LAM (Lymphangioleiomyomatosis) လို့ခေါ်တဲ့ ရှားပါး အဆုတ်ရောဂါအကြောင်း ပြောကြရအောင်။

နာမည်က ဖတ်ရခက်တယ် မဟုတ်လား။ "Lymphangioleiomyomatosis"။ ပြဿနာမရှိပါဘူး၊ LAM လို့ပဲ ခေါ်ကြရအောင်။ ဒါက အမျိုးသမီးတွေမှာ အများဆုံးဖြစ်ပွားတဲ့ အလွန်ရှားပါးတဲ့ အဆုတ်ရောဂါတစ်မျိုးပါ။ ဒီလိုနာမည်မျိုးကြားရင် ကြောက်စရာကောင်းတယ်ဆိုတာ နားလည်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် စိတ်မပူပါနဲ့။ ဒီဆောင်းပါးမှာ LAM ဆိုတာဘာလဲ၊ ဘာကြောင့်ဖြစ်တာလဲ၊ ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲဆိုတာကို ရိုးရှင်းပြီး ဖော်ရွေတဲ့နည်းလမ်းနဲ့ ဆွေးနွေးပါမယ်။

LAM ဆိုတာ ရိုးရိုးလေး ဘာကိုဆိုလိုတာလဲ။

ရိုးရှင်းစွာပြောရလျှင် LAM သည် သင့်အဆုတ်အတွင်းရှိ ပုံမှန်မဟုတ်သော ချောမွေ့သောကြွက်သားဆဲလ်များသည် ထိန်းမနိုင်သိမ်းမရ ကြီးထွားလာခြင်းဖြစ်သည်။ သေးငယ်သော အကျိတ်များကဲ့သို့။ ဤဆဲလ်များသည် စုပုံလာပြီး သင့်အဆုတ်တွင် cyst ဟုခေါ်သော ပူဖောင်းငယ်များကဲ့သို့သော ဖွဲ့စည်းပုံများကို ဖွဲ့စည်းသည်။ အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ဤအကျိတ်များ ကြီးထွားလာသည်နှင့်အမျှ ကျန်းမာသော အဆုတ်တစ်ရှူးများကို ပျက်စီးစေပြီး အသက်ရှူရခက်ခဲစေနိုင်သည်။

ဒီအခြေအနေဟာ အဆုတ်တွေမှာတင် မဟုတ်ပါဘူး။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ကျောက်ကပ်နဲ့ ပြန်ရည်စနစ်မှာလည်း အကျိတ်တွေ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ ဒီလိုဖြစ်ရတဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းကတော့ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ဆဲလ်တွေရဲ့ ကြီးထွားမှုကို ထိန်းချုပ်ပေးတဲ့ မျိုးဗီဇတွေမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့်ပါ။

LAM အမျိုးအစား အဓိက နှစ်မျိုးရှိပါတယ်။

LAM ရောဂါကို အဓိကအမျိုးအစားနှစ်မျိုးခွဲခြားနိုင်ပြီး နှစ်မျိုးအကြား အနည်းငယ်ကွာခြားမှုရှိပါသည်။

LAM ရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

LAM ရဲ့လက္ခဏာတွေဟာ ပန်းနာရင်ကျပ်လိုမျိုး တခြားအဖြစ်များတဲ့ အဆုတ်ရောဂါတွေနဲ့ အလွန်ဆင်တူတဲ့အတွက် ရောဂါရှာဖွေဖို့ အချိန်အတော်ကြာနိုင်ပါတယ်။ ဒါတွေက အဓိကလက္ခဏာတွေပါ။

• အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း (အသက်ရှူမဝခြင်း): အစပိုင်းတွင် မသိသာသော်လည်း ဤမသက်မသာဖြစ်မှုသည် အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ပိုမိုဆိုးရွားလာနိုင်သည်။ ၎င်းတွင် အကွာအဝေးတိုများ လမ်းလျှောက်သည့်အခါတွင်ပင် မောပန်းခြင်း သို့မဟုတ် လှေကားတက်သည့်အခါ အသက်ရှူမဝခြင်းတို့ ပါဝင်နိုင်သည်။
• အသက်ရှူကြပ်ခြင်း- ရင်ဘတ်အတွင်းမှ ထွက်ပေါ်လာသော တိုးတိုးလေးအသံ။
• ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း- ရုတ်တရက် ပြင်းထန်သော ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း ရှိနိုင်ပါသည်။
• ချောင်းဆိုးခြင်း: ခြောက်သွေ့သောချောင်းဆိုးခြင်း ကြာရှည်စွာဖြစ်ပေါ်ခြင်း။
• သွေးချောင်းဆိုးခြင်း သို့မဟုတ် 'chyle': Chyle သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ အစာခြေစနစ်မှ လာသော ချွဲအရည်တစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် နို့ရောင်ရှိသည်။

ဒီ LAM ဘာကြောင့်ဖြစ်တာလဲ။ အကြောင်းရင်းကဘာလဲ။

ကျွန်ုပ်တို့ အရင်က ပြောခဲ့သလိုပဲ ဒါဟာ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်မှာ TSC1 နဲ့ TSC2 လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးဗီဇအမျိုးအစား နှစ်မျိုးရှိပါတယ်။ ဒါတွေက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ဆဲလ်တွေရဲ့ ကြီးထွားမှုကို ထိန်းချုပ်ပေးတဲ့ 'အုပ်ထိန်းသူတွေ' လိုပါပဲ။ သူတို့ကို 'tumor suppressor' မျိုးဗီဇတွေလို့ ခေါ်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက ဒီမျိုးဗီဇတွေရဲ့ အလုပ်က ဆဲလ်တွေ မလိုအပ်ဘဲ ကွဲထွက်ပြီး အကျိတ်တွေ မဖြစ်အောင် ကာကွယ်ဖို့ပါ။

LAM ရှိသူတစ်ဦးတွင် TSC1 သို့မဟုတ် TSC2 မျိုးဗီဇများထဲမှ တစ်ခုတွင် ချို့ယွင်းချက် သို့မဟုတ် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုရှိသည်။ ထို့နောက် ထို 'အကာအရံ' များသည် ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်တော့ပါ။ ရလဒ်အနေဖြင့် ချောမွေ့သောကြွက်သားဆဲလ်များသည် မထိန်းချုပ်နိုင်စွာ ကွဲထွက်ကာ ကျွန်ုပ်တို့အစောပိုင်းက ဆွေးနွေးခဲ့သော အကျိတ်အမျိုးအစားများကို ဖြစ်ပေါ်စေပါသည်။

• အဆုတ်အကျိတ်များ
• ကျောက်ကပ်အကျိတ်များ (angiomyolipomas)
• ပြန်ရည်စနစ်အကျိတ်များ

ဒီရောဂါရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေက ဘာတွေလဲ။

LAM ရဲ့ အဖြစ်အများဆုံးနဲ့ အန္တရာယ်အရှိဆုံး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာကတော့ အဆုတ်ပျက်စီးခြင်း (pneumothorax) ပါ။ အဆုတ်ထဲမှာ ပူဖောင်းလို အကျိတ်တစ်ခု ရုတ်တရက် ပေါက်ကွဲသွားပြီး အဆုတ်နဲ့ ရင်ဘတ်နံရံကြားက နေရာထဲကို လေစိမ့်ဝင်သွားတယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဒါက အဆုတ်ပျက်စီးစေပါတယ်။ LAM ရောဂါရှိတဲ့ အမျိုးသမီးထက်ဝက်ကျော်ဟာ ဘဝမှာ အနည်းဆုံးတစ်ကြိမ်တော့ ဒီအခြေအနေကို ကြုံတွေ့ရလေ့ရှိပါတယ်။ အဆုတ်ပျက်စီးတဲ့အခါ LAM ကို ပထမဆုံး ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ့ရှိပါတယ်။

အခြားရှုပ်ထွေးမှုများ ရှိနိုင်သည်-

• အဆုတ်တစ်ဝိုက်တွင် 'chylous' အရည်များစုပုံခြင်း (chylothorax)
• အဆုတ်တစ်ဝိုက်တွင် အခြားအရည်များစုပုံခြင်း (pleural effusion)
• ပြန်ရည်ကြောစနစ် ပိတ်ဆို့ခြင်း

ဆရာဝန်က LAM ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။

သင့်ရောဂါလက္ခဏာများကို နားထောင်ပြီး စစ်ဆေးပြီးနောက် ဆရာဝန်က ဤရောဂါကို သံသယရှိပါက ၎င်းကို အတည်ပြုရန် စစ်ဆေးမှုများစွာ ညွှန်ကြားပါလိမ့်မည်။

LAM အတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

ပထမဦးစွာ၊ LAM အတွက် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်သည့်ဆေး မရှိသေးပါ။ဒါပေမယ့် စိတ်မပူပါနဲ့။ အခုအခါမှာ ဒီရောဂါကို ထိန်းချုပ်နိုင်တဲ့၊ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို လျှော့ချပေးနိုင်ပြီး ပိုဆိုးမလာအောင် ကာကွယ်ပေးနိုင်တဲ့ ထိရောက်တဲ့ ကုသမှုတွေ ရှိပါတယ်။

အဓိကကုသမှုမှာ sirolimus ဟုခေါ်သောဆေးဖြစ်သည်။ ၎င်းကို rapamycin လို့လည်းခေါ်သည်။ ဤဆေးသည် မူမမှန်သောကြွက်သားဆဲလ်များကြီးထွားမှုကိုရပ်တန့်ခြင်းဖြင့် အာနိသင်ပြသည်။ ၎င်းသည် ရောဂါကိုတည်ငြိမ်စေပြီး ကျောက်ကပ်နှင့် ပြန်ရည်စနစ်ရှိ အကျိတ်များကို ကျုံ့စေနိုင်သည်။

ထို့အပြင် သင့်အခြေအနေပေါ် မူတည်၍ သင့်ဆရာဝန်သည် အခြားကုသမှုများကို အကြံပြုနိုင်သည်-

• အောက်ဆီဂျင်ကုထုံး- သွေးထဲတွင် အောက်ဆီဂျင်ပမာဏ နည်းနေပါက။
• ရှူသွင်းရသော လေပြွန်ကျယ်ဆေးများ- အသက်ရှူခက်ခဲမှုကို လျှော့ချပေးသည်။
• အဆုတ်ပြန်လည်ထူထောင်ရေး- အဆုတ်ကိုအားကောင်းစေသော လေ့ကျင့်ခန်းများနှင့် လူနေမှုပုံစံဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်များ။
• အဆုတ်အစားထိုးကုသမှု- ရောဂါအလွန်ပြင်းထန်ပြီး အခြားကုသမှုများဖြင့် မထိန်းချုပ်နိုင်သည့်အခါ နောက်ဆုံးနည်းလမ်း။

LAM နှင့်အတူနေထိုင်သည့်အခါ သိထားသင့်သောအချက်များ

LAM သည် ရေရှည်ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် သင့်အဆုတ်အထူးကုဆရာဝန်နှင့် နီးကပ်စွာ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန် လိုအပ်ပါသည်။ ရောဂါတိုးတက်မှု၊ ဆိုလိုသည်မှာ ရောဂါတိုးတက်လာသည့်အမြန်နှုန်းသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ကွဲပြားပါသည်။ ၎င်းသည် အချက်များစွာပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်-

• သင်ပိုင်ဆိုင်သော LAM အမျိုးအစားပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။
• သင့်အသက်အရွယ် (အချို့လူများအတွက်၊ သွေးဆုံးပြီးနောက် ရောဂါပိုဆိုးလာခြင်း ရပ်တန့်သွားသည်)။
• သင့်ခန္ဓာကိုယ်က ကုသမှုကို ဘယ်လိုတုံ့ပြန်သလဲ။

အဆုတ်အစားထိုးကုသမှုကို မကြောက်ပါနှင့်။ လူအများစု (၆၄%) သည် ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီး နှစ် ၂၀ သို့မဟုတ် ထို့ထက်ပိုကြာသည်အထိ အဆုတ်အစားထိုးကုသမှု မလိုအပ်ပါ။ ကုသမှုအသစ်များကြောင့် LAM ဖြင့်နေထိုင်သူများ၏ သက်တမ်းသည် ယခုအခါ များစွာပိုမိုမြင့်မားလာပါသည်။ လူ ၉၀% ကျော်သည် ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီး ၁၀ နှစ်ကြာသည်အထိ အသက်ရှင်နေကြဆဲဖြစ်သည်။

ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ် ရယူရမည့်အချိန်

ဤကဲ့သို့သောရောဂါနှင့်အတူနေထိုင်ရသည့်အခါ သင့်ခန္ဓာကိုယ်ကို ဂရုစိုက်ရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

LAM က ကင်ဆာလား။

ဒါဟာ လူအတော်များများအတွက် ပြဿနာတစ်ခုပါ။ LAM ကို ကင်ဆာလို့ မသတ်မှတ်ကြပါဘူး ။ ဒါပေမယ့် ကင်ဆာနဲ့တူတဲ့ ဝိသေသလက္ခဏာတွေ ရှိပါတယ်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ ဆဲလ်တွေဟာ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ တခြားအစိတ်အပိုင်းတွေကနေ အဆုတ်နဲ့ ကျောက်ကပ်တွေကို ပျံ့နှံ့သွားပုံရပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက်မှာ ကြည့်ရင် ဒီဆဲလ်တွေဟာ ကင်ဆာဆဲလ်တွေနဲ့ မတူဘဲ ပုံမှန်ဆဲလ်တွေလိုပဲ။ ဒါ့အပြင် အသည်း ဒါမှမဟုတ် ဦးနှောက်လိုမျိုး အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းတွေကို မပျံ့နှံ့ပါဘူး။

ဒီလို တစ်သက်လုံး ခံစားရမယ့် ရောဂါမျိုး ရှိနေတယ်ဆိုတာ သိလိုက်ရတဲ့အခါ မြေကြီး ပြိုကျသွားသလို ခံစားရတာ ပုံမှန်ပါပဲ။ ဒါပေမယ့် သင်တစ်ယောက်တည်း မဟုတ်ပါဘူး။ ဆရာဝန်၊ မိသားစုနဲ့ သူငယ်ချင်းတွေရဲ့ အားပေးမှုနဲ့ ဒီအခြေအနေကို ကျော်လွှားနိုင်ပါတယ်။