Ħruġlek ħafna demm minn ferita żgħira wkoll? Dan jista' jkun minħabba l-Marda ta' von Willebrand.

Qatt kellek xi qasma żgħira li damet aktar milli mistenni biex toħroġ id-demm? Jew qatt kellek fsada mill-imnieħer jew tbenġil ma’ ġismek kollu? Forsi qed taħseb, “Oh... hekk jien.” Imma jista’ jkun hemm raġuni medika wara dawn l-affarijiet li ma tafx biha. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni li taffettwa l-proċess tat-tagħqid tad-demm, waħda li ħafna nies lanqas biss semgħu biha, imma mhijiex daqshekk rari. Din hija l-Marda ta’ von Willebrand.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-marda ta' von Willebrand?

Il-marda ta' von Willebrand hija disturb ġenetiku tad-demm li jaffettwa l-abbiltà tad-demm tagħna li jagħqad sew.

Immaġina li meta jkollna ferita f'ġisimna, ikun hemm tim żgħir ta' ħaddiema li jwaqqfu l-fsada. Dawn il-ħaddiema jaħdmu flimkien u jgħinu biex jagħlqu l-ferita, bħal plaster. Dak il-"maniġer" huwa proteina msejħa von Willebrand factor (VWF) . Din il-proteina VWF hija dik li tgħin lill-plejtlits fid-demm jeħlu flimkien u jiffurmaw embolu tad-demm li jissiġilla l-ferita.

Issa, f'persuna bil-marda ta' von Willebrand, il-ġisem ma jipproduċix biżżejjed minn din il-proteina VWF. Jew il-proteina li tiġi prodotta ma taħdimx sew. Għalhekk, minħabba li dak il-"maniġer" ma jkunx hemm, jieħu ħafna żmien biex il-plejtlits jingħaqdu flimkien u jiffurmaw embolu tad-demm. Huwa għalhekk li anke ferita żgħira tibqa' tnixxi d-demm.

Jekk din il-kundizzjoni tiggrava, jista’ jseħħ fsada ġewwa l-ġogi jew it-tessuti rotob, u jikkawża uġigħ u nefħa qawwija. F’xi nies, dan jista’ jwassal ukoll għal anemija , kundizzjoni fejn ikun hemm tnaqqis fl-ammont ta’ demm fil-ġisem.

Hemm xi tipi ewlenin ta’ din il-marda?

Iva, il-marda ta’ von Willebrand mhijiex l-istess għal kulħadd. Hemm tliet tipi ewlenin tagħha. Is-severità tas-sintomi tvarja skont it-tip.

X'inhuma s-sintomi tal-marda ta' von Willebrand?

Għal ħafna nies, speċjalment dawk bit-Tip 1, is-sintomi mhumiex daqshekk severi. Jistgħu jgħixu mingħajr ma lanqas biss ikunu jafu li għandhom il-marda. Madankollu, f'każijiet severi, jistgħu jseħħu s-sintomi li ġejjin:

• Fsada minn imnieħrek spiss: Jekk imnieħrek joħroġlek id-demm anke mill-iċken ħaġa u jkun diffiċli li twaqqafha.
• Fsada fit-tul minn ferita żgħira: Jekk qasma jew grif toħroġ id-demm għal aktar minn 10 minuti.
• Titbenġel faċilment: Jekk tiżviluppa tbenġil kbir u minfuħ anke wara daqqa żgħira.
• Fsada mestrwali qawwija fin-nisa: Jekk ikollok aktar fsada min-normal matul il-perjodu tiegħek. Pereżempju, jekk ikollok tibdel il-pads tiegħek qabel ma tgħaddi siegħa jew tnejn, jekk tgħaddi emboli kbar tad-demm, jew jekk ikollok fsada għal aktar minn 7 ijiem, għandek tinkwieta.
• Fsada eċċessiva wara kirurġija: Jekk toħroġlek aktar fsada min-normal, anke wara xi ħaġa sempliċi daqs estrazzjoni ta’ sinna.
• Fsada qawwija wara t-twelid jew korriment.
• Demm fl-ippurgar jew fl-awrina.

Għaliex isseħħ din il-marda? Kif tiġi ereditarja?

Il-marda ta’ von Willebrand hija disturb ġenetiku . Fi kliem sempliċi, hija kkawżata minn difett fil-ġene li jikkontrolla l-produzzjoni tal-proteina VWF. Aħna nirtu dan il-ġene difettuż mill-ġenituri tagħna.

Hemm żewġ modi kif tirreżisti dan:

1. Wirt awtosomali dominanti: Dan iseħħ jew mill -omm jew mill-missier.Anke jekk persuna waħda biss tirret il-ġene difettuż, il-marda tista’ tiżviluppa. It-Tip 1 u t-Tip 2 spiss jintirtu b’dan il-mod.

2. Wirt awtosomali reċessiv: F'dan il-każ, sabiex tiżviluppa l-marda, iż-żewġ ġenituri jridu jirtu l-ġene difettuż. It-Tip 3, l-aktar tip sever, ħafna drabi jintiret b'dan il-mod.

Rarament, xi kanċers, disturbi awtoimmuni, u mard tal-qalb jistgħu wkoll jikkawżaw din il-kundizzjoni aktar tard fil-ħajja. Din tissejjaħ sindromu von Willebrand akkwiżita .

Kif jiddijanjostika tabib din il-marda?

Meta tgħid lit-tabib tiegħek dwar is-sintomi tiegħek, l-ewwel jeżaminak u jfittex sinjali ta’ tbenġil jew sinjali oħra ta’ fsada. Imbagħad jistaqsik jekk xi ħadd fil-familja tiegħek kellux dan it-tip ta’ problema ta’ fsada.

Huma meħtieġa diversi testijiet tad-demm biex tiġi djanjostikata l-marda b'mod preċiż.

• Għadd sħiħ tad-demm (CBC): Dan jiċċekkja n-numru ta’ ċelluli ħomor, ċelluli bojod, u plejtlits fid-demm tiegħek. Jekk l-għadd ta’ plejtlits tiegħek huwa baxx, jew jekk l-emoglobina tiegħek hija baxxa minħabba anemija, din il-kundizzjoni tista’ tiġi suspettata.
• Testijiet tat-tagħqid tad-demm: Dawn huma testijiet li jkejlu kemm idum biex id-demm tiegħek jagħqad.
• Testijiet tal-fattur von Willebrand (VWF): Dawn it-testijiet speċjalizzati jiċċekkjaw il-livell tal-proteina VWF fid-demm tiegħek u jekk din hix qed taħdem sew.
• Testijiet tal-Fattur VIII: Il-proteina VWF tipproteġi l-Fattur VIII, proteina importanti oħra li tgħin biex id-demm jagħqad. Għalhekk meta l-VWF ikun baxx, il-livelli tal-Fattur VIII jistgħu jkunu baxxi wkoll. Dan it-test ifittex dan.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

Il-kura tiddependi mit-tip ta’ marda li għandek u s-severità tas-sintomi tiegħek. Il-biċċa l-kbira tan-nies jeħtieġu kura biss qabel kirurġija jew wara xi korriment.

Hemm diversi metodi ewlenin ta' trattament:

• Desmopressin (DDAVP): Dan huwa l-aktar trattament użat komunement. Huwa ormon. Jingħata bħala sprej nażali jew bħala injezzjoni. Jaħdem billi jaċċelera r-rilaxx tal-proteini VWF maħżuna f'ġisimna fid-demm.
• Infużjonijiet tal-fattur von Willebrand: F'każijiet severi, forma kkonċentrata ta' VWF tingħata lill-ġisem permezz ta' injezzjoni. Dan huwa bħallikieku qed tagħti lill-ġisem il-proteina VWF imnaqqsa.
• Antifibrinolitiċi: Dawn il-mediċini jaħdmu billi jwaqqfu embolu tad-demm milli jinħall malajr wisq. Jingħataw biex jikkontrollaw il-fsada f'sitwazzjonijiet bħal estrazzjonijiet tas-snien.
• Pilloli kontra t-twelid: Dawn huma utli għal nisa b'fsada mestrwali qawwija. L-ormon tal-estroġenu f'dawn il-pilloli jgħin biex iżid il-livelli tal-VWF.

Meta għandi mmur għand tabib?

Jekk toħroġlek demm faċilment, titbenġel faċilment, jew ikollok mestrwazzjoni qawwija, kun żgur li tara lit-tabib tal-familja tiegħek. Jista' jkun hemm kawżi oħra ta' demm qawwi, għalhekk huwa importanti li tikseb dijanjosi xierqa.

X'nista' nagħmel waqt li ngħix b'din il-marda?

Li jkollok il-marda ta' von Willebrand ifisser li trid toqgħod ftit iktar attent biex tevita l-fsada. It-tabib tiegħek jagħtik parir dwar dan. B'mod ġenerali, l-aħjar li tevita dan li ġej:

• Evita sports li jistgħu jikkawżaw korrimenti: Sports li jinvolvu ħafna kuntatt, bħar-rugby u l-boxing, mhumiex adattati.
• Evita li tieħu mediċini li jraqqu d-demm: Tieħux mediċini li jtaffu l-uġigħ bħal aspirina jew NSAIDs (eż., Ibuprofen, Diclofenac) mingħajr l-approvazzjoni tat-tabib tiegħek.
• Evita li tieħu ċerti supplimenti: Affarijiet bħall-vitamina E u ż-żejt tal-ħut jistgħu jraqqu d-demm. Staqsi lit-tabib tiegħek qabel tuża xi ħaġa.

Għid lit-tobba kollha tiegħek (inkluż id-dentist tiegħek) li għandek din il-kundizzjoni sabiex ikunu jistgħu jieħdu passi biex jikkontrollaw il-fsada qabel ma jagħmlu xi ħaġa, bħal kirurġija. Hija wkoll idea tajba li tilbes brazzuletta ta' twissija medika biex tavża lill-istaff mediku f'każ ta' emerġenza.