ရုတ်တရက် အကြားအာရုံ ဆုံးရှုံးသွားပြီး မူးဝေလာတာမျိုး ဖြစ်ဖူးလား။ နားထဲမှာ အသံတစ်ခုခု ကြားနေရလား။ ဒါတွေက ပုံမှန်လို့ ထင်နေပေမယ့် တစ်ခါတလေ ဒီအရာတွေရဲ့ နောက်ကွယ်မှာ ကျွန်တော်တို့ သိပ်မကြားဖူးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုခု ရှိနေနိုင်ပေမယ့် သတိထားသင့်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ ဒီလိုရောဂါမျိုးအကြောင်း ပြောကြရအောင်။ ဒီရောဂါက Neurofibromatosis Type 2 ဒါမှမဟုတ် NF2 အတိုကောက်ပါ။
ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် Neurofibromatosis Type 2 (NF2) ဆိုတာဘာလဲ။
NF2 သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည် ။ ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ခန္ဓာကိုယ်ရှိ ဆဲလ်များ၏ ကြီးထွားမှုကို ထိန်းချုပ်သည့် မျိုးရိုးဗီဇတွင် ပြောင်းလဲမှုတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် ခန္ဓာကိုယ်အား ဆဲလ်များစွာ ထုတ်လုပ်စေသည်။ ဤပိုလျှံသောဆဲလ်များသည် စုပုံလာပြီး အကျိတ်များ ဖွဲ့စည်းနိုင်သည်။
ဒါပေမယ့် စိတ်မပူပါနဲ့၊ ဒီအကျိတ်အများစုဟာ ကင်ဆာမဟုတ်တဲ့ အန္တရာယ်ရှိတဲ့ အကျိတ်တွေပါ ။ ဒီအကျိတ်တွေဟာ အဓိကအားဖြင့် အောက်ပါနေရာတွေမှာ ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိပါတယ်။
- အပြင်ဘက်အာရုံကြောများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်၏ ခြေလက်များကဲ့သို့သော အစိတ်အပိုင်းများသို့ ပျံ့နှံ့သွားသော အာရုံကြောများဖြစ်သည်။
- ကျွန်ုပ်တို့၏ ဦးခေါင်းခွံနှင့် ဦးနှောက်ကြားရှိ အမြှေးပါး (ဦးနှောက်အမြှေးပါး)။
- ကျောရိုး။
- ဦးနှောက်နှင့် အတွင်းနားကို ဆက်သွယ်ပေးသော အာရုံကြောများသည် အကြားအာရုံနှင့် ခန္ဓာကိုယ်၏ ဟန်ချက်ညီမျှမှုကို အထောက်အကူပြုသည်။
NF2 သည် Neurofibromatosis ဟုခေါ်သော ရောဂါအုပ်စုတွင် ပါဝင်သော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤရောဂါအုပ်စုသည် အဓိကအားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏ အရေပြားနှင့် အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေပါသည်။
ဒီ NF2 အခြေအနေဟာ လူ့အဖွဲ့အစည်းမှာ ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။
ဒါဟာ အတော်လေး ရှားပါးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ စာရင်းအင်းတွေအရ NF2 ဟာ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းမှာ မွေးဖွားတဲ့ ကလေးငယ် ၃၃၀၀၀ မှာ တစ်ယောက်လောက်ကို သက်ရောက်မှုရှိပါတယ်။ neurofibromatosis ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိထားတဲ့ လူနာအားလုံးရဲ့ ၃% လောက်ဟာ NF2 ဝေဒနာရှင်တွေ ဖြစ်ပါတယ်။
NF2 ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။
NF2 ရဲ့လက္ခဏာတွေက လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် ကွဲပြားနိုင်ပါတယ်။ ဒါတွေက သင့်ခန္ဓာကိုယ်မှာ အကျိတ်တွေဘယ်မှာရှိလဲနဲ့ အရွယ်အစားဘယ်လောက်ရှိလဲဆိုတဲ့အပေါ်မှာ မူတည်ပါတယ်။ လူအများစုဟာ နားနဲ့ ဦးနှောက်ကို ဆက်သွယ်ပေးတဲ့ အာရုံကြောတွေမှာ အကျိတ်တွေကြောင့်ဖြစ်တဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ဦးစွာခံစားရလေ့ရှိပါတယ်။
ဒီလက္ခဏာတွေကို ရှင်းရှင်းလင်းလင်း နားလည်နိုင်ဖို့ ကြည့်ကြရအောင်။
| ဝိသေသလက္ခဏာများ အမျိုးအစား | အဖြစ်များသောလက္ခဏာများ |
|---|---|
| အကြားအာရုံအာရုံကြောနှင့် ဆက်စပ်သော အစောပိုင်းလက္ခဏာများ | |
| ဟန်ချက်ညီမှုပြဿနာများ | ရုတ်တရက်မူးဝေခြင်း |
| အကြားအာရုံအခက်အခဲများ | တဖြည်းဖြည်း အကြားအာရုံ ဆုံးရှုံးခြင်း |
| နားထဲတွင် ဆူညံသံများ | နားထဲမှာ တဝီဝီမြည်သံကြားရတာ (Tinnitus) |
| အခြားအာရုံကြောဆိုင်ရာလက္ခဏာများ | |
| အခြားအင်္ဂါရပ်များ |
|
ရောဂါလက္ခဏာများသည် ကလေးဘဝနှောင်းပိုင်းနှင့် အသက် ၃၀ ကြားတွင် မကြာခဏ ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ သို့သော် ဤအခြေအနေသည် အသက်အရွယ်မရွေး မည်သူမဆို ထိခိုက်နိုင်သည်။ လူကြီးများတွင် နားနှင့် ဦးနှောက်ကို ဆက်သွယ်ပေးသော အာရုံကြောများကို ဦးစွာထိခိုက်လေ့ရှိသည်။ ထို့ကြောင့် အကြားအာရုံပြဿနာများသည် ပထမဆုံးပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။ သို့သော် ကလေးများတွင် အကျိတ်များသည် ဦးနှောက် သို့မဟုတ် ကျောရိုးတွင် ဖွံ့ဖြိုးလေ့ရှိသည်။ ကလေးဘဝ သို့မဟုတ် ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်တွင် ရောဂါလက္ခဏာများ ပေါ်လာပါက ရောဂါပိုမိုပြင်းထန်ကြောင်း ညွှန်ပြနိုင်သည်။
NF2 မှာ ဘယ်လိုအကျိတ်အမျိုးအစားတွေ ဖြစ်ပေါ်လာသလဲ။
NF2 မှာ ဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့ အကျိတ်အမျိုးအစား အများကြီးရှိပါတယ်။ သူတို့ကို အမြန်ကြည့်လိုက်ရအောင်။
| အကျိတ်အမျိုးအစား | ရိုးရိုးလေးပြောရရင်... |
|---|---|
| ရှဝမ်နိုမာစ် | ၎င်းတို့သည် Schwann ဟုခေါ်သော ဆဲလ်များမှ ဖြစ်ပေါ်လာသော အာရုံကြောစနစ်၏ အကျိတ်များဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် ဦးနှောက်နှင့် အတွင်းနားကို ဆက်သွယ်ပေးသော အာရုံကြောများ (vestibular schwannomas) တွင် အများဆုံး ဖြစ်ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ ၎င်းတို့သည် မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှု၊ လျှာလှုပ်ရှားမှုနှင့် မျိုချခြင်းကို ထိန်းချုပ်သော အာရုံကြောများတွင်လည်း ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ |
| ဦးနှောက်အမြှေးရောင်ရောဂါ | ဦးနှောက်နှင့် ဦးခေါင်းခွံကြားရှိ အကာအကွယ်အမြှေးပါး (ဦးနှောက်အမြှေးပါး) တွင် ဖြစ်ပေါ်သော အကျိတ်တစ်မျိုး။ |
| ဂလီယိုမာစ် | ၎င်းတို့သည် glial ဆဲလ်များဟုခေါ်သော ဆဲလ်များမှ ဖြစ်ပေါ်လာသော ဦးနှောက်အကျိတ်အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် မျက်စိအာရုံကြောများတစ်ဝိုက်တွင် မကြာခဏ ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်။ |
| အီပန်ဒီမိုမာစ် | ၎င်းသည် glioma အမျိုးအစားတစ်ခုလည်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးတွင် ဖြစ်ပွားသည်။ ၎င်းသည် ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးရှိ cerebrospinal fluid (CSF) ကို ထုတ်ပေးသော ဆဲလ်များမှ ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ |
NF2 ဘာကြောင့် ဖြစ်ပွားတာလဲ။ အကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။
၎င်းအတွက် အဓိကအကြောင်းရင်းမှာ ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ Neurofibromin 2 (NF2) ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုဖြစ်သည်။ ဤမျိုးဗီဇသည် 'merlin' ဟုခေါ်သော ပရိုတင်းတစ်မျိုးကို ထုတ်လုပ်ရန် ကူညီပေးသည်။ ဤပရိုတင်း၏ အဓိကလုပ်ဆောင်ချက်မှာ အကျိတ်များကြီးထွားမှုကို ရပ်တန့်ရန်ဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ၎င်းသည် အကျိတ်နှိမ်နင်းပေးသော အရာ ဖြစ်သည်။
ဒါကြောင့် ဒီ NF2 မျိုးဗီဇမှာ ချို့ယွင်းချက်တစ်ခုရှိတဲ့အခါ 'Merlin' ပရိုတင်းကို ကောင်းမွန်စွာ မထုတ်လုပ်နိုင်ပါဘူး။ ပြီးရင် ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ဆဲလ်တချို့ဟာ မထိန်းချုပ်နိုင်လောက်အောင် ကွဲထွက်ပြီး ပွားများကာ အကျိတ်တွေဖြစ်လာပါတယ်။
ဒီမျိုးရိုးဗီဇကွဲလွဲမှုဟာ မိဘတွေကနေ သားသမီးတွေဆီကို အမွေဆက်ခံနိုင်ပါတယ်။ ဒါကို autosomal dominant ပုံစံလို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် လူအများစုအတွက်တော့ မျိုးရိုးလိုက်တာမျိုး မဟုတ်ပါဘူး။ ဆိုလိုတာက ဒီမျိုးရိုးဗီဇကွဲလွဲမှုဟာ မိသားစုရာဇဝင်မရှိဘဲ ကိုယ်ဝန်ရှိချိန်မှာလည်း ရှိနေနိုင်ပါတယ်။
ဒီအခြေအနေကြောင့် ဘယ်လိုနောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ ဖြစ်ပွားနိုင်လဲ။
NF2 ကို မထိန်းချုပ်နိုင်ပါက နောက်ဆက်တွဲပြဿနာအချို့ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းတို့တွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-
- အကြားအာရုံ လုံးဝဆုံးရှုံးခြင်း
- အမြင်အာရုံ ဆုံးရှုံးခြင်း
- အာရုံကြော ထာဝရပျက်စီးခြင်း
- ဦးနှောက်တွင် အရည်များစုပုံခြင်း (hydrocephalus)
ဤအကျိတ်များသည် ကင်ဆာမဟုတ်သော်လည်း NF2 အကျိတ်အချို့သည် ကင်ဆာဖြစ်လာနိုင်ခြေ အလွန်နည်းပါးပြီး အလွန်ရှားပါးပါသည်။ ထို့ကြောင့် ပုံမှန်ဆေးစစ်ခြင်းသည် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။
NF2 ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေမလဲ။
ဆရာဝန်ဆီသွားတဲ့အခါ သူက အရင်ဆုံး သင့်အား သေချာစွာစစ်ဆေးပြီး သင့်ရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့ သင့်မိသားစုဝင်တွေထဲက တစ်ယောက်ယောက် ဒီရောဂါဖြစ်ဖူးလားလို့ မေးမြန်းပါလိမ့်မယ်။ ပြီးရင် ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုဖို့ စစ်ဆေးမှုအများအပြားကို ပြုလုပ်နိုင်ပါတယ်။
- MRI (သံလိုက်ပဲ့တင်ရိုက်ခြင်း) စကင်န်- ၎င်းသည် အာရုံကြောစနစ်နှင့် အရေပြားရှိ အကျိတ်များကို ရှင်းရှင်းလင်းလင်း ရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်သည်။
- အကြားအာရုံစစ်ဆေးခြင်း- သင့်အကြားအာရုံအဆင့်ကို စစ်ဆေးပါ။
- မျက်စိစစ်ဆေးမှု- မျက်စိတိမ် သို့မဟုတ် အခြားမျက်စိပြဿနာများ ရှိမရှိ စစ်ဆေးပါ။
- မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- NF2 မျိုးရိုးဗီဇတွင် ချို့ယွင်းချက်ရှိမရှိ အတည်ပြုရန်။
NF2 အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။
ဒီအတွက် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်တဲ့ဆေး မရှိသေးပါဘူး။ ဒါပေမယ့် စိတ်မပူပါနဲ့၊ ဒီအကျိတ်တွေကို ရောဂါရှာဖွေ၊ ကုသပြီး စီမံခန့်ခွဲနိုင်တဲ့ အဆင့်မြင့်နည်းလမ်းတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။ သင့်ဆရာဝန်က သင့်အတွက် အကောင်းဆုံးကုသမှုကို ရွေးချယ်ပေးပါလိမ့်မယ်။ ကုသမှုနည်းလမ်းတွေက လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် ကွဲပြားနိုင်ပါတယ်။
အဓိကကုသမှုနည်းလမ်းအချို့ကို ဖော်ပြလိုက်ပါတယ်-
- ခွဲစိတ်ကုသမှု- ရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်စေသော အကျိတ်များကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခြင်း။ ခွဲစိတ်မှုကို မျက်စိတိမ်များကို ဖယ်ရှားရန်အတွက်လည်း အသုံးပြုသည်။
- ကီမိုကုထုံး သို့မဟုတ် ရောင်ခြည်ကုထုံး- ဤကုသမှုများကို အချို့သောအကျိတ်များ၏ အရွယ်အစားကို လျှော့ချရန် အသုံးပြုသည်။ စတီရီယိုတက်တစ် ရောင်ခြည်ကုထုံးသည် ထိုကဲ့သို့သော အဆင့်မြင့် ရောင်ခြည်ကုထုံးနည်းလမ်းတစ်ခုဖြစ်သည်။
- အကြားအာရုံနှင့် အမြင်အာရုံ အထောက်အကူပြုပစ္စည်းများ- အကြားအာရုံချို့ယွင်းသူများသည် 'အကြားအာရုံ အထောက်အကူပြုပစ္စည်းများ'၊ 'cochlear implants' သို့မဟုတ် 'auditory brainstem implants' ကဲ့သို့သော ကိရိယာများကို အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။ မျက်မှန်ကဲ့သို့သော ကိရိယာများသည် အမြင်အာရုံပြဿနာများကို ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
- အခြားအထောက်အကူပစ္စည်းများ- ဟန်ချက်ညီမှုနှင့် လမ်းလျှောက်ရာတွင် အခက်အခဲရှိပါက ရွေ့လျားနိုင်သော ကိရိယာများကို အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။
- ဆေးဝါး- ဆရာဝန်သည် နာကျင်မှုကဲ့သို့သော ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန် ဆေးဝါးများ ညွှန်ကြားပေးပါသည်။
အရေးကြီးတာက တစ်ခါတစ်ရံမှာ အကျိတ်တွေက ကြီးကြီးမားမား ပြဿနာမဖြစ်စေဘူးဆိုရင် ဆရာဝန်က ကုသမပေးဘဲ ပုံမှန်စောင့်ကြည့်ဖို့ ဆုံးဖြတ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် အနည်းဆုံး တစ်နှစ်တစ်ကြိမ် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှု၊ MRI scan နဲ့ နားနဲ့ မျက်စိစစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်ဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။
ဘယ်အချိန် ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။
အောက်ပါလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ရှိပါက ဆရာဝန်နှင့်ပြသရန် သေချာပါစေ။
- အမြင်အာရုံပြောင်းလဲမှု။
- အကြားအာရုံပြောင်းလဲခြင်း သို့မဟုတ် နားထဲတွင် အသံမြည်ခြင်း။
- ကြွက်သားအားနည်းခြင်း သို့မဟုတ် မျက်နှာတွဲကျခြင်း။
- အရေပြားတွင် အဖုအသစ်များ သို့မဟုတ် အစက်အပြောက်များ။
- ခေါင်းကိုက်ခြင်း အဆက်မပြတ်ဖြစ်ခြင်း။
- အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ ကိုယ်လက်အင်္ဂါများတွင် နာကျင်ခြင်း။
- ကိုက်ခဲခြင်း (တက်ခြင်း)။
အကြားအာရုံ သို့မဟုတ် အမြင်အာရုံပြောင်းလဲမှုများသည် ဤရောဂါ၏ ပထမဆုံးလက္ခဏာများဖြစ်လေ့ရှိသည်။ ထို့ကြောင့် ဤလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုခုကို သင်ခံစားရပါက ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူပါ။
အိမ်သို့ယူဆောင်သွားရမည့် မက်ဆေ့ချ်
- Neurofibromatosis အမျိုးအစား ၂ (NF2) သည် အာရုံကြောစနစ်တွင် ကင်ဆာမဟုတ်သော အကျိတ်များ ဖြစ်ပေါ်လာစေသည့် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။
- အကြားအာရုံဆုံးရှုံးခြင်း၊ မူးဝေခြင်းနှင့် နားထဲတွင် အသံမြည်ခြင်း (tinnitus) တို့သည် အဖြစ်အများဆုံး အစောပိုင်းလက္ခဏာများဖြစ်သည်။
- ဤရောဂါအတွက် ပျောက်ကင်းအောင်ကုသရန် မရှိသေးသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်နှင့် အကျိတ်များကို ကုသရန် အလွန်အဆင့်မြင့်သော နည်းလမ်းများစွာ ရှိပါသည်။
- ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီးနောက် MRI စကင်န်ဖတ်ခြင်း၊ နားနှင့်မျက်စိစစ်ဆေးမှုများနှင့် အနည်းဆုံး တစ်နှစ်တစ်ကြိမ် ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုများအပါအဝင် အဆက်မပြတ်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ ကြီးကြပ်မှုအောက်တွင် ရှိနေရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။
- သင် သို့မဟုတ် သင့်မိသားစုဝင်တစ်ဦးဦးတွင် ဤလက္ခဏာများရှိပါက အကြံဉာဏ်ရယူရန် အရည်အချင်းပြည့်မီသော ဆရာဝန်တစ်ဦးနှင့် ချက်ချင်းတွေ့ဆုံပါ။
💬 Comments (0)
မှတ်ချက်များ မတင်ရသေးပါ။ သင့်မှတ်ချက်ကို ဤနေရာတွင် ပထမဆုံးအကြိမ် ထည့်ပါ။
သင့်မှတ်ချက်ကို ထည့်ပါ။