အရေပြားမှာ ထူးဆန်းတဲ့ အစက်အပြောက်တွေ ခံစားနေရလား။ (Incontinentia Pigmenti) ကြောင့် ဖြစ်နိုင်လား။

`(Incontinentia Pigmenti)` သို့မဟုတ် `(IP)` လို့ခေါ်တဲ့ ဒီရောဂါအကြောင်း ကြားဖူးပါသလား။ ဒီနာမည်ကို ကြားတဲ့အခါ နည်းနည်းရှုပ်ထွေးပြီး ထူးဆန်းနေပုံရပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒါက ကျွန်တော်တို့ ဆွေးနွေးသင့်တဲ့ အရေးကြီးတဲ့ အကြောင်းအရာတစ်ခုပါ၊ ဘာလို့လဲဆိုတော့ ဒါက ကလေးတချို့၊ အထူးသဖြင့် မိန်းကလေးတွေကို ထိခိုက်စေနိုင်တဲ့ ရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါတစ်ခု ဖြစ်လို့ပါပဲ။ ဒါကြောင့် ဒီနေ့မှာ `(Incontinentia Pigmenti)` ဆိုတာ ဘာလဲ၊ ဘယ်လိုလက္ခဏာတွေ ရှိလဲ၊ ဘယ်လိုကုသလဲ စတဲ့ အကြောင်းအရာများစွာကို ရိုးရှင်းတဲ့ စကားလုံးတွေနဲ့ ဆွေးနွေးသွားပါမယ်။

`(Incontinentia Pigmenti)` ဆိုတာ ဘာလဲ။ ရိုးရိုးလေး နားလည်ကြည့်ရအောင်။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Incontinentia Pigmenti ဆိုတာ X-linked dominant genetic disorder တစ်ခုပါ။ "အိုး၊ ဆရာဝန်၊ ကျွန်တော်နားမလည်ဘူး" လို့ သင်တွေးနေနိုင်ပါတယ်။ အိုကေ၊ ပိုရိုးရှင်းအောင်ပြောရအောင်။ ဒါဟာ မျိုးရိုးဗီဇတွေကနေတစ်ဆင့် မိဘကနေ ကလေးဆီကို လက်ဆင့်ကမ်းလာတဲ့ ရောဂါတစ်မျိုးပါ။ Neurocutaneous disorders လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါအုပ်စုထဲမှာ ပါဝင်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက ဒီလိုရောဂါမျိုးတွေက ကျွန်တော်တို့ရဲ့ ဗဟိုအာရုံကြောစနစ် (ဆိုလိုတာက ဦးနှောက်နဲ့ ကျောရိုး)၊ အရေပြား၊ မျက်လုံး၊ သွားနဲ့ အရိုးစနစ်ကို ထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။

`(IP)` ကိစ္စမှာ၊ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးဗီဇတွေမှာ ပြောင်းလဲမှုအချို့ (မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ) က အရေပြားပေါ်မှာ အစက်အပြောက်တွေနဲ့ အကွက်တွေ တဖြည်းဖြည်း ပေါ်လာစေပါတယ်။ ဒါက ဒီရောဂါရဲ့ အဓိကနဲ့ အဖြစ်အများဆုံး လက္ခဏာပါ။ အရေပြားပေါ်က ဒီအစက်အပြောက်တွေကို မွေးရာပါ မြင်နိုင်ပြီး တစ်ခါတလေ မွေးပြီး ရက်သတ္တပတ်အနည်းငယ်အကြာမှာတောင် ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။

အရေပြားပေါ်မှာ အစက်အပြောက်လေးမျိုးရှိပါတယ်။

ဒီအရေပြားအစက်အပြောက်တွေဟာ အဆင့်လေးဆင့်နဲ့ တစ်ကြိမ်မှာ တစ်ခုပြီးတစ်ခု ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ တစ်ခါတလေ ဒီအဆင့်တွေက အစီအစဉ်အတိုင်း ပေါ်လာနိုင်သလို၊ တစ်ဆင့်ပြီးတစ်ဆင့် ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ ရာသီတွေ ပြောင်းလဲနေသလို မြင်ယောင်ကြည့်ပါ၊ ဒါပေမယ့် တစ်ခါတလေမှာ ရာသီတစ်ခုဟာ နောက်ရာသီတစ်ခု မစခင်မှာ ပြီးဆုံးသွားပါတယ်။

၁။ အရည်ကြည်ဖုများထွက်သည့်အဆင့်- ဤအဆင့်တွင် အရေပြားပေါ်တွင် သေးငယ်ပြီး အနီရောင်၊ ရေပြည့်နေသော အရည်ကြည်ဖုများ ပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် ကြက်ညှာချောင်းဆိုးရောဂါတွင် ပေါ်လာသော အရည်ကြည်ဖုများနှင့် ဆင်တူသည်။ ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးတွင် အထူးသဖြင့် ခြေလက်များတွင် အစင်းကြောင်းများအဖြစ် ပေါ်လာနိုင်သည်။

၂။ Verrucal အဆင့်- အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ကြွက်နို့ကဲ့သို့သော၊ ဖောင်းကြွနေသော အစက်အပြောက်များသည် အရည်ကြည်ဖုများရှိသည့်နေရာတွင် စတင်ပေါ်လာသည်။ ၎င်းတို့သည် တစ်ခါတစ်ရံတွင် လပေါင်းများစွာ ကြာရှည်နိုင်သည်။

၃။ အရေပြားအရောင်ခြယ်ပစ္စည်း များပြားလာခြင်းအဆင့်- ထို့နောက် အရေပြားပေါ်တွင် မီးခိုးရောင်၊ အပြာရောင်-အညိုရောင် အစက်အပြောက်များ ပေါ်လာသည်။ ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်နှင့် ခြေလက်များတွင် မညီမညာ ပေါ်လာပြီး စကျင်ကျောက်ပုံစံများ သို့မဟုတ် လှိုင်းတွန့်မျဉ်းကြောင်းများနှင့် ဆင်တူသည် ။ ဤအစက်အပြောက်များသည် `(Incontinentia Pigmenti)` ဟူသော အမည်ကို တီထွင်ခဲ့ရသည့် အကြောင်းရင်းများထဲမှ တစ်ခုဖြစ်သည်။ "Pigmenti" ဆိုသည်မှာ ရောင်ခြယ်ပစ္စည်းဟု အဓိပ္ပာယ်ရသည်။ ဤအဆင့်သည် နှစ်ပေါင်းများစွာ ကြာရှည်နိုင်သည်။

၄။ Hypopigmentation အဆင့်- နောက်ဆုံးတွင်၊ အမည်းစက်များကို ဖျော့ဖျော့၊ တစ်ခါတစ်ရံတွင် အမာရွတ်ကဲ့သို့သော အစက်အပြောက်များဖြင့် အစားထိုးသွားမည်ဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် တစ်သက်တာကြာရှည်နိုင်သည်။

အရေးကြီးတာက လူတိုင်းက ဒီအခိုက်အတန့်လေးခုလုံးကို အစီအစဉ်အတိုင်း မြင်နိုင်မှာ မဟုတ်ပါဘူး။ တချို့လူတွေက တစ်ချိန်တည်းမှာပဲ အခိုက်အတန့်များစွာကို မြင်နိုင်ပါတယ်။

အများစုမှာ IP ဟာ NEMO (NF-kappaB essential modulator) လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးဗီဇတစ်ခုမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်ပါတယ်။ ဒီ NEMO မျိုးဗီဇဟာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ဆဲလ်လုပ်ဆောင်ချက်ကို ထိန်းချုပ်ပေးပြီး အစီအစဉ်တကျ ဆဲလ်သေဆုံးမှုကိုလည်း ကူညီပေးတဲ့ အရေးကြီးတဲ့ မျိုးဗီဇတစ်ခုဖြစ်ပါတယ်။ ကံမကောင်းစွာပဲ၊ IP အတွက် တိကျတဲ့ ကုထုံးမရှိသေးပါဘူး။

(Incontinentia Pigmenti) ရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေက ဘာတွေလဲ။

IP ဆိုတာ အရေပြားရောဂါတစ်ခုတည်း မဟုတ်ပါဘူး။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ တခြားကျန်းမာရေးပြဿနာတွေကိုပါ ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ အဲဒါကိုလည်း ကျွန်တော်တို့ သတိပြုဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

အာရုံကြောဆိုင်ရာပြဿနာများ

• ဦးနှောက်ကျုံ့ခြင်း။
• ဦးနှောက်အလယ်ဗဟိုရှိ အဖြူရောင်အလွှာတွင် အပေါက်ငယ်များ။
• cerebellar cortex ရှိအာရုံကြောဆဲလ်များပျက်စီးခြင်း။

ဤအကြောင်းများကြောင့်၊ '(IP)' ရှိသော ကလေး ၂၀% ခန့် သည် အောက်ပါအခြေအနေများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

• မော်တာကျွမ်းကျင်မှု နောက်ကျခြင်း (ဥပမာ- တွားသွားခြင်း နောက်ကျခြင်း၊ လမ်းလျှောက်ခြင်း နောက်ကျခြင်း)။
• ဉာဏ်ရည်မသန်စွမ်းမှုများ (ဥပမာ သင်ယူမှုမသန်စွမ်းမှုများ)။
• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း။
• ကိုက်ခဲခြင်း (တက်ခြင်း)။

အမြင်အာရုံပြဿနာများ

`(IP)` ရောဂါရှိသော ကလေးအချို့တွင်လည်း မျက်စိအမြင်အာရုံပြဿနာများ ရှိနိုင်ပါသည်။ ဥပမာ-

• မျက်လုံးစွေခြင်း (strabismus)။
• မျက်စိတိမ်။
• အချို့သော ပြင်းထန်သော အခြေအနေများတွင် အမြင်အာရုံ လုံးဝဆုံးရှုံးခြင်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည် ။

သွားဘက်ဆိုင်ရာပြဿနာများ

သွားနှင့်ခံတွင်းဆိုင်ရာပြဿနာများကို `(IP)` ဖြင့်လည်း မြင်တွေ့နိုင်ပါသည်။

• သွားအချို့ ပျောက်နေပါတယ်။
• သွားများသည် "တံသင်" ပုံသဏ္ဍာန်ရှိသည်။
• သွားပေါက်တာ နောက်ကျခြင်း။

ဒါကြောင့် သွားဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

`(Incontinentia Pigmenti Achromians)` ဆိုတာ ဘာလဲ။

ဤအခြေအနေနှင့် အနည်းငယ်ဆင်တူသော နောက်ထပ်အခြေအနေတစ်ခုမှာ `(incontinentia pigmenti achromians)` ဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေတွင် အရေပြားသည် အရောင်ဖျော့ဖျော့၊ ဖျော့ဖျော့ (hypopigmented) အရေးအကြောင်းများနှင့် အစင်းကြောင်းများ ဖြစ်ပေါ်သည်။ `(IP)` ရှိ အမည်းစက်များနှင့်မတူဘဲ၊ ဤအခြေအနေတွင် အရောင်ဖျော့ဖျော့ အစက်အပြောက်များသာရှိသည်။ သို့သော် `(IP)` ကဲ့သို့ပင်၊ ဤအခြေအနေ `(incontinentia pigmenti achromians)` သည် အာရုံကြောစနစ်ပြဿနာများနှင့်လည်း ဆက်စပ်နိုင်သည်။

`(Incontinentia Pigmenti)` ကို ဘယ်လိုကုသလဲ။

ကျွန်ုပ်တို့ အရင်က ပြောခဲ့သလိုပဲ၊ `(IP)` အတွက် တိကျတဲ့ ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနည်း မရှိသေးပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ဒီရောဂါကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေကို ထိန်းချုပ်ဖို့ ရရှိနိုင်တဲ့ ကုသမှု အမျိုးမျိုး ရှိပါတယ်။ ကုသမှုကို လူတစ်ဦးချင်းစီရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေအပေါ် မူတည်ပြီး ဆုံးဖြတ်ပါတယ်။

• အရေပြားအစက်အပြောက်များ- အများစုတွင် ဤအရေပြားအစက်အပြောက်များ၊ အထူးသဖြင့် အစောပိုင်းအဆင့်တွင် ပေါ်လာသော အရည်ကြည်ဖုများနှင့် ကြမ်းတမ်းသောအစက်အပြောက်များသည် ဆယ်ကျော်သက် သို့မဟုတ် အရွယ်ရောက်ချိန်တွင် မည်သည့်ကုသမှုမှမပါဘဲ တဖြည်းဖြည်း ပျောက်ကွယ်သွားပါသည်။ထိုအမည်းစက်များ (hyperpigmentation) နှင့် အစက်အပြောက်များ (hypopigmentation) သည် ကြာရှည်စွာ ကြာရှည်နိုင်ပြီး တစ်ခါတစ်ရံ တစ်သက်တာလုံး ကြာရှည်နိုင်သည်။ သို့သော် ၎င်းတို့သည် များသောအားဖြင့် နာကျင်မှုကို မဖြစ်စေပါ။
• အာရုံကြောစနစ်လက္ခဏာများ- တက်ခြင်း၊ ကြွက်သားအားနည်းခြင်း သို့မဟုတ် ပုံမှန်မဟုတ်သော ကြွက်သားကြွက်တက်ခြင်းရှိပါက အာရုံကြောဆရာဝန်တစ်ဦးသည် ဆေးဝါးများနှင့် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာပစ္စည်းအချို့ကို ညွှန်းပေးနိုင်ပါသည် ။
• အမြင်အာရုံပြဿနာများ- အမြင်အာရုံချို့ယွင်းပါက သင့်ဆရာဝန်က မျက်မှန်၊ ဆေးဝါး သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သောကိစ္စများတွင် ခွဲစိတ်ကုသမှုကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။
• သွားပြဿနာများ- သွားကျန်းမာရေးအထူးကုဆရာဝန်များသည် သွားပြဿနာများကို ကုသပေးနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတို့သည် သွားဖာခြင်းနှင့် သွားတုတပ်ဆင်ခြင်းကဲ့သို့သော အရာများကို လုပ်ဆောင်ပေးနိုင်ပါသည်။

(Incontinentia Pigmenti) ရောဂါအခြေအနေနဲ့ဆိုရင် ဘဝက ဘယ်လိုဖြစ်မလဲ။ (ရောဂါခန့်မှန်းချက်)

ဒါဟာ လူအတော်များများအတွက် ပြဿနာတစ်ခုပါ။ IP ရှိတဲ့သူတိုင်း ပြင်းထန်တဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ ဖြစ်လေ့မရှိပါဘူး။ လူအတော်များများ၊ အထူးသဖြင့် ငယ်စဉ်ကလေးဘဝ ဒါမှမဟုတ် ကလေးဘဝတုန်းက ပြင်းထန်တဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ မဖြစ်ပွားသူတွေဟာ ပုံမှန်ကျန်းမာတဲ့ဘဝကို နေထိုင်နိုင်ပါတယ်။ အရေပြားပေါ်မှာ ပေါ်လာတဲ့ ရောင်ခြယ်အစက်အပြောက်တွေဟာ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ ပျောက်ကွယ်သွားလေ့ရှိပြီး တစ်ခါတစ်ရံမှာ လုံးဝပျောက်ကွယ်သွားတတ်ပါတယ်။

သို့သော် အချို့လူများတွင် အာရုံကြောဆိုင်ရာနှင့် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာပြဿနာများ ဆက်လက်ရှိနေနိုင်ပါသည်။ ထို့ကြောင့် သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးတွင် IP ရှိပါက သင့်အတွက် အကောင်းဆုံးကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအစီအစဉ်ကို ဆုံးဖြတ်ရန် သင့်ဆရာဝန် သို့မဟုတ် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးနှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးခြင်းသည် အကောင်းဆုံးဖြစ်သည်။

သုတေသီများသည် IP ကဲ့သို့သော အာရုံကြောဆိုင်ရာ အရေပြားရောဂါများနှင့် ဆက်စပ်နေသော မျိုးဗီဇများ တည်ရှိရာနေရာကို ရှာဖွေရန် မျိုးရိုးဗီဇဆက်စပ်မှုလေ့လာမှုများကို လက်ရှိတွင် ပြုလုပ်နေကြသည်။ ၎င်းတို့သည် ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် ဦးနှောက်နှင့် အာရုံကြောစနစ်၏ ဖွံ့ဖြိုးမှုနှင့် လုပ်ဆောင်ချက်ကို မည်သို့အကျိုးသက်ရောက်သည်ကို လေ့လာနေကြသည်။ ဤကဲ့သို့သော သုတေသနသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများအကြောင်း ပိုမိုနားလည်စေရန် ကူညီပေးမည်ဖြစ်ပြီး အနာဂတ်ကုသမှုများအတွက် လမ်းခင်းပေးနိုင်ပါသည်။

မှတ်သားထားရမည့် အရေးကြီးဆုံးအချက်များ (အိမ်သို့ယူဆောင်သွားရမည့် မက်ဆေ့ချ်)

• Incontinentia Pigmenti ဆိုတာ ရှားပါးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်ပြီး အရေပြားကို အဓိကထိခိုက်စေပေမယ့် အာရုံကြောစနစ်၊ မျက်လုံးနဲ့ သွားတွေကိုလည်း ထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။
• အရေပြားအစက်အပြောက်များသည် အဆင့်လေးဆင့်ဖြင့် ပေါ်လာနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ပျောက်ကွယ်သွားလေ့ရှိသည်။
• လူတိုင်းတွင် ပြင်းထန်သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ ဖြစ်ပွားခြင်း မရှိပါ။ လူအများစုသည် ပုံမှန်ဘဝကို နေထိုင်နိုင်ပါသည်။
• ကုသမှုကို ရောဂါလက္ခဏာများအပေါ် မူတည်၍ ဆုံးဖြတ်သည်။ အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါဗေဒ၊ မျက်စိအထူးကုဆရာဝန်နှင့် သွားဘက်ဆိုင်ရာအထူးကုဆရာဝန်များထံမှ အကူအညီရယူနိုင်ပါသည်။
• သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးတွင် ဤအခြေအနေနှင့်ပတ်သက်၍ စိုးရိမ်ပူပန်မှုများရှိပါက ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူပါ။ အရေးကြီးဆုံးအချက်မှာ ထိတ်လန့်တုန်လှုပ်ခြင်းမရှိစေရန်၊ မှန်ကန်သောသတင်းအချက်အလက်များရယူရန်နှင့် လိုအပ်သောကုသမှုကို ရယူရန်ဖြစ်သည်။

ဒီအချက်အလက်က သင့်အတွက် အထောက်အကူဖြစ်မယ်လို့ မျှော်လင့်ပါတယ်။ မေးခွန်းတစ်စုံတစ်ရာရှိရင် ရှက်မနေပါနဲ့၊ ဆရာဝန်နဲ့ မေးမြန်းပါ။ ကျွန်ုပ်တို့အားလုံး သင့်ကိုကူညီဖို့ အသင့်ရှိနေပါတယ်။

` ဆီးမထိန်းနိုင်ခြင်း ရောင်ခြယ်ပစ္စည်း၊ IP၊ အရေပြားရောဂါများ၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ NEMO မျိုးရိုးဗီဇ၊ အရေပြားအစက်အပြောက်များ၊ အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါများ၊ ကလေးရောဂါများ