Int ukoll toħroġ ħafna demm minn ferita żgħira? Ejja nitkellmu dwar il-Marda ta' von Willebrand

Qatt kellek qasma żgħira li ma stajtx twaqqaf id-demm għal żmien twil? Jew ikollok tbenġil blu kbir anke wara daqqa żgħira? Kultant naħsbu li dawn huma affarijiet normali, iżda jistgħu jkunu sinjal ta’ problema żgħira fid-demm tagħna. Illum, se nitkellmu dwar kundizzjoni inqas mitkellma iżda komuni ħafna li taffettwa t-tagħqid tad-demm. Din hija l-marda ta’ von Willebrand.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-marda ta' von Willebrand (VWD)?

Il-marda ta' von Willebrand (VWD) hija kundizzjoni li sseħħ meta l-proċess tat-tagħqid tad-demm tagħna ma jaħdimx sew. Hija aktar dgħufija ereditarja f'ġisimna milli marda.

Immaġina, meta jkollna qasma f'wieħed mill-vini tad-demm tagħna, tip żgħir ta' ċellula (plejtlets) f'ġisimna jiġi biex iwaqqaf il-fsada u jissiġilla l-ferita. Huwa bħal li timla toqba f'ħajt bil-briks. Dawn il-plejtlets jeħlu flimkien u għandhom proteina speċjali bħal "gomma" fid-demm tagħna li tgħinhom jiffurmaw embolu b'saħħtu. Dan huwa dak li nsejħulu l-fattur von Willebrand (VWF) .

Persuna b'VWD jista' ma jkollhiex biżżejjed minn din il-proteina VWF f'ġisimha, jew il-proteina li jkollha tista' ma taħdimx sew. Imbagħad, minħabba li l-embolu tad-demm ma jifformax sew, jieħu ħafna żmien biex twaqqaf il-fsada anke minn ferita żgħira.

X'inhuma t-tipi ewlenin ta' VWD?

Din il-kundizzjoni hija prinċipalment maqsuma fi tliet tipi. Hemm ukoll tip li mhux konġenitali iżda jiżviluppa aktar tard.

X'inhuma s-sintomi ta' din il-kundizzjoni?

Is-sintomi jvarjaw skont it-tip ta' VWD li għandek.

Sintomi ħfief u moderati tat-tipi 1 u 2

• Anke ferita żgħira tista' tikkawża tbenġila blu kbira: Tinnota li ġismek qed isir blu f'xi postijiet?
• Fsada mill-imnieħer frekwenti: Xi nies ikollhom fsada mill-imnieħer frekwenti, u jkun diffiċli biex twaqqafha.
• Fsada eċċessiva wara kirurġija jew estrazzjoni ta' sinna: Il-fsada ma tieqafx għal sigħat wara li tinqala' sinna?
• In-nisa jesperjenzaw fsada qawwija waqt il-mestrwazzjoni tagħhom: Id-demm huwa daqshekk qawwi li jkollok tibdel il-kuxxinett tas-snien mill-inqas darba fis-siegħa? Jiġi b'emboli? Maż-żmien, dan jista' jwassal għal anemija b'defiċjenza tal-ħadid.
• Demm fl-ippurgar jew fl-awrina.

Sintomi severi tat-tip 3

F'dan it-tip, is-sintomi kollha ta' hawn fuq jistgħu jkunu severi. Barra minn hekk,

• Fsada f'daqqa u qawwija mingħajr raġuni.
• Id-demm joħroġ fil-ġogi u fit-tessuti rotob, u jikkawża nefħa u uġigħ qawwi.

Kif tagħraf dan?

It-tabib tiegħek l-ewwel jistaqsik dwar is-sintomi u l-istorja medika tal-familja tiegħek. Peress li din hija kundizzjoni ereditarja, huwa importanti li ssir taf jekk xi ħadd ieħor fil-familja tiegħek kellux dan it-tip ta’ problema ta’ fsada.

Imbagħad, jagħmlu xi testijiet speċjali biex jaraw kemm idum biex id-demm tiegħek jagħqad u kemm jaħdem tajjeb. Prinċipalment,

• Kejl tal-ammont ta' proteina VWF fid-demm (Test tal-Antiġen).
• Ittestjar tal-funzjoni ta' dik il-proteina.

Xi kultant, affarijiet bħall-istress u l-eżerċizzju jistgħu jibdlu l-livelli tal-VWF, għalhekk jista' jkollok bżonn tagħmel dawn it-testijiet aktar minn darba biex tikseb l-aktar riżultati preċiżi.

X'inhuma t-trattamenti? Kif għandhom jiġu ġestiti?

Għalkemm il-VWD ma tistax tiġi kkurata, tista' tiġi kkontrollata u mmaniġġjata biex wieħed jgħix ħajja normali. L-aktar ħaġa importanti hija li jitnaqqas ir-riskju ta' fsada.

1. L-evitar ta’ ċerti mediċini

Għandek tevita li tieħu ċerti mediċini li jraqqu d-demm. It-tabib tiegħek spiss jgħidlek biex ma tieħux aspirina u NSAIDs (bħal ibuprofen u naproxen). L-aċetaminofen huwa għażla aktar sigura għall-uġigħ jew id-deni. Imma kun żgur li tistaqsi lit-tabib tiegħek qabel ma tieħu xi mediċina.

2. Trattamenti speċifiċi

Il-kura tiddependi fuq is-severità u t-tip tas-sintomi tiegħek.

• Desmopressin Acetate (DDAVP): Dan huwa l-aktar trattament użat komunement. Jista' jingħata bħala sprej nażali jew bħala injezzjoni. Jaħdem billi jistimula r-rilaxx tal-proteina VWF maħżuna fiċ-ċelloli tagħna fid-demm. Din il-mediċina tista' tikkawża żamma tal-ilma fil-ġisem, għalhekk it-tabib tiegħek jista' jirrakkomanda li tillimita l-konsum ta' fluwidi tiegħek.
• Konċentrati tal-Fattur tat-Tagħqid tad-Demm: Konċentrat li fih il-proteina VWF mogħti ġol-vina (IV). Dan ġeneralment jintuża f'każijiet severi u qabel kirurġija.
• Mediċini oħra: F'każijiet bħall-estrazzjoni tas-snien, jistgħu jingħataw pilloli jew mediċini likwidi bħall-aċidu aminokaproiku jew l-aċidu tranexamiku biex iwaqqfu t-tagħqid tad-demm milli jinħall.
• Trattamenti speċjali għan-nisa: Għal nisa b'mestrwazzjoni qawwija, il-pilloli kontraċettivi jistgħu jżidu l-livelli ta' VWF. Hemm ukoll metodi bħall-ilbies ta' linja li fiha l-ormoni (apparat intrauterin levonorgestrel) jew it-tneħħija tal-kisja tal-utru (ablazzjoni endometrijali).

Fl-aħħar nett, jekk għandek kundizzjoni severa bħat-Tip 3, jekk tesperjenza fsada, hija emerġenza. Għandek tmur fid-Dipartiment tal-Emerġenza (ETU) ta' sptar immedjatament. Dewmien jista' jkun ta' theddida għall-ħajja.