Skip to main content

သင့်ကိုယ်ခံအားစနစ်က သင့်ကိုတိုက်ခိုက်စေတဲ့ ရှားပါးရောဂါတစ်ခု (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH) အကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

သင့်ကိုယ်ခံအားစနစ်က သင့်ကိုတိုက်ခိုက်စေတဲ့ ရှားပါးရောဂါတစ်ခု (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH) အကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

တစ်ခါမှ မခံစားဖူးသလို ခံစားရပါသလား။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ကို ကုသပေးတဲ့ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်က ကျွန်ုပ်တို့ကို နေမကောင်းဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီလို ပြင်းထန်ပြီး ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုကတော့ Hemophagocytic Lymphohistiocytosis ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက်အားဖြင့် (HLH) ပါ။ ဖြစ်ပျက်သွားတာက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကာကွယ်ရေးစနစ်ဖြစ်တဲ့ ဆဲလ်တွေဟာ မထိန်းချုပ်နိုင်လောက်အောင် များပြားလာပြီး ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေကို တိုက်ခိုက်ပါတယ်။ တိတိကျကျပြောရရင် ဒါဟာ ကိုယ့်မိသားစုကို မမှတ်မိနိုင်တဲ့ အစောင့်တစ်ယောက်လိုပါပဲ။

`(HLH)` ဆိုတာ တကယ်တော့ ဘာကိုဆိုလိုတာလဲ။ ရိုးရိုးရှင်းရှင်း နားလည်ကြရအောင်။

ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ဟာ အလွန်အံ့သြဖွယ်ကောင်းတဲ့ ယန္တရားတစ်ခုပါ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့နိုင်ငံကို ကာကွယ်ပေးတဲ့ တပ်မတော်တစ်ခုလိုပါပဲ။ ဒီစနစ်ဟာ ပြင်ပကလာတဲ့ ပိုးမွှားတွေ၊ ဗိုင်းရပ်စ်တွေနဲ့ ဘက်တီးရီးယားတွေလို ရန်သူတွေကနေ ကျွန်ုပ်တို့ကို ကာကွယ်ပေးပါတယ်။ ဆဲလ်တွေ၊ ပရိုတင်းတွေ၊ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေနဲ့ တစ်ရှူးတွေ အများကြီးဟာ ဒီအတွက် အတူတကွ လုပ်ဆောင်ကြပါတယ်။ ဒါပေမယ့် (HLH) ရောဂါရှိသူတစ်ယောက်က ရောဂါပိုးကူးစက်ခံရတဲ့အခါ ဒီကိုယ်ခံအားစနစ်ဟာ လွန်ကဲစွာ လှုံ့ဆော်ခံရပါတယ်။ ပြီးရင် ရောဂါပိုးကို တိုက်ဖျက်မယ့်အစား အသစ်ဖွဲ့စည်းထားတဲ့ ဆဲလ်တွေက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ကို တိုက်ခိုက်ပါတယ်။ ဒါက ကျွန်ုပ်တို့ကို ပိုဖျားနာစေပါတယ်။ အမှန်တော့ ဒီ (HLH) ရောဂါအခြေအနေဟာ အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်ပါတယ်

ဒီ `(HLH)` မှာ အဓိက အမျိုးအစား နှစ်မျိုးရှိတယ်၊ မဟုတ်လား။

ဟုတ်ကဲ့၊ `(HLH)` ကို အဓိကအမျိုးအစားနှစ်မျိုးခွဲခြားနိုင်ပါသည်-

၁။ မူလ (HLH) (မျိုးရိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသော) : ၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ လူတစ်ဦးသည် ၎င်းတွင် မွေးရာပါ ဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် ဘဝ၏ ပထမနှစ်အနည်းငယ်အတွင်း စတင်ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ အလွန်ရှားပါးစွာပင် အရွယ်ရောက်ပြီးနောက် ရောဂါလက္ခဏာများ ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ ၎င်းကို တစ်ခါတစ်ရံတွင် "မိသားစု HLH" ဟုခေါ်သည်။

၂။ ဒုတိယအဆင့် (HLH) (အခြားဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေကြောင့်ဖြစ်ပွားခြင်း) : ၎င်းသည် သင့်ကိုယ်ခံအားစနစ်သည် သင်ရှိပြီးသား အခြားဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ထိခိုက်ခံရသည့်အခါ ဖြစ်ပွားသည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ ၎င်းသည် ကင်ဆာ၊ ရောဂါပိုးများ (အထူးသဖြင့် Epstein-Barr ဗိုင်းရပ်စ်) သို့မဟုတ် ကိုယ်ခံအားစနစ်ချို့ယွင်းမှုရောဂါများကဲ့သို့သော အရာများကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဒုတိယအဆင့် (HLH) သည် မူလအဆင့် (HLH) ထက် ပိုမိုအဖြစ်များသည်။

ဒီ `(HLH)` ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ဘယ်သူတွေပိုများလဲ။

`(HLH)` အသက်အရွယ်မရွေး မည်သူမဆို ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။ သို့သော် ငယ်ရွယ်သောကလေးများနှင့် မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် အများဆုံးတွေ့ရလေ့ရှိသည် ။ သို့သော် လူကြီးများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြင်းမရှိဟု မဆိုလိုပါ။

ဒီအခြေအနေက ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

HLH ဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခု ပါ။ တကယ်တမ်းမှာ လူဘယ်နှစ်ယောက်မှာ ဒီရောဂါရှိနေလဲဆိုတာ အတိအကျပြောဖို့ ခက်ခဲပါတယ်၊ ဘာကြောင့်လဲဆိုတော့ တစ်ခါတလေမှာ မှားယွင်းစွာ ရောဂါရှာဖွေမိခြင်း ဒါမှမဟုတ် လျော့တွက်မိခြင်းကြောင့် ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ HLH ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသူ ၇၅% ခန့်မှာ ဒုတိယ HLH ရှိနေပါတယ်။ ၂၅% သာ မူလ HLH ရှိပြီး ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းမှာ လူ ၅၀,၀၀၀ မှာ တစ်ယောက်ခန့် ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

(HLH) ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

(HLH) ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် ကွဲပြားနိုင်ပြီး ရောဂါပြင်းထန်မှုပေါ်မူတည်ပြီး ကွဲပြားနိုင်ပါတယ်။ အဖြစ်အများဆုံး ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲက အချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

  • ပဋိဇီဝဆေးတွေနဲ့တောင် မပျောက်တဲ့ အဖျား။
  • အရေပြားယားယံခြင်း။
  • အသည်းကြီးခြင်း (hepatomegaly)။
  • သရက်ရွက်ကြီးခြင်း (splenomegaly)။
  • ပြန်ရည်ကျိတ်များ ရောင်ရမ်းခြင်း (အနာ)။

ဒီအချက်ကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားပါ- ကလေးရဲ့ အဖျားက ရက်အတော်ကြာတဲ့အထိ မသက်သာဘူးဆိုရင်၊ ဆေးသောက်ပြီးတာတောင် မသက်သာဘူးဆိုရင် ဒါဟာ '(HLH)' ရဲ့ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် အဖျားဆက်ရှိနေရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

၎င်းအပြင်၊ အခြားလက္ခဏာများ ပေါ်လာနိုင်သည်-

  • သွေးအားနည်းရောဂါဆိုတာ သွေးအားနည်းခြင်းကို ဆိုလိုပါတယ်။
  • သွေးဥမွှားအရေအတွက်နည်းခြင်း (Thrombocytopenia)။
  • အားနည်းခြင်း၊ အားနည်းခြင်း။
  • ခေါင်းမူးခြင်း သို့မဟုတ် မူးဝေခြင်း။
  • အဆက်မပြတ် ဒေါသထွက်လွယ်ခြင်းနှင့် ဂနာမငြိမ်ဖြစ်ခြင်း။
  • ခေါင်းကိုက်ခြင်း
  • အသားအရေဖြူဖျော့ခြင်း။
  • အသားဝါခြင်း။

သို့သော် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သော ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများ လည်း ရှိပါသည်။ ဤလက္ခဏာများကို သင်တွေ့ရှိပါက ဆေးရုံသို့ချက်ချင်းသွားသင့်သည် -

  • အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း (အသက်ရှူမဝခြင်း)။
  • တက်ခြင်း
  • မျက်လုံးအတွင်း သွေးယိုစိမ့်ခြင်း (Retinal hemorrhages)။
  • သတိလစ်ခြင်း။
  • မေ့မြောခြင်း။

အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့ ဒီလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုခု၊ အထူးသဖြင့် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်တဲ့ လက္ခဏာတွေ ရှိရင် ချက်ချင်းဆရာဝန်နဲ့ ပြသဖို့ပါပဲ။ အစောပိုင်းရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုနဲ့ ကုသမှုဟာ အကောင်းဆုံးရလဒ်တွေ ရရှိဖို့အတွက် အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းတွေပါပဲ။

ဒီ `(HLH)` ဘာကြောင့်ဖြစ်ရတာလဲ။ အကြောင်းရင်းတွေက ဘာတွေလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် `(HLH)` ဟာ ကိုယ်ခံအားစနစ် လွန်ကဲစွာ တက်ကြွလာခြင်း ဒါမှမဟုတ် ချို့ယွင်းလာခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်တာပါ။ အစောပိုင်းက ဆွေးနွေးခဲ့သလိုပဲ `(HLH)` အမျိုးအစားနှစ်မျိုးရှိပြီး တစ်ခုချင်းစီရဲ့ အကြောင်းရင်းတွေက မတူညီပါဘူး။ ဒါပေမယ့် နှစ်ခုစလုံးမှာ `histiocytes` နဲ့ `T ဆဲလ်` လို့ခေါ်တဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ဆဲလ်အမျိုးအစားနှစ်မျိုးဟာ အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်ပြီး ပြင်ပကနေ ဗိုင်းရပ်စ်လိုမျိုး ရန်သူကို တိုက်ခိုက်မယ့်အစား ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ကို တိုက်ခိုက်ပါတယ်။ `(HLH)` ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဖြစ်ပေါ်လာရတာက ဒီသွေးဖြူဥတွေမှာ သူတို့ရဲ့ DNA မှာ သူတို့ရဲ့အလုပ်ကို ကောင်းမွန်စွာလုပ်ဆောင်ဖို့ ညွှန်ကြားချက်တွေ မရှိလို့ပါ။

မူလ `(HLH`) ၏ အကြောင်းရင်းများ-

မူလ `(HLH)` သည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ၎င်းကို သက်ရောက်မှုရှိသော မျိုးဗီဇများစွာရှိသည်-

  • `CD၂၇`
  • `ILK`
  • `လစ်စတ`
  • `PRF1`
  • `RAB၂၇`
  • `SH2D1A`
  • `STX၁၁`
  • `STXBP2`
  • `UNC13D`

ဤမျိုးဗီဇများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ဆဲလ်များကို ပရိုတင်းများပြုလုပ်ရန် ပြောပြသည့် မျိုးဗီဇများဖြစ်သည်။ ဤပရိုတင်းများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်ကို ဘက်တီးရီးယားနှင့် ဗိုင်းရပ်စ်များကဲ့သို့သော ပြင်ပကျူးကျော်သူများကို ဖျက်ဆီးပြီး ကျွန်ုပ်တို့ကို ကျန်းမာစေရန် ကူညီပေးသည်။ သို့သော် ဤမျိုးဗီဇများထဲမှ တစ်ခုခုတွင် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုရှိပါက ဆဲလ်များသည် ဤပရိုတင်းများပြုလုပ်ရန် ညွှန်ကြားချက်အပြည့်အစုံကို မရရှိပါ။ ထို့နောက် ပြုလုပ်ထားသော ပရိုတင်းများသည် မပြည့်စုံတော့ပါ သို့မဟုတ် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း ၎င်းတို့၏အလုပ်ကို ကောင်းမွန်စွာ လုပ်ဆောင်နိုင်မည်မဟုတ်ပါ။ ဤမျိုးဗီဇမျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် ကိုယ်ဝန်ရှိချိန်တွင် မိဘနှစ်ပါးစလုံးထံမှ အမွေဆက်ခံလာခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းကို "autosomal recessive pattern" ဟုခေါ်သည်။

ဒုတိယအဆင့် `(HLH`) ၏ အကြောင်းရင်းများ-

ဒုတိယအဆင့် `(HLH)` သည် ရရှိလာသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ၎င်းသည် မွေးရာပါရှိသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ သက်ရောက်မှုမဟုတ်ဘဲ မိသားစုရာဇဝင်ရှိရန် မလိုအပ်ပါ။ ၎င်းသည် ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ မူမမှန်သော တုံ့ပြန်မှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းကို ဆုံးဖြတ်ရန် သုတေသနပြုလုပ်နေဆဲဖြစ်သည်။

တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဒုတိယအဆင့် "HLH" သည် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ ထိုကဲ့သို့သောအခြေအနေများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-

  • Epstein-Barr ဗိုင်းရပ်စ် (EBV) ကူးစက်ခံရခြင်း။
  • အခြားဘက်တီးရီးယား၊ ဗိုင်းရပ်စ်နှင့် မှိုပိုးကူးစက်မှုများ။
  • ကိုယ်ခံအားစနစ် အားနည်းခြင်း။
  • ကိုယ်ခံအားစနစ်ချို့ယွင်းမှု အခြေအနေတစ်ခု။
  • အလိုအလျောက် ရောင်ရမ်းမှုရောဂါတစ်မျိုး။
  • အဆစ်အမြစ်ရောင်ရမ်းခြင်းဆိုင်ရာရောဂါများ (ဥပမာ- လူငယ် idiopathic arthritis)။
  • ဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာရောဂါများ။
  • ကင်ဆာ (ဥပမာ non-Hodgkin lymphoma)။

ဆရာဝန်တွေက HLH အခြေအနေကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေကြသလဲ။

ဆရာဝန်တစ်ဦးသည် သင့်တွင် HLH ရှိသည်ဟု သံသယရှိပါက ၎င်းတို့သည် ဦးစွာ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်ပါလိမ့်မည်။ ထို့နောက် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများအကြောင်း ပိုမိုသိရှိရန် စစ်ဆေးမှုများစွာကို ညွှန်ကြားပါလိမ့်မည်။ ဆရာဝန်သည် အောက်ပါရောဂါရှာဖွေမှုဆိုင်ရာ စံနှုန်းများကို ရှာဖွေပါမည်-

  • ဖျားခြင်း။ ကိုယ်ပူခြင်း။
  • သရက်ရွက် ကြီးလာခြင်း။
  • သွေးထဲတွင် သွေးနီဥ၊ သွေးဖြူဥ သို့မဟုတ် သွေးဥမွှားများ ပမာဏနည်းခြင်း (ဆိုက်တိုပင်းနီးယား)။
  • သွေးထဲတွင် triglyceride ဟုခေါ်သော အဆီတစ်မျိုး မြင့်မားနေခြင်း (hypertriglyceridemia) သို့မဟုတ် သွေးခဲခြင်းကို အထောက်အကူပြုသော ပရိုတင်း (fibrinogen) နည်းပါးနေခြင်း (hypofibrinogenemia)။
  • အရိုးတွင်းခြင်ဆီရှိ သွေးဆဲလ်များ ပျက်စီးခြင်း သို့မဟုတ် ပျက်စီးခြင်း (`ဟေမိုဂလိုဆိုက်တိုစစ်`)။
  • သွေးထဲမှာ T ဆဲလ်တွေရဲ့ လှုပ်ရှားမှု လျော့နည်းသွားခြင်း။
  • သွေးထဲတွင် ferritin ပမာဏ မြင့်တက်လာခြင်း (ferritinemia)။
  • သွေးထဲတွင် 'ပျော်ဝင်နိုင်သော interleukin-2 receptor (sCD25)' ပမာဏ မြင့်တက်လာခြင်း။

ဤလက္ခဏာများထဲမှ အနည်းဆုံး ငါးခု ရှိပါက သင့်ဆရာဝန်သည် HLH ဟု သံသယရှိနိုင်ပါသည်။

`(HLH)` ကို ဖော်ထုတ်ရန် စစ်ဆေးမှုများ-

`(HLH)` ရောဂါရှာဖွေရာတွင် အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်သော စစ်ဆေးမှုအချို့မှာ-

  • မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု (အထူးသဖြင့် မူလရောဂါ (HLH) ဟု သံသယရှိပါက)။
  • သွေးဥအရေအတွက် အပြည့်အစုံ။
  • `ferritin`၊ `triglycerides` အဆင့်များ၊ ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းလက္ခဏာများနှင့် သွေးမည်သို့ခဲနေသည်ကို စစ်ဆေးရန်အတွက် နောက်ထပ်သွေးစစ်ဆေးမှုများ။
  • အသည်းလုပ်ဆောင်ချက်စစ်ဆေးမှု။
  • အရိုးတွင်းခြင်ဆီတစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း။

(HLH) အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

`(HLH)` အတွက် ကုသမှုများစွာရှိပါသည်။ ၎င်းတို့သည် ရောဂါအမျိုးအစား၊ ပြင်းထန်မှုနှင့် လူနာ၏အခြေအနေပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားနိုင်သည်-

  • ရောဂါပိုးများကို ကုသရန် ဆေးဝါးများ (ပဋိဇီဝဆေးများ သို့မဟုတ် ဗိုင်းရပ်စ်ပိုးသတ်ဆေးများ)။
  • ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကို လျှော့ချပေးသည့် ဆေးဝါးများ (ကိုယ်ခံအားနှိမ်နင်းဆေးများ သို့မဟုတ် ဆိုက်တိုကင်း တားဆီးဆေးများ)။
  • အခြေခံဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေများကို ကုသခြင်း သို့မဟုတ် စီမံခန့်ခွဲခြင်း (ဥပမာ၊ ကင်ဆာအတွက် ဓာတုကုထုံး)။
  • သွေးသွင်းခြင်း။

`Emapalumab (Gamifant®)` လို့ခေါ်တဲ့ ဆေးအသစ်တစ်မျိုးရှိပါတယ်။ ဒါဟာ `gamma-blocking antibody` တစ်မျိုးဖြစ်ပါတယ်။ `(HLH)` ရှိသော ကလေးငယ်များနှင့် လူကြီးများတွင် အသုံးပြုရန် အတည်ပြုထားပါတယ်။

ဆေးဝါးများ သို့မဟုတ် အခြေခံရောဂါကို စီမံခန့်ခွဲခြင်းသည် အလုပ်မဖြစ်ပါက ဆရာဝန်များသည် allogeneic stem cell transplant ကို စဉ်းစားနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတွင် သင်၏ လုပ်ဆောင်ချက်မပြည့်သော stem cell များ (သင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီမှ) ကို အလှူရှင်ထံမှ ကျန်းမာသော stem cell များဖြင့် အစားထိုးခြင်း ပါဝင်သည်။ ၎င်းမတိုင်မီတွင် မကျန်းမာသော stem cell များကို သတ်ပစ်ရန် မြင့်မားသောဆေးပမာဏ ဓာတုကုထုံး သို့မဟုတ် ရောင်ခြည်ကုထုံးဖြင့် ကုသလေ့ရှိသည်။ ဤလုပ်ငန်းစဉ် သည် အလွန်အန္တရာယ်များပြီး ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများစွာရှိသည် ။ ထို့ကြောင့် သင့်ကျန်းမာရေးနှင့်ပတ်သက်၍ အသိပေးဆုံးဖြတ်ချက်ချနိုင်ရန် သင့်ဆရာဝန်က အရာအားလုံးကို သင့်အား ရှင်းပြပေးပါလိမ့်မည်။

`(HLH)` ဖွဲ့စည်းခြင်းကို ကာကွယ်ရန် နည်းလမ်းရှိပါသလား။

တကယ်တော့၊ အကြောင်းရင်းတွေက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ထိန်းချုပ်မှုထက် ကျော်လွန်နေလို့ `(HLH)` ဖြစ်ပွားမှုကို ကာကွယ်ဖို့ ဘာမှ မလုပ်နိုင်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ဒုတိယအဆင့် `(HLH)` ကို ဖြစ်စေနိုင်တဲ့ ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းလိုမျိုး အရာတွေကနေ ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ကာကွယ်ဖို့ လုပ်ဆောင်နိုင်တဲ့ အရာအချို့ ရှိပါတယ်။

  • မျှတတဲ့ အစားအစာကို စားသုံးပြီး လေ့ကျင့်ခန်း ပုံမှန်လုပ်ပါ။
  • ဗိုင်းရပ်စ်ရောဂါရှိသူများနှင့် ဝေးဝေးနေပါ။
  • ထိခိုက်ဒဏ်ရာရမှုများကို ကာကွယ်ရန်အတွက် အကာအကွယ်ပစ္စည်းများ ဝတ်ဆင်ပါ။
  • ဒဏ်ရာများဖြစ်ပေါ်ပါက ရောဂါပိုးမဝင်စေရန် သေချာစွာ သန့်စင်ပါ။
  • အခြေခံဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေများကို ကောင်းစွာစီမံခန့်ခွဲခြင်း။

(HLH) ရဲ့ ရောဂါခန့်မှန်းချက်က ဘယ်လိုလဲ။

ရောဂါကို စောစောစီးစီး ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီး ကုသမှုခံယူပါက ရောဂါလက္ခဏာများ၏ ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်၍ ကောင်းမွန်သော သို့မဟုတ် အတော်လေးကောင်းမွန်သော ရလဒ်ကို မျှော်လင့်နိုင်ပါသည်။ သို့သော် ကုသမှုမခံယူပါက "HLH" သည် အသက်အန္တရာယ်ရှိသည် ။ ၎င်းသည် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ ပျက်စီးခြင်းနှင့် လအနည်းငယ်အတွင်း သေဆုံးခြင်းအထိပင် ဖြစ်စေနိုင်သည်။

သင့်ဆရာဝန်က သင့်ရောဂါလက္ခဏာများအတွက် ရောဂါရှာဖွေခြင်းနှင့် ကုသမှုရွေးချယ်စရာများအပြင် ကုသမှုများ၏ အန္တရာယ်များနှင့် ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများကို ရှင်းပြပါလိမ့်မည်။

(HLH) ရောဂါရှိသည်ဟု သတ်မှတ်သူများစွာသည် ၎င်းတို့ကိုယ်တိုင်နှင့် ၎င်းတို့၏မိသားစုများအတွက် အထောက်အပံ့ရှာဖွေကြသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ဤရောဂါနှင့်အတူ မည်သို့နေထိုင်ရမည်၊ မည်သည့်အန္တရာယ်များကား အဘယ်နည်း၊ မည်သည့်ရလဒ်များဖြစ်လာမည်ကို စီစဉ်ရန် စိတ်ကျန်းမာရေးအကြံပေး ၊ မျိုးရိုးဗီဇအကြံပေး သို့မဟုတ် လူမှုရေးဝန်ထမ်းနှင့် ဆွေးနွေးခြင်းဖြစ်သည်။

(HLH) ကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်ပါသလား။

သင့်လျော်သော ကုသမှုနှင့် ဂရုစိုက်မှုဖြင့် (HLH) ရောဂါအခြေအနေ ပျောက်သွားနိုင်ပါသည်။ သို့သော် ထပ်မံဖြစ်ပွားပါက ပြန်လည်ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။ အချို့လူများသည် (ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု) မှတစ်ဆင့် (HLH) ရောဂါပြန်လည်ဖြစ်ပွားမှုကို ကာကွယ်နိုင်ခဲ့ပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိသော အကျိုးဆက်များကို ရှောင်ရှားနိုင်ခဲ့ကြသည်။ ၎င်းနှင့်ပတ်သက်၍ နောက်ထပ်သုတေသနများ ပြုလုပ်နေပါသည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

(HLH) လက္ခဏာများရှိပါက ဆရာဝန်နှင့်ချက်ချင်းပြသပါ ။ စောစီးစွာရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းနှင့် ကုသမှုသည် သက်သာရာရရန် အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းများဖြစ်သောကြောင့် နှောင့်နှေးမနေပါနှင့်။ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း၊ မေ့မြောခြင်း သို့မဟုတ် တက်ခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများရှိပါက အရေးပေါ်ခန်းသို့ ချက်ချင်းသွားသင့်သည်

ဆရာဝန်ကို ဘယ်လိုမေးခွန်းတွေ မေးသင့်လဲ။

  • ဘယ်လိုစစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်ဖို့ လိုအပ်ပါသလဲ။
  • ဘယ်လိုကုသမှုတွေကို အကြံပြုပါသလဲ။
  • ကုသမှုရဲ့ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေက ဘာတွေလဲ။
  • ကျွန်တော့်ရဲ့ သက်တမ်းက ဘယ်လိုလဲ။

သင် သို့မဟုတ် သင်ချစ်ရသူတစ်ဦးတွင် ရှားပါးပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိသော အခြေအနေတစ်ခုရှိကြောင်း သိရှိခြင်းသည် အလွန်စိတ်ဆင်းရဲစရာကောင်းပြီး နာကျင်စရာကောင်းပါသည်။ စိတ်ကျန်းမာရေး အကြံပေး ၊ မျိုးရိုးဗီဇ အကြံပေး သို့မဟုတ် သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးခြင်းသည် အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတို့သည် အခြေအနေကို မည်သို့ရင်ဆိုင်ရမည်၊ သင့်ကိုယ်သင်နှင့် သင့်မိသားစုကို မည်သို့ဂရုစိုက်ရမည်၊ ကုသမှုနှင့် အလားအလာအကြောင်း ပိုမိုလေ့လာရန် သင့်အား ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ ဤခက်ခဲသောအချိန်တွင် မေးခွန်းများရှိပါက သင့်နှင့်နီးစပ်သူများ သို့မဟုတ် သင့်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့ထံမှ အကူအညီတောင်းခံပါ။

မှတ်သားထားရမယ့် အရေးကြီးဆုံးအချက် (အိမ်ယူသွားရမယ့် မက်ဆေ့ချ်)

(HLH) သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ ပုံမှန်မဟုတ်သော လုပ်ဆောင်ချက်ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ပြင်းထန်သော်လည်း ရှားပါးသော ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤကိစ္စတွင် ကျွန်ုပ်တို့၏ ခန္ဓာကိုယ်၏ ဆဲလ်များသည် ကျွန်ုပ်တို့ကို တိုက်ခိုက်ကြသည်။ အဓိက အမျိုးအစားနှစ်မျိုးရှိသည်- မျိုးရိုးဗီဇကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော မူလ (HLH) နှင့် အခြားရောဂါများကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ဒုတိယ (HLH) တို့ဖြစ်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ ကွဲပြားနိုင်သော်လည်း ဖျားနာခြင်း၊ အရေပြားအနာများ သို့မဟုတ် အသည်း/သရက်ရွက်ကြီးခြင်း ရှိပါက သတိထားသင့်သည်။ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း သို့မဟုတ် တက်ခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများ ခံစားရပါက ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူပါ။

ရောဂါစောစီးစွာရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းနှင့် ကုသမှုသည် အရေးကြီးပါသည်။ ကုသမှုရွေးချယ်စရာများသည် ရောဂါအမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားပါသည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ပင်မဆဲလ်အစားထိုးခြင်းကဲ့သို့သော အရာများကို အားကိုးရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ဒါကို ကာကွယ်ဖို့ သေချာတဲ့နည်းလမ်းမရှိပေမယ့် ယေဘုယျကျန်းမာရေးအလေ့အထတွေကို လိုက်နာခြင်းအားဖြင့် ဒုတိယအဆင့် '(HLH)' ဖြစ်နိုင်ခြေကို လျှော့ချနိုင်ပါတယ်။ ဒီလိုအခြေအနေမျိုးမှာ စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ခိုင်မာနေဖို့နဲ့ လိုအပ်တဲ့ပံ့ပိုးမှုရယူဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။ သင်တစ်ယောက်တည်းမဟုတ်ပါဘူး။ အကူအညီတောင်းဖို့ မတွန့်ဆုတ်ပါနဲ့။


` HLH၊ သွေးနီဥဆဲလ်များ ရောင်ရမ်းခြင်း၊ ကိုယ်ခံအားစနစ်၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ ရောဂါပိုးများ၊ ဖျားနာခြင်း၊ ရောဂါလက္ခဏာများ

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

မှတ်ချက်များ မတင်ရသေးပါ။ သင့်မှတ်ချက်ကို ဤနေရာတွင် ပထမဆုံးအကြိမ် ထည့်ပါ။

သင့်မှတ်ချက်ကို ထည့်ပါ။

ကျေးဇူးပြု၍ တွက်ချက်ပါ- 2 + 2 =
သင့်ကိုယ်ခံအားစနစ်က သင့်ကိုတိုက်ခိုက်စေတဲ့ ရှားပါးရောဂါတစ်ခု (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH) အကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

သင့်ကိုယ်ခံအားစနစ်က သင့်ကိုတိုက်ခိုက်စေတဲ့ ရှားပါးရောဂါတစ်ခု (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH) အကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

တစ်ခါမှ မခံစားဖူးသလို ခံစားရပါသလား။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ကို ကုသပေးတဲ့ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်က ကျွန်ုပ်တို့ကို နေမကောင်းဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီလို ပြင်းထန်ပြီး ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုကတော့ Hemophagocytic Lymphohistiocytosis ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက်အားဖြင့် (HLH) ပါ။ ဖြစ်ပျက်သွားတာက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကာကွယ်ရေးစနစ်ဖြစ်တဲ့ ဆဲလ်တွေဟာ မထိန်းချုပ်နိုင်လောက်အောင် များပြားလာပြီး ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေကို တိုက်ခိုက်ပါတယ်။ တိတိကျကျပြောရရင် ဒါဟာ ကိုယ့်မိသားစုကို မမှတ်မိနိုင်တဲ့ အစောင့်တစ်ယောက်လိုပါပဲ။

`(HLH)` ဆိုတာ တကယ်တော့ ဘာကိုဆိုလိုတာလဲ။ ရိုးရိုးရှင်းရှင်း နားလည်ကြရအောင်။

ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ဟာ အလွန်အံ့သြဖွယ်ကောင်းတဲ့ ယန္တရားတစ်ခုပါ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့နိုင်ငံကို ကာကွယ်ပေးတဲ့ တပ်မတော်တစ်ခုလိုပါပဲ။ ဒီစနစ်ဟာ ပြင်ပကလာတဲ့ ပိုးမွှားတွေ၊ ဗိုင်းရပ်စ်တွေနဲ့ ဘက်တီးရီးယားတွေလို ရန်သူတွေကနေ ကျွန်ုပ်တို့ကို ကာကွယ်ပေးပါတယ်။ ဆဲလ်တွေ၊ ပရိုတင်းတွေ၊ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေနဲ့ တစ်ရှူးတွေ အများကြီးဟာ ဒီအတွက် အတူတကွ လုပ်ဆောင်ကြပါတယ်။ ဒါပေမယ့် (HLH) ရောဂါရှိသူတစ်ယောက်က ရောဂါပိုးကူးစက်ခံရတဲ့အခါ ဒီကိုယ်ခံအားစနစ်ဟာ လွန်ကဲစွာ လှုံ့ဆော်ခံရပါတယ်။ ပြီးရင် ရောဂါပိုးကို တိုက်ဖျက်မယ့်အစား အသစ်ဖွဲ့စည်းထားတဲ့ ဆဲလ်တွေက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ကို တိုက်ခိုက်ပါတယ်။ ဒါက ကျွန်ုပ်တို့ကို ပိုဖျားနာစေပါတယ်။ အမှန်တော့ ဒီ (HLH) ရောဂါအခြေအနေဟာ အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်ပါတယ်

ဒီ `(HLH)` မှာ အဓိက အမျိုးအစား နှစ်မျိုးရှိတယ်၊ မဟုတ်လား။

ဟုတ်ကဲ့၊ `(HLH)` ကို အဓိကအမျိုးအစားနှစ်မျိုးခွဲခြားနိုင်ပါသည်-

၁။ မူလ (HLH) (မျိုးရိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသော) : ၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ လူတစ်ဦးသည် ၎င်းတွင် မွေးရာပါ ဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် ဘဝ၏ ပထမနှစ်အနည်းငယ်အတွင်း စတင်ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ အလွန်ရှားပါးစွာပင် အရွယ်ရောက်ပြီးနောက် ရောဂါလက္ခဏာများ ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ ၎င်းကို တစ်ခါတစ်ရံတွင် "မိသားစု HLH" ဟုခေါ်သည်။

၂။ ဒုတိယအဆင့် (HLH) (အခြားဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေကြောင့်ဖြစ်ပွားခြင်း) : ၎င်းသည် သင့်ကိုယ်ခံအားစနစ်သည် သင်ရှိပြီးသား အခြားဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ထိခိုက်ခံရသည့်အခါ ဖြစ်ပွားသည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ ၎င်းသည် ကင်ဆာ၊ ရောဂါပိုးများ (အထူးသဖြင့် Epstein-Barr ဗိုင်းရပ်စ်) သို့မဟုတ် ကိုယ်ခံအားစနစ်ချို့ယွင်းမှုရောဂါများကဲ့သို့သော အရာများကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဒုတိယအဆင့် (HLH) သည် မူလအဆင့် (HLH) ထက် ပိုမိုအဖြစ်များသည်။

ဒီ `(HLH)` ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ဘယ်သူတွေပိုများလဲ။

`(HLH)` အသက်အရွယ်မရွေး မည်သူမဆို ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။ သို့သော် ငယ်ရွယ်သောကလေးများနှင့် မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် အများဆုံးတွေ့ရလေ့ရှိသည် ။ သို့သော် လူကြီးများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြင်းမရှိဟု မဆိုလိုပါ။

ဒီအခြေအနေက ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

HLH ဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခု ပါ။ တကယ်တမ်းမှာ လူဘယ်နှစ်ယောက်မှာ ဒီရောဂါရှိနေလဲဆိုတာ အတိအကျပြောဖို့ ခက်ခဲပါတယ်၊ ဘာကြောင့်လဲဆိုတော့ တစ်ခါတလေမှာ မှားယွင်းစွာ ရောဂါရှာဖွေမိခြင်း ဒါမှမဟုတ် လျော့တွက်မိခြင်းကြောင့် ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ HLH ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသူ ၇၅% ခန့်မှာ ဒုတိယ HLH ရှိနေပါတယ်။ ၂၅% သာ မူလ HLH ရှိပြီး ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းမှာ လူ ၅၀,၀၀၀ မှာ တစ်ယောက်ခန့် ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

(HLH) ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

(HLH) ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် ကွဲပြားနိုင်ပြီး ရောဂါပြင်းထန်မှုပေါ်မူတည်ပြီး ကွဲပြားနိုင်ပါတယ်။ အဖြစ်အများဆုံး ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲက အချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

  • ပဋိဇီဝဆေးတွေနဲ့တောင် မပျောက်တဲ့ အဖျား။
  • အရေပြားယားယံခြင်း။
  • အသည်းကြီးခြင်း (hepatomegaly)။
  • သရက်ရွက်ကြီးခြင်း (splenomegaly)။
  • ပြန်ရည်ကျိတ်များ ရောင်ရမ်းခြင်း (အနာ)။

ဒီအချက်ကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားပါ- ကလေးရဲ့ အဖျားက ရက်အတော်ကြာတဲ့အထိ မသက်သာဘူးဆိုရင်၊ ဆေးသောက်ပြီးတာတောင် မသက်သာဘူးဆိုရင် ဒါဟာ '(HLH)' ရဲ့ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် အဖျားဆက်ရှိနေရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

၎င်းအပြင်၊ အခြားလက္ခဏာများ ပေါ်လာနိုင်သည်-

  • သွေးအားနည်းရောဂါဆိုတာ သွေးအားနည်းခြင်းကို ဆိုလိုပါတယ်။
  • သွေးဥမွှားအရေအတွက်နည်းခြင်း (Thrombocytopenia)။
  • အားနည်းခြင်း၊ အားနည်းခြင်း။
  • ခေါင်းမူးခြင်း သို့မဟုတ် မူးဝေခြင်း။
  • အဆက်မပြတ် ဒေါသထွက်လွယ်ခြင်းနှင့် ဂနာမငြိမ်ဖြစ်ခြင်း။
  • ခေါင်းကိုက်ခြင်း
  • အသားအရေဖြူဖျော့ခြင်း။
  • အသားဝါခြင်း။

သို့သော် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သော ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများ လည်း ရှိပါသည်။ ဤလက္ခဏာများကို သင်တွေ့ရှိပါက ဆေးရုံသို့ချက်ချင်းသွားသင့်သည် -

  • အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း (အသက်ရှူမဝခြင်း)။
  • တက်ခြင်း
  • မျက်လုံးအတွင်း သွေးယိုစိမ့်ခြင်း (Retinal hemorrhages)။
  • သတိလစ်ခြင်း။
  • မေ့မြောခြင်း။

အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့ ဒီလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုခု၊ အထူးသဖြင့် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်တဲ့ လက္ခဏာတွေ ရှိရင် ချက်ချင်းဆရာဝန်နဲ့ ပြသဖို့ပါပဲ။ အစောပိုင်းရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုနဲ့ ကုသမှုဟာ အကောင်းဆုံးရလဒ်တွေ ရရှိဖို့အတွက် အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းတွေပါပဲ။

ဒီ `(HLH)` ဘာကြောင့်ဖြစ်ရတာလဲ။ အကြောင်းရင်းတွေက ဘာတွေလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် `(HLH)` ဟာ ကိုယ်ခံအားစနစ် လွန်ကဲစွာ တက်ကြွလာခြင်း ဒါမှမဟုတ် ချို့ယွင်းလာခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်တာပါ။ အစောပိုင်းက ဆွေးနွေးခဲ့သလိုပဲ `(HLH)` အမျိုးအစားနှစ်မျိုးရှိပြီး တစ်ခုချင်းစီရဲ့ အကြောင်းရင်းတွေက မတူညီပါဘူး။ ဒါပေမယ့် နှစ်ခုစလုံးမှာ `histiocytes` နဲ့ `T ဆဲလ်` လို့ခေါ်တဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ဆဲလ်အမျိုးအစားနှစ်မျိုးဟာ အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်ပြီး ပြင်ပကနေ ဗိုင်းရပ်စ်လိုမျိုး ရန်သူကို တိုက်ခိုက်မယ့်အစား ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ကို တိုက်ခိုက်ပါတယ်။ `(HLH)` ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဖြစ်ပေါ်လာရတာက ဒီသွေးဖြူဥတွေမှာ သူတို့ရဲ့ DNA မှာ သူတို့ရဲ့အလုပ်ကို ကောင်းမွန်စွာလုပ်ဆောင်ဖို့ ညွှန်ကြားချက်တွေ မရှိလို့ပါ။

မူလ `(HLH`) ၏ အကြောင်းရင်းများ-

မူလ `(HLH)` သည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ၎င်းကို သက်ရောက်မှုရှိသော မျိုးဗီဇများစွာရှိသည်-

  • `CD၂၇`
  • `ILK`
  • `လစ်စတ`
  • `PRF1`
  • `RAB၂၇`
  • `SH2D1A`
  • `STX၁၁`
  • `STXBP2`
  • `UNC13D`

ဤမျိုးဗီဇများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ဆဲလ်များကို ပရိုတင်းများပြုလုပ်ရန် ပြောပြသည့် မျိုးဗီဇများဖြစ်သည်။ ဤပရိုတင်းများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်ကို ဘက်တီးရီးယားနှင့် ဗိုင်းရပ်စ်များကဲ့သို့သော ပြင်ပကျူးကျော်သူများကို ဖျက်ဆီးပြီး ကျွန်ုပ်တို့ကို ကျန်းမာစေရန် ကူညီပေးသည်။ သို့သော် ဤမျိုးဗီဇများထဲမှ တစ်ခုခုတွင် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုရှိပါက ဆဲလ်များသည် ဤပရိုတင်းများပြုလုပ်ရန် ညွှန်ကြားချက်အပြည့်အစုံကို မရရှိပါ။ ထို့နောက် ပြုလုပ်ထားသော ပရိုတင်းများသည် မပြည့်စုံတော့ပါ သို့မဟုတ် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း ၎င်းတို့၏အလုပ်ကို ကောင်းမွန်စွာ လုပ်ဆောင်နိုင်မည်မဟုတ်ပါ။ ဤမျိုးဗီဇမျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် ကိုယ်ဝန်ရှိချိန်တွင် မိဘနှစ်ပါးစလုံးထံမှ အမွေဆက်ခံလာခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းကို "autosomal recessive pattern" ဟုခေါ်သည်။

ဒုတိယအဆင့် `(HLH`) ၏ အကြောင်းရင်းများ-

ဒုတိယအဆင့် `(HLH)` သည် ရရှိလာသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ၎င်းသည် မွေးရာပါရှိသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ သက်ရောက်မှုမဟုတ်ဘဲ မိသားစုရာဇဝင်ရှိရန် မလိုအပ်ပါ။ ၎င်းသည် ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ မူမမှန်သော တုံ့ပြန်မှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းကို ဆုံးဖြတ်ရန် သုတေသနပြုလုပ်နေဆဲဖြစ်သည်။

တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဒုတိယအဆင့် "HLH" သည် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ ထိုကဲ့သို့သောအခြေအနေများတွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-

  • Epstein-Barr ဗိုင်းရပ်စ် (EBV) ကူးစက်ခံရခြင်း။
  • အခြားဘက်တီးရီးယား၊ ဗိုင်းရပ်စ်နှင့် မှိုပိုးကူးစက်မှုများ။
  • ကိုယ်ခံအားစနစ် အားနည်းခြင်း။
  • ကိုယ်ခံအားစနစ်ချို့ယွင်းမှု အခြေအနေတစ်ခု။
  • အလိုအလျောက် ရောင်ရမ်းမှုရောဂါတစ်မျိုး။
  • အဆစ်အမြစ်ရောင်ရမ်းခြင်းဆိုင်ရာရောဂါများ (ဥပမာ- လူငယ် idiopathic arthritis)။
  • ဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာရောဂါများ။
  • ကင်ဆာ (ဥပမာ non-Hodgkin lymphoma)။

ဆရာဝန်တွေက HLH အခြေအနေကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေကြသလဲ။

ဆရာဝန်တစ်ဦးသည် သင့်တွင် HLH ရှိသည်ဟု သံသယရှိပါက ၎င်းတို့သည် ဦးစွာ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်ပါလိမ့်မည်။ ထို့နောက် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများအကြောင်း ပိုမိုသိရှိရန် စစ်ဆေးမှုများစွာကို ညွှန်ကြားပါလိမ့်မည်။ ဆရာဝန်သည် အောက်ပါရောဂါရှာဖွေမှုဆိုင်ရာ စံနှုန်းများကို ရှာဖွေပါမည်-

  • ဖျားခြင်း။ ကိုယ်ပူခြင်း။
  • သရက်ရွက် ကြီးလာခြင်း။
  • သွေးထဲတွင် သွေးနီဥ၊ သွေးဖြူဥ သို့မဟုတ် သွေးဥမွှားများ ပမာဏနည်းခြင်း (ဆိုက်တိုပင်းနီးယား)။
  • သွေးထဲတွင် triglyceride ဟုခေါ်သော အဆီတစ်မျိုး မြင့်မားနေခြင်း (hypertriglyceridemia) သို့မဟုတ် သွေးခဲခြင်းကို အထောက်အကူပြုသော ပရိုတင်း (fibrinogen) နည်းပါးနေခြင်း (hypofibrinogenemia)။
  • အရိုးတွင်းခြင်ဆီရှိ သွေးဆဲလ်များ ပျက်စီးခြင်း သို့မဟုတ် ပျက်စီးခြင်း (`ဟေမိုဂလိုဆိုက်တိုစစ်`)။
  • သွေးထဲမှာ T ဆဲလ်တွေရဲ့ လှုပ်ရှားမှု လျော့နည်းသွားခြင်း။
  • သွေးထဲတွင် ferritin ပမာဏ မြင့်တက်လာခြင်း (ferritinemia)။
  • သွေးထဲတွင် 'ပျော်ဝင်နိုင်သော interleukin-2 receptor (sCD25)' ပမာဏ မြင့်တက်လာခြင်း။

ဤလက္ခဏာများထဲမှ အနည်းဆုံး ငါးခု ရှိပါက သင့်ဆရာဝန်သည် HLH ဟု သံသယရှိနိုင်ပါသည်။

`(HLH)` ကို ဖော်ထုတ်ရန် စစ်ဆေးမှုများ-

`(HLH)` ရောဂါရှာဖွေရာတွင် အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်သော စစ်ဆေးမှုအချို့မှာ-

  • မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု (အထူးသဖြင့် မူလရောဂါ (HLH) ဟု သံသယရှိပါက)။
  • သွေးဥအရေအတွက် အပြည့်အစုံ။
  • `ferritin`၊ `triglycerides` အဆင့်များ၊ ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းလက္ခဏာများနှင့် သွေးမည်သို့ခဲနေသည်ကို စစ်ဆေးရန်အတွက် နောက်ထပ်သွေးစစ်ဆေးမှုများ။
  • အသည်းလုပ်ဆောင်ချက်စစ်ဆေးမှု။
  • အရိုးတွင်းခြင်ဆီတစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း။

(HLH) အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

`(HLH)` အတွက် ကုသမှုများစွာရှိပါသည်။ ၎င်းတို့သည် ရောဂါအမျိုးအစား၊ ပြင်းထန်မှုနှင့် လူနာ၏အခြေအနေပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားနိုင်သည်-

  • ရောဂါပိုးများကို ကုသရန် ဆေးဝါးများ (ပဋိဇီဝဆေးများ သို့မဟုတ် ဗိုင်းရပ်စ်ပိုးသတ်ဆေးများ)။
  • ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကို လျှော့ချပေးသည့် ဆေးဝါးများ (ကိုယ်ခံအားနှိမ်နင်းဆေးများ သို့မဟုတ် ဆိုက်တိုကင်း တားဆီးဆေးများ)။
  • အခြေခံဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေများကို ကုသခြင်း သို့မဟုတ် စီမံခန့်ခွဲခြင်း (ဥပမာ၊ ကင်ဆာအတွက် ဓာတုကုထုံး)။
  • သွေးသွင်းခြင်း။

`Emapalumab (Gamifant®)` လို့ခေါ်တဲ့ ဆေးအသစ်တစ်မျိုးရှိပါတယ်။ ဒါဟာ `gamma-blocking antibody` တစ်မျိုးဖြစ်ပါတယ်။ `(HLH)` ရှိသော ကလေးငယ်များနှင့် လူကြီးများတွင် အသုံးပြုရန် အတည်ပြုထားပါတယ်။

ဆေးဝါးများ သို့မဟုတ် အခြေခံရောဂါကို စီမံခန့်ခွဲခြင်းသည် အလုပ်မဖြစ်ပါက ဆရာဝန်များသည် allogeneic stem cell transplant ကို စဉ်းစားနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတွင် သင်၏ လုပ်ဆောင်ချက်မပြည့်သော stem cell များ (သင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီမှ) ကို အလှူရှင်ထံမှ ကျန်းမာသော stem cell များဖြင့် အစားထိုးခြင်း ပါဝင်သည်။ ၎င်းမတိုင်မီတွင် မကျန်းမာသော stem cell များကို သတ်ပစ်ရန် မြင့်မားသောဆေးပမာဏ ဓာတုကုထုံး သို့မဟုတ် ရောင်ခြည်ကုထုံးဖြင့် ကုသလေ့ရှိသည်။ ဤလုပ်ငန်းစဉ် သည် အလွန်အန္တရာယ်များပြီး ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများစွာရှိသည် ။ ထို့ကြောင့် သင့်ကျန်းမာရေးနှင့်ပတ်သက်၍ အသိပေးဆုံးဖြတ်ချက်ချနိုင်ရန် သင့်ဆရာဝန်က အရာအားလုံးကို သင့်အား ရှင်းပြပေးပါလိမ့်မည်။

`(HLH)` ဖွဲ့စည်းခြင်းကို ကာကွယ်ရန် နည်းလမ်းရှိပါသလား။

တကယ်တော့၊ အကြောင်းရင်းတွေက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ထိန်းချုပ်မှုထက် ကျော်လွန်နေလို့ `(HLH)` ဖြစ်ပွားမှုကို ကာကွယ်ဖို့ ဘာမှ မလုပ်နိုင်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ဒုတိယအဆင့် `(HLH)` ကို ဖြစ်စေနိုင်တဲ့ ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းလိုမျိုး အရာတွေကနေ ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ကာကွယ်ဖို့ လုပ်ဆောင်နိုင်တဲ့ အရာအချို့ ရှိပါတယ်။

  • မျှတတဲ့ အစားအစာကို စားသုံးပြီး လေ့ကျင့်ခန်း ပုံမှန်လုပ်ပါ။
  • ဗိုင်းရပ်စ်ရောဂါရှိသူများနှင့် ဝေးဝေးနေပါ။
  • ထိခိုက်ဒဏ်ရာရမှုများကို ကာကွယ်ရန်အတွက် အကာအကွယ်ပစ္စည်းများ ဝတ်ဆင်ပါ။
  • ဒဏ်ရာများဖြစ်ပေါ်ပါက ရောဂါပိုးမဝင်စေရန် သေချာစွာ သန့်စင်ပါ။
  • အခြေခံဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေများကို ကောင်းစွာစီမံခန့်ခွဲခြင်း။

(HLH) ရဲ့ ရောဂါခန့်မှန်းချက်က ဘယ်လိုလဲ။

ရောဂါကို စောစောစီးစီး ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီး ကုသမှုခံယူပါက ရောဂါလက္ခဏာများ၏ ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်၍ ကောင်းမွန်သော သို့မဟုတ် အတော်လေးကောင်းမွန်သော ရလဒ်ကို မျှော်လင့်နိုင်ပါသည်။ သို့သော် ကုသမှုမခံယူပါက "HLH" သည် အသက်အန္တရာယ်ရှိသည် ။ ၎င်းသည် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ ပျက်စီးခြင်းနှင့် လအနည်းငယ်အတွင်း သေဆုံးခြင်းအထိပင် ဖြစ်စေနိုင်သည်။

သင့်ဆရာဝန်က သင့်ရောဂါလက္ခဏာများအတွက် ရောဂါရှာဖွေခြင်းနှင့် ကုသမှုရွေးချယ်စရာများအပြင် ကုသမှုများ၏ အန္တရာယ်များနှင့် ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများကို ရှင်းပြပါလိမ့်မည်။

(HLH) ရောဂါရှိသည်ဟု သတ်မှတ်သူများစွာသည် ၎င်းတို့ကိုယ်တိုင်နှင့် ၎င်းတို့၏မိသားစုများအတွက် အထောက်အပံ့ရှာဖွေကြသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ဤရောဂါနှင့်အတူ မည်သို့နေထိုင်ရမည်၊ မည်သည့်အန္တရာယ်များကား အဘယ်နည်း၊ မည်သည့်ရလဒ်များဖြစ်လာမည်ကို စီစဉ်ရန် စိတ်ကျန်းမာရေးအကြံပေး ၊ မျိုးရိုးဗီဇအကြံပေး သို့မဟုတ် လူမှုရေးဝန်ထမ်းနှင့် ဆွေးနွေးခြင်းဖြစ်သည်။

(HLH) ကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်ပါသလား။

သင့်လျော်သော ကုသမှုနှင့် ဂရုစိုက်မှုဖြင့် (HLH) ရောဂါအခြေအနေ ပျောက်သွားနိုင်ပါသည်။ သို့သော် ထပ်မံဖြစ်ပွားပါက ပြန်လည်ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။ အချို့လူများသည် (ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု) မှတစ်ဆင့် (HLH) ရောဂါပြန်လည်ဖြစ်ပွားမှုကို ကာကွယ်နိုင်ခဲ့ပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိသော အကျိုးဆက်များကို ရှောင်ရှားနိုင်ခဲ့ကြသည်။ ၎င်းနှင့်ပတ်သက်၍ နောက်ထပ်သုတေသနများ ပြုလုပ်နေပါသည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

(HLH) လက္ခဏာများရှိပါက ဆရာဝန်နှင့်ချက်ချင်းပြသပါ ။ စောစီးစွာရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းနှင့် ကုသမှုသည် သက်သာရာရရန် အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းများဖြစ်သောကြောင့် နှောင့်နှေးမနေပါနှင့်။ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း၊ မေ့မြောခြင်း သို့မဟုတ် တက်ခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများရှိပါက အရေးပေါ်ခန်းသို့ ချက်ချင်းသွားသင့်သည်

ဆရာဝန်ကို ဘယ်လိုမေးခွန်းတွေ မေးသင့်လဲ။

  • ဘယ်လိုစစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်ဖို့ လိုအပ်ပါသလဲ။
  • ဘယ်လိုကုသမှုတွေကို အကြံပြုပါသလဲ။
  • ကုသမှုရဲ့ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေက ဘာတွေလဲ။
  • ကျွန်တော့်ရဲ့ သက်တမ်းက ဘယ်လိုလဲ။

သင် သို့မဟုတ် သင်ချစ်ရသူတစ်ဦးတွင် ရှားပါးပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိသော အခြေအနေတစ်ခုရှိကြောင်း သိရှိခြင်းသည် အလွန်စိတ်ဆင်းရဲစရာကောင်းပြီး နာကျင်စရာကောင်းပါသည်။ စိတ်ကျန်းမာရေး အကြံပေး ၊ မျိုးရိုးဗီဇ အကြံပေး သို့မဟုတ် သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးခြင်းသည် အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတို့သည် အခြေအနေကို မည်သို့ရင်ဆိုင်ရမည်၊ သင့်ကိုယ်သင်နှင့် သင့်မိသားစုကို မည်သို့ဂရုစိုက်ရမည်၊ ကုသမှုနှင့် အလားအလာအကြောင်း ပိုမိုလေ့လာရန် သင့်အား ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ ဤခက်ခဲသောအချိန်တွင် မေးခွန်းများရှိပါက သင့်နှင့်နီးစပ်သူများ သို့မဟုတ် သင့်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့ထံမှ အကူအညီတောင်းခံပါ။

မှတ်သားထားရမယ့် အရေးကြီးဆုံးအချက် (အိမ်ယူသွားရမယ့် မက်ဆေ့ချ်)

(HLH) သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ ပုံမှန်မဟုတ်သော လုပ်ဆောင်ချက်ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ပြင်းထန်သော်လည်း ရှားပါးသော ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤကိစ္စတွင် ကျွန်ုပ်တို့၏ ခန္ဓာကိုယ်၏ ဆဲလ်များသည် ကျွန်ုပ်တို့ကို တိုက်ခိုက်ကြသည်။ အဓိက အမျိုးအစားနှစ်မျိုးရှိသည်- မျိုးရိုးဗီဇကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော မူလ (HLH) နှင့် အခြားရောဂါများကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ဒုတိယ (HLH) တို့ဖြစ်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ ကွဲပြားနိုင်သော်လည်း ဖျားနာခြင်း၊ အရေပြားအနာများ သို့မဟုတ် အသည်း/သရက်ရွက်ကြီးခြင်း ရှိပါက သတိထားသင့်သည်။ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း သို့မဟုတ် တက်ခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများ ခံစားရပါက ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူပါ။

ရောဂါစောစီးစွာရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းနှင့် ကုသမှုသည် အရေးကြီးပါသည်။ ကုသမှုရွေးချယ်စရာများသည် ရောဂါအမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားပါသည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ပင်မဆဲလ်အစားထိုးခြင်းကဲ့သို့သော အရာများကို အားကိုးရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ဒါကို ကာကွယ်ဖို့ သေချာတဲ့နည်းလမ်းမရှိပေမယ့် ယေဘုယျကျန်းမာရေးအလေ့အထတွေကို လိုက်နာခြင်းအားဖြင့် ဒုတိယအဆင့် '(HLH)' ဖြစ်နိုင်ခြေကို လျှော့ချနိုင်ပါတယ်။ ဒီလိုအခြေအနေမျိုးမှာ စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ခိုင်မာနေဖို့နဲ့ လိုအပ်တဲ့ပံ့ပိုးမှုရယူဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။ သင်တစ်ယောက်တည်းမဟုတ်ပါဘူး။ အကူအညီတောင်းဖို့ မတွန့်ဆုတ်ပါနဲ့။


` HLH၊ သွေးနီဥဆဲလ်များ ရောင်ရမ်းခြင်း၊ ကိုယ်ခံအားစနစ်၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ ရောဂါပိုးများ၊ ဖျားနာခြင်း၊ ရောဂါလက္ခဏာများ

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

မှတ်ချက်များ မတင်ရသေးပါ။ သင့်မှတ်ချက်ကို ဤနေရာတွင် ပထမဆုံးအကြိမ် ထည့်ပါ။

သင့်မှတ်ချက်ကို ထည့်ပါ။

ကျေးဇူးပြု၍ တွက်ချက်ပါ- 2 + 2 =