"Oh, iċ-ċkejken tagħna jidher li qed ikollu diffikultà biex jieħu n-nifs, qed iħarħar anke meta jkun qed iredda'... xi kultant ġildu tidher blu..." Qatt esperjenzajt xi ħaġa bħal din? Jew rajt dan jiġri lit-tarbija ta' xi ħadd li taf? Xi kultant dawn is-sintomi jistgħu jkunu kkawżati minn ċerti problemi tal-qalb li jitwieldu bihom it-trabi. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni tal-qalb waħda rari, iżda importanti, li ta' min ikun jaf dwarha.

X'inhi s-Sindrome tax-Ximitara?

Dan jissejjaħ is-Sindrome tax-Ximitara . L-isem jinstema’ daqsxejn stramb, hux? ‘Ximitara’ tirreferi għal xabla b’ponta mgħawġa, li kienet tintuża fi żminijiet antiki fil-Lvant Nofsani. F’din il-kundizzjoni, xi kultant il-vina pulmonari, li ġġorr id-demm mill-pulmun tal-lemin għall-qalb, tidher fil-forma ta’ xabla mgħawġa fuq ir-raġġi-X. Mhux pjuttost interessanti kif ġie l-isem?

Fi kliem sempliċi, dan huwa difett konġenitali tal-qalb . Jiġifieri, kundizzjoni li sseħħ waqt li t-tarbija tkun għadha fil-ġuf. It-tobba jsejħu dan tip ta’ kundizzjoni msejħa Ritorn Venuż Pulmonari Anomalu Parzjali (PAPVR). Jiġifieri, hemm difett fil-mod kif il-vini tad-demm mill-pulmuni jikkonnettjaw mal-qalb.

Hemm diversi sintomi ewlenin li jistgħu jidhru f'din is-sitwazzjoni:

• Il-pulmun tal-lemin mhux żviluppat għalkollox (pulmun tal-lemin ipoplastiku). Dan ifisser li huwa iżgħar u inqas funzjonali mill-pulmun fuq in-naħa l-oħra.
• L-arterja ewlenija li ġġorr id-demm lejn il-pulmun tal-lemin (arterja pulmonari tal-lemin) mhijiex żviluppata sew (arterja pulmonari tal-lemin ipoplastika). Dan jista' wkoll inaqqas l-ammont ta' demm li jilħaq il-pulmun tal-lemin.

Nistgħu nifhmu ftit dwar il-ħidma tal-għaġeb ta’ qlubna?

Mela, biex nifhmu tassew x'qed jiġri bis-Sindrome tax-Ximitara, ejja l-ewwel nagħtu ħarsa lejn kif taħdem qalb b'saħħitha, tajjeb? Aħseb f'qalbna bħala pompa inkredibilment effiċjenti. Tippompja d-demm madwar ġisimna kollu, lejl u nhar.

Dan huwa dak li ġeneralment jiġri:

1. Id-demm użat u fqir fl-ossiġnu minn madwar il-ġisem kollu jinġabar u jintbagħat lura lejn in-naħa tal-lemin tal-qalb.

2. Dan id-demm fqir fl-ossiġnu min-naħa tal-lemin tal-qalb jintbagħat lejn il-pulmuni, permezz tal-arterji pulmonari .

3. Ġewwa l-pulmuni, dan id-demm huwa "ossiġenat", l-istess bħalma l-ilma maħmuġ jiġi ffiltrat u ppurifikat.

4. Imbagħad, dan id-demm rikk fl-ossiġnu jirritorna lejn in-naħa tax-xellug tal-qalb permezz tal-vini pulmonari, li huma l-vini li jġorru l-ossiġnu mill-pulmuni għall-qalb .

5. In-naħa tax-xellug tal-qalb tippompja dan id-demm rikk fl-ossiġnu lill-ġisem kollu, permezz tal-akbar vina tad-demm, l-aorta .

Hekk kif kull ċellula f’ġisimna tikseb l-ossiġnu. Mhuwiex dan proċess kumpless ħafna u tal-għaġeb?

Allura x'jiġri fis-Sindrome ta' Scimitar?

Issa probabbilment tifhem kif taħdem qalb b'saħħitha. Dak li jiġri f'persuna bis-Sindrome tax-Ximitara huwa li d-demm li suppost ġej mill-pulmuni biex jiġbor l-ossiġnu u jmur fin-naħa tax-xellug tal-qalb, minflok ma jiġi minn dik in-naħa , imur fid-direzzjoni żbaljata u jmur fin-naħa tal-lemin tal-qalb.

Immaġina kieku terġa’ tqabbad pajp li jġib l-ilma f’dar fil-post żbaljat, forsi f’tank tal-ilma użat. Imbagħad dak li suppost jiġri mhux se jiġri kif suppost. Tista’ tinqala’ sitwazzjoni fejn ilma nadif u ilma maħmuġ jitħalltu.

F'dan, vina waħda jew aktar (vini pulmonari) li normalment iġorru demm ossiġenat mill-pulmun tal-lemin jikkonnettjaw man-naħa tal-lemin tal-qalb minflok man-naħa tax-xellug. Dan jippermetti li parti mid-demm ossiġenat jiċċirkola lura lejn il-pulmuni. Iġiegħel ukoll lin-naħa tal-lemin tal-qalb taħdem aktar.

Xi kultant, il-pulmun tal-lemin ma jirċevix demm mill -arterji pulmonari , iżda direttament mill-aorta . L-aorta hija fil-fatt il-vina ewlenija li ġġorr id-demm lill-ġisem kollu. Għalhekk hemm problema żgħira hemmhekk ukoll. Dan jista' jpoġġi pressjoni żejda fuq il-qalb.

Kemm hi komuni din is-sitwazzjoni? Għandna nibżgħu bla bżonn?

Dan jista’ jinstema’ tal-biża’ għalik, iżda s-Sindrome tax-Ximitara hija kundizzjoni rari ħafna. Skont l-istatistika, taffettwa biss minn tarbija waħda sa tlieta minn kull 100,000. Instab ukoll li hija darbtejn aktar komuni fil-bniet milli fis-subien.

Għalhekk, tippanikjax bla bżonn, għax dan huwa rari ħafna. Madankollu, huwa importanti ħafna li tkun konxju ta' dan.

X'inhuma r-raġunijiet għal dan? Għaliex qed jiġri dan?

Spiss, anke t-tobba jsibuha diffiċli biex jiddeterminaw il-kawża eżatta tas-Sindrome tax-Ximitara. Madankollu, hemm xi fatturi ta’ riskju li jistgħu jżidu r-riskju li tarbija tiżviluppa difett konġenitali fil-qalb. Dawn jinkludu:

• Ġenetika: Xi kultant il-kundizzjonijiet ġenetiċi li jiġu mgħoddija minn ġenerazzjoni għal oħra jistgħu jkollhom impatt.
• Xi mediċini meħuda waqt it-tqala: Pereżempju, xi mediċini għall-akne bħal `(Isotretinoin - Accutane®)` jistgħu jkunu perikolużi. Huwa għalhekk li huwa rakkomandat li ma tieħu l-ebda mediċina waqt it-tqala mingħajr parir mediku.
• Fatturi ambjentali: Jekk l-omm tpejjep jew tixrob l-alkoħol waqt it-tqala, affarijiet bħal dawn jistgħu jaffettwaw l-iżvilupp tal-qalb tat-tarbija.
• Ċerti infezzjonijiet fl-omm: Pereżempju, jekk l-omm tieħu infezzjoni bħar -rubella waqt it-tqala, din tista’ taffettwa l-iżvilupp tal-qalb tat-tarbija.
• Mard kroniku mhux ikkontrollat ​​tal-omm: Jekk mard bħad -dijabete mellitus ma jkunx ikkontrollat ​​sew waqt it-tqala, jista' jaffettwa wkoll lit-tarbija.

L-importanti hu li, ħafna drabi, dan mhu tort ta’ ħadd. Allura toqgħodx twaħħal fik innifsek.

Liema sintomi huma preżenti?

Is-sintomi tas-Sindrome tax-Ximitara mhumiex l-istess għal kulħadd. Xi trabi jistgħu juru sintomi eżatt wara t-twelid . Affarijiet li għandek toqgħod attent għalihom f'dawn iż-żminijiet jinkludu:

• Diffikultà biex tieħu n-nifs u fgar waqt it-treddigħ.
• Tibdil fil-kulur blu/griż tal-ġilda u x-xufftejn (ċjanożi): Dan huwa kkawżat mill-ġisem li ma jirċevix biżżejjed ossiġnu.
• Nifs mgħaġġel.
• Nefħa (edema) fir-riġlejn, fl-istonku, u madwar l-għajnejn.

Madankollu, xi trabi jistgħu ma juru l-ebda sintomi sakemm jikbru. Xi wħud jistgħu jibqgħu bla sintomi fl-età adulta. Madankollu, jekk is-sintomi jidhru fl-età adulta, jista' jkollhom:

• Infezzjonijiet frekwenti tal-pulmun.
• Diffikultà biex tieħu n-nifs (dispnea) waqt l-eżerċizzju jew sforz.

Kif jiddijanjostikaw dan it-tobba? (Dijanjosi)

It-tobba għandhom diversi testijiet biex jgħinu fid-dijanjosi tas-Sindrome Scimitar. Dawn jistgħu jeżaminaw affarijiet bħad-daqs tal-pulmun tal-lemin f'tarbija jew adult u l-kundizzjoni tal-arterja pulmonari tal-lemin.

• Raġġi-X tas-sider: Din tista’ tagħti idea ġenerali tal-qalb, il-pulmuni, il-passaġġi tan-nifs, u l-vini tad-demm. Tista’ tara l-forma ta’ ‘Scimitar’ fuq din.
• CT scan: Din tieħu raġġi-X minn angoli differenti biex toħloq immaġni tridimensjonali dettaljati tal-intern tal-ġisem.
• Anġjografija MR: Dan huwa test li juża mewġ manjetiku u kompjuter biex iħares lejn il-vini tad-demm fid-dettall.
• Ekokardjogramma transtorasika (TTE): Din hija bħal sken bl-ultrasound. Tista' tħares mill-qrib lejn il-funzjoni tal-qalb, il-kompartimenti, il-valvi u l-fluss tad-demm.
• Kateterizzazzjoni kardijaka: F'din il-proċedura, żebgħa speċjali tiġi injettata fil-vini tad-demm u tittieħed X-ray biex tara kif id-demm jiċċirkola fil-vini. Din tintuża wkoll biex titkejjel il-pressjoni fil-qalb u l-pulmuni.

Tibżax tistaqsi dwar dawn it-testijiet. It-tobba jagħmluhom biex jiddijanjostikaw il-kundizzjoni b'mod preċiż u jipprovdu l-aħjar trattament possibbli.

Hemm xi kura għal dan? (Metodi ta' kura)

Iva, it-trattament ewlieni għas-Sindrome ta' Scimitar huwa l-kirurġija.

• Għat-trabi, jekk it-tobba jiskopru din il-kundizzjoni, ġeneralment ikunu ttantati li jwettqu operazzjoni fl-ewwel xahrejn tal-ħajja . Għax aktar ma dan id-difett jiġi kkoreġut malajr, aħjar ikun għall-iżvilupp u s-saħħa futura tat-tarbija.
• Għall-adulti,Mhux kulħadd bis-Sindrome Scimitar ikollu bżonn kirurġija sakemm ma jkollux sintomi severi (eż., infezzjonijiet frekwenti fil-pulmun, qtugħ ta’ nifs sever). Madankollu, jekk is-sintomi jkunu severi, tista’ tkun meħtieġa kirurġija.

Hemm diversi affarijiet li kirurgu kardijaku jista’ jagħmel waqt il-kirurġija:

• Il-vina pulmonari, li tkun imqabbda fil-post żbaljat , tiġi diretta mill-ġdid lejn in-naħa tax-xellug tal-qalb. Kultant jintużaw irqajja speċjali għal dan.
• Inkella, il-vina tiġi impjantata direttament fin-naħa tax-xellug tal-qalb.
• Rarament ħafna, tista' ssir pnewmonektomija biex jitneħħa kompletament il-pulmun tal-lemin li mhux żviluppat biżżejjed u li ma jiffunzjonax biżżejjed. Madankollu, dan isir biss meta ma jkunx hemm għażla oħra.

Hemm xi mod kif nistgħu nipprevjenu dan?

Fil-fatt, m'hemm l-ebda mod kif tipprevjeni kompletament difett konġenitali tal-qalb bħas-Sindrome ta' Scimitar, peress li huwa influwenzat ukoll minn fatturi ġenetiċi.

Madankollu, hemm affarijiet li omm tista’ tagħmel waqt it-tqala biex iżżid iċ-ċansijiet li jkollha tarbija b’saħħitha:

• Evita kompletament l-alkoħol, is-sigaretti, u drogi oħra waqt it-tqala.
• Qabel ma tieħu xi mediċina, kellem lit-tabib tiegħek dwar ir-riskji u l-benefiċċji tagħha.
• Jekk ma ħadtx il-vaċċin kontra r-rubella , huwa importanti li tieħdu qabel ma tinqabad tqila, għax ir-rubella waqt it-tqala tista' taffettwa qalb it-tarbija.
• Jekk għandek mard kroniku bħad -dijabete , ikkontrollah sew waqt it-tqala.
• Ħu l-aċidu foliku u vitamini prenatali oħra kif ordnat mit-tabib tiegħek.

Kif se tkun il-ħajja f'din is-sitwazzjoni? (Viżjoni futura)

Nies li jagħmlu kirurġija għas-Sindrome Scimitar ġeneralment ikollhom riżultati eċċellenti fit-tul . Ħafna nies ma jerġgħux jesperjenzaw sintomi wara l-kirurġija.

Madankollu, xi kultant, speċjalment fit-trabi u t-tfal żgħar, il-vina pulmonari li tkun ġiet immodifikata tista’ tiċkien. Jekk jiġri dan, jista’ jkun hemm bżonn ta’ aktar kura.

Xi adulti bis-Sindrome tax-Ximitara jistgħu jgħixu ħajja sana mingħajr ebda sintomi. Madankollu, għal adulti oħra, il-kundizzjoni tista’ twassal għal problemi oħra tal-qalb. F’każijiet bħal dawn, il-kwalità tal-ħajja tista’ tiġi affettwata. Jekk jiżviluppaw sintomi (bħal qtugħ qawwi ta’ nifs, infezzjonijiet fil-pulmun), jista’ jkun meħtieġ kirurġija. Jista’ jkollok bżonn ukoll tagħmel testijiet speċjali biex tiċċekkja l-pressjoni tad-demm għolja fl-arterji fil-pulmuni tiegħek.

Hemm mard ieħor tal-qalb assoċjat mas-Sindrome ta' Scimitar?

Iva, ħafna nies bis-Sindrome tax-Ximitara jistgħu jkollhom ukoll problemi kardjovaskulari oħra. Xi wħud jitwieldu b'diversi difetti fil-qalb. Jew, is-Sindrome tax-Ximitara tista' tikkawża kumplikazzjonijiet oħra.

Sitwazzjonijiet oħra li jistgħu jkunu relatati jinkludu:

• Difett Settali Atrijali (ASD): Toqba bejn iż-żewġ kompartimenti ta' fuq tal-qalb.
• Pulmun f'forma ta' nagħla taż-żiemel: Konnessjoni anormali bejn żewġ partijiet tal-pulmun.
• Pressjoni għolja pulmonari: Pressjoni għolja fl-arterji tal-pulmuni.
• Sekwestrazzjoni pulmonari (pulmun aċċessorju): Biċċa tessut tal-pulmun mhux funzjonali u maqtugħa b'provvista anormali tad-demm.
• Tetraloġija ta' Fallot: Difett komuni tal-qalb li jeħtieġ trattament biex jippompja d-demm lejn il-pulmuni fit-trabi.
• Difett Settali Ventrikulari (VSD): Toqba bejn iż-żewġ kmamar t'isfel tal-ippumpjar tal-qalb.

Li tisma’ dawn l-affarijiet jista’ jkun saħansitra aktar tal-biża’. Madankollu, hemm trattamenti mediċi għal dawn il-kundizzjonijiet kollha. L-aktar ħaġa importanti hija li tkellem lit-tabib tiegħek, tifhem il-kundizzjoni eżatta tiegħek, u tikseb il-kura li għandek bżonn.

Mistoqsijiet importanti li għandek tistaqsi lit-tabib tiegħek

Jekk tiskopri li int jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom is-Sindrome tax-Ximitara, tista' tistaqsi lit-tabib tiegħek mistoqsijiet bħal dawn:

• X'inhi l-aktar kawża probabbli tas-Sindrome tax-Ximitara?
• Għandi bżonn/għandi bżonn kirurġija jien/it-tifel/tifla tiegħi?
• X'jiġri jekk ma tagħmilx kirurġija?
• Kif timmaniġġja s-saħħa tal-qalb bis-Sindrome ta' Scimitar?
• Jekk għandi din il-kundizzjoni, x'inhuma ċ-ċansijiet li t-tifel/tifla tiegħi jkolluha wkoll?
• Jekk l-ewwel tifel tiegħi bis-Sindrome ta' Scimitar, x'inhuma ċ-ċansijiet li t-tieni tifel tiegħi jkolluha wkoll?

Qatt tibżax jew tistħi li tistaqsi dawn il-mistoqsijiet. Huwa importanti ħafna li tneħħi d-dubji kollha f'moħħok.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Is-Sindrome tax-Ximitara hija difett konġenitali rari tal-qalb li primarjament jaffettwa l-pulmun tal-lemin u l-vini tad-demm li jgħaqqduh mal-pulmuni.

Xi trabi jistgħu ma juru l-ebda sintomi, filwaqt li oħrajn jistgħu jkollhom bżonn kirurġija fl-ewwel xahrejn ta’ ħajjithom.

Trabi li jeħtieġu kirurġija kmieni jistgħu jeħtieġu aktar kura aktar tard minħabba li l-vina tad-demm iddevjata tiċkien. Madankollu, ħafna adulti u tfal li jagħmlu kirurġija għas-Sindrome Scimitar jgħixu saħħa tajba ħafna u jgħixu ħajja normali.

Nittamaw li din l-informazzjoni tkun ta’ għajnuna għalik. Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar dan, kun żgur li tkellem mat-tabib tiegħek. Ibqa’ b’saħħtek!

`Sindrome tax-Ximitara, mard tal-qalb, difetti fit-twelid, pulmuni, ċirkolazzjoni tad-demm, sintomi tat-trabi, kirurġija