Ilkoll inħossuna sturduti jew ħfief f'xi punt meta nqumu minn fuq siġġu jew sodda. Ħafna drabi, dan jgħaddi fi ftit sekondi. Imma jekk dan jiġrilek spiss, jew jekk tħoss li se titlef minn sensik u taqa', jista' ma jkunx normali. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni rari li tikkawża dawn is-sintomi. Din hija l-Falliment Awtonomu Pur, jew PAF fil-qosor.
Fi kliem sempliċi, x'inhu l-Faliment Awtonomu Pur (PAF)?
Aħseb ftit, hemm ħafna proċessi f’ġisimna li jseħħu awtomatikament mingħajr il-kontroll tagħna. Pereżempju, in-nifs, it-taħbit tal-qalb, id-diġestjoni, il-kontroll tat-temperatura tal-ġisem, u l-kontroll tal-pressjoni tad-demm. Dan kollu huwa kkontrollat mis-Sistema Nervuża Awtonomika tagħna. Huwa bħas-sistema tal-'awtopilota' f’ġisimna.
Il-Ħsara Awtonomika Pura (PAF) hija kundizzjoni newroloġika rari li ddgħajjef gradwalment il-funzjoni tas-sistema nervuża awtonomika maż-żmien. Il-ħaġa ewlenija li tiġri f'dan il-każ hija li meta tqum f'daqqa minn pożizzjoni bilqiegħda jew mimdud, il-pressjoni tad-demm tiegħek tinżel b'mod sinifikanti . F'termini mediċi, dan insejħulu ipotensjoni ortostatika . Iżda din mhix l-unika problema, il-PAF tista' tikkawża ħafna problemi oħra.
Din il-kundizzjoni ġeneralment tidher l-aktar fl-adulti bejn l-etajiet ta’ 40 u 60 sena. Fil-passat, din il-marda kienet tissejjaħ ukoll is-sindrome ta’ Bradbury-Eggleston.
X'inhuma s-sintomi tal-marda PAF?
Kif iddiskutejna qabel, l-aktar sintomu komuni u ewlieni huwa sturdament u ħass ħażin meta tqum bilwieqfa (ipotensjoni ortostatika). Madankollu, peress li din is-sistema nervuża awtonomika tikkontrolla ħafna organi f'ġisimna, is-sintomi mhumiex limitati għal wieħed.
L-importanti hu li dawn is-sintomi ma jseħħux bl-istess mod jew fl-istess ordni għal kulħadd. Xi nies jistgħu jesperjenzaw sintomi oħra qabel ma jħossuhom sturduti meta jqumu bilwieqfa.
Ejja naraw liema sintomi oħra jistgħu jkunu kkawżati mill-PAF.
| Sistema/proċess affettwat | Sintomi possibbli |
|---|---|
| Għaraq tal-ġisem | Normalment ikun hemm tnaqqis fl-għaraq (anidrożi) jew xi kultant għaraq eċċessiv (iperidrożi). |
| Vista | Vista mċajpra minħabba li l-pupilli mhumiex kbar biżżejjed. |
| Sistema urinarja | Diffikultà biex tbattal il-bużżieqa tal-awrina kompletament (żamma tal-awrina) jew inkapaċità li tikkontrolla l-awrina (inkontinenza tal-awrina). |
| Sistema diġestiva | Stitikezza jew inkontinenza fekali. |
| Attività sesswali | Problemi bħal disfunzjoni erettili jew anorgasmia. |
Barra minn hekk, madwar nofs in-nies b'PAF jistgħu jesperjenzaw ukoll anemija ħafifa.
X'inhi r-raġuni għall-formazzjoni tal-PAF?
Il-kawża ewlenija ta’ dan ġiet identifikata bħala l-akkumulazzjoni anormali ta’ proteina msejħa alpha-synuclein fiċ-ċelloli tan-nervituri awtonomiċi tagħna. Bħall-ħmieġ li jimblokka pajp, meta din il-proteina takkumula fiċ-ċelloli tan-nervituri, il-funzjoni tagħhom tiġi indebolita.
Din il-proteina tiġi depożitata fil-qatet tan-nervituri (gangli awtonomiċi) fuq kull naħa tal-korda spinali jew ħdejn l-organi. Maż-żmien, l-għadd ta’ dawn iċ-ċelloli tan-nervituri jonqos, u x-xogħol tas-sistema awtonomika jiġi mfixkel. Iżda l-aktar ħaġa importanti hija li fil-PAF, la l-moħħ u lanqas il-korda spinali ma jiġu mħassra . Għalhekk, ma taffettwax affarijiet bħall-memorja u l-abbiltà tal-ħsieb.
Ir-riċerkaturi għadhom m'għandhomx idea ċara għaliex din il-proteina tiġi depożitata b'dan il-mod.
Relazzjoni ma' mard ieħor
Hawn xi ħaġa importanti li għandek tkun taf. Din l-istess proteina, alpha-synuclein, hija dik li tinbena fil-moħħ f'mard bħall-marda ta' Parkinson, l-Atrofija tas-Sistema Multipla, u d-Demenzja ta' Lewy Body. Għalhekk, xi nies b'PAF (mhux kollha) għandhom ċans li jiżviluppaw waħda minn dawn il-mard maż-żmien. It-tabib tiegħek se jgħarrfek dwar dan.
Kif tiddijanjostika din il-marda?
Id-dijanjosi tal-PAF hija proċess daqsxejn ikkumplikat, peress li t-tobba l-ewwel jeskludu kundizzjonijiet oħra li jistgħu jkunu qed jikkawżaw is-sintomi tiegħek, speċjalment it-tnaqqis fil-pressjoni tad-demm meta tqum bilwieqfa.
Il-proċess dijanjostiku jista' jinkludi:
- Tistaqsi mistoqsijiet bir-reqqa dwar is-sintomi u l-istorja medika tiegħek.
- Eżami fiżiku komplut u eżami newroloġiku.
Wara dan, jistgħu jiġu rakkomandati diversi testijiet speċjali biex tiġi kkonfermata l-marda.
| Test | Sempliċement agħmel dan... |
|---|---|
| Test tal-Mejda tal-Inklinazzjoni | Se titqiegħed fuq sodda speċjali u mbagħad f'daqqa waħda tiġi mċaqlaq/a għal pożizzjoni wieqfa. Il-pressjoni tad-demm u r-rata tat-taħbit tal-qalb tiegħek se jiġu mmonitorjati. |
| QSART (test tal-għaraq) | Dan iħares lejn kif qed jaħdmu n-nervituri li jikkontrollaw l-għaraq. Dan jgħin biex jiġu identifikati problemi fis-sistema nervuża awtonomika. |
| Testijiet tal-immaġini (bħal MRI) | Affarijiet bħal skens tal-MRI tal-moħħ isiru biex jiġi żgurat li m'hemm l-ebda kundizzjonijiet mediċi oħra li jistgħu jkunu qed jikkawżaw is-sintomi. |
| Testijiet tal-Laboratorju (Demm u Awrina) | Il-livelli ta’ kimika msejħa norepinephrine fid-demm u fl-awrina jitkejlu waqt li wieħed ikun mimdud u wara li jqum bilwieqfa. Fil-PAF, ikun hemm bidla karatteristika f’dawn il-livelli. |
Jista’ jkun kbir wisq li jkollok daqstant testijiet, iżda huwa biss billi niddijanjostikaw il-marda b’mod preċiż li nistgħu noħolqu l-aħjar pjan ta’ kura għalik.
X'inhuma t-trattamenti għall-PAF?
Għad m'hemm l-ebda kura għal dan. Imma tinkwetax. Hemm ħafna affarijiet li tista' tagħmel biex tgħinek timmaniġġja s-sintomi tiegħek u tgħix ħajja normali. It-tabib u t-tim mediku tiegħek se jaħdmu miegħek biex jiżviluppaw pjan ta' kura li huwa speċifiku għalik.
Kontroll tal-Ipotensjoni Ortostatika (pressjoni tad-demm baxxa meta tqum bilwieqfa)
Din hija l-problema ewlenija. Għal dan hemm kemm trattamenti mhux mediċinali kif ukoll mediċini.
- Oqgħod attent meta tbiddel il-pożizzjonijiet: Meta tqum minn pożizzjoni mimduda jew bilqiegħda, agħmel dan bil-mod ħafna . Tqumx f'daqqa.
- Ilma u melħ: It-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda li tixrob madwar 3 litri ilma kuljum. Jista’ jgħidlek ukoll biex iżżid ftit iktar melħ mal-ikel tiegħek.
- Tħejjija tas-sodda: Orqod b'ras is-sodda mgħollija madwar 4-6 pulzieri. B'dan il-mod, ma tħossx differenza kbira fil-pressjoni tad-demm meta tqum.
- Ħwejjeġ ta' Kompressjoni: L-ilbies ta' kalzetti stretti speċjali (ħwejjeġ ta' kompressjoni) li jitilgħu sal-qadd jew sal-koxox jgħin biex inaqqas l-akkumulazzjoni tad-demm fir-riġlejn u jżomm il-pressjoni tad-demm stabbli.
- Barra minn hekk, it-tabib jirrakkomanda wkoll mediċini speċifiċi li jżidu l-pressjoni tad-demm.
Problemi bid-defekazzjoni u l-awrinazzjoni
- Għal stitikezza: Tista' tagħmel affarijiet bħal tiekol ikel b'ħafna fibra (ħaxix, frott, ross bin-nuħħala) u tuża sustanzi li jrattbu l-ippurgar.
- Għal problemi fl-awrina: Jekk għandek diffikultà biex tgħaddi l-awrina, jista' jkollok bżonn tuża kateter. Jekk ma tistax tikkontrolla l-awrina tiegħek, hemm mediċini speċjali (bħal Oxybutynin, Mirabegron).
Immoralità sesswali
Għalkemm hemm mediċini bħal sildenafil jew tadalafil għal dan, dawn il-mediċini jistgħu jżidu r-riskju ta' ipotensjoni ortostatika. Għalhekk, għandek tiddiskuti dan bil-miftuħ mat-tabib tiegħek u tużahom biss taħt il-parir tiegħu jew tagħha.
X'se jiġri fil-futur għal xi ħadd b'din il-marda?
Huwa diffiċli li tagħti tweġiba waħda dwar il-futur ta' xi ħadd li jgħix b'din il-marda, għax tvarja minn persuna għal oħra.
Il-PAF hija marda progressiva. Iżda għal ħafna nies, isseħħ bil-mod ħafna, fuq medda ta' snin, anke għexieren ta' snin. Xi studji wrew li l-istennija tal-ħajja medja wara dijanjosi ta' PAF hija ta' madwar 12.5 sena. Iżda din hija biss medja, u tista' tvarja ħafna skont is-sintomi u s-saħħa tiegħek. Allura toqgħodx tinkwieta żżejjed fuq dawk in-numri.
Jekk għandek PAF, huwa importanti li tara lit-tabib tiegħek regolarment biex tiżgura li l-kura tiegħek qed taħdem u kif il-kundizzjoni tiegħek qed timxi 'l quddiem. Jekk tiżviluppa sintomi tal-marda ta' Parkinson (bħal rogħda, diffikultà biex timxi), għandek tgħid lit-tabib tiegħek immedjatament.
Messaġġ li Tieħu d-Dar
- Il-Falliment Awtonomu Pur (PAF) huwa marda rari li taffettwa s-sistema nervuża li tikkontrolla l-proċessi awtomatiċi f'ġisimna.
- Is-sintomu ewlieni huwa sturdament u ħass ħażin meta tqum minn pożizzjoni bilqiegħda jew mimduda minħabba tnaqqis fil-pressjoni tad-demm.
- Għalkemm din il-marda ma tistax tiġi kkurata kompletament, is-sintomi jistgħu jiġu kkontrollati sew u tista' tinżamm kwalità ta' ħajja għolja.
- M'hemm l-ebda mod kif dan jiġi evitat, u mhix tort tiegħek li ġara.
- Huwa importanti ħafna li żżomm kuntatt regolari mat-tabib tiegħek u ssegwi l-pjan ta' kura tiegħek eżattament. Tibżax titkellem bil-miftuħ dwar il-mistoqsijiet u t-tħassib tiegħek.
💬 Comments (0)
S'issa ma tpoġġa l-ebda kumment. Żid il-kumment tiegħek hawn għall-ewwel darba.
Żid il-kumment tiegħek