အရိုးနဲ့သွားတွေ အားနည်းပြီး ကြွပ်ဆတ်တဲ့ရောဂါအကြောင်း ကြားဖူးပါသလား။ သင့်မိသားစုထဲက တစ်ယောက်ယောက် ဒါမှမဟုတ် သူငယ်ချင်းရဲ့ကလေးမှာ ဒီပြဿနာရှိတာကို သင်တွေ့ဖူးပါလိမ့်မယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ ရှားပါးပေမယ့် သိထားသင့်တဲ့ အလွန်အရေးကြီးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ အဲဒါကို hypophosphatasia ဒါမှမဟုတ် HPP လို့ခေါ်ပါတယ်။
ဟိုက်ပိုဖော့စဖရပ်စ်ဆီယာဆိုတာ ဘာလဲ။
ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဟိုက်ပိုဖော့စဖာတေစီ (HPP) ဆိုတာ ရှားပါးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ အဓိကအားဖြင့် သင့်အရိုးနဲ့ သွားတွေ ဖွံ့ဖြိုးပုံကို သက်ရောက်မှုရှိပါတယ်။ တိတိကျကျပြောရရင် ဒီရောဂါက သင့်အရိုးနဲ့ သွားတွေကို သန်မာမှု ဒါမှမဟုတ် ထူထဲမှု မရှိစေပါဘူး။ ဆေးပညာအရဆိုရင် ၎င်းတို့ဟာ သတ္တုဓာတ်တွေ ကောင်းစွာ မဖွဲ့စည်းနိုင်သလို ကယ်လ်စီယမ်လည်း မဖွဲ့စည်းနိုင်ပါဘူး။ ဒါဟာ ဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာ အရိုးရောဂါ အမျိုးအစားထဲမှာ အကျုံးဝင်ပါတယ်။
စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အရိုးတွေဟာ အဆောက်အဦတစ်ခုထဲက ကွန်ကရစ်တိုင်တွေလိုပါပဲ၊ သန်မာဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။ ကယ်လ်စီယမ်နဲ့ ဖော့စဖရပ်စ်လိုမျိုး သတ္တုဓာတ်တွေကို သင့်တော်တဲ့ပမာဏ လိုအပ်ပါတယ်။ ဒီလုပ်ငန်းစဉ်ဟာ HPP ရှိသူရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်မှာ ကောင်းကောင်းမဖြစ်ပေါ်ပါဘူး။ ရလဒ်အနေနဲ့ အရိုးတွေဟာ ပျော့ပျောင်းပြီး အားနည်းလာပါတယ်။
HPP ရဲ့ပြင်းထန်မှုဟာ လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် ကွဲပြားနိုင်ပါတယ်။ တချို့လူတွေမှာ အသက်လတ်ပိုင်းတွေမှာ မကြာခဏ မတော်တဆမှုတွေကြောင့်ဖြစ်တဲ့ ဖိအားကြောင့်ဖြစ်တဲ့ အရိုးကျိုးခြင်းလောက် အပျော့စားဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ဒါပေမဲ့ တချို့ကိစ္စတွေမှာ ကလေးဟာ သားအိမ်ထဲမှာပဲ သေဆုံးတာ (မွေးဖွားပြီး ရက်အနည်းငယ်အတွင်းမှာပဲ သေဆုံးတာ) အထိ ပြင်းထန်နိုင်ပါတယ်။
ဟိုက်ပိုဖော့စဖရပ်စ်တေရှား (HPP) ရဲ့ အဓိက အမျိုးအစားတွေက ဘာတွေလဲ။
HPP ကို အဓိကအမျိုးအစား ခုနစ်မျိုးခွဲခြားထားသည်။ ၎င်းတို့ကို ရောဂါလက္ခဏာများ စတင်သည့်အသက်အရွယ်နှင့် ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုအလိုက် ခွဲခြားထားသည်။ အပြင်းထန်ဆုံးမှ အပြင်းထန်ဆုံးအထိ ၎င်းတို့ကား အဘယ်နည်း။
- ပြင်းထန်သော မွေးဖွားချိန်မတိုင်မီ HPP: ဤသည် အပြင်းထန်ဆုံးအမျိုးအစားဖြစ်သည်။
- မွေးဖွားခြင်းမပြုမီ (perinatal) ဖြစ်ပွားသည့် အပျော့စား HPP: ဤကိစ္စတွင် အရိုးဖွံ့ဖြိုးမှုအချို့ကို မြင်တွေ့နိုင်ပါသည်။
- မွေးကင်းစ HPP: မွေးပြီးနောက် ပေါ်လာသော အမျိုးအစား။
- ကလေးဘဝ HPP: ၎င်းသည် အပျော့စား သို့မဟုတ် ပြင်းထန်နိုင်သည်။
- အရွယ်ရောက်ပြီးသူ HPP: ရောဂါလက္ခဏာများသည် အရွယ်ရောက်ပြီးနောက်တွင် ပေါ်လာသည်။
- Odontohypophosphatasia: ၎င်းသည် သွားများကိုသာ သက်ရောက်မှုရှိသည်။ နို့သွားများသည် မြန်မြန်ကျွတ်သည်။
- Pseudohypophosphatasia: ဒါဟာ အလွန်ရှားပါးပါတယ်။ သွေးထဲက alkaline phosphatase ပမာဏက ပုံမှန်ဖြစ်ပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေက infantile HPP ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့ ဆင်တူပါတယ်။
ဒီရောဂါကို HPP လို့ခေါ်တာ ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။
တကယ်တော့ HPP ရောဂါဟာ ယေဘုယျလူဦးရေမှာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ရောဂါတစ်ခုပါ။ နှစ်စဉ်မွေးဖွားတဲ့ ကလေး ၁၀၀,၀၀၀ မှ ၃၀၀,၀၀၀ မှာ တစ်ယောက်လောက် HPP ရဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ဖြစ်ရပ်တွေ ဖြစ်ပွားလေ့ရှိပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အရွယ်ရောက်ပြီးသူ HPP လိုမျိုး ရောဂါရဲ့ အပျော့စားပုံစံတွေကတော့ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ အလွန်နည်းပါးပါတယ်။ ဆိုလိုတာက လူ ၆,၀၀၀ မှ ၇,၀၀၀ မှာ တစ်ယောက်လောက် HPP ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။
ဤရောဂါသည် ကနေဒါနိုင်ငံ၊ မနီတိုဘာရှိ မန်နိုနိုက်အသိုင်းအဝိုင်းတွင် ပိုမိုအဖြစ်များပြီး ကလေးငယ် ၂၅၀၀ တွင် တစ်ဦးခန့်သည် ပြင်းထန်သော HPP ဖြစ်ပွားကြောင်း သတင်းပို့ထားသည်။
ဟိုက်ပိုဖော့စဖရပ်စ်စေးရှား (HPP) ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။
HPP ရဲ့လက္ခဏာတွေက အမျိုးမျိုးရှိပါတယ်။ မိသားစုတစ်ခုတည်းမှာတောင် ရောဂါလက္ခဏာတွေ ကွဲပြားနိုင်ပါတယ်။ သင်ခံစားရတဲ့လက္ခဏာတွေက သင်မှာရှိတဲ့ HPP အမျိုးအစားပေါ် မူတည်ပါတယ်။
မွေးဖွားခါနီး HPP ၏လက္ခဏာများ
ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ် အာထရာဆောင်းစကင်န်ရိုက်နေစဉ် ဆရာဝန်များသည် သန္ဓေသား၏ ဤအင်္ဂါရပ်များကို မကြာခဏ မြင်တွေ့နိုင်သည်-
- လက်မောင်းနှင့် ခြေလက်များသည် တိုတောင်းပြီး ကိုင်းညွှတ်ကာ ဖွံ့ဖြိုးမှုနည်းပါးသော (သတ္တုဓာတ်ချို့တဲ့သော) လက်မောင်းများနှင့် ခြေလက်များ။
- ရင်ဘတ်နံရိုးများ မဖွံ့ဖြိုးသေးခြင်း။
- ရင်ဘတ်ပုံပျက်ခြင်း (ရင်ဘတ်ဖောင်းခြင်း)။
ကိုယ်ဝန်ဆောင်အချို့သည် ကလေးအသေမွေးဖွားခြင်းဖြင့် အဆုံးသတ်နိုင်သည်။ အချို့ကလေးငယ်များသည် ရင်ဘတ်အားနည်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ အခက်အခဲကြောင့် မွေးဖွားပြီး ရက်အနည်းငယ်အတွင်း သေဆုံးနိုင်သည်။
မွေးဖွားခါနီးတွင် ဖြစ်တတ်သည့် ကင်ဆာမဟုတ်သော HPP ၏ လက္ခဏာများ
ဒီအခြေအနေရှိတဲ့ ကလေးတွေဟာ လက်မောင်းနဲ့ခြေထောက်တွေ ကွေးပြီး မွေးဖွားလာနိုင်ပါတယ်။ ကိုယ်ဝန်ဆောင်ချိန်မှာ အာထရာဆောင်းရိုက်တဲ့အခါ ဆရာဝန်တွေက ဒါကို မြင်နိုင်ပါတယ်။
သို့သော် မွေးပြီးနောက်တွင် ဤအရိုးပုံပျက်မှုများသည် တဖြည်းဖြည်း သက်သာလာပါသည်။ နောက်ပိုင်းလက္ခဏာများသည် ကလေးငယ်များတွင် HPP မှ odontohypophosphatasia အထိ အမျိုးမျိုးရှိနိုင်သည်။
ကလေးငယ် HPP ၏ ဝိသေသလက္ခဏာများ
ကလေးငယ်များတွင် HPP ၏လက္ခဏာများသည် အသက်ခြောက်လခန့်တွင် စတင်ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ ၎င်းတို့တွင် အောက်ပါတို့ပါဝင်သည်-
- ကိုယ်အလေးချိန်တက်ခြင်းနှင့် ကြီးထွားမှုပြဿနာများ။
- ကလေးသွားများ စောစောစီးစီး ဆုံးရှုံးခြင်း။
- ဦးခေါင်းခွံအရိုးများ ပုံမှန်မဟုတ်စွာပေါင်းစပ်ခြင်း (craniosynostosis)၊ ၎င်းသည် ဦးခေါင်းပုံသဏ္ဍာန်ပြောင်းလဲခြင်း (brachycephaly) ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
- ဦးခေါင်းခွံအတွင်းဖိအားမြင့်တက်လာခြင်း (ဦးနှောက်အတွင်းသွေးတိုးခြင်း)။ ၎င်းသည် ခေါင်းကိုက်ခြင်းနှင့် မျက်လုံးများဖောင်းလာခြင်း (proptosis) ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
- ရစ်ကက်ရောဂါနှင့်ဆင်တူသော ပျော့ပျောင်းပြီး ပုံပျက်နေသော အရိုးများ။
- လက်ကောက်ဝတ်နှင့် ခြေကျင်းဝတ်ဧရိယာရှိ အရိုးများ ကျယ်လာခြင်း။
- ရင်ဘတ်နှင့် နံရိုးများ ပုံပျက်ခြင်းနှင့် ၎င်းတို့၏ အရိုးကျိုးခြင်း။
- အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း။
- အရိုးအဆစ်နာကျင်ကိုက်ခဲခြင်းနှင့်အတူ ဖျားနာခြင်း။
- ကြွက်သားများ တင်းမာခြင်း (hypotonia)။ အချို့လူများက ၎င်းကို "softpy infant syndrome" ဟုလည်း ခေါ်ကြသည်။
- သွေးထဲတွင် ကယ်လ်စီယမ်ပမာဏ မြင့်တက်လာခြင်း (hypercalcemia)။ ၎င်းသည် အန်ခြင်း၊ ဝမ်းချုပ်ခြင်း၊ မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းနှင့် အစာစားချင်စိတ်မရှိခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
- ရှားရှားပါးပါးပဲ တက်ခြင်းတွေ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။
အချို့ကိစ္စများတွင် ကလေးငယ် HPP ရှိ အရိုးဖွဲ့စည်းမှုပြဿနာများသည် ကလေးဘဝတွင် သူ့အလိုလို ပျောက်ကင်းသွားနိုင်သည်။ သို့သော် အမြဲတမ်းနောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ (ဥပမာ- အရပ်ပုခြင်း၊ အရိုးပုံပျက်ခြင်း) ကို ကာကွယ်ရန်အတွက် ကုသမှုခံယူရန် အရေးကြီးပါသည်။
ကလေးဘဝ HPP ၏လက္ခဏာများ
ကလေးဘဝ HPP သည် အပျော့စားမှ ပြင်းထန်သောအထိ အမျိုးမျိုးရှိသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-
- အသက်အရွယ်နှင့် ကိုက်ညီသော အရိုးဓာတ်သတ္တုသိပ်သည်းဆ ဆုံးရှုံးခြင်းနှင့် သူ့အလိုလို အရိုးကျိုးခြင်း (၎င်းသည် အပျော့စား HPP ၏ အဓိကလက္ခဏာဖြစ်သည်)။
- ဦးခေါင်းခွံအရိုးများ လျင်မြန်စွာပေါင်းစည်းခြင်း (craniosynostosis) နှင့် ဦးခေါင်းခွံအတွင်းဖိအားမြင့်တက်လာခြင်း (intracranial hypertension)။
- အသက် ၂-၃ နှစ်လောက်မှာ အရိုးပုံပျက်တာတွေ ပေါ်လာတတ်ပါတယ်။
- အရိုးနှင့် အဆစ်နာကျင်ခြင်း။
- ကြွေသွားများ အချိန်မတန်မီ ဆုံးရှုံးခြင်း။ ပုံမှန်အားဖြင့် အသက် ၅ နှစ်မတိုင်မီ သွားတစ်ချောင်း သို့မဟုတ် တစ်ချောင်းထက်ပို၍ ကျွတ်လေ့ရှိသည်။
- အားနည်းခြင်းနှင့် လမ်းလျှောက်ခြင်း နှောင့်နှေးခြင်း (၁၈ လအကြာတွင် ပထမခြေလှမ်း မလှမ်းနိုင်ခြင်း)။
- ယိုင်ထိုးနေသော လမ်းလျှောက်ခြင်း။
တစ်ခါတစ်ရံတွင် ကလေးဘဝ HPP သည် လူငယ်ဘဝတွင် ရုတ်တရက် သက်သာလာနိုင်သည်။ သို့သော် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများသည် အသက်လတ်ပိုင်း သို့မဟုတ် သက်ကြီးရွယ်အိုတွင် ပြန်လည်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
အရွယ်ရောက်ပြီးသူ HPP ၏လက္ခဏာများ
အရွယ်ရောက်ပြီးသူ HPP ရဲ့ လက္ခဏာတွေကလည်း အလွန်ကွဲပြားပါတယ်။ ၎င်းတို့မှာ-
- အရိုးများ ပျော့ပျောင်းလာခြင်း (osteomalacia)။
- အရိုးနာကျင်ခြင်း။
- အမြဲတမ်းသွားများ ကျွတ်ခြင်း (HPP ရှိသော အရွယ်ရောက်ပြီးသူအချို့သည် ငယ်စဉ်က ရစ်ကက်ရောဂါ ရှိခဲ့ဖူးနိုင်သည်၊ သို့မဟုတ် ၎င်းတို့၏ နို့သွားများသည် အစောပိုင်းတွင် ကျွတ်ထွက်သွားနိုင်သည်)။
- အရိုးကျိုးခြင်း၊ အထူးသဖြင့် metatarsal အရိုးများ သို့မဟုတ် femur ၏ pseudofractures (လွတ်နေသောဇုန်များ) ၏ ဖိအားပေး၍ အရိုးကျိုးခြင်း။
- အရိုးမကြာခဏကျိုးခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော နာတာရှည်နာကျင်မှုနှင့် အားနည်းခြင်း။
- အဆစ်များတဝိုက်တွင် ကယ်လ်စီယမ်များ စုပုံလာခြင်းကြောင့် အဆစ်ရောင်ရမ်းခြင်း (calcific periarthritis) နှင့်/သို့မဟုတ် နာကျင်မှုကို ဖြစ်စေသည်။
- ရုတ်တရက် ပြင်းထန်သော အဆစ်နာကျင်ခြင်း ( အရိုးနုတွင် ကယ်လ်စီယမ် စုပုံခြင်းကြောင့် ဖြစ်သော chondrocalcinosis သို့မဟုတ် pseudogout)။
Odontohypophosphatasia ၏လက္ခဏာများ
ဒီအမျိုးအစားက သင့်သွားတွေကိုပဲ သက်ရောက်မှုရှိပါတယ် - သင့်အရိုးစုတွေကိုတော့ မထိခိုက်ပါဘူး။ အဓိကလက္ခဏာကတော့ ကလေးသွားတွေဟာ ငယ်စဉ်ကလေးဘဝ ဒါမှမဟုတ် ကလေးဘဝအစောပိုင်းမှာ အချိန်မတိုင်မီ ကျွတ်ထွက်သွားတာပါ။ တချို့လူတွေက အသက်ကြီးလာတာနဲ့အမျှ သူတို့ရဲ့ အမြဲတမ်းသွားတွေလည်း မမျှော်လင့်ဘဲ ကျွတ်ထွက်သွားနိုင်ပါတယ်။
ဟိုက်ပိုဖော့စဖရပ်စ်စေးရှား (HPP) ကို ဘာကဖြစ်စေသလဲ။
HPP ရဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းက မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့်ပါ။ အထူးသဖြင့် ALPL မျိုးရိုးဗီဇမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ ကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။ ပုံမှန်အားဖြင့် ALPL မျိုးရိုးဗီဇက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ကို Tissue-Nonspecific Alkaline Phosphatase (TNSALP) လို့ခေါ်တဲ့ အင်ဇိုင်းတစ်မျိုး ထုတ်လုပ်ဖို့ ညွှန်ကြားပေးပါတယ်။ ဒီအင်ဇိုင်းက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အရိုးနဲ့သွားတွေကို သတ္တုဓာတ်တွေ ကောင်းမွန်စွာ စုပ်ယူနိုင်ဖို့၊ သန်မာလာစေဖို့ မရှိမဖြစ်လိုအပ်ပါတယ်။
ဒီ TNSALP အင်ဇိုင်းကို အရိုးထုတ်လုပ်တဲ့ စက်ရုံရဲ့ အကြီးအကဲအင်ဂျင်နီယာလို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ၎င်း ကောင်းမွန်စွာ အလုပ်မလုပ်ဘူးဆိုရင် စက်ရုံကနေ ထွက်လာတဲ့ ကုန်ပစ္စည်းတွေ (ဥပမာ အရိုးတွေ) ရဲ့ အရည်အသွေး ကျဆင်းသွားပါလိမ့်မယ်။
ALPL မျိုးဗီဇတွင် ပြောင်းလဲမှုများသည် TNSALP အင်ဇိုင်းကို ကောင်းမွန်စွာ ထုတ်လုပ်ခြင်းမှ တားဆီးသောအခါ ၎င်း၏အလုပ်ကို ကောင်းမွန်စွာ လုပ်ဆောင်နိုင်မည်မဟုတ်ပါ။
အရိုးသတ္တုဓာတ်ဖွဲ့စည်းခြင်းဆိုသည်မှာ အရိုး matrix ကို ကယ်လ်စီယမ်ဖော့စဖိတ်ကဲ့သို့သော အစိုင်အခဲပစ္စည်းဖြင့် ဖြည့်သွင်းသည့် လုပ်ငန်းစဉ်ဖြစ်သည်။ ဤအရိုး matrix ကို collagen ကဲ့သို့သော ပရိုတင်းများနှင့် ကယ်လ်စီယမ်နှင့် ဖော့စဖိတ်ကဲ့သို့သော သတ္တုဓာတ်များဖြင့် ဖွဲ့စည်းထားသည်။
အပြင်းထန်ဆုံး HPP ပုံစံများသည် TNSALP အင်ဇိုင်း၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကို လုံးဝပိတ်ဆို့စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။ TNSALP အင်ဇိုင်း၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကို လျော့ကျစေသော်လည်း လုံးဝပိတ်ဆို့ခြင်းမရှိသော အခြားမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် ရောဂါ၏ ပိုမိုပျော့ပျောင်းသောပုံစံများကို ဖြစ်စေသည်။
ဟိုက်ပိုဖော့စဖရပ်စ်စေးနီးယား (HPP) ကို ဘယ်လိုမျိုးရိုးလိုက်သလဲ။
Perinatal HPP ကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သော HPP ပုံစံများသည် autosomal recessive ပုံစံဖြင့် အမွေဆက်ခံခံရသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ မိဘနှစ်ပါးစလုံးသည် ပြောင်းလဲထားသော ALPL မျိုးဗီဇကို ၎င်းတို့၏ကလေးထံ လွှဲပြောင်းပေးရမည်။ များသောအားဖြင့် မိဘများသည် HPP ၏ လက္ခဏာများ မပြဘဲ ၎င်းတို့တွင် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို သယ်ဆောင်ထားမှန်း မသိကြသောကြောင့် ရောဂါဖြစ်ပေါ်လာသောအခါ ကလေးသည် အံ့အားသင့်သွားနိုင်သည်။
HPP ရဲ့ အပျော့စားပုံစံတွေကို autosomal recessive ဒါမှမဟုတ် autosomal dominant ပုံစံနဲ့ အမွေဆက်ခံနိုင်ပါတယ်။ autosomal dominant ပုံစံဆိုတာ မိဘတစ်ဦးတည်းသာ mutated ALPL gene ကို အမွေဆက်ခံထားရင်တောင် ကလေးမှာ ဒီရောဂါရှိနိုင်တယ်လို့ ဆိုလိုပါတယ်။
ဟိုက်ပိုဖော့စဖရပ်စ်တေရှား (HPP) ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသလဲ။
ဆရာဝန်များသည် HPP ကို ရောဂါရှာဖွေရန်အတွက် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစစ်ဆေးမှုများ၊ ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများနှင့် ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများကို အဓိကအသုံးပြုကြသည်။ ရောဂါနှင့် ရင်းနှီးသောဆရာဝန်သည် ၎င်းကို လျင်မြန်စွာ မှတ်မိနိုင်သည်။ သို့သော် HPP နှင့် သိပ်မရင်းနှီးသောဆရာဝန်သည် ရောဂါရှာဖွေရန် အချိန်အနည်းငယ်ကြာနိုင်သည်။
HPP ရောဂါရှာဖွေရာတွင် အထောက်အကူပြုသော စစ်ဆေးမှုများမှာ-
- အယ်ကာလိုင်းဖော့စဖာတေ့စ် (ALP) သွေးစစ်ဆေးမှု- ALP သည် အရိုးသတ္တုဓာတ်သိပ်သည်းဆနှင့် ဆက်စပ်နေသော အင်ဇိုင်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ HPP ရှိသူများသည် အသက်အရွယ်ရလာသည် နှင့်အမျှ ALP အဆင့်များ နိမ့်ကျလေ့ရှိသည်။ သို့သော် ဤစစ်ဆေးမှုတစ်ခုတည်းဖြင့် ရောဂါကို အတည်မပြုနိုင်ပါ၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် အခြားအခြေအနေများသည်လည်း ALP အဆင့်နိမ့်ခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။
- Pyridoxal 5ʹ-phosphate (PLP) သွေးစစ်ဆေးမှု- PLP သည် ဗီတာမင် B6 ၏ ပုံစံတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ HPP ရှိသူများသည် PLP ပမာဏ မြင့်မားလေ့ရှိသည်။
- ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း- HPP ၏ ပြင်းထန်သောကိစ္စများတွင် ဓာတ်မှန်များသည် ရောဂါနှင့်သက်ဆိုင်သော အရိုးပုံပျက်မှုများကို ပြသနိုင်သည်။ သို့သော် အရိုးပြဿနာများ၏ အခြားအကြောင်းရင်းများရှိသောကြောင့် သင့်ကလေး၏ဆရာဝန်သည် ၎င်းကို HPP အဖြစ် ချက်ချင်းမသိရှိနိုင်ပါ။
- မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု- ဤစစ်ဆေးမှုသည် HPP ကိုဖြစ်စေသော ALPL မျိုးရိုးဗီဇတွင် ကွဲပြားမှုများကို ဖော်ထုတ်နိုင်သည်။ သို့သော် ဤစစ်ဆေးမှုကို ဓာတ်ခွဲခန်းအားလုံးတွင် ပြုလုပ်ခြင်းမဟုတ်ပါ။
ဟိုက်ပိုဖော့စဖရပ်စ်တေရှား (HPP) ကို ဘယ်လိုကုသသလဲ။
HPP အတွက် လက်ရှိတွင် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်သည့် ကုထုံး မရှိသေးပါ။ သို့သော် Asfotase alfa (Strensiq®) သည်ဒီအတွက် အဓိကကုသမှုကတော့ TNSALP လို့ခေါ်တဲ့ ကာကွယ်ဆေးတစ်မျိုးပါ။ အရေပြားအောက်ထိုးဆေးအဖြစ် ထိုးပေးပြီး အင်ဇိုင်းအစားထိုးကုထုံးအဖြစ် လုပ်ဆောင်ပါတယ်။ ငယ်စဉ်ကတည်းက ရောဂါလက္ခဏာတွေ စတင်ခံစားရတဲ့ ကလေးတွေနဲ့ လူကြီးတွေမှာ အသုံးပြုနိုင်ပါတယ်။
Asfotase alfa ဆေးဝါးသည် မွေးကင်းစနှင့် လူငယ် HPP ရှိသောကလေးများတွင် အသက်ရှူခြင်း၊ ကယ်လ်စီယမ်အဆင့်၊ အရိုးကျန်းမာရေးနှင့် ရှင်သန်နှုန်းတို့ကို တိုးတက်ကောင်းမွန်စေကြောင်း လေ့လာမှုများက ပြသထားသည်။
အခြားကုသမှုများသည် သတ်မှတ်ထားသော ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် ရှုပ်ထွေးမှုများကို စီမံခန့်ခွဲရန် အာရုံစိုက်သည်။ သင့်ကလေးသည် ၎င်းတို့ကို ကုသရန် အထူးကုဆရာဝန်အဖွဲ့တစ်ဖွဲ့ လိုအပ်နိုင်သည်။ ၎င်းတို့တွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-
- ကလေးအထူးကုဆရာဝန်များ
- အရိုးအကြောအထူးကုဆရာဝန်များ
- ကလေးအထူးကုဆရာဝန်များ
- ကလေးအာရုံကြောခွဲစိတ်ဆရာဝန်များ
- ကျောက်ကပ်အထူးကုဆရာဝန်များ
- သွားဖုံးအထူးကုဆရာဝန်များ (သွားများပတ်လည်ရှိ တစ်ရှူးများတွင် အထူးကုဆရာဝန်များ)
- နာကျင်မှုစီမံခန့်ခွဲမှုအထူးကုဆရာဝန်များ
- ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးပညာရှင်များ
- အလုပ်အကိုင်ကုထုံးပညာရှင်များ
အထောက်အကူပြု ကုသမှုအချို့၏ ဥပမာများ-
- အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ အခက်အခဲများအတွက် အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ အထောက်အပံ့။
- ဦးခေါင်းခွံရောင်ရမ်းခြင်းအတွက် ဦးထုပ်ကုထုံး သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်ကုသမှု။
- ဦးခေါင်းခွံအတွင်း ဖိအားမြင့်တက်လာခြင်းကို ကုသရန် shunt ထည့်သွင်းခြင်း သို့မဟုတ် ဦးခေါင်းခွံခွဲစိတ်မှု (ဦးခေါင်းခွံအတွင်း သွေးတိုးရောဂါ)။
- HPP ကြောင့်ဖြစ်ပွားသောတက်ခြင်းအတွက်ဗီတာမင် B6 ။
- သွားနှင့်ခံတွင်းပြဿနာများကို အကဲဖြတ်ရန်အတွက် ငယ်စဉ်ကတည်းက ပုံမှန်သွားစောင့်ရှောက်မှု။
- အစားအသောက်တွင် ကယ်လ်စီယမ်ကို ကန့်သတ်ခြင်း၊ ဆီးဆေးအချို့နှင့် ကယ်လ်စီတိုနင်ထိုးဆေးများသည် သွေးတွင်းကယ်လ်စီယမ်ပမာဏ မြင့်မားခြင်း (hypercalcemia) ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
- အရိုးနှင့် အဆစ်နာကျင်ကိုက်ခဲမှုအတွက် စတီးရွိုက်မဟုတ်သော ရောင်ရမ်းမှုကို ဆန့်ကျင်သည့်ဆေးများ (NSAIDs)။
- အရိုးကျိုးခြင်းအတွက် ကျိုးနေသောအရိုးများကိုပြုပြင်ရန် (အတွင်းပိုင်းပြုပြင်ခြင်း) ကျောက်ပတ်တီးများ၊ အကာများ သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်မှုများ လိုအပ်နိုင်သည်။
ကျွန်မရဲ့ကလေးမှာ ဟိုက်ပိုဖော့စဖရပ်စ်တေရှား (HPP) ရှိရင် ဘာကို မျှော်လင့်ထားသင့်လဲ။
ဒီအချက်ကို မှတ်ထားဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။ HPP ရှိတဲ့ လူနှစ်ယောက်ဟာ တစ်ပုံစံတည်း ထိခိုက်မှု မရှိပါဘူး။ သင့်ကလေး ကြီးပြင်းလာတာနဲ့အမျှ ဒီရောဂါ ဘယ်လိုဖြစ်လာမလဲဆိုတာ ဘယ်သူမှ အတိအကျ ခန့်မှန်းလို့မရပါဘူး။ သင်လုပ်နိုင်တဲ့ အကောင်းဆုံးအရာကတော့ HPP ကို သုတေသနပြု ကုသရာမှာ အထူးပြုတဲ့ ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဖို့ပါပဲ။ ဘယ်လိုလက္ခဏာတွေ ဒါမှမဟုတ် ပြောင်းလဲမှုတွေကို စောင့်ကြည့်ရမယ်၊ အနာဂတ်မှာ ဘာတွေဖြစ်လာမယ်ဆိုတာ သူတို့က ပြောပြနိုင်ပါတယ်။
ဟိုက်ပိုဖော့စဖရပ်စ်တေရှား (HPP) ကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။
HPP ဟာ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုဖြစ်တဲ့အတွက် ကာကွယ်လို့မရပါဘူး။
သင့်ကလေးများထံ ဟိုက်ပိုဖော့စဖတာဆီယာ သို့မဟုတ် အခြားမျိုးရိုးဗီဇရောဂါများ ကူးစက်မည်ကို စိုးရိမ်ပါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ပေးခြင်း နှင့်ပတ်သက်၍ သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပါ။
HPP ရှိတဲ့ ကျွန်မရဲ့ကလေးကို ဘယ်လိုပြုစုစောင့်ရှောက်ရမလဲ။
သင့်ကလေးမှာ HPP ရှိရင် အကောင်းဆုံးဆေးကုသမှုခံယူနိုင်ဖို့ သင်ပါဝင်ဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။ သင်ပြသတဲ့ ဆရာဝန်တချို့က ဒီရှားပါးရောဂါအကြောင်း သိပ်ဗဟုသုတမရှိကြပါဘူး။ ဒါကြောင့် သင့်ကလေးအတွက် ရှေ့နေလုပ်ပေးခြင်းအားဖြင့် သူတို့ အကောင်းဆုံးဘဝအရည်အသွေးရရှိအောင် ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။
သင်နှင့် သင့်မိသားစုသည် အထောက်အပံ့အဖွဲ့တစ်ခုတွင် ပါဝင်ရန်လည်း စဉ်းစားလိုပေမည်။ ၎င်းသည် သင့်အတွေ့အကြုံနှင့် ဆင်တူသော အတွေ့အကြုံများကို ဖြတ်သန်းခဲ့ရသူများနှင့် တွေ့ဆုံရန်၊ စကားပြောဆိုရန်နှင့် အကြံဉာဏ်များ မျှဝေရန် အခွင့်အရေးပေးလိမ့်မည်။
ကျွန်မရဲ့ကလေးကို ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်လဲ။
သင့်ကလေးတွင် ဟိုက်ပိုဖော့စဖာတေစီရှိပါက ကုသမှုခံယူရန်နှင့် ရောဂါလက္ခဏာများကို စောင့်ကြည့်ရန် ၎င်းတို့၏ဆေးအဖွဲ့နှင့် ပုံမှန်တွေ့ဆုံသင့်သည်။
သင့်ကလေးရဲ့ HPP ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိချက်ကို နားလည်ဖို့ဆိုတာ ခက်ခဲနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် မှတ်ထားပါ၊ သင့်ကလေးရဲ့ ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့က သူတို့အတွက် သီးသန့်ဖြစ်တဲ့ ခိုင်မာတဲ့ စီမံခန့်ခွဲမှုနဲ့ စောင့်ကြည့်ရေးအစီအစဉ်ကို ပေးပါလိမ့်မယ်။ သင်၊ သင့်ကလေးနဲ့ သင့်မိသားစု လိုအပ်တဲ့ ပံ့ပိုးမှုကို ရရှိစေဖို့နဲ့ သင့်ကလေးရဲ့ ကျန်းမာရေးကို အာရုံစိုက်နေဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။ သင့်ကလေးရဲ့ ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့က ခြေလှမ်းတိုင်းမှာ သင့်ကို ပံ့ပိုးပေးဖို့ အသင့်ရှိနေပါတယ်။
ဒီဇာတ်လမ်းကနေ ကျွန်တော်တို့ ဘာကို ယူဆောင်သွားချင်ပါသလဲ။
ဟိုက်ပိုဖော့စဖာတေစီသည် အရိုးနှင့်သွားများ၏ သန်မာမှုကို ထိခိုက်စေသော ရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး မတူညီပါ။ စောစီးစွာ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းနှင့် သင့်လျော်သော စီမံခန့်ခွဲမှုသည် အဓိကကျပါသည်။
- HPP ဟာ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုဖြစ် တာကြောင့် ကာကွယ်လို့မရပါဘူး။
- ရောဂါလက္ခဏာများသည် မွေးကင်းစမှ အရွယ်ရောက်သည်အထိ မည်သည့်အချိန်တွင်မဆို စတင်နိုင်သည်။
- အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့ ရောဂါကို မြန်မြန်သိရှိပြီး အထူးကုဆရာဝန်တွေဆီကနေ ကုသမှုခံယူဖို့ပါပဲ။
- လက်ရှိကုသမှုများ (အထူးသဖြင့် အက်စ်ဖိုတေ့စ် အယ်လ်ဖာ) သည် ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး ဘဝအရည်အသွေးကို တိုးတက်ကောင်းမွန်စေနိုင်သည်။
- ဒီအကြောင်းနဲ့ ပတ်သက်ပြီး မေးခွန်းတွေ ထပ်ရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးဖို့ မကြောက်ပါနဲ့။ သူတို့က ကူညီပေးပါလိမ့်မယ်။
သင်တစ်ယောက်တည်း မဟုတ်ဘူးဆိုတာ မှတ်ထားပါ။ ဒီရောဂါတွေနဲ့ နေထိုင်ရသူတွေနဲ့ သူတို့ရဲ့ မိသားစုတွေကို ကူညီပေးနိုင်တဲ့ အရင်းအမြစ်တွေနဲ့ အထောက်အပံ့အဖွဲ့တွေ ရှိပါတယ်။
ဟိုက် ပိုဖော့စဖာတေစီ၊ HPP၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ အရိုးအားနည်းခြင်း၊ သွားနှင့်ခံတွင်းဆိုင်ရာရောဂါများ၊ ကလေးရောဂါများ၊ အယ်ကာလိုင်းဖော့စဖာတေ့စ်
💬 Comments (0)
မှတ်ချက်များ မတင်ရသေးပါ။ သင့်မှတ်ချက်ကို ဤနေရာတွင် ပထမဆုံးအကြိမ် ထည့်ပါ။
သင့်မှတ်ချက်ကို ထည့်ပါ။