သင့်ကလေးရဲ့ အရေပြားက ထူထဲပြီး မာကျောနေပါသလား။ Juvenile Systemic Scleroderma အကြောင်း ဆွေးနွေးကြရအောင်။

သင့်ကလေးငယ်ရဲ့ အရေပြား ရုတ်တရက် အနည်းငယ်ပြောင်းလဲသွားတာကို သတိထားမိပါသလား။ အရေပြားက အနည်းငယ် ကြမ်းတမ်းပြီး တင်းရင်းလာပြီး ထိကြည့်ရုံနဲ့ ကွဲပြားနေသလို ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီလို တစ်ခုခုကို သတိထားမိရင် နည်းနည်း စိုးရိမ်သင့်ပါတယ်။ ဘာလို့လဲဆိုတော့ ဒါက တစ်ခါတစ်ရံမှာ Juvenile Systemic Scleroderma လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါရဲ့ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်နိုင်လို့ပါ။ စိတ်မပူပါနဲ့၊ ဒီအကြောင်းကို အသေးစိတ် ပြောပြပါမယ်။

Juvenile Systemic Scleroderma ဆိုတာဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Juvenile Systemic Scleroderma ( Systemic Sclerosis လို့လည်းခေါ်တယ်) ဆိုတာ သင့်ကလေးရဲ့ အရေပြားဟာ ပုံမှန်ထက် ပိုထူပြီး မာကျောတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ တဖြည်းဖြည်း ထူလာပြီး မာကျောတဲ့ ပလတ်စတစ်လို ဖြစ်လာတဲ့ ရာဘာအလွှာတစ်ခုလို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ အရေပြားတစ်ခုတည်းမှာပဲ ဖြစ်တာမဟုတ်ပါဘူး။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ကလေးရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ထဲက တခြားအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းတွေကိုပါ ထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။ 'systemic' ဆိုတဲ့ စကားလုံးက ကလေးရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးကို ထိခိုက်နိုင်တယ်လို့ ဆိုလိုပါတယ်။

ဒါဟာ တကယ်တော့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ကြောင့်ဖြစ်တဲ့ ရောဂါတစ်မျိုးပါ ။ ဆိုလိုတာက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကာကွယ်ရေးစနစ်ဖြစ်တဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ဟာ သူ့ရဲ့ ကျန်းမာတဲ့ဆဲလ်တွေကို မှားယွင်းစွာ တိုက်ခိုက်မိတတ်ပါတယ်။ Scleroderma ရဲ့ ဒီကိစ္စမှာတော့ ကိုယ်ခံအားစနစ်က အရေပြားဆဲလ်တွေကို ဒီလိုတိုက်ခိုက်တဲ့အခါ အရေပြား ရောင်ရမ်းခြင်း ဒါမှမဟုတ် ရောင်ရမ်းခြင်းတွေ ဖြစ်ပေါ်ပါတယ်။ ဒီရောင်ရမ်းခြင်းကြောင့် အရေပြားရဲ့ ကျုံ့နိုင်ဆန့်နိုင်အားနဲ့ ခွန်အားကို ပေးစွမ်းတဲ့ collagen လို့ခေါ်တဲ့ ပရိုတင်းကို အလွန်အကျွံ ထုတ်လုပ်လာပါတယ်။ ဒဏ်ရာရတဲ့အခါ အမာရွတ်ဖြစ်ပေါ်လာသလိုပဲ ဒီ collagen အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်မှုက အရေပြားရဲ့ fibrosis ဒါမှမဟုတ် အမာရွတ်လို မာကျောခြင်းကို ဖြစ်စေပါတယ်။

Systemic Scleroderma အမျိုးအစား အဓိကရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ အဓိကအမျိုးအစား သုံးမျိုးရှိပါတယ်။ ဘာတွေလဲဆိုတာ ကြည့်ရအောင်။

၁။ ပျံ့နှံ့နေသော အရေပြားစနစ်ဆိုင်ရာ အာရုံကြောဆဲလ်များ ထူလာခြင်း- ဤအမျိုးအစားတွင် ကလေး၏ အရေပြားထူလာခြင်းကို ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးတွင် မြင်တွေ့နိုင်သည်။ ထို့အပြင် ခန္ဓာကိုယ်၏ အတွင်းအင်္ဂါများ၏ လုပ်ဆောင်ချက်တွင် ပြဿနာများ ရှိနိုင်သည်။ လက်မောင်း၊ ခြေထောက်နှင့် မျက်နှာတွင်သာမက ရင်ဘတ်နှင့် ဝမ်းဗိုက်ကဲ့သို့သော နေရာများတွင်ပါ ထူလာသည်ဟု မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။

၂။ ကန့်သတ်အရေပြားစနစ်တကျ sclerosis (CREST syndrome): ဒီတစ်ခုက နည်းနည်းထူးခြားပါတယ်။ ၎င်းကို CREST syndrome လို့လည်းခေါ်ပါတယ်။ CREST ဆိုတာ ဒီအခြေအနေရဲ့ အဓိကလက္ခဏာငါးခုရဲ့ ပထမဆုံးအက္ခရာတွေကို ပေါင်းစပ်ပြီး ဖွဲ့စည်းထားတဲ့ အတိုကောက်စကားလုံးပါ။

• C - Calcinosis: ဆိုလိုသည်မှာ ကယ်လ်စီယမ်သည် အရေပြားအောက်တွင် စုပုံပြီး အဖုငယ်များ ဖြစ်ပေါ်ခြင်းဖြစ်သည်။
• R - Raynaud's ဖြစ်စဉ်- အအေးနှင့်ထိတွေ့သည့်အခါ သို့မဟုတ် ဖိအားများနေချိန်တွင် လက်ချောင်းထိပ်များ (လက်နှင့်ခြေထောက်များ) အဖြူရောင်၊ အပြာရောင်နှင့် ထို့နောက် အနီရောင်သို့ပြောင်းသွားခြင်း ဖြစ်သည်။ ခန္ဓာကိုယ်အပူချိန်ကို ထိန်းညှိရန် ခက်ခဲလာပါသည်။
• E - အစာမျိုပြွန်လှုပ်ရှားမှု ချို့ယွင်းခြင်း- ဆိုလိုသည်မှာ လည်ချောင်းမှ အစာအိမ် (အစာမျိုပြွန်) သို့ အစားအစာများကို သယ်ဆောင်ပေးသော ပြွန်သည် ကျွန်ုပ်တို့ မျိုချသည့်အခါ ကောင်းစွာ အလုပ်မလုပ်ပါ။ ၎င်းသည် ရင်ပူခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။အဲဒီလိုအရာတွေ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။
• S - Sclerodactyly: လက်ချောင်းများပေါ်ရှိ အရေပြား ထူလာခြင်းနှင့် မာကျောလာခြင်း။ လက်ချောင်းများသည် ရောင်ရမ်းပြီး ဝက်အူချောင်းများကဲ့သို့ မာကျောလာနိုင်သည်။
• T - Telangiectasia: အရေပြားရှိ သွေးကြောငယ်များ ကြီးလာပြီး ပင့်ကူအိမ်များ သို့မဟုတ် အနီစက်များကဲ့သို့ ပေါ်လာသည်။

၃။ Systemic sclerosis sine scleroderma: အရေပြားထူလာခြင်း သို့မဟုတ် မာကျောခြင်းမရှိဘဲ ခန္ဓာကိုယ်၏ အတွင်းအင်္ဂါများကို ထိခိုက်သည့်အခါဖြစ်သည်။ 'Sine scleroderma' ဆိုသည်မှာ 'scleroderma (အရေပြားမာကျောခြင်း) မရှိဘဲ' ဟု အဓိပ္ပာယ်ရသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ အရေပြားတွင် သိသာထင်ရှားသော ပြောင်းလဲမှုများ မရှိသော်လည်း အတွင်းအင်္ဂါများကို ထိခိုက်နိုင်သည်။

ဘယ်သူတွေမှာ Juvenile Systemic Scleroderma ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ အမြင့်ဆုံးလဲ။ ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

ဒီ Juvenile Systemic Scleroderma ရောဂါဟာ ကျားမ မခွဲခြားဘဲ အသက်အရွယ်မရွေး မည်သူမဆို ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အသက် ၁၀ နှစ်အောက် ကလေးငယ်တွေမှာ ဖြစ်ပွားဖို့ အလွန်ရှားပါးပါတယ်။ 'juvenile' ဆိုတဲ့ စကားလုံးကိုယ်တိုင်က ဒါဟာ ကလေးတွေကို ထိခိုက်စေတဲ့ ရောဂါတစ်ခုလို့ ဆိုလိုပါတယ်။ အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုလို နိုင်ငံမျိုးမှာ စာရင်းဇယားတွေကို ကြည့်မယ်ဆိုရင် Scleroderma ရောဂါရှိတဲ့ ကလေး ၅၀၀၀ ကနေ ၇၀၀၀ အထိ ရှိတယ်လို့ ဆိုပါတယ်။ Scleroderma ရောဂါရှိတဲ့ လူဦးရေရဲ့ ၂% လောက်ဟာ အသက် ၁၀ နှစ်မတိုင်ခင်မှာ ဒီရောဂါ ခံစားရလေ့ရှိပါတယ်။ နောက်ထပ် ၇% ကတော့ အသက် ၁၀ နှစ်ကနေ ၁၉ နှစ်ကြားမှာ ဒီရောဂါနဲ့ ရင်ဆိုင်ရလေ့ရှိပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒါဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုလို့ သတ်မှတ်ကြပါတယ်။

Juvenile Systemic Scleroderma ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဤအခြေအနေတွင် ရောဂါလက္ခဏာများသည် ကလေး၏ အရေပြားနှင့် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ ထို့အပြင်၊ Systemic Scleroderma ရှိသော ကလေးများစွာသည် Raynaud's phenomenon ဟုခေါ်သော အခြေအနေကိုပါ ခံစားရလေ့ရှိသည်။

အရေပြားနှင့် တစ်ရှူးများကို ထိခိုက်စေသော ရောဂါလက္ခဏာများ

ပထမဦးစွာ၊ ၎င်းသည် အရေပြားနှင့် ဆက်စပ်တစ်ရှူးများကို မည်သို့အကျိုးသက်ရောက်သည်ကို ကြည့်ကြပါစို့-

• အရေပြားသည် ၎င်း၏ ကျုံ့နိုင်ဆန့်နိုင်စွမ်း ဆုံးရှုံးသွားပြီး ကြမ်းတမ်း၊ တင်းကျပ်ပြီး ကြည့်မကောင်းဖြစ်လာပါသည်။
• လက်များ၏ လုပ်ဆောင်ချက် လျော့နည်းသွားသည်။ အရေပြားများ တင်းကျပ်လာခြင်း၊ အထူးသဖြင့် လက်ချောင်းများနှင့် လက်ဖဝါးများတွင် ဖြစ်လာပြီး လက်များကို ကွေး၍ တစ်စုံတစ်ခုကို ဆုပ်ကိုင်ရန် ခက်ခဲစေသည်။
• အနီရောင်သွေးကြောများသည် အရေပြားပေါ်တွင် အထူးသဖြင့် လက်၊ မျက်နှာနှင့် လက်သည်းများတစ်ဝိုက်တွင် ပေါ်လာသည် (telangiectasias)။ ၎င်းတို့သည် ပင့်ကူအိမ်ငယ်များကဲ့သို့ ထင်ရနိုင်သည်။
• ကယ်လ်စီယမ်အနည်အနှစ်များ အရေပြားအောက်တွင် သို့မဟုတ် အခြားနေရာများတွင် ကယ်လ်စီယမ်အနည်အနှစ်များ ဖွဲ့စည်းခြင်းဆိုသည်မှာ တစ်ခါတစ်ရံတွင် မာကျောသောအဖုအထစ်များ ခံစားရနိုင်သည်။

အစပိုင်းတွင် လက်နှင့်ခြေထောက်များရှိ အရေပြားသည် ရောင်ရမ်းပြီး ကြီးလာပုံပေါ်နိုင်သည်။ အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ကလေး၏အရေပြားသည် တင်းကျပ်လာခြင်း၊ ထူလာခြင်း၊ အရေးအကြောင်းများ၊ ချိုင့်ဝင်နေသောနေရာများ သို့မဟုတ် သေးငယ်သောအပေါက်များ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ ဥပမာအားဖြင့် ကလေးအချို့၏ လက်ချောင်းထိပ်များသည် ဝက်အူချောင်းကဲ့သို့ ရောင်ရမ်းပြီးနောက် မာကျောပြီး တောက်ပြောင်လာနိုင်သည်။

ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကို ထိခိုက်စေသော လက္ခဏာများ

Systemic Scleroderma သည် ကလေး၏ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကိုလည်း ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-

• အဆစ်ရောင်ရမ်းခြင်း၊ တောင့်တင်းခြင်းနှင့် နာကျင်ခြင်း။ အဆစ်အမြစ်ရောင်ရမ်းခြင်းကဲ့သို့။
• လက်ချောင်းထိပ်များတွင် အနာများ။ ဤအနာများသည် ပျောက်ကင်းရန် အချိန်အတော်ကြာပါသည်။
• အစာခြေစနစ်ပြဿနာများ။ ဥပမာအားဖြင့်၊ ရင်ပူခြင်း၊ မျိုချရခက်ခဲခြင်း၊ ဝမ်းပျော့ခြင်း (ဝမ်းလျှောခြင်း) နှင့် ဗိုက်အောင့်ခြင်း။
• အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာများ။ သင်သည် အဆက်မပြတ်ချောင်းဆိုးခြင်း သို့မဟုတ် အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်းကို ခံစားရနိုင်သည်။
• ကျောက်ကပ်ပြဿနာများ။ ၎င်းသည် သွေးတိုးရောဂါ (သွေးတိုးရောဂါ) ကိုလည်း ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• အချိန်တိုင်း မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း။ သေးငယ်သောအရာတစ်ခုကို လုပ်ဆောင်ပြီးနောက်ပင် လျင်မြန်စွာ မောပန်းခြင်း။
• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း။

အများစုမှာ ဒီအခြေအနေက နာကျင်တာမျိုး မရှိပါဘူး။ ဒါကြောင့် ကလေးတချို့က သူတို့မှာ Scleroderma ရှိနေမှန်းတောင် မသိကြပါဘူး။ ဒါ ကြောင့် Systemic Sclerosis ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိထားတဲ့ ကလေးတစ်ယောက်ဟာ သွေးတိုးရောဂါ၊ အဆုတ်၊ ကျောက်ကပ်၊ အစာအိမ်နဲ့ အူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာတွေကို စစ်ဆေးဖို့ ဆရာဝန်နဲ့ ပုံမှန်ပြသသင့်ပါတယ်။

Raynaud ရဲ့ ဖြစ်စဉ်

ဒါက အတော်လေးထူးခြားတဲ့ လက္ခဏာတစ်ခုပါ။ Raynaud ရဲ့ဖြစ်စဉ် ကတော့ ကလေးတစ်ယောက်ရဲ့ လက်ချောင်းထိပ်တွေနဲ့ ခြေချောင်းလေးတွေ အအေးမိတဲ့အခါ ဒါမှမဟုတ် စိတ်ဖိစီးမှုများတဲ့အခါ အရောင်ပြောင်းသွားတာပါ။ အစပိုင်းမှာ အဖြူရောင် ပြောင်းသွားပြီးရင် အပြာရောင် ပြောင်းသွားကာ နောက်ဆုံးမှာ အနီရောင်ပြောင်းသွား ပါတယ်။ ဒါက ရောဂါအစောပိုင်းအဆင့်တွေမှာ မြင်နိုင်တဲ့ လက္ခဏာတစ်ခုပါ။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဒါက Systemic Sclerosis ရှိနေတယ်ဆိုတဲ့ ပထမဆုံးသဲလွန်စ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

Raynaud ရဲ့ဖြစ်စဉ်နဲ့အတူ ဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့ တခြားလက္ခဏာတွေကတော့ -

• အချိန်တိုင်း မောပန်းနေသလို ခံစားရခြင်း
• အဆစ်နာကျင်ခြင်း
• အစာမျိုချရခက်ခဲခြင်း
• ဗိုက်နာသည်
• ရင်ဘတ်ရောင်ရမ်းခြင်း
• ဝမ်းလျှောခြင်း
• အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း

Juvenile Systemic Scleroderma ဘာကြောင့်ဖြစ်ပွားရတာလဲ။

တကယ်တော့၊ Juvenile Systemic Scleroderma ရဲ့ တိကျတဲ့အကြောင်းရင်းကို မသိရသေးပါဘူး ။ ဒါပေမယ့် သုတေသနပြုချက်တွေအရ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ သွေးကြောတွေရဲ့ အတွင်းပိုင်းကို ကာရံထားတဲ့ ဆဲလ်တွေ ပျက်စီးမှုကြောင့် အရေပြားထဲက တွယ်ဆက်တစ်ရှူးဆဲလ်တွေဖြစ်တဲ့ fibroblasts တွေဟာ အလွန်အကျွံ တက်ကြွလာတယ်လို့ ပြသထားပါတယ်။ ဒီ fibroblasts တွေဟာ collagen လိုမျိုး ပရိုတင်းတွေကို ထုတ်လုပ်ပေးတဲ့ ဆဲလ်တွေဖြစ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် Systemic Scleroderma ရဲ့ လက္ခဏာတွေဟာ collagen အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်မှုကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။

ကလေးရဲ့ အရေပြားက ဘာလို့ ဒီလောက်တင်းနေရတာလဲ။

Systemic Scleroderma မှာ ကလေးရဲ့တစ်ရှူးတွေမှာ collagen လို့ခေါ်တဲ့ ပရိုတင်းတစ်မျိုး ပိုလျှံနေခြင်းကြောင့် အရေပြားဟာ တင်းကျပ်လာပါတယ်။ အရင်က ဆွေးနွေးခဲ့သလိုပဲ၊ ကိုယ်ခံအားစနစ်ရဲ့ အလုပ်က ခန္ဓာကိုယ်ကို ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းနဲ့ ရောဂါတွေကနေ ကာကွယ်ပေးဖို့ပါ။ ဒါပေမယ့် Scleroderma ရှိတဲ့ ကလေးတစ်ယောက်မှာ ကိုယ်ခံအားစနစ်က အလွန်အကျွံ တုံ့ပြန်ပြီး ခန္ဓာကိုယ်ကို သူ့ရဲ့ ကျန်းမာတဲ့ဆဲလ်တွေနဲ့ ကာကွယ်ဖို့ ကြိုးစားပါတယ် - ဆိုလိုတာက သူ့ရဲ့ကိုယ်ပိုင်ဆဲလ်တွေကို တိုက်ခိုက်ပါတယ် ။ ရလဒ်အနေနဲ့ ကလေးရဲ့ဆဲလ်တွေက collagen အလွန်အကျွံ ထုတ်လုပ်လာပါတယ်။ ဒီပိုလျှံနေတဲ့ collagen ဟာ ကလေးရဲ့အရေပြားနဲ့ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေမှာ စုပုံလာပြီး အမာရွတ်နဲ့ဆင်တူတဲ့ မာကျောပြီး ထူထဲတဲ့ပုံပေါက်စေပါတယ်။

Systemic Scleroderma ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။

သင့်ကလေးရဲ့ဆရာဝန်က အချက်အလက်များစွာကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားပြီး Systemic Scleroderma ကို ရောဂါရှာဖွေပါလိမ့်မယ်။

• အရေပြားထူလာခြင်းနှင့် လက်ချောင်းများတွင် ပြောင်းလဲမှုများကဲ့သို့သော ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ ။
• အရေပြားတွင် ထူထဲသောနေရာများ၊ ၎င်းတို့၏ အရွယ်အစား၊ ပုံသဏ္ဍာန်နှင့် အရောင်ကဲ့သို့သော သီးခြားပြောင်းလဲမှုများ ။
• ပြီးပြည့်စုံသော ဆေးမှတ်တမ်းနှင့် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုသည် ကလေး၏ယခင်ရောဂါများနှင့် မိသားစုတွင် မည်သူတစ်ဦးတစ်ယောက်မျှ အလားတူအခြေအနေများ ရှိခဲ့ဖူးခြင်း ရှိမရှိ အချက်အလက်များကို ပေးပါလိမ့်မည် ။

Systemic Scleroderma ရောဂါကို ရှာဖွေဖို့ ဘယ်လိုစစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်လေ့ရှိလဲ။

စကလေရိုဒါးမားနှင့်ဆင်တူသော အခြားအခြေအနေများကို ဖယ်ရှားရန်၊ စကလေရိုဒါးမား မည်မျှတက်ကြွသည်ကို ဆုံးဖြတ်ရန်နှင့် အရေပြားမှလွဲ၍ အခြားအင်္ဂါများကို ထိခိုက်စေခြင်း ရှိ၊ မရှိ ဆုံးဖြတ်ရန် စစ်ဆေးမှုအမျိုးမျိုးကို ပြုလုပ်ကြသည်။ ကိုယ်ခံအားစနစ်မှ ပြန်လည်တိုက်ခိုက်သော ပရိုတင်း များအတွက် စစ်ဆေးမှုများသည် ရောဂါဖြစ်စဉ်ကို အကြံဥာဏ်အချို့ပေးနိုင်သည်။ အလွန်ရှားရှားပါးပါးသာ ဆရာဝန်များသည် အရေပြားတစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်းကို ပြုလုပ်ကြသည်။

Systemic Scleroderma အတွက် နောက်ထပ်စစ်ဆေးမှုအချို့မှာ အောက်ပါအတိုင်းဖြစ်သည်။

• သွေးစစ်ဆေးမှုများ- ကိုယ်ခံအားစနစ်မှ အလိုအလျောက်တုံ့ပြန်မှု ပရိုတင်းအဆင့်များနှင့် ကျောက်ကပ်လုပ်ဆောင်ချက်ကို တိုင်းတာခြင်း။
• ဓာတ်မှန်စစ်ဆေးမှုများ- ကလေး၏ အရေပြား၊ အရိုးများနှင့် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ (အဆုတ်နှင့် အူများကဲ့သို့) တွင် ပြောင်းလဲမှုများကို ရှာဖွေပါ။
• အစာမျိုပြွန်အတွင်း မျိုချခြင်းလုပ်ငန်းစဉ်ကို စစ်ဆေးရန် စစ်ဆေးမှုများ- ဆိုလိုသည်မှာ ပါးစပ်မှ အစာအိမ်သို့ အစားအစာကို သယ်ဆောင်ပေးသော ပြွန်၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကို ကြည့်ရှုခြင်းဖြစ်သည်။
• အဆုတ်လုပ်ဆောင်ချက်စစ်ဆေးခြင်း- ကလေး၏အဆုတ်များ ကောင်းမွန်စွာအလုပ်လုပ်ခြင်းရှိမရှိ ကြည့်ရှုရန် အသက်ရှူစစ်ဆေးမှု။
• နှလုံးအာထရာဆောင်း (Echocardiography): သင့်ကလေး၏နှလုံးမည်သို့အလုပ်လုပ်သည်ကိုကြည့်ပါ။

Juvenile Systemic Scleroderma ကို ဘယ်သူရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသလဲ။

Systemic Scleroderma ကို သင့်ကလေး၏ အထွေထွေရောဂါကုဆရာဝန်၊ ဤရောဂါများတွင် အထူးပြုသော အဆစ်အမြစ်ရောင်ရမ်းခြင်းဆိုင်ရာ ဆရာဝန် ၊ အရေပြားအထူးကုဆရာဝန် သို့မဟုတ် ခန္ဓာကိုယ်၏ သီးခြားအစိတ်အပိုင်းများ (အစာခြေစနစ်၊ နှလုံး၊ အဆုတ်၊ ကျောက်ကပ်) တွင် အထူးပြုသော ဆရာဝန်အဖွဲ့မှ ရောဂါရှာဖွေခြင်း၊ စောင့်ကြည့်ခြင်းနှင့် ကုသခြင်းတို့ကို ပြုလုပ်ပါသည်။

Juvenile Systemic Scleroderma ကို ဘယ်လိုကုသသလဲ။

စနစ်တကျ scleroderma ကုသမှု၏ အဓိကရည်မှန်းချက်များမှာ ရောင်ရမ်းမှုကို ရပ်တန့်ရန်၊ ရောဂါအခြေအနေ ပိုဆိုးလာခြင်းမှ ကာကွယ်ရန်နှင့် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ ပျက်စီးခြင်းမှ ကာကွယ်ရန်ဖြစ်သည်။

အရေပြားကို ကာကွယ်ပေးခြင်း

သင့်အရေပြားကို ကာကွယ်ခြင်းသည် သင့်အရေပြားနှင့် ခြေလက်များသို့ သွေးစီးဆင်းမှုကို အများဆုံးဖြစ်စေရန် ကူညီပေးသည်။ ၎င်းသည် Raynaud's ရောဂါ ရှိသော ကလေးများအတွက် အထူးအရေးကြီးပါသည်။ သင့်ကလေး၏ အရေပြားကို ကာကွယ်ရန် သင်လုပ်ဆောင်နိုင်သည့် အချက်အချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

• ထိခိုက်နေသောနေရာများ၊ အထူးသဖြင့် လက်ချောင်းထိပ်များနှင့် ခြေချောင်းများကို ထိခိုက်ဒဏ်ရာရခြင်းမှ ရှောင်ကြဉ်ပါ။သေးငယ်တဲ့ မျက်ရည်တစ်စက်တောင်မှ ကြီးမားတဲ့ ပြဿနာတစ်ခု ဖြစ်သွားနိုင်ပါတယ်။
• သင့်ကလေးရဲ့ လက်နဲ့ ခြေထောက်တွေကို အအေးဒဏ်ကနေ ကာကွယ်ပါ။ အခန်းကို နွေးနွေးထွေးထွေးထားပါ။ ဆောင်းရာသီမှာ (ကျွန်ုပ်တို့နိုင်ငံရဲ့ ကုန်းမြင့်ဒေသတွေလို ပိုအေးတဲ့ဒေသတွေမှာ) နားကပ်၊ လက်အိတ်နဲ့ ခြေအိတ်နွေးနွေးပါတဲ့ ဦးထုပ်လိုမျိုး အဝတ်အစားအပိုတစ်ထပ် ဝတ်ပေးပါ။ သိုးမွှေးက ချည်သား ဒါမှမဟုတ် ဓာတုအထည်တွေထက် ပိုနွေးပါတယ်။ ဒါ့အပြင် အဝတ်အစားထူထူတစ်ထပ်ထက် ပါးပါးလေးတွေ အများကြီးဝတ်တာ ပိုကောင်းပါတယ်။
• ဆေးလိပ်သောက်ခြင်း သို့မဟုတ် သင့်ကလေးကို ဆေးလိပ်သောက်ခြင်း မပြုလုပ်ပါနှင့်။
• သင့်ကလေးကို pseudoephedrine ပါဝင်သော အအေးမိဆေးများ မတိုက်ကျွေးပါနှင့်။
• သင့်ကလေးကို နေရောင်ခြည် အလွန်အကျွံ ကျရောက်ခြင်းမှ ကာကွယ်ပါ။ ဆရာဝန် ညွှန်ကြားသည့်အတိုင်း နေရောင်ကာခရင်မ်များကို အသုံးပြုပါ။
• သင့်ကလေး၏ အရေပြားပေါ်တွင် အရေပြားခြောက်သွေ့စေသော ချွေးနံ့ပျောက်ဆေး၊ ခန္ဓာကိုယ် သို့မဟုတ် မျက်နှာသစ်ဆေးများ သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သော ဆပ်ပြာရည်များကို မသုံးပါနှင့်။
• ဆရာဝန်ညွှန်ကြားသည့်အတိုင်း သင့်ကလေး၏ အသားအရေကို ချောမွေ့စေရန် လိုးရှင်းများကို အသုံးပြုပါ။

ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံး

ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးပညာရှင်များ နှင့် အလုပ်အကိုင်ကုထုံးပညာရှင်များ မှ ပြုလုပ်သော အခြေခံဆန့်ခြင်းနှင့် လမ်းညွှန်လေ့ကျင့်ခန်းအစီအစဉ်များသည် ကလေး၏ပျော့ပြောင်းမှု၊ အဆစ်များတွင် ရွေ့လျားနိုင်မှုအတိုင်းအတာ၊ ကြွက်သားခွန်အားနှင့် ထိခိုက်နေသောနေရာများသို့ သွေးစီးဆင်းမှုကို ထိန်းသိမ်းရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ ဤကုသမှုများသည် အဆစ်များတောင့်တင်းခြင်းဖြစ်သည့် အဆစ်ကျုံ့ခြင်းကိုလည်း ကာကွယ်ရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ လိုအပ်ပါက ဆရာဝန်သည် တံသင်များ သို့မဟုတ် အံဆွဲများတပ်ဆင်ရန် အကြံပြုနိုင်ပါသည်။

ခွဲစိတ်ကုသမှု

အလွန်ရှားရှားပါးပါးသာ၊ အဆစ် သို့မဟုတ် အရေပြားပုံပျက်ခြင်း သို့မဟုတ် အမာရွတ်များကို ပြုပြင်ရန်အတွက် အရိုးအကြောဆိုင်ရာ လက်ခွဲစိတ်မှု သို့မဟုတ် အလှအပခွဲစိတ်မှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ သို့သော် ခွဲစိတ်မှုမပြုမီ အခြေအနေသည် သက်သာရာရနေရမည် ၊ ဆိုလိုသည်မှာ နှစ်အတော်ကြာ မလှုပ်ရှားနိုင်ခဲ့ပါ။

သင့်ကလေး၏ဆရာဝန်သည် autologous bone marrow transplantation ကို ကုသမှုရွေးချယ်မှုတစ်ခုအဖြစ် စဉ်းစားနိုင်ပါသည်။ အခြားကုသမှုများကို လက်ရှိတွင် လေ့လာဆန်းစစ်နေပါသည်။

Systemic Scleroderma အတွက် ပေးသောဆေးများကား အဘယ်နည်း။

သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်ကလေး၏အခြေအနေကို ကုသရန် ဆေးဝါးအမျိုးမျိုးကို ညွှန်ကြားနိုင်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်-

• ကော်တီကိုစတီးရွိုက်များ- ကြွက်သားများ၊ အဆစ်များနှင့် အရေပြားများတွင် ရောင်ရမ်းမှုကို လျှော့ချပေးသည်။ စတီးရွိုက်များသည် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင် ရောင်ရမ်းမှု၏ အစောပိုင်းအဆင့်များကို ကုသရာတွင်လည်း ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ သို့သော်၊ စတီးရွိုက်များသည် systemic sclerosis ၏ နောက်ပိုင်း fibrotic အဆင့်များတွင် များသောအားဖြင့် ထိရောက်မှုမရှိပါ။
• စတီးရွိုက်မဟုတ်သော ရောင်ရမ်းမှုကို ဆန့်ကျင်သည့်ဆေးများ (NSAIDs): ဥပမာ ၊ ibuprofen နှင့် naproxenNSAID ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများကို အဆစ်အမြစ်ရောင်ရမ်းခြင်းရှိသော ကလေးများတွင် အဆစ်ရောင်ရမ်းခြင်းကို လျှော့ချရန်အတွက် တစ်ခါတစ်ရံတွင် အသုံးပြုလေ့ရှိသည်။ သို့သော် ကျောက်ကပ်လုပ်ဆောင်ချက် ချို့ယွင်းနေသည့်အခါ NSAID များကို အလွန်အကျွံ မသုံးမိစေရန် ဂရုစိုက်သင့်သည်။
• အခြားကိုယ်ခံအား ထိန်းညှိပေးသောဆေးဝါးများ- ၎င်းတို့ကို ကိုယ်ခံအားစနစ်တုံ့ပြန်မှုကို လျှော့ချရန်နှင့် ရောင်ရမ်းမှုနှင့် နောက်ဆက်တွဲအမာရွတ်ဖြစ်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန်အတွက် ပေးပါသည်။
• သွေးကြောများကို ကျယ်စေပြီး သွေးစီးဆင်းမှုကို ကောင်းမွန်စေသော ဆေးဝါးများ- ၎င်းတို့ကို Raynaud's ဖြစ်စဉ်ကို ကုသရန် အသုံးပြုသည်။

ကျွန်မရဲ့ကလေးမှာ Systemic Scleroderma ရှိရင် ကျွန်မ ဘာကို မျှော်လင့်သင့်လဲ။

စကယ်လိုဒါးမားအတွက် တိကျသော ပျောက်ကင်းစေသောဆေး မရှိပါ။ သို့သော် သင့်ကလေးအား အခြေအနေကို စီမံခန့်ခွဲရန်နှင့် အတူနေထိုင်ရန် သင်ကူညီနိုင်ပါသည်။

ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးရှိ ဆဲလ်ပျက်စီးခြင်းရောဂါသည် နာတာရှည်၊ ရေရှည်နှင့် ဖြည်းဖြည်းချင်းတိုးတက်လာသော ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည် ။ ၎င်းသည် လပေါင်းများစွာ သို့မဟုတ် နှစ်ပေါင်းများစွာ ကြာရှည်နိုင်သည်။ သင့်ကလေး၏ အလားအလာသည် ရောဂါလက္ခဏာများ မည်မျှကျယ်ပြန့်သည်နှင့် ခန္ဓာကိုယ်၏ မည်မျှ (အထူးသဖြင့် အရေပြားနှင့် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ) ကို မည်မျှထိခိုက်သည်ပေါ်တွင် မူတည်သည်။

အဆုတ်၊ နှလုံး သို့မဟုတ် ကျောက်ကပ်ပြဿနာရှိသော ကလေးများသည် အဆစ်ကျုံ့ခြင်းနှင့် အလှအပပြောင်းလဲမှုများကဲ့သို့သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ ဖြစ်နိုင်ခြေပိုများသည်။ ဤအခြေအနေသည် ကလေး၏ အရိုးဖွံ့ဖြိုးမှုကိုလည်း ထိခိုက်စေနိုင်သည်။

Systemic Scleroderma သည် များသောအားဖြင့် လုံးဝပျောက်ကင်းသွားခြင်းမရှိသော်လည်း ပိုဆိုးမလာဘဲ နှစ်အတော်ကြာအောင် အတူတူပင်ရှိနေနိုင်သည်။

Juvenile Systemic Scleroderma ရှိရင် ဘယ်လောက်ကြာကြာ အသက်ရှင်နိုင်မလဲ။

Systemic Scleroderma ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိထားသော ကလေးတစ်ဦး၏ သက်တမ်းသည် ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်၍ အထူးသဖြင့် ၎င်း၏ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကို ထိခိုက်စေခြင်း ရှိ၊ မရှိပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားပါသည်။ ရှင်းရှင်းလင်းလင်း နားလည်နိုင်ရန်အတွက် ဤအကြောင်းကို သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန် အရေးကြီးပါသည်။

Juvenile Systemic Scleroderma ကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းအတိအကျကို မသိရသေးသောကြောင့် Systemic Scleroderma ကို ကာကွယ်ရန် တိကျသောနည်းလမ်း မရှိပါ။

Systemic Scleroderma ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိထားတဲ့ ကျွန်မရဲ့ကလေးကို ဘယ်လိုပြုစုစောင့်ရှောက်ရမလဲ။

Systemic Scleroderma ရောဂါရှိသော ကလေးများသည် တတ်နိုင်သမျှ ပုံမှန်ဘဝအတိုင်း နေထိုင်သင့်သည်။ ၎င်းတို့သည် ကျောင်းသွားသင့်သည်၊ ကစားသင့်သည်၊ လှုပ်ရှားမှုများတွင် ပါဝင်သင့်သည်။ ယေဘုယျအားဖြင့် ကလေးများ လုပ်ဆောင်နိုင်သော ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ လှုပ်ရှားမှုပမာဏကို ကန့်သတ်ချက်မရှိပါ (ဘေးကင်းသရွေ့)။ လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ခြင်းသည် အားနည်းခြင်းကို ကာကွယ်ပေးပြီး ကြွက်သားခွန်အား၊ ပျော့ပြောင်းမှုနှင့် ခံနိုင်ရည်ကို မြှင့်တင်ပေးသည်။

ကျွန်မရဲ့ ကလေးကို ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်ဆီ ခေါ်သွားသင့်လဲ။

သင့်ကလေးကို ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုများ ခံယူစေသင့်သည်။ အထူးသဖြင့် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကို ထိခိုက်စေသော ရောဂါလက္ခဏာများကို သတိထားပါ။ သင့်ကလေးသည် ပြင်းထန်စွာ နာကျင်ကိုက် ခဲနေပါက၊ ခန္ဓာကိုယ်အစိတ်အပိုင်းများ လှုပ်ရှားရန် ခက်ခဲပါက သို့မဟုတ် ၎င်းတို့၏ နေ့စဉ်ဘဝကို ထိခိုက်စေသော ရောဂါလက္ခဏာများ ရှိပါကဆရာဝန်နှင့်ချက်ချင်းပြပါ။

ဆရာဝန်ကို ဘယ်လိုမေးခွန်းတွေ မေးသင့်လဲ။

ဤကဲ့သို့သော မေးခွန်းများမေးမြန်းခြင်းသည် သင့်အား ကူညီပေးပါမည်-

• ကျွန်မရဲ့ကလေးရဲ့အခြေအနေ ဘယ်လောက်ပြင်းထန်လဲ။
• အိမ်မှာ ကျွန်မကလေးရဲ့ အရေပြားကို ဘယ်လိုကာကွယ်နိုင်မလဲ။
• ကျွန်မရဲ့ကလေးက ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးကို ဘယ်လောက်မကြာခဏသွားသင့်လဲ။
• ရောဂါပိုဆိုးလာရင် ဘယ်လိုလက္ခဏာတွေ သတိထားသင့်လဲ။
• ကျွန်မရဲ့ကလေးက ခွဲစိတ်မှု လိုအပ်ပါသလား။

တခြား scleroderma အမျိုးအစားတွေ ရှိလား။

Systemic Scleroderma အမျိုးအစားများအပြင် Scleroderma အမျိုးအစား အဓိကနှစ်မျိုးရှိပါသည်။ ၎င်းတို့မှာ-

• ဒေသတွင်း scleroderma: ဤအမျိုးအစားသည် ခန္ဓာကိုယ်၏ အချို့နေရာများရှိ အရေပြားကိုသာ သက်ရောက်မှုရှိသည်။ ၎င်းသည် အောက်ခံကြွက်သားများ သို့မဟုတ် အရိုးများသို့လည်း ပျံ့နှံ့သွားနိုင်သည် သို့မဟုတ် မရှိနိုင်ပါ။ ၎င်းသည် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကို သက်ရောက်မှု ရှားပါသည်။
• Systemic scleroderma (systemic sclerosis ဟုလည်းခေါ်သည်): ဤဆောင်းပါးတစ်လျှောက်လုံးတွင် ကျွန်ုပ်တို့ပြောဆိုခဲ့သည့်အရာဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေတွင် အရေပြားသည် ခန္ဓာကိုယ်၏ မည်သည့်နေရာတွင်မဆို ထူလာနိုင်သည်။ အရေပြားပြောင်းလဲမှုများအပြင်၊ ကျောက်ကပ်၊ နှလုံး၊ အဆုတ်နှင့် အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်းစနစ်ကဲ့သို့သော ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင် အမာရွတ်တစ်ရှူးများ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ Systemic sclerosis ရှိသောကလေးများသည် အရေပြားပြောင်းလဲမှုများ ကျယ်ပြန့်လာခြင်းကြောင့် အဆစ်လှုပ်ရှားမှု အကန့်အသတ်ရှိနိုင်သည်။

ဒီဆောင်းပါးမှာ မှတ်ထားသင့်တဲ့ အရေးကြီးဆုံးအချက်တွေကတော့

Juvenile Systemic Scleroderma သည် ကလေးများတွင် ဖြစ်ပွားသော ရှားပါးရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပြီး အရေပြားကို ထူထဲမာကျောစေပြီး တစ်ခါတစ်ရံတွင် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကိုပါ ထိခိုက်စေပါသည်။ ၎င်းသည် ကိုယ်ခံအားစနစ်ချို့ယွင်းသောရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။

• လက္ခဏာများ- အရေပြားတင်းခြင်း၊ လက်ချောင်းများ ရောင်ရမ်းခြင်း၊ Raynaud's ဖြစ်စဉ် (အေးသောရာသီဥတုတွင် လက်ချောင်းများ အရောင်ပြောင်းခြင်း)၊ အဆစ်နာကျင်ခြင်း၊ အစာခြေပြဿနာများနှင့် အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်းတို့ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။
• အကြောင်းရင်း- အတိအကျမသိရသေးသော်လည်း ကိုယ်ခံအားစနစ် ချို့ယွင်းခြင်းနှင့် ကော်လာဂျင် ထုတ်လုပ်မှု လွန်ကဲခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားရသည်ဟု ယူဆရပါသည်။
• ကုသမှု- ရောဂါကို ထိန်းချုပ်ပါ၊ အရေပြားကို ကာကွယ်ပါ၊ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးနှင့် လိုအပ်ပါက ဆေးဝါးများ သုံးစွဲပါ။ လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသ၍မရသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပါသည်။
• အရေးကြီးဆုံးကတော့ သင့်ကလေးမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေရှိရင် ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူပါ။ သင့်ကလေးကို ပုံမှန်ဆေးစစ်ဖို့ လွှဲပြောင်းပေးပြီး ပုံမှန်ဘဝနေထိုင်နိုင်အောင် ကူညီပေးဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။ စိတ်မပူပါနဲ့၊ ဆရာဝန်တွေရဲ့အကူအညီနဲ့ ဒီအခြေအနေကို ကျော်လွှားနိုင်ပါတယ်။

` စကယ်ရိုဒါးမား၊ ကလေးအရေပြားရောဂါများ၊ အရေပြားတင်းရင်းခြင်း၊ ကော်လာဂျင်၊ ကိုယ်ခံအားစနစ်ချို့ယွင်းသောရောဂါများ၊ ရေးနော့ဒ်ဖြစ်စဉ်၊ CREST ရောဂါလက္ခဏာစု´