Gaucher ရောဂါဆိုတာ ဘာလဲ။ ရိုးရိုးရှင်းရှင်း နားလည်ကြည့်ရအောင်။

Gaucher ရောဂါအကြောင်း ကြားဖူးပါသလား။ ကြားဖူးချင်မှ ကြားဖူးပါလိမ့်မယ်။ ဒါဟာ ရှားပါးရောဂါတစ်ခုဖြစ်တာကြောင့် ကျွန်တော်တို့နိုင်ငံမှာ အဖြစ်များတဲ့ရောဂါ မဟုတ်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းလာတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုဖြစ်တာကြောင့် သိရှိထားဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။ ဒီရောဂါက အရိုးအားနည်းတာကနေ ညိုမဲဒဏ်ရာအနည်းငယ်နဲ့တောင် အပြာရောင်ပြောင်းသွားတာအထိ ရောဂါလက္ခဏာအမျိုးမျိုးကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။

ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် Gaucher ရောဂါဆိုတာ ဘာလဲ။

အိုကေ၊ ဒီလိုပြောရမယ်ဆိုရင်။ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်မှာ အဆီအမျိုးအစားအချို့ကို ချေဖျက်ပြီး ဖယ်ရှားပေးတဲ့နေရာမှာ အထောက်အကူပြုတဲ့ အထူးအင်ဇိုင်းတစ်မျိုးရှိပါတယ်။ Gaucher ရောဂါရှိသူရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်မှာ ဒီအင်ဇိုင်းက ကောင်းကောင်းအလုပ်မလုပ်ပါဘူး။ ပြီးတော့ အဲဒီအဆီအမျိုးအစားတွေဟာ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးမှာ အထူးသဖြင့် အသည်း၊ သရက်ရွက်နဲ့ အရိုးတွင်းခြင် ဆီတွေမှာ စုပုံလာတတ်ပါတယ်။ ဒီလိုအဆီတွေစုပုံလာတဲ့အခါ ကျန်းမာရေးပြဿနာအမျိုးမျိုး ပေါ်ပေါက်လာပါတယ်။

ဒီရောဂါအတွက် လက်ရှိမှာ ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်တဲ့ဆေး မရှိသေးပေမယ့် သင်ခံစားနေရတဲ့ Gaucher ရောဂါအမျိုးအစားပေါ် မူတည်ပြီး ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်ဖို့ အလွန်ကောင်းမွန်တဲ့ ကုသမှုတွေ ရှိပါတယ်။

Gaucher ရောဂါ အမျိုးအစား အဓိက သုံးမျိုးရှိပါတယ်။

၁။ အမျိုးအစား ၁: ဤသည်မှာ အဖြစ်အများဆုံးအမျိုးအစားဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် အာရုံကြောစနစ်ကို မထိခိုက်ပါ။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် အချို့လူများအတွက် အလွန်ပျော့ပျောင်းနိုင်သော်လည်း အချို့အတွက် ပိုမိုပြင်းထန်နိုင်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ လုံးဝမပြတတ်ပါ။ ဤအမျိုးအစားအတွက် ကောင်းမွန်သောကုသမှုများ ရှိပါသည်။

၂။ အမျိုးအစား ၂ နှင့် အမျိုးအစား ၃: ဤအမျိုးအစားနှစ်မျိုးလုံးသည် အမျိုးအစား ၁ ထက် ပိုမိုပြင်းထန်သည်၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ၎င်းတို့သည် ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆစ်ကြောများဖြစ်သည့် ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေသောကြောင့်ဖြစ်သည်။ အမျိုးအစား ၂ ရှိသော ကလေးငယ်များသည် များသောအားဖြင့် အသက် ၂ နှစ်ထက် မပိုပါ။ အမျိုးအစား ၃ သည်လည်း ဦးနှောက်ကို ထိခိုက်စေသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများသည် ကလေးဘဝတွင် အနည်းငယ်နောက်ကျမှ ပေါ်လာတတ်သည်။

Gaucher ရောဂါကို ဘာကဖြစ်စေသလဲ။

ဒါဟာ အအေးမိသလို လူတစ်ယောက်ကနေ တစ်ယောက်ဆီကို ကူးစက်နိုင်တဲ့ ရောဂါမျိုး မဟုတ်ပါဘူး။ ဒါဟာ မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းပေးတဲ့ လုံးဝမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ GBA လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇမှာ ချို့ယွင်းချက်ကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။

ဤရောဂါသည် အရှေ့နှင့်အလယ်ပိုင်းဥရောပရှိ ဂျူးလူမျိုးများ (အက်ရှ်ကန်နာဇီဂျူးများ) တွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။

ဒီရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ရောဂါလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး အလွန်ကွဲပြားနိုင်သည်။ ရောဂါအမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍လည်း ကွဲပြားသည်။ အမျိုးအစားတစ်ခုစီနှင့် ဆက်စပ်နေသော ရောဂါလက္ခဏာများကို ကြည့်ကြပါစို့။

ရောဂါကို ဘယ်လိုရှာဖွေမလဲ။

ဤလက္ခဏာများဖြင့် ဆရာဝန်ထံသွားသောအခါ ဆရာဝန်က သင့်အား အောက်ပါမေးခွန်းများ မေးမြန်းနိုင်ပါသည်-

• ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ဘယ်အချိန်မှာ ပထမဆုံး သတိထားမိခဲ့တာလဲ။
• ခင်ဗျားရဲ့ မိသားစုရဲ့ လူမျိုးရေးနောက်ခံက ဘာလဲ။
• မိသားစုရဲ့ ယခင်မျိုးဆက်တွေမှာ ဒီလိုကျန်းမာရေးပြဿနာတွေ ရှိခဲ့ဖူးသူ ရှိပါသလား။
• သင့်ဆွေမျိုး သို့မဟုတ် မိသားစုများထဲမှ အသက် ၂ နှစ်အောက်ကလေးများ သေဆုံးဖူးပါသလား။

သင့်ဆရာဝန်က သင့်မှာ Gaucher ရောဂါရှိတယ်လို့ သံသယရှိရင် သွေးစစ်ဆေးမှု ဒါမှမဟုတ် တံတွေးစစ်ဆေးမှု နဲ့ အတည်ပြုနိုင်ပါတယ်။ ရောဂါတိုးတက်မှုကို စောင့်ကြည့်ဖို့ ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုတွေလည်း လုပ်ဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။

ထို့အပြင် အသည်း သို့မဟုတ် သရက်ရွက်ရောင်ရမ်းခြင်းကို စစ်ဆေးရန် MRI စကင်န်ဖတ်ခြင်း ပြုလုပ်နိုင်ပြီး အရိုးသိပ်သည်းဆကို စစ်ဆေးရန် အရိုးသိပ်သည်းဆစစ်ဆေးမှုကိုလည်း ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။

Gaucher ရောဂါအတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

ကုသမှုရွေးချယ်စရာများသည် ရောဂါအမျိုးအစားနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများ၏ ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်ပါသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် အလွန်ပျော့ပျောင်းပါက ကုသမှုမလိုအပ်ပါ။

အဓိကကုသမှုနည်းလမ်းများ

• အင်ဇိုင်းအစားထိုးကုထုံး (ERT): ၎င်းသည် အမျိုးအစား ၁ နှင့် အမျိုးအစား ၃ ဆီးချိုရောဂါရှိသူအချို့အတွက် အဓိကကုသမှုဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် ခန္ဓာကိုယ်အား ချို့တဲ့နေသော အင်ဇိုင်းတစ်မျိုးပေးခြင်းဖြစ်သည်။ ဤဆေးကို နှစ်ပတ်တစ်ကြိမ်ခန့် သွေးကြောထဲသို့ (IV) ထိုးပေးသည်။ ၎င်းသည် သွေးအားနည်းရောဂါကို လျော့ကျစေရန်၊ အရိုးများကို သန်မာစေရန်နှင့် ကြီးမားသော သရက်ရွက်နှင့် အသည်းကို ကုသရန် ကူညီပေးသည်။ သို့သော် ဤကုသမှုသည် ဦးနှောက်ကို ထိခိုက်စေသော အာရုံကြောစနစ်ပြဿနာများအတွက် အလွန်ထိရောက်မှုမရှိပါ။ `Imiglucerase (Cerezyme)` နှင့် `Velaglucerase alfa (VPRIV)` တို့သည် ဤအမျိုးအစားဆေးများဖြစ်သည်။

• Substrate Reduction Therapy (SRT): ၎င်းတို့သည် Gaucher ရောဂါတွင် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း စုပုံလာသော အဆီထုတ်လုပ်မှုကို ထိန်းချုပ်ပေးသော ဆေးပြားများဖြစ်သည်။ Eliglustat (Cerdelga) နှင့် Miglustat (Zavesca) တို့သည် ထိုကဲ့သို့သောဆေးများဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့ကို ERT ကုသမှုအတွက် မသင့်တော်သော အမျိုးအစား ၁ အရွယ်ရောက်ပြီးသူလူနာများအား ပေးလေ့ရှိသည်။

အခြားအထောက်အကူပြုကုသမှုများ

• သွေးအားနည်းရောဂါအတွက် သွေးသွင်းခြင်း
• အရိုးများကို သန်မာစေပြီး နာကျင်မှုကို လျော့ကျစေသော ဆေးဝါးများ
• လှုပ်ရှားသွားလာမှု တိုးတက်စေရန်အတွက် အဆစ်အစားထိုးခွဲစိတ်မှု
• ကြီးနေသော သရက်ရွက်ကို ဖယ်ရှားရန် ခွဲစိတ်မှု
• နာကျင်မှု ထိန်းချုပ်ဆေးများ
• ဆရာဝန်ညွှန်ကြားပါက ဗီတာမင်ဒီနှင့် ကယ်လ်စီယမ်ကဲ့သို့သော အပိုအာဟာရဓာတ်များ သောက်သုံးခြင်း

ရောဂါနှင့်အတူနေထိုင်ခြင်းနှင့် မျှော်လင့်ရမည့်အရာများ

ဒီရောဂါဟာ လူတစ်ဦးချင်းစီအတွက် မတူညီတဲ့အတွက် သင့်အတွက် သင့်တော်တဲ့ ကုသမှုအစီအစဉ်ကို ရှာဖွေဖို့ ဆရာဝန်နဲ့ နီးကပ်စွာ လက်တွဲလုပ်ဆောင်ဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။ ကုသမှုက သင့်အား ပိုမိုကောင်းမွန်စွာ နေထိုင်နိုင်စေပြီး သင့်သက်တမ်းကို တိုးစေနိုင်ပါတယ်။

Gaucher ရောဂါရှိတဲ့ကလေးဟာ တခြားကလေးတွေထက် ကြီးထွားမှုအနည်းငယ်နှေးကွေးနိုင်ပါတယ်။ သူတို့ဟာ အပျိုဖော်ဝင်ချိန်နောက်ကျတာလည်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာတွေပေါ်မူတည်ပြီး ထိတွေ့မှုအားကစားလိုမျိုး လှုပ်ရှားမှုတွေကို ရှောင်ကြဉ်ဖို့ လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။ တချို့လူတွေမှာ ပြင်းထန်တဲ့နာကျင်မှုနဲ့ မောပန်းနွမ်းနယ်မှုကြောင့် တက်ကြွနေဖို့ အပိုကြိုးစားအားထုတ်ရနိုင်ပါတယ်။