သင့်နှလုံးကို တိတ်တဆိတ်ထိခိုက်စေသည့် Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) အကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

တစ်ခါတစ်ရံမှာ သင့်နှလုံးမှာ ထူးဆန်းတဲ့ ဒါမှမဟုတ် ကွဲပြားတဲ့ တစ်ခုခုရှိတယ်လို့ ခံစားရပါသလား။ ကြီးကြီးမားမားပြဿနာမရှိပေမယ့် သေချာမသိရှိဘူးဆိုရင်တော့ ပြဿနာတစ်ခုဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ နည်းနည်းရှုပ်ထွေးပေမယ့် လူတိုင်းသိထားသင့်တဲ့ နှလုံးရောဂါအခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ အဲဒါကတော့ transthyretin amyloidosis ဒါမှမဟုတ် ဆရာဝန်တွေခေါ်တဲ့ (ATTR-CM) ပါ။

ထရန်စသိုင်းရီတင် အမိုင်လွိုက်ဒိုးဆစ် (ATTR-CM) ဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် `(ATTR-CM)` ဆိုတာ နှလုံးကို ထိခိုက်စေတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်ပြီး ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ပရိုတင်းတစ်မျိုးနဲ့ ဆက်စပ်နေပါတယ်။ ဒါကို နည်းနည်းပိုရှင်းပြကြရအောင်။

ထရန်စသိုင်းရီတင် (TTR) ဆိုတာ ဘာလဲ။

ထရန်စသိုင်းရီတင် သို့မဟုတ် '(TTR)' သည် ကျွန်ုပ်တို့၏သွေးထဲတွင်တွေ့ရှိရသော အထူးပရိုတင်းတစ်မျိုးဖြစ်ပြီး အဓိကအားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏အသည်းမှ ထုတ်လုပ်သည်။ ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် ပို့ဆောင်ရေးဝန်ဆောင်မှုကဲ့သို့ လုပ်ဆောင်သည်။ ဗီတာမင်အေ (ရက်တီနောဟုလည်းလူသိများ) နှင့် သိုင်းရွိုက်ဂလင်းမှထုတ်လုပ်သော သိုင်းရော့ဆင်းဟော်မုန်းကို ခန္ဓာကိုယ်၏ မတူညီသောအစိတ်အပိုင်းများသို့ လိုအပ်သည့်နေရာများသို့ သယ်ဆောင်ပေးသည့် ဤ '(TTR)' ပရိုတင်းဖြစ်သည်။

အမိုင်လွိုက်ဒိုးဆစ် ဆိုတာ ဘာလဲ။

အမိုင်လွိုက်ဒိုးဆစ်ဆိုသည်မှာ ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်၏ အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်း အမျိုးမျိုး တွင် ပုံမမှန်သောပရိုတင်းများစုပုံလာခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းကို ကျွန်ုပ်တို့၏အိမ်ရှိ အသုံးမဝင်သောပစ္စည်းများစုပုံထားသကဲ့သို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ပရိုတင်းများသည် ဤနည်းဖြင့် နှလုံးတွင်စုပုံလာသောအခါ ၎င်းကို နှလုံးအမိုင်လွိုက်ဒိုးဆစ်ဟုခေါ်သည်။

ဤပုံမှန်မဟုတ်သော ပရိုတင်းများသည် ချည်မျှင်ဘောလုံးလေးများကဲ့သို့ပင် "fibrils" ဟုခေါ်သော အမျှင်ဖွဲ့စည်းပုံများကို ဖွဲ့စည်းသည် ။ ဤ "fibrils" များသည် နှလုံးတွင်၊ အထူးသဖြင့် ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးသို့ သွေးညှစ်ထုတ်ပေးသည့် အဓိကအခန်းဖြစ်သည့် ဘယ်ဘက် ventricle တွင် အဆုံးသတ်သည်။ ၎င်းက နှလုံးကို တဖြည်းဖြည်း ထူလာပြီး မာကျောစေသည်။ ပျော့ပျောင်းသော ရာဘာဘောလုံးဖြစ်မည့်အစား မာကျောပြီး ကျောက်ဆောင်ကဲ့သို့ ဖြစ်လာသည်။ ၎င်းက နှလုံးအား ကောင်းမွန်စွာ ကျုံ့ရန်နှင့် သွေးညှစ်ထုတ်ရန် ခက်ခဲစေသည်။

နှလုံးကြွက်သားပ্যাပီးယား (CM) ဆိုတာဘာလဲ။

နှလုံးတောင့်တင်းလာသောအခါ နှလုံးကြွက်သားသည် ရောဂါဖြစ်လာသည်။ ၎င်းကို ဆေးပညာအရ cardiomyopathy (CM) ဟုခေါ်သည်။ ရိုးရှင်းစွာပြောရလျှင် နှလုံးကြွက်သားသည် အားနည်းလာသည်။ ၎င်းသည် နှလုံးသည် ခန္ဓာကိုယ်သို့ သွေးအလုံအလောက် မညှစ်ထုတ်နိုင်စေပါ။ ၎င်းသည် မကြာခဏဆိုသလို နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းဟုခေါ်သော ပြင်းထန်သောအခြေအနေကို ဖြစ်စေသည်။

`(ATTR-CM)` ဟုခေါ်သော ဤအခြေအနေအပြင် `(light chain)` ဟုခေါ်သော အခြားပရိုတင်းတစ်မျိုးကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော amyloidosis အမျိုးအစားတစ်ခုလည်း ရှိသည်ကို သတိရပါ။ ၎င်းကို `(AL) amyloidosis` ဟုခေါ်သည်။ ၎င်းသည် ယနေ့ ကျွန်ုပ်တို့ပြောနေသော `(ATTR-CM)` နှင့် မတူညီသောရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။

ဤအခြေအနေ (ATTR-CM) ကို အခြားအမည်များစွာဖြင့်လည်း လူသိများသည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ ဆရာဝန်များ သို့မဟုတ် အခြားနေရာများမှ cardiac amyloidosis၊ amyloidosis ATTR သို့မဟုတ် transthyretin cardiac amyloidosis ဟု ရည်ညွှန်းသည်ကို သင်ကြားဖူးပေမည်။

`(ATTR-CM)` ရဲ့ အဓိက အမျိုးအစားတွေက ဘာတွေလဲ။

ဒီ (ATTR-CM) ရောဂါမှာ အဓိက အမျိုးအစား နှစ်မျိုးရှိပါတယ်။

၁။မိသားစု/မျိုးရိုးလိုက် ATTR-CM:

ဒါက အမျိုးအစားတစ်ခုပါ။ ရိုးရိုးလေးပြောရရင် မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းလာတာပါ ။ ဒီအမျိုးအစားဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု၊ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာတာပါ။ ဒါကို မိသားစုမျိုးရိုးဗီဇ ဒါမှမဟုတ် မျိုးရိုးလိုက် ATTR-CM လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒီအခြေအနေမှာ ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ ပရိုတင်းဟာ နှလုံးမှာသာမက အာရုံကြောစနစ်နဲ့ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ကျောက်ကပ်တွေမှာလည်း စုပုံနေနိုင်ပါတယ်။ ကမ္ဘာပေါ်က လူမျိုးစုအမျိုးမျိုးကြားမှာ ဒါကို သက်ရောက်မှုရှိတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အမျိုးမျိုးရှိပါတယ်။

၂။ Wild-type ATTR-CM:

နောက်တစ်မျိုးကတော့ wild-type ATTR-CM ပါ။ ဒီအတွက် တိကျတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြောင်းရင်းကို မတွေ့ရပါဘူး ။ အကြောင်းရင်း မရှိဘဲ သူ့အလိုလို ဖြစ်ပေါ်တတ်ပါတယ်။ ဒီအမျိုးအစားကတော့ နှလုံးနဲ့ အာရုံကြောစနစ်ကို အဓိက ထိခိုက်စေတဲ့ အမျိုးအစားပါ။

ဒီ (ATTR-CM) ရောဂါက ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

အမှန်အတိုင်းပြောရရင် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာကျွမ်းကျင်သူတွေတောင် ဒီ '(ATTR-CM)' ရောဂါကို ဘယ်နှစ်ယောက်ခံစားနေရလဲဆိုတာ အတိအကျမပြောနိုင်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ဒီရောဂါဟာ လက်ရှိထင်ထားတာထက် လူ့အဖွဲ့အစည်းမှာ ပိုအဖြစ်များနိုင်တယ်လို့ ယုံကြည်ရပါတယ်။ အများစုမှာ ဒီရောဂါကို ကောင်းကောင်းရောဂါရှာဖွေမတွေ့ရှိကြပါဘူး၊ ဆိုလိုတာက '(ရောဂါရှာဖွေမှုနည်းပါးခြင်း)' ပါပဲ။

မျိုးရိုးဗီဇကွဲလွဲမှုသည် အချို့သောလူမျိုးစုများကို အခြားသူများထက် ပိုမိုထိခိုက်စေနိုင်သည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုရှိ လူမည်းများတွင် ပိုမိုတွေ့ရှိရသည်။ သို့သော် အရေးကြီးသည်မှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသော လူတိုင်း ဤရောဂါဖြစ်ပွားမည်မဟုတ်ပါ။

`(ATTR-CM)` ရဲ့ အကြောင်းရင်းတွေက ဘာတွေလဲ။

မိသားစု ATTR-CM ရဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းက ကျွန်တော်တို့ အစောပိုင်းက ပြောခဲ့တဲ့ ပရိုတင်း TTR ကို ဖြစ်ပေါ်စေတဲ့ မျိုးဗီဇမှာ ချို့ယွင်းချက် ဒါမှမဟုတ် ပြောင်းလဲမှုတစ်ခု ဖြစ်ပါတယ်။ အလွန်ရှားရှားပါးပါးပဲ မိသားစုဝင်တစ်ယောက်ယောက်မှာ ဒီရောဂါမျိုး မရှိခဲ့ဖူးဘဲ ပထမဆုံးအကြိမ် ဒီမျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ ဒါကို de novo mutation လို့ခေါ်ပါတယ်။

ဆရာဝန်များသည် wild-type ATTR-CM ကို ဖြစ်စေသောအကြောင်းရင်းကို အတိအကျမသိရှိရသေးပါ။ သို့သော် အသက် ၆၅ နှစ်ကျော် အမျိုးသားများတွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် အသက်အရွယ်ကြီးရင့်ခြင်းနှင့် တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းအားဖြင့် ကျား၊မ ခွဲခြားခြင်းသည် အန္တရာယ်အချက်များဖြစ်နိုင်ကြောင်း ယူဆရသည်။

အကြောင်းရင်းက ဘာပဲဖြစ်ဖြစ်၊ နောက်ဆုံးမှာ ဖြစ်လာတာကတော့ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်က မူမမှန်တဲ့၊ မမှန်တဲ့ '(TTR)' ပရိုတင်းတွေကို စတင်ထုတ်လုပ်လာခြင်းပါပဲ။ ဒီမူမမှန်တဲ့ ပရိုတင်းတွေဟာ အလွယ်တကူ ကျိုးပဲ့ပြီး တစ်ခုနဲ့တစ်ခု ရောနှောပြီး 'မှားယွင်းစွာ' ခေါက်သိမ်းသွားကြပါတယ်။ ဒီလိုနည်းနဲ့ သူတို့ ခေါက်သိမ်းပြီး 'amyloid fibrils' လို့ခေါ်တဲ့ အခဲငယ်လေးတွေ ဖြစ်လာပါတယ်။ ဒါတွေက သွေးထဲကနေတစ်ဆင့် ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက် ပျံ့နှံ့သွားပြီး နှလုံးနဲ့ အာရုံကြောတွေလို အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးမှာ စုပုံသွားပါတယ်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ ဒီအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းတွေဟာ ပျက်စီးလာပါတယ်။

(ATTR-CM) ရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဤ `(ATTR-CM)` ရောဂါ၏ လက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး အလွန်ကွဲပြားနိုင်သည်။ ထို့အပြင် ရောဂါလက္ခဏာများသည် ရောဂါအမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားသည်။

• wild-type ATTR-CM ရှိသူအချို့တွင် မည်သည့်လက္ခဏာမျှ မပြနိုင်ပါ။ရောဂါလက္ခဏာများ ပေါ်လာပါက အသက် ၆၅ နှစ်ကျော်တွင် စတင်ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။
• မိသားစု ATTR-CM ရောဂါလက္ခဏာများသည် များသောအားဖြင့် အသက် ၅၀ ကျော်တွင် စတင်ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ သို့သော် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ရောဂါလက္ခဏာများသည် အသက် ၂၀ ကျော်တွင် သို့မဟုတ် ၈၀ ကျော်တွင်ပင် စောစီးစွာ စတင်နိုင်သည်။

မကြာခဏဆိုသလို၊ ဤ `(ATTR-CM)` လက္ခဏာများသည် `(နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်း)` ၏ လက္ခဏာများနှင့် အလွန်ဆင်တူပါသည်။ မကြာသေးမီက ဤအရာများကို သင်ခံစားနေရခြင်းရှိမရှိ စဉ်းစားပါ-

• အသက်ရှူမဝခြင်း- အထူးသဖြင့် အိပ်ရာထဲတွင် လှဲနေချိန် သို့မဟုတ် အနည်းငယ်သော ကိုယ်လက်လှုပ်ရှားမှု ဥပမာ လမ်းလျှောက်သည့်အခါတွင်ပင် အသက်ရှူမဝသလို ခံစားရခြင်း။
• ဗိုက်ပြည့်ပြီး ဝမ်းဗိုက်ဖောင်းနေသလို ခံစားရခြင်း။
• စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်း ၊ ရှင်းရှင်းလင်းလင်း စဉ်းစားရန် ခက်ခဲခြင်း။
• ချောင်းဆိုးခြင်း၊ လင်းယုန်ကဲ့သို့ ခံစားရခြင်း (အထူးသဖြင့် လဲလျောင်းနေချိန်တွင်)။
• ခြေထောက်၊ ခြေကျင်းဝတ်နှင့် ခြေဖဝါးများ ရောင်ရမ်းခြင်း (ဖောရောင်ခြင်း) (ရေဖြင့်ပြည့်နေသကဲ့သို့)။
• နှလုံးခုန်မမှန်ခြင်းဆိုသည်မှာ နှလုံးခုန်မမှန်ခြင်းဖြစ်ပြီး တစ်ခါတစ်ရံ နှလုံးခုန်မြန်ခြင်းဟုလည်း ခေါ်ဆိုကြပြီး အထူးသဖြင့် atrial fibrillation ဟုခေါ်သော အခြေအနေကို ဆိုလိုသည်။
• နှလုံးခုန်မြန်ခြင်းဆိုသည်မှာ နှလုံးခုန်သံ အလွန် မြန်ခြင်းဖြစ်ပြီး နှလုံးခုန်နေ/တဒုတ်ဒုတ်ခုန်နေသကဲ့သို့ ခံစားရခြင်းဖြစ်သည် ။
• မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းဆိုတာ အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ အချိန်တိုင်း မောပန်းနွမ်းနယ်နေ သလို ခံစားရတာပါ။
• မူးဝေခြင်း သို့မဟုတ် မေ့မြောတော့မည့်ပုံ ။

`(ATTR-CM)` ရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေက ဘာတွေလဲ။

Transthyretin amyloidosis (ATTR-CM) သည် နှလုံးခုန်နှုန်းမမှန်ခြင်း၊ အဓိကအားဖြင့် နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းနှင့် atrial fibrillation (Afib) တို့ဖြစ်စေနိုင်သည်။

ထို့အပြင်၊ ဤ amyloid အနည်အနှစ်များသည် အာရုံကြောစနစ်တွင် စုပုံလာပါက အောက်ပါပြဿနာများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်-

• လက်ကောက်ဝတ်ရှိ အာရုံကြော ဖိမိသည့် အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ မကြာခဏဆိုသလို လက်နှစ်ဖက်စလုံးရှိ လက်ချောင်းများသည် ထုံကျင်ပြီး နာကျင်လာပြီး တစ်ခါတစ်ရံတွင် နာကျင်မှုက ညဘက်တွင် နိုးလာတတ်သည်။
• မျက်လုံးရှေ့တွင် အမည်းစက်များ ပေါလောမျောနေသည် (eye floaters)။
• အပြင်ဘက်အာရုံကြောရောဂါ- ၎င်းသည် ခြေလက်များရှိ အာရုံကြောများကို ပျက်စီးစေခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ခြေလက်များတွင် ထုံကျင်ခြင်း၊ တဆစ်ဆစ်နာကျင်ခြင်းနှင့် အာရုံခံစားမှုဆုံးရှုံးခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

ဤအနည်အနှစ်များသည် တစ်ခါတစ်ရံ ကျောရိုးတွင် စုပုံလာနိုင်ပြီး ကျောရိုးကျဉ်းခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်၏ တစ်ရှူးအမျိုးမျိုးတွင်လည်း စုပုံလာနိုင်ပြီး အရွတ်ပြတ်တောက်ခြင်းကဲ့သို့သော အခြေအနေများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

နောက်ထပ်အရေးကြီးတဲ့အချက်ကတော့ amyloidosis ဟာ တစ်ခါတစ်ရံမှာ aortic stenosis လို့ခေါ်တဲ့ အခြေအနေနဲ့ တွဲဖက်ဖြစ်ပွားတတ်ပါတယ်။ ဒါဟာ နှလုံးရဲ့ အဓိကအခန်းကနေ သွေးတွေကို သယ်ဆောင်ပေးတဲ့ aortic valve ကျဉ်းမြောင်းသွားခြင်းပဲ ဖြစ်ပါတယ်။ သင့်ဆရာဝန်က သင့်ကို aortic stenosis လို့ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့ရင် amyloidosis ရှိမရှိကိုလည်း စစ်ဆေးနိုင်ပါတယ်။နှလုံးခုန်မမှန်ခြင်းနှင့် လက်ကောက်ဝတ်ဥမင်လိုဏ်ခေါင်းရောဂါလက္ခဏာစုကဲ့သို့သော အခြားလက္ခဏာများရှိပါက ၎င်းသည် အထူးအရေးကြီးပါသည်။

(ATTR-CM) ရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။

တကယ်တော့၊ ဒီ "ATTR-CM" ရောဂါကို ရောဂါရှာဖွေဖို့ တစ်ခါတစ်ရံမှာ အနည်းငယ်စိန်ခေါ်မှုရှိနိုင်ပါတယ်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် မျိုးရိုးလိုက်သောအမျိုးအစားသည် သွေးတိုးရောဂါကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသော နှလုံးရောဂါနှင့်ဆင်တူသောလက္ခဏာများကို ပြသနိုင်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် အချို့လူများသည် အစပိုင်းတွင် "မှားယွင်းသောရောဂါရှာဖွေမှု" ကိုပင် ရရှိနိုင်ကြသည်။

အခြားတစ်ဖက်တွင်မူ၊ သဘာဝအမျိုးအစား မျိုးကွဲသည် အမြဲတမ်း သိသာထင်ရှားသော ရောဂါလက္ခဏာများ မပြပါ။ ထို့ကြောင့် နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သောပြဿနာ မဖြစ်ပွားမချင်း ရောဂါကို ရောဂါရှာဖွေ၍မရပါ။

ရောဂါရှာဖွေရန် ဆရာဝန်များအသုံးပြုသော အဓိကစစ်ဆေးမှုများစွာရှိသည်-

• ECG (လျှပ်စစ်နှလုံးဓာတ်မှန်) စစ်ဆေးမှု- ၎င်းသည် နှလုံး၏ လျှပ်စစ်လှုပ်ရှားမှုကို စစ်ဆေးပေးသည်။
• နှလုံးပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများ- Echocardiogram (၎င်းသည် နှလုံး၏ပုံသဏ္ဍာန်နှင့် လုပ်ဆောင်ချက်ကိုကြည့်ရှုသည်)၊ MRI စကင်န်၊ PET စကင်န် စသည်တို့။
• အရိုးစကင်န် / အရိုးစကင်တီဂရပ်ဖီ- ၎င်းသည် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ amyloid အနည်အနှစ်များကို စစ်ဆေးပေးနိုင်ပါသည်။
• နှလုံးတစ်ရှူးထုတ်ယူစစ်ဆေးခြင်း- ၎င်းတွင် နှလုံးမှ အလွန်သေးငယ်သော တစ်ရှူးအပိုင်းအစတစ်ခုကိုယူပြီး အမိုင်လွိုက်အနည်အနှစ်များ ရှိမရှိ အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက်တွင် စစ်ဆေးခြင်း ပါဝင်သည်။
• သွေးစစ်ဆေးမှုများ- ၎င်းတို့သည် `(TTR)` မျိုးဗီဇတွင် ပြောင်းလဲမှုများ သို့မဟုတ် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို ထောက်လှမ်းနိုင်သည်။

`(ATTR-CM)` အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

ဒါက လူအတော်များများအတွက် အရေးကြီးဆုံးမေးခွန်းပါ။ အမှန်အတိုင်းပြောရရင် ATTR-CM အတွက် ပြီးပြည့်စုံတဲ့ ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်တဲ့ဆေး မရှိသေးပါဘူး ။ ဒါ့အပြင် ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ စုပုံနေပြီးသား amyloid အမျှင်တွေကို ဖယ်ရှားဖို့ တိကျတဲ့နည်းလမ်း မရှိသေးပါဘူး။

ဒါပေမယ့် မကြောက်ပါနဲ့။ အခုဆိုရင် ဒီအန္တရာယ်ရှိတဲ့ ပရိုတင်းအသစ်တွေ စုပုံလာမှုကို လျှော့ချပေးနိုင်ပြီး ရောဂါတိုးတက်မှုကို နှေးကွေးစေနိုင်တဲ့ ဆေးဝါးတွေ ရှိပါတယ်။ ဒါက အရမ်းကောင်းတဲ့ သက်သာရာရမှုပါပဲ။

ထို့အပြင်၊ နှလုံးခုန်မမှန်ခြင်း၊ နှလုံးခုန်မမှန်ခြင်းနှင့် အာရုံကြောရောဂါကဲ့သို့သော ဤရောဂါ၏ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်အတွက် သီးခြားကုသမှုများကို ပေးပါသည်။

• မိသားစု ATTR-CM အတွက် ပေးသော ဆေးဝါးအချို့ ရှိပါသည်။ ၎င်းတို့သည် TTR ပရိုတင်းနှင့် ချိတ်ဆက်ခြင်း၊ တည်ငြိမ်စေခြင်း နှင့် ပရိုတင်း မှားယွင်းစွာ ခေါက်မိခြင်းမှ ကာကွယ်ပေးခြင်းဖြင့် လုပ်ဆောင်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့် Tafamidis (Vyndaqel®၊ Vyndamax®) နှင့် Diflunisal (Dolobid®) တို့ ပါဝင်သည်။ Diflunisal သည် အမှန်တကယ်တွင် NSAID (စတီးရွိုက်မဟုတ်သော ရောင်ရမ်းမှုကို ဆန့်ကျင်သည့်ဆေး) တစ်မျိုးဖြစ်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံ ဆရာဝန်များက ၎င်းကို 'တံဆိပ်မပါဘဲ' အသုံးပြုကြပြီး ဆိုလိုသည်မှာ ဤအခြေအနေအတွက် အတိအကျ အတည်ပြုထားခြင်း မဟုတ်ဘဲ အခြားအခြေအနေများအတွက် အတည်ပြုထားပြီး ဤအခြေအနေအတွက် အကျိုးကျေးဇူးအချို့ ရှိနိုင်သောကြောင့် ဖြစ်သည်။
• အသည်း၏ ဤချို့ယွင်းနေသော amyloid ပရိုတင်းများထုတ်လုပ်မှုကို နှေးကွေးစေခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်သည့် Inotersen (Tegsedi®) နှင့် Patisiran (Onpattro®) ကဲ့သို့သော အခြားဆေးဝါးများရှိပါသည်။

အလွန်ရှားရှားပါးပါးသာ ရောဂါပိုမိုဆိုးရွားလာသည့်အခါတွင် အောက်ပါတို့ လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

• အသည်းအစားထိုးကုသမှု။
• ကျောက်ကပ်အစားထိုးကုသမှု။
• ဘယ်ဘက်အခန်း၏ ဘယ်ဘက်အခန်း အထောက်အကူပြုကိရိယာ (LVAD) (နှလုံးသွေးညှစ်ထုတ်ရန် ကူညီပေးသည့် စက်ငယ်လေး) သည် အဆင်ပြေပါသည်၊ သို့မဟုတ် နောက်ဆုံးနည်းလမ်းအနေဖြင့် နှလုံးအစားထိုးကုသမှု ဖြစ်ပါသည်။

(ATTR-CM) ရောဂါကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

မိသားစုအလိုက် ATTR-CM ဖြစ်စေတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု '(TTR)' ရှိရင် သင့်ကလေးတွေမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို အမွေဆက်ခံ နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ် ။ ဆိုလိုတာက ကလေးတိုင်းမဟုတ်ဘဲ ကလေးနှစ်ယောက်မှာ တစ်ယောက်ပဲ ကလေးရနိုင်ခြေရှိပါတယ်။ ဒါပေမယ့် မှတ်ထားရမယ့် အရေးကြီးတဲ့အချက်က ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို အမွေဆက်ခံတဲ့ ကလေးတိုင်း '(ATTR-CM)' ဖြစ်လာမှာ မဟုတ်ပါဘူး။

ဤကဲ့သို့သော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အန္တရာယ်အချက်ရှိပါက ကလေးယူရန် စီစဉ်နေချိန်တွင် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးပုဂ္ဂိုလ်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးခြင်းသည် ကောင်းမွန်သော အကြံဥာဏ်တစ်ခုဖြစ်သည်။ ထို့နောက် မျိုးရိုးဗီဇအစားထိုးခြင်းမတိုင်မီ ရောဂါရှာဖွေခြင်း (PGD) ကဲ့သို့သော ရွေးချယ်စရာများအကြောင်း လေ့လာနိုင်သည်။ ဤနည်းလမ်းတွင်၊ ဖန်ပြွန်အတွင်း သန္ဓေအောင်ခြင်း (IVF) မှတစ်ဆင့် ဖန်တီးထားသော သန္ဓေသားများကို သားအိမ်ထဲတွင် မထည့်သွင်းမီ ချို့ယွင်းနေသော မျိုးရိုးဗီဇ ရှိမရှိ စစ်ဆေးသည်။ ထို့နောက် ကလေးသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေကို အမွေဆက်ခံနိုင်ခြေကို လျှော့ချရန် ကြိုးစားရန်အတွက် ချို့ယွင်းချက်မရှိသော ကျန်းမာသော သန္ဓေသားများကို ရွေးချယ်ပြီး သားအိမ်ထဲတွင် ထည့်သွင်းနိုင်သည်။

(ATTR-CM) လူနာများအတွက် အနာဂတ်အလားအလာကား အဘယ်နည်း။

Transthyretin amyloidosis (ATTR-CM) သည် တဖြည်းဖြည်းဆိုးရွားသောရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး နောက်ဆုံးတွင် ပြင်းထန်သောနောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ သို့သော် စိတ်မပူပါနှင့်။ Tafamidis ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးအသစ်များအပြင် လက်ရှိတွင် လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင် ရှိနေသော ကုသမှုအသစ်များကြောင့် သက်တမ်းနှင့် ဘဝအရည်အသွေး တိုးတက်ကောင်းမွန်လာပါသည်။ လေ့လာမှုတစ်ခုအရ Tafamidis ဆေးဝါးကို လ ၃၀ ကြာ သောက်သုံးသော လူနာများတွင် ရှင်သန်နိုင်ခြေ ၁၃% တိုးလာကြောင်း ပြသခဲ့သည်။

အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့ နှလုံးအထူးကုဆရာဝန်နဲ့ မှန်မှန်ပြသပြီး သင့်နှလုံးအတွက် သင့်တော်တဲ့ ဆေးဝါးတွေ ရရှိနေကြောင်း သေချာစေဖို့ သူတို့ရဲ့ အကြံဉာဏ်ကို လိုက်နာဖို့ပါပဲ။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

အောက်ပါလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ရှိပါက ဆရာဝန်နှင့် အမြန်ဆုံးပြသပြီး လျစ်လျူမရှုဘဲ အကြံဉာဏ်ရယူရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်-

• ရုတ်တရက် စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်း သို့မဟုတ် မှတ်ဉာဏ်ပြဿနာများ။
• မျက်လုံးရှေ့မှာ အမည်းစက်တွေလိုမျိုး ပေါလောမျောနေတာကို မြင်တာကို "မျက်လုံးပေါ်မျောနေတာ" လို့ခေါ်ပါတယ်။
• နှလုံးခုန်မမှန်ခြင်း သို့မဟုတ် နှလုံးခုန်မြန်ခြင်း (နှလုံးခုန်နှုန်းမြန်ခြင်း)။
• အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း။
• ထင်ရှားသော အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် ကိုယ်အလေးချိန်တက်ခြင်း။

ဆရာဝန်ကို ဘယ်လိုမေးခွန်းတွေ မေးသင့်လဲ။

သင့်အား (ATTR-CM) ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပါက သို့မဟုတ် ၎င်းရှိသည်ဟု သံသယရှိပါက သင့်ဆရာဝန်အား အောက်ပါမေးခွန်းများ မေးမြန်းခြင်းသည် ကောင်းမွန်သော အကြံဥာဏ်တစ်ခုဖြစ်သည်-

• ကျွန်တော်/ကျွန်မမှာ ဘယ်လို Transthyretin Amyloidosis ရောဂါမျိုး ရှိပါသလဲ။ (မျိုးရိုးလိုက်တာလား၊ သဘာဝအတိုင်းဖြစ်တဲ့ ရောဂါလား)
• ဒီအခြေအနေကို ကျွန်တော့်အတွက် ဘာက ဖြစ်ပေါ်စေတာလဲ။
• `(TTR)` မျိုးဗီဇမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ဒါမှမဟုတ် ချို့ယွင်းချက် ရှိပါသလား။
• ကျွန်တော့်အတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ အကြံပြုပေးပါသလဲ။
• ဒီဆေးတွေရဲ့ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေက ဘာတွေလဲ။
• အနာဂတ်မှာ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအစားထိုးကုသမှုလိုမျိုး လိုအပ်မှာလား။
• ဘယ်လို နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေရဲ့ လက္ခဏာတွေကို အထူးစိုးရိမ်သင့်ပါသလဲ။

ဒီဇာတ်လမ်းကနေ ကျွန်တော်တို့ မှတ်မိထားရမယ့် အရေးကြီးဆုံးအချက်တွေထဲက တချို့ကတော့

Transthyretin amyloidosis သို့မဟုတ် "ATTR-CM" သည် "Transthyretin" ပရိုတင်းသည် မှားယွင်းစွာ ခေါက်သိမ်းပြီး နှလုံးတွင် သေးငယ်သော "fibrils" များအဖြစ် စုပုံလာသည့် အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် နှလုံးအခန်းများကို ထူထဲပြီး အားနည်းစေပြီး "cardiomyopathy" ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

တချို့လူတွေမှာ မိသားစုထဲမှာဖြစ်တဲ့ ဒီရောဂါရှိနိုင်ပါတယ် (Familial ATTR-CM)။ ဆိုလိုတာက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ လွှမ်းမိုးမှုရှိတယ်လို့ ဆိုလိုပါတယ်။ တချို့လူတွေအတွက်ကတော့ အသက်အရွယ်ကြီးလာတာနဲ့အမျှ အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်ပါတယ် (Wild-type ATTR-CM)။

ကုသနည်းမရှိသေးသော်လည်း ပရိုတင်းစုပုံမှုအသစ်ကို ထိန်းချုပ်ရန်၊ ရောဂါလက္ခဏာများကို လျှော့ချရန်နှင့် နှလုံးဖောက်ပြန်ခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သောရောဂါများကို ကာကွယ်ရန် ကူညီပေးနိုင်သည့် ထိရောက်သောဆေးဝါးများနှင့် ကုသမှုများရှိပါသည်။ အလွန်ရှားပါးစွာပင် ရောဂါတိုးတက်လာပါက ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအစားထိုးခြင်းကဲ့သို့သော တစ်ခုခု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့ သင့်နှလုံးနဲ့ ဆက်စပ်နေတဲ့ ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဒါမှမဟုတ် မသက်မသာဖြစ်မှုတွေ ရှိရင် "ခုချက်ချင်းဖြစ်သွားတာ" လို့ လျစ်လျူမရှုပါနဲ့၊ ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူပါ။ ဘာလို့လဲဆိုတော့ တခြားရောဂါတွေလိုပဲ ဒီရောဂါကို စောစောစီးစီး ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ၊ ကုသမှုစတင်နိုင်ဖို့၊ ရှုပ်ထွေးမှုတွေကို အနည်းဆုံးဖြစ်အောင် လုပ်ဆောင်နိုင်ဖို့နဲ့ ပုံမှန်ဘဝကို နေထိုင်နိုင်ဖို့ အခွင့်အလမ်း ပိုများလေပါပဲ။

ထ ရန်စသိုင်းရီတင် အမိုင်လွိုက်ဒိုးဆစ်၊ ATTR-CM၊ နှလုံးရောဂါ၊ အမိုင်လွိုက်ဒိုးဆစ်၊ နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်း၊ ပရိုတင်းစုပုံခြင်း၊ မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါများ