Skip to main content

သင့်ကလေးမှာ ဦးနှောက်ဖွံ့ဖြိုးမှုပြဿနာရှိပါသလား။ Joubert Syndrome အကြောင်း ဆွေးနွေးကြရအောင်။

သင့်ကလေးမှာ ဦးနှောက်ဖွံ့ဖြိုးမှုပြဿနာရှိပါသလား။ Joubert Syndrome အကြောင်း ဆွေးနွေးကြရအောင်။

သင့်ကလေးငယ်ရဲ့ ကျန်းမာရေးအတွက် အမြဲစဉ်းစားပေးတယ် မဟုတ်လား။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ကလေးငယ်တွေဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ ကျန်းမာရေးပြဿနာတွေ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီထဲက တစ်ခုကတော့ Joubert Syndrome ပါ။ ဒီနာမည်ကို ကြားတဲ့အခါ နည်းနည်းထူးဆန်းနေနိုင်ပေမယ့် ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဒါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအချက်တွေကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာပြီး ကလေးရဲ့ ဦးနှောက်ဖွံ့ဖြိုးမှုကို ထိခိုက်စေတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။

Joubert Syndrome ဆိုတာဘာလဲ။ ရိုးရှင်းစွာပြောရရင်...

Joubert syndrome ဆိုတာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခု ပါ။ သန္ဓေသားဖွံ့ဖြိုးမှုကာလအတွင်း၊ ဆိုလိုသည်မှာ မိခင်ဝမ်းဗိုက်ထဲမှာ ရှိနေစဉ်မှာ ကလေးရဲ့ ဦးနှောက်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု ကောင်းမွန်စွာ မဖွံ့ဖြိုးတဲ့အခါ ဖြစ်ပွားပါတယ်။ စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ဦးနှောက်ဟာ အလွန်ရှုပ်ထွေးတဲ့ စက်တစ်ခုလိုပါပဲ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ လုပ်ဆောင်ချက်အားလုံးကို အတူတကွ လုပ်ဆောင်ခြင်းအားဖြင့် ထိန်းချုပ်တာက ၎င်းရဲ့ အစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးပါ။ ဒါကြောင့် ဒီအခြေအနေမှာ cerebellum နဲ့ brainstem ဖွံ့ဖြိုးမှုကို အဓိက ထိခိုက်ပါတယ်။

ဒီရောဂါလက္ခဏာစုမှာ အမျိုးအစားခွဲအမျိုးမျိုးရှိတာကြောင့် ရောဂါလက္ခဏာတွေက ကလေးတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် မတူညီနိုင်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် အဖြစ်အများဆုံးလက္ခဏာတွေကတော့ ကြွက်သားထိန်းချုပ်မှုပြဿနာတွေ၊ ကြွက်သားတင်းမာမှုပြောင်းလဲမှုတွေ၊ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်းနဲ့ မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှုပြဿနာတွေပါပဲ။

ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် ကလေးငယ် ၁၀၀,၀၀၀ တွင် တစ်ဦးခန့် သည် ဤရောဂါဖြင့် မွေးဖွားလာကြသည်။ အများအားဖြင့် ၎င်းသည် မိဘများမှ အမွေဆက်ခံလာသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်သည်။ သို့သော် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ထိုရောဂါသည် ထင်ရှားသော အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ ရံဖန်ရံခါ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

Joubert syndrome ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Joubert syndrome ရှိတဲ့ကလေးတစ်ယောက်ဟာ ရောဂါလက္ခဏာအမျိုးမျိုးကို ပြသနိုင်ပါတယ်။ ဒီလက္ခဏာတွေက ကလေးကြီးပြင်းလာတာနဲ့အမျှ ပြောင်းလဲနိုင်ပါတယ်။ အဓိကလက္ခဏာတွေကတော့ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာပြောင်းလဲမှုတွေ၊ မျက်စိပြဿနာတွေနဲ့ အသည်းနဲ့ကျောက်ကပ်ပြဿနာတွေပါ။

အာရုံကြောစနစ်နှင့် ဆက်စပ်သော ပြဿနာများ-

သင့်ကလေးတွင် အာရုံကြောစနစ်နှင့် ဆက်စပ်သော ပြဿနာများ သို့မဟုတ် အခြေအနေများ ရှိနိုင်သည်-

  • ကြွက်သားအားနည်းခြင်း (Hypotonia): ကလေး၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိကြွက်သားများ အလွန်လျော့ရဲလာသည့်အချိန်ဖြစ်သည်။ နောက်ပိုင်းတွင် ၎င်းသည် ကြွက်သားညှိနှိုင်းဆောင်ရွက်မှုပြဿနာများ (ataxia) အဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲသွားနိုင်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ လမ်းလျှောက်ရန် သို့မဟုတ် အရာဝတ္ထုများကို ဆုပ်ကိုင်ရန် ခက်ခဲလာခြင်းဖြစ်သည်။
  • မျက်စိပြဿနာများ - ဥပမာအားဖြင့်၊ သင်သည် ပုံမှန်မဟုတ်သော မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှုများ (nystagmus) သို့မဟုတ် strabismus (မျက်လုံးများသည် မတူညီသော ဦးတည်ချက်များသို့ လှည့်ခြင်း) ကို သတိပြုမိနိုင်သည်။
  • အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာများ- ၎င်းတို့တွင် မြန်ဆန်ပြီး တိမ်သော အသက်ရှူခြင်း (tachypnea) သို့မဟုတ် အသက်ရှူရပ်တန့်ခြင်း (apnea) တို့ ပါဝင်နိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် အထူးသဖြင့် ငယ်ရွယ်သော ကလေးငယ်များတွင် အဖြစ်များသည်။
  • ဖွံ့ဖြိုးမှုနှောင့်နှေးခြင်း- ကလေးသည် အသက်အရွယ်အလိုက် စကားပြောခြင်း၊ လမ်းလျှောက်ခြင်းနှင့် ကစားခြင်းတွင် နောက်ကျနိုင်ပါသည်။
  • ဉာဏ်ရည်မသန်စွမ်းမှု- ကလေးအချို့တွင် သင်ယူနိုင်စွမ်းနှင့် နားလည်မှုကဲ့သို့သော အရာများတွင် အားနည်းချက်အချို့ ရှိနိုင်သည်။

ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ပြောင်းလဲမှုများ-

ဤအခြေအနေရှိသော ကလေးများ၏ အသွင်အပြင်တွင် အထူးအင်္ဂါရပ်အချို့ကို မြင်တွေ့နိုင်သည်-

  • နှုတ်ခမ်းကွဲ နှင့်/သို့မဟုတ် အာခေါင်ကွဲ
  • မျက်နှာအသွင်အပြင်အချို့- ဥပမာ- နဖူးကျယ်ခြင်း၊ မျက်ခွံတွဲကျခြင်း (ptosis) ၊ မျက်လုံးနှစ်လုံးကြား အကွာအဝေး ပုံမှန်ထက် ပိုကျယ်ခြင်း။ နားရွက်များကို ပုံမှန်ထက် နိမ့်နိမ့်ထားနိုင်ပြီး ပါးစပ်သည် အပေါ်နှုတ်ခမ်းကို အလယ်တွင် မော့ထားကာ တြိဂံပုံသဏ္ဌာန်ရှိနိုင်သည်။
  • လက်ချောင်းအပိုများရှိခြင်း (Polydactyly) (လက် သို့မဟုတ် ခြေထောက်တွင်)။
  • လျှာထွက်နေသည်

အခြားဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေများ-

ကလေးကြီးထွားလာသည်နှင့်အမျှ မြင်လွှာ (အလင်းကို ပုံရိပ်များအဖြစ်ပြောင်းလဲပေးသော မျက်လုံးအစိတ်အပိုင်း)၊ ကျောက်ကပ်နှင့် အသည်းတို့တွင် ပြဿနာများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဥပမာအားဖြင့် Leber's congenital amaurosis (ပြင်းထန်သော အမြင်အာရုံအခြေအနေ)၊ polycystic kidney disease သို့မဟုတ် အသည်းပျက်ကွက်ခြင်းတို့ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

Joubert syndrome ဘာကြောင့်ဖြစ်ပွားတာလဲ။ အကြောင်းရင်းတွေက ဘာတွေလဲ။

Joubert syndrome ရဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းက မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုလို့ခေါ်တဲ့ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ ပါ။ ဒီအခြေအနေဟာ ဦးနှောက်ဖွံ့ဖြိုးမှုကို အထောက်အကူပြုတဲ့ မျိုးဗီဇ ၃၅ မျိုးကျော်မှာ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့် ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

အများစုမှာ ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေဟာ autosomal recessive ပုံစံနဲ့ အမွေဆက်ခံလာရတာပါ။ ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ကလေးတစ်ယောက်ဟာ သူတို့ရဲ့ မိခင်နဲ့ဖခင် နှစ်ယောက်စလုံးဆီကနေ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံမယ်ဆိုရင် ဒီရောဂါဖြစ်လာနိုင်ပါတယ်။

သို့သော်၊ ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများထဲမှ တစ်ခုကို 'X-linked' mutation အဖြစ်လည်း အမွေဆက်ခံနိုင်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် X ခရိုမိုဆုန်းတွင် ရှိသည်။ X ခရိုမိုဆုန်းရှိ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို ကလေးထံသို့ dominant mutation သို့မဟုတ် recessive mutation အဖြစ် လက်ဆင့်ကမ်းနိုင်သည်။ သို့သော် ကလေးသည် မိဘများထံမှ မည်သို့ရရှိခဲ့သည်ကို အမြဲတမ်း ရှင်းရှင်းလင်းလင်း မသိရပါ။

ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် ကလေး၏ ဦးနှောက်၏ အောက်ပါအစိတ်အပိုင်းများတွင် ပုံမှန်မဟုတ်မှုများကို ဖြစ်စေသည်-

  • ဦးနှောက်ငယ်- ဤနေရာသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ညှိနှိုင်းဆောင်ရွက်မှုနှင့် ရွေ့လျားမှုကို ထိန်းချုပ်သည့်နေရာဖြစ်သည်။ Joubert syndrome တွင် ဦးနှောက်ငယ်၏ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်သည့် ဦးနှောက်ငယ်အမြှေးပါး ပျောက်ဆုံးနေနိုင်သည် သို့မဟုတ် ပုံမှန်ထက် သေးငယ်နေနိုင်သည်။
  • ဦးနှောက်ပင်စည်- ၎င်းသည် အသက်ရှူခြင်းနှင့် ဟန်ချက်ညီမှုကို ထိန်းချုပ်ပေးသည်။ ၎င်းသည်လည်း ကောင်းမွန်စွာ မဖွံ့ဖြိုးပါ။ ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများတွင် ဤပုံမှန်မဟုတ်သော cerebellar vermis နှင့် ဦးနှောက်ပင်စည်သည် သွားတစ်ချောင်းနှင့်တူသည်။ ဆရာဝန်များက ၎င်းကို molar tooth sign ဟုခေါ်သည်။ ဤလက္ခဏာကို သိရှိခြင်းသည် Joubert syndrome ကို ရောဂါရှာဖွေရန် နည်းလမ်းတစ်ခုဖြစ်သည်။
  • စီလီယာ၎င်းတို့သည် အဆောက်အအုံခေါင်မိုးမှ ထွက်နေသော အင်တင်နာများကဲ့သို့ ဆဲလ်များ၏ မျက်နှာပြင်မှ ထွက်နေသော သေးငယ်သောဖွဲ့စည်းပုံများဖြစ်သည်။ ဦးနှောက်ဆဲလ်များတွင် တွေ့ရှိရသော ဤ cilia များသည် အင်္ဂါများ ဖွံ့ဖြိုးလာသည်နှင့်အမျှ အချင်းချင်း ဆက်သွယ်ပြောဆိုရန် ကူညီပေးသည်။ သုတေသီများက ဤ cilia များကို ထိခိုက်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် Joubert syndrome ရှိသူများတွင်ရှိသော မျက်လုံး၊ ကျောက်ကပ်နှင့် အသည်းပြဿနာများအတွက် တာဝန်ရှိသည်ဟု ယုံကြည်ကြသည်။

ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် မိသားစုဝင်ကျန်ရှိသူများကို မည်သို့အကျိုးသက်ရောက်သနည်း။

၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုအမျိုးအစားနှင့် ကျားမကဲ့သို့သော အချက်များအပေါ် မူတည်ပါသည်။

  • Autosomal recessive inheritance: Joubert syndrome ရှိတဲ့ ကလေးရဲ့ မောင်နှမမှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ၂၅% ရှိပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာမပြဘဲ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို သယ်ဆောင်သူဖြစ်နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ဒါမှမဟုတ် ရောဂါလက္ခဏာတွေ နှစ်မျိုးလုံး မရှိနိုင်ခြေ ၂၅% ရှိပါတယ်။
  • X-linked inheritance: ယောက်ျားလေးကလေးမှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာမပြဘူးဆိုရင်တော့ သယ်ဆောင်သူမဟုတ်ပါဘူး။ မိန်းကလေးကလေးမှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ၂၅% ရှိပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာမပြဘဲ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို သယ်ဆောင်သူဖြစ်နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။

Joubert syndrome ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသလဲ။

ဆရာဝန်များသည် ကလေး၏ ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများအပေါ် အခြေခံ၍ Joubert syndrome ကို ရောဂါရှာဖွေကြသည်။ ဤအခြေအနေကို ရောဂါရှာဖွေရန် စံနှုန်းများမှာ-

  • 'အံသွားလက္ခဏာ' ကို ဦးနှောက်၏ MRI (Magnetic Resonance Imaging) စကင်န်တွင် မြင်နိုင်သည်။
  • ကြွက်သားအားနည်းခြင်း (Hypotonia) ၏ လက္ခဏာများ။
  • ဖွံ့ဖြိုးမှုနှောင့်နှေးမှုများ

ဆရာဝန်များသည် ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုရန်နှင့် ကုသမှုကို စီစဉ်ရန်အတွက် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ ကိုလည်း ညွှန်ကြားနိုင်ပါသည်။ လေ့လာမှုများအရ Joubert syndrome ရှိသော ကလေး ၆၂% မှ ၉၄% အထိသည် ၎င်းကိုဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများထဲမှ တစ်ခုခုရှိကြောင်း ပြသထားသည်။ တိကျသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို ဖော်ထုတ်ခြင်းသည် ဆရာဝန်များအား အနာဂတ်ကျန်းမာရေးပြဿနာများကို ခန့်မှန်းရန်နှင့် ၎င်းတို့ကို စောစောစီးစီးကုသရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။

"ဦးနှောက် MRI ပေါ်ရှိ 'အံသွားလက္ခဏာ' သည် Joubert syndrome ကို ရောဂါရှာဖွေရာတွင် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုသည် ရောဂါကို အတည်ပြုရန်နှင့် အနာဂတ်ကုသမှုကို စီစဉ်ရာတွင်လည်း အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေပါသည်။"

ဒါကို မွေးဖွားခြင်းမပြုမီ စစ်ဆေးမှုတွေမှတစ်ဆင့် ရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်ပါသလား။

၎င်းသည်ဖြစ်နိုင်သော်လည်း အမြဲတမ်းမဟုတ်ပါ။ သန္ဓေသားဦးနှောက်ပင်စည် သို့မဟုတ် အူမကြီးငယ်တွင် ပြောင်းလဲမှုများကို မွေးဖွားခြင်းမပြုမီ MRI တွင် တစ်ခါတစ်ရံတွေ့မြင်နိုင်သည်။ သို့သော် သန္ဓေသားဦးနှောက်ရှိ အချို့သောမူမမှန်မှုများကို MRI စကင်န်တွင် မတွေ့ရှိရပါ။

Joubert syndrome အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

ကုသမှုသည် ကလေးတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး မတူညီပါ။ ၎င်းသည် ရောဂါလက္ခဏာစုအမျိုးအစားနှင့် ကလေးကို မည်သို့အကျိုးသက်ရောက်သည်ကဲ့သို့သော အချက်များအပေါ် မူတည်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်-

  • သင့်ကလေး အသက်ရှူရခက်ခဲနေပါက အောက်ဆီဂျင်ဖြည့်စွက်ခြင်း သို့မဟုတ် စက်ဖြင့် အသက်ရှူခြင်း ကဲ့သို့သော အထောက်အပံ့ပေးသည့် စောင့်ရှောက်မှု ပေးနိုင်ပါသည်။
  • ဖွံ့ဖြိုးမှုနှောင့်နှေးသော အသက်အရွယ်မရွေး ကလေးများသည် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးစကားပြောကုထုံးနှင့် ဘာသာစကားကုထုံး နှင့် အလုပ်အကိုင်ကုထုံး တို့ကို ရရှိနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတို့သည် ကလေးအတွက် နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာများကို ပိုမိုလွယ်ကူစေရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
  • မျက်စိ စွေခြင်း ကဲ့သို့သော မျက်စိရောဂါရှိသော ကလေးတစ်ဦးသည် ၎င်းအတွက် ခွဲစိတ်ကုသမှု (strabismus surgery) ခံယူနိုင်ပါသည်။

Joubert syndrome က သင့်ကလေးကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်မှုရှိမရှိပေါ်မူတည်ပြီး ကျောက်ကပ်ရောဂါ၊ မျက်စိပြဿနာများနှင့် အာရုံကြောစနစ်ပြဿနာများကဲ့သို့သော ရောဂါများကို ရောဂါရှာဖွေရန်၊ စောင့်ကြည့်ရန်နှင့် ကုသရန် အထူးကုဆရာဝန်များနှင့် ပုံမှန်တွေ့ဆုံရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ကျွန်တော့်ကလေးမှာ Joubert syndrome ရှိရင် ဘာကို မျှော်လင့်သင့်လဲ။

Joubert syndrome ရှိသော ကလေးငယ်များနှင့် ကလေးများ၏ အနာဂတ်သည် အချက်များစွာပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။ အထူးသဖြင့် ကလေးကို ထိခိုက်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် အရေးကြီးပါသည်။ ယေဘုယျအားဖြင့် Joubert syndrome ရှိသော ကလေးများသည် တစ်သက်တာ ဆေးကုသမှုနှင့် အခြားပံ့ပိုးမှုများ လိုအပ်မည်ဖြစ်သည်။ ဤအကြောင်း အချက်အလက်များ ပေးရန် သင့်ကလေး၏ ဆရာဝန်သည် အကောင်းဆုံးပုဂ္ဂိုလ်ဖြစ်သည်။

Joubert syndrome ရှိတဲ့ကလေးတစ်ယောက်ရဲ့ ပျမ်းမျှသက်တမ်းက ဘယ်လောက်လဲ။

Joubert syndrome ဟာ ကလေးဘဝကတည်းက အသက်ဆုံးရှုံးစေနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒီရောဂါရှိတဲ့သူတချို့ဟာ အရွယ်ရောက်တဲ့အထိ အသက်ရှင်နေထိုင်ကြပါတယ်။ သုတေသီတွေဟာ ဒီရှားပါးတဲ့ရောဂါရဲ့ သက်တမ်းကို လေ့လာနေဆဲပါ။ ဒါ့အပြင် သင့်ကလေးရဲ့ အခြေအနေက ထူးခြားတာကြောင့် ရောဂါက သူတို့ကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်စေသလဲဆိုတာကလည်း ကွဲပြားပါတယ်။ သင့်ကလေး ဘယ်လောက်ကြာကြာ အသက်ရှင်မလဲဆိုတာ သိချင်တာက သဘာဝပါပဲ။ ဒီအကြောင်းနဲ့ ပတ်သက်ပြီး သင့်ကလေးရဲ့ ဆေးအဖွဲ့ဟာ အကောင်းဆုံး အချက်အလက်ရင်းမြစ်ပါပဲ။

Joubert syndrome ကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

ကံမကောင်းစွာပဲ၊ Joubert syndrome ကို ကာကွယ်ဖို့ နည်းလမ်းမရှိပါဘူး။ ဒါပေမယ့် မျိုးရိုးဗီဇပညာရှင်တွေနဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးပုဂ္ဂိုလ်တွေက သင့်မိသားစုထဲက တစ်ယောက်ယောက်မှာ အန္တရာယ်ရှိမရှိ ဆုံးဖြတ်ဖို့ ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီအချက်အလက်က လူတွေကို ကလေးယူသင့်မသင့် ဆုံးဖြတ်ရာမှာ ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။

ကျွန်မရဲ့ကလေးကို ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်လဲ။

Joubert syndrome ရဲ့လက္ခဏာတွေဟာ သင့်ကလေးရဲ့ဘဝတစ်လျှောက်လုံး ပြောင်းလဲနိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် သင့်ကလေးကို နှစ်စဉ်စစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်ဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။ ဆရာဝန်က အောက်ပါတို့ကို စစ်ဆေးနိုင်ပါတယ်။

  • ကလေးကြီးထွားမှုနှင့် ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု။
  • မျက်စိအမြင်။
  • အသည်းနှင့် ကျောက်ကပ် လုပ်ဆောင်ချက်။

သင့်ကလေးသည် အာရုံကြောဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုများနှင့် ဖွံ့ဖြိုးမှုဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုများကို ပုံမှန်ပြုလုပ်ရပါမည်။မျက်စိပြဿနာများ၊ ကျောက်ကပ်ရောဂါ သို့မဟုတ် အသည်းရောဂါကို ကုသရန်အတွက်လည်း အထူးစောင့်ရှောက်မှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ်နဲ့ မိသားစုကို ဘယ်လိုဂရုစိုက်ရမလဲ။

Joubert syndrome ဟာ မိသားစုဘဝမှာ ကြီးမားတဲ့ ခြားနားချက်ကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒီရောဂါရှိတဲ့ ကလေးတစ်ယောက်ကို ချစ်မြတ်နိုးပြီး ဂရုစိုက်သူတိုင်းအတွက် စိတ်ဖိစီးမှုတွေ အများကြီး ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ Joubert syndrome ရှိတဲ့ ကလေးတစ်ယောက်ရှိရင် အောက်ပါအကြံဉာဏ်တွေက အထောက်အကူ ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်-

  • ပံ့ပိုးကူညီမှုအဖွဲ့များ- Joubert syndrome သည် ရှားပါးသောရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤစိန်ခေါ်မှုများကို ရင်ဆိုင်နေရသူမှာ သင့်မိသားစုတစ်ဦးတည်းသာဖြစ်သည်ဟု သင်ခံစားရပေမည်။ ပံ့ပိုးကူညီမှုအဖွဲ့တစ်ခုတွင် ပါဝင်ခြင်းဖြင့် သင်သည် အလားတူစိန်ခေါ်မှုများကို ရင်ဆိုင်နေရသော အခြားမိဘများ၊ ပြုစုစောင့်ရှောက်သူများနှင့် မိသားစုများနှင့် ချိတ်ဆက်နိုင်ပါသည်။
  • အကြံဉာဏ်ပေးခြင်း- စိတ်ရောဂါကုဆရာဝန် သို့မဟုတ် အခြား စိတ်ကျန်းမာရေးပညာရှင် နှင့် ဆွေးနွေးခြင်းသည် သင်နှင့် သင့်မိသားစုအား ၎င်းနှင့်အတူ ပါလာသော စိတ်ဖိစီးမှု၊ စိုးရိမ်ပူပန်မှုနှင့် အခြားစိတ်ခံစားမှုများကို စီမံခန့်ခွဲရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
  • တက်ကြွစွာလုပ်ဆောင်ပါ- Joubert syndrome သည် သင်ထိန်းချုပ်၍မရသောအချက်များကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသောကြောင့် သင်အကူအညီမဲ့နေသည်ဟု ခံစားရနိုင်သည်။ ထိုသို့ဆိုလျှင် ဤကဲ့သို့သော အစီအစဉ်များနှင့် သုတေသနကို ပံ့ပိုးပေးသည့် အဖွဲ့အစည်းများနှင့် လက်တွဲလုပ်ဆောင်ရန် စဉ်းစားပါ။

ကျွန်ုပ်၏ကလေး၏ဆရာဝန်ကို မည်သည့်မေးခွန်းများမေးသင့်သနည်း။

သင့်ကလေးရဲ့ လက်ရှိလိုအပ်ချက်တွေနဲ့ အနာဂတ်အကြောင်း မေးခွန်းတွေ အများကြီးရှိနိုင်ပါတယ်။ အကြံပြုချက်အချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

  • ဘယ်လို မသန်စွမ်းမှုတွေကို ကျွန်တော်တို့ မျှော်လင့်ထားသင့်လဲ။
  • ဘယ်လိုအထူးကုဆရာဝန်တွေနဲ့ ကျွန်တော်တို့ ပြသသင့်လဲ။
  • သူတို့နဲ့ ဘယ်လောက် မကြာခဏ တွေ့ဆုံသင့်လဲ။
  • ကျွန်မရဲ့ကလေးက ခွဲစိတ်မှု လိုအပ်မှာလား။
  • ကျွန်ုပ်တို့ကလေးရဲ့သက်တမ်းက ဘယ်လိုဖြစ်မလဲ။
  • မိသားစုဝင်တွေ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု ခံယူသင့်ပါသလား။

သင့်ကလေးမှာ Joubert syndrome ရှိနေတယ်ဆိုတာ သိလိုက်ရတာက အကြီးအကျယ် ထိတ်လန့်စရာ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာ ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုဖြစ်တာကြောင့် သင် ဒီရောဂါအကြောင်း သိပ်မသိပါဘူး။ ရုတ်တရက် မရင်းနှီးတဲ့ နိုင်ငံတစ်ခုကို ရောက်သွားသလို ခံစားရပြီး မြေပုံ ဒါမှမဟုတ် သံလိုက်အိမ်မြှောင်မပါဘဲ လမ်းပျောက်နေနိုင်ပါတယ်။

သင့်ကလေးရဲ့ ဆရာဝန်တွေက ဒီမရင်းနှီးတဲ့ ခရီးတစ်လျှောက်မှာ မေးခွန်းတွေ၊ စိုးရိမ်ပူပန်မှုတွေ အများကြီးရှိမယ်ဆိုတာ နားလည်ပါတယ်။ အချက်အလက်နဲ့ အကူအညီတောင်းဖို့ ဘယ်တော့မှ မတွန့်ဆုတ်ပါနဲ့။ ဥပမာအားဖြင့် Joubert syndrome ဟာ ရောဂါလက္ခဏာအမျိုးမျိုးနဲ့ ကျန်းမာရေးပြဿနာများစွာကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒါ့အပြင် သင့်ကလေး ကြီးပြင်းလာတာနဲ့အမျှ ပြဿနာအသစ်တွေ ပေါ်ပေါက်လာနိုင်ပါတယ်။

ဒီအခြေအနေရှိတဲ့ ကလေးအများစုဟာ တစ်သက်တာ ဆေးကုသမှုနဲ့ အားပေးမှု လိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ သင့်ကလေးရဲ့ ဆေးအဖွဲ့ဟာ ဒီမရင်းနှီးတဲ့ လမ်းကြောင်းပေါ်မှာ သင်နဲ့ သင့်ကလေးကို ပံ့ပိုးပေးဖို့ ရှိနေပါလိမ့်မယ်။

အိမ်သို့ယူဆောင်သွားရမည့် မက်ဆေ့ချ်

Joubert syndrome ဟာ စိန်ခေါ်မှုတစ်ရပ်ဖြစ်ပေမယ့် သင်တစ်ယောက်တည်း မဟုတ်ဘူးဆိုတာ မမေ့ပါနဲ့။

  • တိကျသော အချက်အလက်များ ရယူပါ- သင်သိလိုသမျှအတွက် သင့်ဆေးအဖွဲ့ကို မေးမြန်းပါ။
  • ပုံမှန်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ စောင့်ကြည့်မှုသည် အရေးကြီးပါသည်- သင့်ကလေး၏ ကြီးထွားမှုနှင့် ကျန်းမာရေးကို အမြဲစောင့်ကြည့်ပါ။
  • ကုထုံးဆိုင်ရာ ကုသမှုများကို ရည်ညွှန်းပါ-ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးနှင့် စကားပြောကုထုံးကဲ့သို့သော အရာများသည် ကလေး၏စွမ်းရည်များ ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေရန် အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေပါသည်။
  • ခိုင်မာစွာနေထိုင်ပါ- မိဘတစ်ဦးအနေဖြင့် ခိုင်မာစွာနေထိုင်ခြင်းသည် သင့်ကလေးအတွက် ကြီးမားသော ခွန်အားတစ်ခုဖြစ်သည်။ လိုအပ်ပါက အကြံဉာဏ်ရယူပါ။
  • အထောက်အပံ့အဖွဲ့များတွင် ပါဝင်ပါ- အခြားသူများ၏ အတွေ့အကြုံများသည် သင့်အား ခွန်အားပေးလိမ့်မည်။

ဒီခရီးက ခက်ခဲပေမယ့် မှန်ကန်တဲ့ ပံ့ပိုးမှုနဲ့ ကုသမှုနဲ့ သင့်ကလေးကို အကောင်းဆုံးဘဝကို နေထိုင်နိုင်အောင် ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။


ဂျိုး ဘတ် ရောဂါလက္ခဏာစု၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါများ၊ ဦးနှောက် ဖွံ့ဖြိုးမှု၊ ကလေးရောဂါများ၊ ဦးနှောက် အောက်ဆီတိုနီယမ် နည်းပါးခြင်း၊ အားနည်းခြင်း၊ အံသွား လက္ခဏာ

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

မှတ်ချက်များ မတင်ရသေးပါ။ သင့်မှတ်ချက်ကို ဤနေရာတွင် ပထမဆုံးအကြိမ် ထည့်ပါ။

သင့်မှတ်ချက်ကို ထည့်ပါ။

ကျေးဇူးပြု၍ တွက်ချက်ပါ- 7 + 8 =
သင့်ကလေးမှာ ဦးနှောက်ဖွံ့ဖြိုးမှုပြဿနာရှိပါသလား။ Joubert Syndrome အကြောင်း ဆွေးနွေးကြရအောင်။

သင့်ကလေးမှာ ဦးနှောက်ဖွံ့ဖြိုးမှုပြဿနာရှိပါသလား။ Joubert Syndrome အကြောင်း ဆွေးနွေးကြရအောင်။

သင့်ကလေးငယ်ရဲ့ ကျန်းမာရေးအတွက် အမြဲစဉ်းစားပေးတယ် မဟုတ်လား။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ကလေးငယ်တွေဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ ကျန်းမာရေးပြဿနာတွေ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီထဲက တစ်ခုကတော့ Joubert Syndrome ပါ။ ဒီနာမည်ကို ကြားတဲ့အခါ နည်းနည်းထူးဆန်းနေနိုင်ပေမယ့် ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဒါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအချက်တွေကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာပြီး ကလေးရဲ့ ဦးနှောက်ဖွံ့ဖြိုးမှုကို ထိခိုက်စေတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။

Joubert Syndrome ဆိုတာဘာလဲ။ ရိုးရှင်းစွာပြောရရင်...

Joubert syndrome ဆိုတာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခု ပါ။ သန္ဓေသားဖွံ့ဖြိုးမှုကာလအတွင်း၊ ဆိုလိုသည်မှာ မိခင်ဝမ်းဗိုက်ထဲမှာ ရှိနေစဉ်မှာ ကလေးရဲ့ ဦးနှောက်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု ကောင်းမွန်စွာ မဖွံ့ဖြိုးတဲ့အခါ ဖြစ်ပွားပါတယ်။ စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ဦးနှောက်ဟာ အလွန်ရှုပ်ထွေးတဲ့ စက်တစ်ခုလိုပါပဲ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ လုပ်ဆောင်ချက်အားလုံးကို အတူတကွ လုပ်ဆောင်ခြင်းအားဖြင့် ထိန်းချုပ်တာက ၎င်းရဲ့ အစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးပါ။ ဒါကြောင့် ဒီအခြေအနေမှာ cerebellum နဲ့ brainstem ဖွံ့ဖြိုးမှုကို အဓိက ထိခိုက်ပါတယ်။

ဒီရောဂါလက္ခဏာစုမှာ အမျိုးအစားခွဲအမျိုးမျိုးရှိတာကြောင့် ရောဂါလက္ခဏာတွေက ကလေးတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် မတူညီနိုင်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် အဖြစ်အများဆုံးလက္ခဏာတွေကတော့ ကြွက်သားထိန်းချုပ်မှုပြဿနာတွေ၊ ကြွက်သားတင်းမာမှုပြောင်းလဲမှုတွေ၊ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်းနဲ့ မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှုပြဿနာတွေပါပဲ။

ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် ကလေးငယ် ၁၀၀,၀၀၀ တွင် တစ်ဦးခန့် သည် ဤရောဂါဖြင့် မွေးဖွားလာကြသည်။ အများအားဖြင့် ၎င်းသည် မိဘများမှ အမွေဆက်ခံလာသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်သည်။ သို့သော် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ထိုရောဂါသည် ထင်ရှားသော အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ ရံဖန်ရံခါ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

Joubert syndrome ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Joubert syndrome ရှိတဲ့ကလေးတစ်ယောက်ဟာ ရောဂါလက္ခဏာအမျိုးမျိုးကို ပြသနိုင်ပါတယ်။ ဒီလက္ခဏာတွေက ကလေးကြီးပြင်းလာတာနဲ့အမျှ ပြောင်းလဲနိုင်ပါတယ်။ အဓိကလက္ခဏာတွေကတော့ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာပြောင်းလဲမှုတွေ၊ မျက်စိပြဿနာတွေနဲ့ အသည်းနဲ့ကျောက်ကပ်ပြဿနာတွေပါ။

အာရုံကြောစနစ်နှင့် ဆက်စပ်သော ပြဿနာများ-

သင့်ကလေးတွင် အာရုံကြောစနစ်နှင့် ဆက်စပ်သော ပြဿနာများ သို့မဟုတ် အခြေအနေများ ရှိနိုင်သည်-

  • ကြွက်သားအားနည်းခြင်း (Hypotonia): ကလေး၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိကြွက်သားများ အလွန်လျော့ရဲလာသည့်အချိန်ဖြစ်သည်။ နောက်ပိုင်းတွင် ၎င်းသည် ကြွက်သားညှိနှိုင်းဆောင်ရွက်မှုပြဿနာများ (ataxia) အဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲသွားနိုင်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ လမ်းလျှောက်ရန် သို့မဟုတ် အရာဝတ္ထုများကို ဆုပ်ကိုင်ရန် ခက်ခဲလာခြင်းဖြစ်သည်။
  • မျက်စိပြဿနာများ - ဥပမာအားဖြင့်၊ သင်သည် ပုံမှန်မဟုတ်သော မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှုများ (nystagmus) သို့မဟုတ် strabismus (မျက်လုံးများသည် မတူညီသော ဦးတည်ချက်များသို့ လှည့်ခြင်း) ကို သတိပြုမိနိုင်သည်။
  • အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာများ- ၎င်းတို့တွင် မြန်ဆန်ပြီး တိမ်သော အသက်ရှူခြင်း (tachypnea) သို့မဟုတ် အသက်ရှူရပ်တန့်ခြင်း (apnea) တို့ ပါဝင်နိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် အထူးသဖြင့် ငယ်ရွယ်သော ကလေးငယ်များတွင် အဖြစ်များသည်။
  • ဖွံ့ဖြိုးမှုနှောင့်နှေးခြင်း- ကလေးသည် အသက်အရွယ်အလိုက် စကားပြောခြင်း၊ လမ်းလျှောက်ခြင်းနှင့် ကစားခြင်းတွင် နောက်ကျနိုင်ပါသည်။
  • ဉာဏ်ရည်မသန်စွမ်းမှု- ကလေးအချို့တွင် သင်ယူနိုင်စွမ်းနှင့် နားလည်မှုကဲ့သို့သော အရာများတွင် အားနည်းချက်အချို့ ရှိနိုင်သည်။

ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ပြောင်းလဲမှုများ-

ဤအခြေအနေရှိသော ကလေးများ၏ အသွင်အပြင်တွင် အထူးအင်္ဂါရပ်အချို့ကို မြင်တွေ့နိုင်သည်-

  • နှုတ်ခမ်းကွဲ နှင့်/သို့မဟုတ် အာခေါင်ကွဲ
  • မျက်နှာအသွင်အပြင်အချို့- ဥပမာ- နဖူးကျယ်ခြင်း၊ မျက်ခွံတွဲကျခြင်း (ptosis) ၊ မျက်လုံးနှစ်လုံးကြား အကွာအဝေး ပုံမှန်ထက် ပိုကျယ်ခြင်း။ နားရွက်များကို ပုံမှန်ထက် နိမ့်နိမ့်ထားနိုင်ပြီး ပါးစပ်သည် အပေါ်နှုတ်ခမ်းကို အလယ်တွင် မော့ထားကာ တြိဂံပုံသဏ္ဌာန်ရှိနိုင်သည်။
  • လက်ချောင်းအပိုများရှိခြင်း (Polydactyly) (လက် သို့မဟုတ် ခြေထောက်တွင်)။
  • လျှာထွက်နေသည်

အခြားဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေများ-

ကလေးကြီးထွားလာသည်နှင့်အမျှ မြင်လွှာ (အလင်းကို ပုံရိပ်များအဖြစ်ပြောင်းလဲပေးသော မျက်လုံးအစိတ်အပိုင်း)၊ ကျောက်ကပ်နှင့် အသည်းတို့တွင် ပြဿနာများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဥပမာအားဖြင့် Leber's congenital amaurosis (ပြင်းထန်သော အမြင်အာရုံအခြေအနေ)၊ polycystic kidney disease သို့မဟုတ် အသည်းပျက်ကွက်ခြင်းတို့ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

Joubert syndrome ဘာကြောင့်ဖြစ်ပွားတာလဲ။ အကြောင်းရင်းတွေက ဘာတွေလဲ။

Joubert syndrome ရဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းက မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုလို့ခေါ်တဲ့ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ ပါ။ ဒီအခြေအနေဟာ ဦးနှောက်ဖွံ့ဖြိုးမှုကို အထောက်အကူပြုတဲ့ မျိုးဗီဇ ၃၅ မျိုးကျော်မှာ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့် ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

အများစုမှာ ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေဟာ autosomal recessive ပုံစံနဲ့ အမွေဆက်ခံလာရတာပါ။ ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ကလေးတစ်ယောက်ဟာ သူတို့ရဲ့ မိခင်နဲ့ဖခင် နှစ်ယောက်စလုံးဆီကနေ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံမယ်ဆိုရင် ဒီရောဂါဖြစ်လာနိုင်ပါတယ်။

သို့သော်၊ ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများထဲမှ တစ်ခုကို 'X-linked' mutation အဖြစ်လည်း အမွေဆက်ခံနိုင်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် X ခရိုမိုဆုန်းတွင် ရှိသည်။ X ခရိုမိုဆုန်းရှိ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို ကလေးထံသို့ dominant mutation သို့မဟုတ် recessive mutation အဖြစ် လက်ဆင့်ကမ်းနိုင်သည်။ သို့သော် ကလေးသည် မိဘများထံမှ မည်သို့ရရှိခဲ့သည်ကို အမြဲတမ်း ရှင်းရှင်းလင်းလင်း မသိရပါ။

ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် ကလေး၏ ဦးနှောက်၏ အောက်ပါအစိတ်အပိုင်းများတွင် ပုံမှန်မဟုတ်မှုများကို ဖြစ်စေသည်-

  • ဦးနှောက်ငယ်- ဤနေရာသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ညှိနှိုင်းဆောင်ရွက်မှုနှင့် ရွေ့လျားမှုကို ထိန်းချုပ်သည့်နေရာဖြစ်သည်။ Joubert syndrome တွင် ဦးနှောက်ငယ်၏ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်သည့် ဦးနှောက်ငယ်အမြှေးပါး ပျောက်ဆုံးနေနိုင်သည် သို့မဟုတ် ပုံမှန်ထက် သေးငယ်နေနိုင်သည်။
  • ဦးနှောက်ပင်စည်- ၎င်းသည် အသက်ရှူခြင်းနှင့် ဟန်ချက်ညီမှုကို ထိန်းချုပ်ပေးသည်။ ၎င်းသည်လည်း ကောင်းမွန်စွာ မဖွံ့ဖြိုးပါ။ ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများတွင် ဤပုံမှန်မဟုတ်သော cerebellar vermis နှင့် ဦးနှောက်ပင်စည်သည် သွားတစ်ချောင်းနှင့်တူသည်။ ဆရာဝန်များက ၎င်းကို molar tooth sign ဟုခေါ်သည်။ ဤလက္ခဏာကို သိရှိခြင်းသည် Joubert syndrome ကို ရောဂါရှာဖွေရန် နည်းလမ်းတစ်ခုဖြစ်သည်။
  • စီလီယာ၎င်းတို့သည် အဆောက်အအုံခေါင်မိုးမှ ထွက်နေသော အင်တင်နာများကဲ့သို့ ဆဲလ်များ၏ မျက်နှာပြင်မှ ထွက်နေသော သေးငယ်သောဖွဲ့စည်းပုံများဖြစ်သည်။ ဦးနှောက်ဆဲလ်များတွင် တွေ့ရှိရသော ဤ cilia များသည် အင်္ဂါများ ဖွံ့ဖြိုးလာသည်နှင့်အမျှ အချင်းချင်း ဆက်သွယ်ပြောဆိုရန် ကူညီပေးသည်။ သုတေသီများက ဤ cilia များကို ထိခိုက်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် Joubert syndrome ရှိသူများတွင်ရှိသော မျက်လုံး၊ ကျောက်ကပ်နှင့် အသည်းပြဿနာများအတွက် တာဝန်ရှိသည်ဟု ယုံကြည်ကြသည်။

ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် မိသားစုဝင်ကျန်ရှိသူများကို မည်သို့အကျိုးသက်ရောက်သနည်း။

၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုအမျိုးအစားနှင့် ကျားမကဲ့သို့သော အချက်များအပေါ် မူတည်ပါသည်။

  • Autosomal recessive inheritance: Joubert syndrome ရှိတဲ့ ကလေးရဲ့ မောင်နှမမှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ၂၅% ရှိပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာမပြဘဲ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို သယ်ဆောင်သူဖြစ်နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ဒါမှမဟုတ် ရောဂါလက္ခဏာတွေ နှစ်မျိုးလုံး မရှိနိုင်ခြေ ၂၅% ရှိပါတယ်။
  • X-linked inheritance: ယောက်ျားလေးကလေးမှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာမပြဘူးဆိုရင်တော့ သယ်ဆောင်သူမဟုတ်ပါဘူး။ မိန်းကလေးကလေးမှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ၂၅% ရှိပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာမပြဘဲ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို သယ်ဆောင်သူဖြစ်နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။

Joubert syndrome ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသလဲ။

ဆရာဝန်များသည် ကလေး၏ ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများအပေါ် အခြေခံ၍ Joubert syndrome ကို ရောဂါရှာဖွေကြသည်။ ဤအခြေအနေကို ရောဂါရှာဖွေရန် စံနှုန်းများမှာ-

  • 'အံသွားလက္ခဏာ' ကို ဦးနှောက်၏ MRI (Magnetic Resonance Imaging) စကင်န်တွင် မြင်နိုင်သည်။
  • ကြွက်သားအားနည်းခြင်း (Hypotonia) ၏ လက္ခဏာများ။
  • ဖွံ့ဖြိုးမှုနှောင့်နှေးမှုများ

ဆရာဝန်များသည် ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုရန်နှင့် ကုသမှုကို စီစဉ်ရန်အတွက် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ ကိုလည်း ညွှန်ကြားနိုင်ပါသည်။ လေ့လာမှုများအရ Joubert syndrome ရှိသော ကလေး ၆၂% မှ ၉၄% အထိသည် ၎င်းကိုဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများထဲမှ တစ်ခုခုရှိကြောင်း ပြသထားသည်။ တိကျသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို ဖော်ထုတ်ခြင်းသည် ဆရာဝန်များအား အနာဂတ်ကျန်းမာရေးပြဿနာများကို ခန့်မှန်းရန်နှင့် ၎င်းတို့ကို စောစောစီးစီးကုသရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။

"ဦးနှောက် MRI ပေါ်ရှိ 'အံသွားလက္ခဏာ' သည် Joubert syndrome ကို ရောဂါရှာဖွေရာတွင် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုသည် ရောဂါကို အတည်ပြုရန်နှင့် အနာဂတ်ကုသမှုကို စီစဉ်ရာတွင်လည်း အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေပါသည်။"

ဒါကို မွေးဖွားခြင်းမပြုမီ စစ်ဆေးမှုတွေမှတစ်ဆင့် ရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်ပါသလား။

၎င်းသည်ဖြစ်နိုင်သော်လည်း အမြဲတမ်းမဟုတ်ပါ။ သန္ဓေသားဦးနှောက်ပင်စည် သို့မဟုတ် အူမကြီးငယ်တွင် ပြောင်းလဲမှုများကို မွေးဖွားခြင်းမပြုမီ MRI တွင် တစ်ခါတစ်ရံတွေ့မြင်နိုင်သည်။ သို့သော် သန္ဓေသားဦးနှောက်ရှိ အချို့သောမူမမှန်မှုများကို MRI စကင်န်တွင် မတွေ့ရှိရပါ။

Joubert syndrome အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

ကုသမှုသည် ကလေးတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး မတူညီပါ။ ၎င်းသည် ရောဂါလက္ခဏာစုအမျိုးအစားနှင့် ကလေးကို မည်သို့အကျိုးသက်ရောက်သည်ကဲ့သို့သော အချက်များအပေါ် မူတည်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်-

  • သင့်ကလေး အသက်ရှူရခက်ခဲနေပါက အောက်ဆီဂျင်ဖြည့်စွက်ခြင်း သို့မဟုတ် စက်ဖြင့် အသက်ရှူခြင်း ကဲ့သို့သော အထောက်အပံ့ပေးသည့် စောင့်ရှောက်မှု ပေးနိုင်ပါသည်။
  • ဖွံ့ဖြိုးမှုနှောင့်နှေးသော အသက်အရွယ်မရွေး ကလေးများသည် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးစကားပြောကုထုံးနှင့် ဘာသာစကားကုထုံး နှင့် အလုပ်အကိုင်ကုထုံး တို့ကို ရရှိနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတို့သည် ကလေးအတွက် နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာများကို ပိုမိုလွယ်ကူစေရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
  • မျက်စိ စွေခြင်း ကဲ့သို့သော မျက်စိရောဂါရှိသော ကလေးတစ်ဦးသည် ၎င်းအတွက် ခွဲစိတ်ကုသမှု (strabismus surgery) ခံယူနိုင်ပါသည်။

Joubert syndrome က သင့်ကလေးကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်မှုရှိမရှိပေါ်မူတည်ပြီး ကျောက်ကပ်ရောဂါ၊ မျက်စိပြဿနာများနှင့် အာရုံကြောစနစ်ပြဿနာများကဲ့သို့သော ရောဂါများကို ရောဂါရှာဖွေရန်၊ စောင့်ကြည့်ရန်နှင့် ကုသရန် အထူးကုဆရာဝန်များနှင့် ပုံမှန်တွေ့ဆုံရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ကျွန်တော့်ကလေးမှာ Joubert syndrome ရှိရင် ဘာကို မျှော်လင့်သင့်လဲ။

Joubert syndrome ရှိသော ကလေးငယ်များနှင့် ကလေးများ၏ အနာဂတ်သည် အချက်များစွာပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။ အထူးသဖြင့် ကလေးကို ထိခိုက်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် အရေးကြီးပါသည်။ ယေဘုယျအားဖြင့် Joubert syndrome ရှိသော ကလေးများသည် တစ်သက်တာ ဆေးကုသမှုနှင့် အခြားပံ့ပိုးမှုများ လိုအပ်မည်ဖြစ်သည်။ ဤအကြောင်း အချက်အလက်များ ပေးရန် သင့်ကလေး၏ ဆရာဝန်သည် အကောင်းဆုံးပုဂ္ဂိုလ်ဖြစ်သည်။

Joubert syndrome ရှိတဲ့ကလေးတစ်ယောက်ရဲ့ ပျမ်းမျှသက်တမ်းက ဘယ်လောက်လဲ။

Joubert syndrome ဟာ ကလေးဘဝကတည်းက အသက်ဆုံးရှုံးစေနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒီရောဂါရှိတဲ့သူတချို့ဟာ အရွယ်ရောက်တဲ့အထိ အသက်ရှင်နေထိုင်ကြပါတယ်။ သုတေသီတွေဟာ ဒီရှားပါးတဲ့ရောဂါရဲ့ သက်တမ်းကို လေ့လာနေဆဲပါ။ ဒါ့အပြင် သင့်ကလေးရဲ့ အခြေအနေက ထူးခြားတာကြောင့် ရောဂါက သူတို့ကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်စေသလဲဆိုတာကလည်း ကွဲပြားပါတယ်။ သင့်ကလေး ဘယ်လောက်ကြာကြာ အသက်ရှင်မလဲဆိုတာ သိချင်တာက သဘာဝပါပဲ။ ဒီအကြောင်းနဲ့ ပတ်သက်ပြီး သင့်ကလေးရဲ့ ဆေးအဖွဲ့ဟာ အကောင်းဆုံး အချက်အလက်ရင်းမြစ်ပါပဲ။

Joubert syndrome ကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

ကံမကောင်းစွာပဲ၊ Joubert syndrome ကို ကာကွယ်ဖို့ နည်းလမ်းမရှိပါဘူး။ ဒါပေမယ့် မျိုးရိုးဗီဇပညာရှင်တွေနဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးပုဂ္ဂိုလ်တွေက သင့်မိသားစုထဲက တစ်ယောက်ယောက်မှာ အန္တရာယ်ရှိမရှိ ဆုံးဖြတ်ဖို့ ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီအချက်အလက်က လူတွေကို ကလေးယူသင့်မသင့် ဆုံးဖြတ်ရာမှာ ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။

ကျွန်မရဲ့ကလေးကို ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်လဲ။

Joubert syndrome ရဲ့လက္ခဏာတွေဟာ သင့်ကလေးရဲ့ဘဝတစ်လျှောက်လုံး ပြောင်းလဲနိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် သင့်ကလေးကို နှစ်စဉ်စစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်ဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။ ဆရာဝန်က အောက်ပါတို့ကို စစ်ဆေးနိုင်ပါတယ်။

  • ကလေးကြီးထွားမှုနှင့် ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု။
  • မျက်စိအမြင်။
  • အသည်းနှင့် ကျောက်ကပ် လုပ်ဆောင်ချက်။

သင့်ကလေးသည် အာရုံကြောဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုများနှင့် ဖွံ့ဖြိုးမှုဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုများကို ပုံမှန်ပြုလုပ်ရပါမည်။မျက်စိပြဿနာများ၊ ကျောက်ကပ်ရောဂါ သို့မဟုတ် အသည်းရောဂါကို ကုသရန်အတွက်လည်း အထူးစောင့်ရှောက်မှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ်နဲ့ မိသားစုကို ဘယ်လိုဂရုစိုက်ရမလဲ။

Joubert syndrome ဟာ မိသားစုဘဝမှာ ကြီးမားတဲ့ ခြားနားချက်ကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒီရောဂါရှိတဲ့ ကလေးတစ်ယောက်ကို ချစ်မြတ်နိုးပြီး ဂရုစိုက်သူတိုင်းအတွက် စိတ်ဖိစီးမှုတွေ အများကြီး ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ Joubert syndrome ရှိတဲ့ ကလေးတစ်ယောက်ရှိရင် အောက်ပါအကြံဉာဏ်တွေက အထောက်အကူ ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်-

  • ပံ့ပိုးကူညီမှုအဖွဲ့များ- Joubert syndrome သည် ရှားပါးသောရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤစိန်ခေါ်မှုများကို ရင်ဆိုင်နေရသူမှာ သင့်မိသားစုတစ်ဦးတည်းသာဖြစ်သည်ဟု သင်ခံစားရပေမည်။ ပံ့ပိုးကူညီမှုအဖွဲ့တစ်ခုတွင် ပါဝင်ခြင်းဖြင့် သင်သည် အလားတူစိန်ခေါ်မှုများကို ရင်ဆိုင်နေရသော အခြားမိဘများ၊ ပြုစုစောင့်ရှောက်သူများနှင့် မိသားစုများနှင့် ချိတ်ဆက်နိုင်ပါသည်။
  • အကြံဉာဏ်ပေးခြင်း- စိတ်ရောဂါကုဆရာဝန် သို့မဟုတ် အခြား စိတ်ကျန်းမာရေးပညာရှင် နှင့် ဆွေးနွေးခြင်းသည် သင်နှင့် သင့်မိသားစုအား ၎င်းနှင့်အတူ ပါလာသော စိတ်ဖိစီးမှု၊ စိုးရိမ်ပူပန်မှုနှင့် အခြားစိတ်ခံစားမှုများကို စီမံခန့်ခွဲရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
  • တက်ကြွစွာလုပ်ဆောင်ပါ- Joubert syndrome သည် သင်ထိန်းချုပ်၍မရသောအချက်များကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသောကြောင့် သင်အကူအညီမဲ့နေသည်ဟု ခံစားရနိုင်သည်။ ထိုသို့ဆိုလျှင် ဤကဲ့သို့သော အစီအစဉ်များနှင့် သုတေသနကို ပံ့ပိုးပေးသည့် အဖွဲ့အစည်းများနှင့် လက်တွဲလုပ်ဆောင်ရန် စဉ်းစားပါ။

ကျွန်ုပ်၏ကလေး၏ဆရာဝန်ကို မည်သည့်မေးခွန်းများမေးသင့်သနည်း။

သင့်ကလေးရဲ့ လက်ရှိလိုအပ်ချက်တွေနဲ့ အနာဂတ်အကြောင်း မေးခွန်းတွေ အများကြီးရှိနိုင်ပါတယ်။ အကြံပြုချက်အချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

  • ဘယ်လို မသန်စွမ်းမှုတွေကို ကျွန်တော်တို့ မျှော်လင့်ထားသင့်လဲ။
  • ဘယ်လိုအထူးကုဆရာဝန်တွေနဲ့ ကျွန်တော်တို့ ပြသသင့်လဲ။
  • သူတို့နဲ့ ဘယ်လောက် မကြာခဏ တွေ့ဆုံသင့်လဲ။
  • ကျွန်မရဲ့ကလေးက ခွဲစိတ်မှု လိုအပ်မှာလား။
  • ကျွန်ုပ်တို့ကလေးရဲ့သက်တမ်းက ဘယ်လိုဖြစ်မလဲ။
  • မိသားစုဝင်တွေ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု ခံယူသင့်ပါသလား။

သင့်ကလေးမှာ Joubert syndrome ရှိနေတယ်ဆိုတာ သိလိုက်ရတာက အကြီးအကျယ် ထိတ်လန့်စရာ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာ ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုဖြစ်တာကြောင့် သင် ဒီရောဂါအကြောင်း သိပ်မသိပါဘူး။ ရုတ်တရက် မရင်းနှီးတဲ့ နိုင်ငံတစ်ခုကို ရောက်သွားသလို ခံစားရပြီး မြေပုံ ဒါမှမဟုတ် သံလိုက်အိမ်မြှောင်မပါဘဲ လမ်းပျောက်နေနိုင်ပါတယ်။

သင့်ကလေးရဲ့ ဆရာဝန်တွေက ဒီမရင်းနှီးတဲ့ ခရီးတစ်လျှောက်မှာ မေးခွန်းတွေ၊ စိုးရိမ်ပူပန်မှုတွေ အများကြီးရှိမယ်ဆိုတာ နားလည်ပါတယ်။ အချက်အလက်နဲ့ အကူအညီတောင်းဖို့ ဘယ်တော့မှ မတွန့်ဆုတ်ပါနဲ့။ ဥပမာအားဖြင့် Joubert syndrome ဟာ ရောဂါလက္ခဏာအမျိုးမျိုးနဲ့ ကျန်းမာရေးပြဿနာများစွာကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒါ့အပြင် သင့်ကလေး ကြီးပြင်းလာတာနဲ့အမျှ ပြဿနာအသစ်တွေ ပေါ်ပေါက်လာနိုင်ပါတယ်။

ဒီအခြေအနေရှိတဲ့ ကလေးအများစုဟာ တစ်သက်တာ ဆေးကုသမှုနဲ့ အားပေးမှု လိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ သင့်ကလေးရဲ့ ဆေးအဖွဲ့ဟာ ဒီမရင်းနှီးတဲ့ လမ်းကြောင်းပေါ်မှာ သင်နဲ့ သင့်ကလေးကို ပံ့ပိုးပေးဖို့ ရှိနေပါလိမ့်မယ်။

အိမ်သို့ယူဆောင်သွားရမည့် မက်ဆေ့ချ်

Joubert syndrome ဟာ စိန်ခေါ်မှုတစ်ရပ်ဖြစ်ပေမယ့် သင်တစ်ယောက်တည်း မဟုတ်ဘူးဆိုတာ မမေ့ပါနဲ့။

  • တိကျသော အချက်အလက်များ ရယူပါ- သင်သိလိုသမျှအတွက် သင့်ဆေးအဖွဲ့ကို မေးမြန်းပါ။
  • ပုံမှန်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ စောင့်ကြည့်မှုသည် အရေးကြီးပါသည်- သင့်ကလေး၏ ကြီးထွားမှုနှင့် ကျန်းမာရေးကို အမြဲစောင့်ကြည့်ပါ။
  • ကုထုံးဆိုင်ရာ ကုသမှုများကို ရည်ညွှန်းပါ-ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးနှင့် စကားပြောကုထုံးကဲ့သို့သော အရာများသည် ကလေး၏စွမ်းရည်များ ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေရန် အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေပါသည်။
  • ခိုင်မာစွာနေထိုင်ပါ- မိဘတစ်ဦးအနေဖြင့် ခိုင်မာစွာနေထိုင်ခြင်းသည် သင့်ကလေးအတွက် ကြီးမားသော ခွန်အားတစ်ခုဖြစ်သည်။ လိုအပ်ပါက အကြံဉာဏ်ရယူပါ။
  • အထောက်အပံ့အဖွဲ့များတွင် ပါဝင်ပါ- အခြားသူများ၏ အတွေ့အကြုံများသည် သင့်အား ခွန်အားပေးလိမ့်မည်။

ဒီခရီးက ခက်ခဲပေမယ့် မှန်ကန်တဲ့ ပံ့ပိုးမှုနဲ့ ကုသမှုနဲ့ သင့်ကလေးကို အကောင်းဆုံးဘဝကို နေထိုင်နိုင်အောင် ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။


ဂျိုး ဘတ် ရောဂါလက္ခဏာစု၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါများ၊ ဦးနှောက် ဖွံ့ဖြိုးမှု၊ ကလေးရောဂါများ၊ ဦးနှောက် အောက်ဆီတိုနီယမ် နည်းပါးခြင်း၊ အားနည်းခြင်း၊ အံသွား လက္ခဏာ

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

မှတ်ချက်များ မတင်ရသေးပါ။ သင့်မှတ်ချက်ကို ဤနေရာတွင် ပထမဆုံးအကြိမ် ထည့်ပါ။

သင့်မှတ်ချက်ကို ထည့်ပါ။

ကျေးဇူးပြု၍ တွက်ချက်ပါ- 7 + 8 =