ခန္ဓာကိုယ်မှာ ထူးဆန်းတဲ့ အစက်အပြောက်တွေ ဒါမှမဟုတ် အကျိတ်တွေ ရှိလား။ Neurofibromatosis (NF) အကြောင်း ပြောကြရအောင်။

ငယ်ငယ်ကတည်းက မြင်တွေ့ခဲ့ရတဲ့ အရေပြားပေါ်မှာ ကော်ဖီရောင် အစက်အပြောက်တွေ ရှိလား။ ဒါမှမဟုတ် ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ နေရာတွေမှာ ပေါ်လာတတ်တဲ့ သေးငယ်ပြီး အဖုအထစ်လေးတွေ ရှိလား။ ဒါတွေက အစက်အပြောက်တွေ ဒါမှမဟုတ် အဖုအထစ်တွေ မဟုတ်ပါဘူး။ ဒီနေ့မှာတော့ အဲဒီလို ဖြစ်နိုင်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ နည်းနည်းရှုပ်ထွေးပေမယ့် နားလည်နိုင်ပါတယ်။ အဲဒါကတော့ Neurofibromatosis ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက် NF ပါ ။

နျူရိုဖိုင်ဘရိုမာတိုးဆစ် (NF) ဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Neurofibromatosis (NF) ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အာရုံကြောစနစ်နဲ့ မျိုးဗီဇတွေကို ထိခိုက်စေတဲ့ အခြေအနေအုပ်စုတစ်ခုပါ။ ဒါက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ဦးနှောက်၊ ကျောရိုး၊ အာရုံကြောတွေနဲ့ အရေပြားကို ထိခိုက်စေတာပါ။ သင်ခံစားရတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် ကွဲပြားနိုင်ပြီး သင်မှာရှိတဲ့ NF အမျိုးအစားပေါ် မူတည်ပြီးလည်း ကွဲပြားပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အဖြစ်အများဆုံး ရောဂါလက္ခဏာတွေကတော့ မွေးရာပါအမှတ်အသားတွေနဲ့ အကျိတ်တွေဖြစ်ပြီး ကင်ဆာမဟုတ်တဲ့ (အန္တရာယ်ကင်းတဲ့) အကျိတ်တွေပါ။ ဒီအခြေအနေကို သင့်မိသားစု၊ မျိုးဗီဇဖြစ်တဲ့ သင့်မိသားစုဆီကနေလည်း အမွေဆက်ခံနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အံ့သြစရာကောင်းတာက ၅၀% လောက်မှာ မိသားစုရာဇဝင်မရှိဘဲ ကျပန်းဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

Neurofibromatosis (NF) ရဲ့ အဓိက အမျိုးအစားတွေက ဘာတွေလဲ။

ဒီ NF တွေမှာ အဓိက အမျိုးအစား သုံးမျိုးရှိပါတယ်။ ဘာတွေလဲဆိုတာ ကြည့်ရအောင်။

၁။ နျူရိုဖိုင်ဘရိုမာတိုးဆစ် အမျိုးအစား ၁ (NF1)

ဒါက အဖြစ်အများဆုံး NF အမျိုးအစား ပါ။ အောက်ပါအခြေအနေတွေမှာ ဖြစ်ပေါ်တတ်ပါတယ်။

• ကော်ဖီရောင် အစက်အပြောက်များ- ၎င်းတို့သည် ကော်ဖီရောင် အစက်အပြောက်များနှင့်တူသည်။ ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်ပေါ်ရှိ မည်သည့်နေရာတွင်မဆို ပေါ်လာနိုင်သည်။
• နျူရိုဖိုင်ဘရိုးမားများ- အာရုံကြောများပေါ်တွင် ဖြစ်ပေါ်သော အကျိတ်ငယ်များ။
• ချိုင်းကြားနှင့် ပေါင်ခြံတွင် တင်းတိပ်များ- ၎င်းတို့သည် အစက်ငယ်များကဲ့သို့ ထင်ရသည်။
• မျက်စိအာရုံကြောအကျိတ်များ- ၎င်းတို့သည် မျက်လုံးနှင့်ဆက်သွယ်ထားသော အာရုံကြောများတွင် ဖွံ့ဖြိုးလာနိုင်သည်။
• အရိုးပုံပျက်ခြင်း- ဥပမာ၊ ကျောရိုးစောင်းခြင်းကဲ့သို့သော အရာများ။

နီမာလီလို့ခေါ်တဲ့ မိန်းကလေးငယ်တစ်ယောက်ရှိတယ်ဆိုတာ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ သူမမွေးဖွားချိန်မှာ သူမရဲ့ခန္ဓာကိုယ်မှာ နို့နှစ်ရောင်ကော်ဖီရောင်အစက်အပြောက်တွေ အများကြီးရှိခဲ့ပါတယ်။ သူမအသက်နည်းနည်းကြီးလာတာနဲ့အမျှ သူမရဲ့ချိုင်းမှာလည်း အစက်အပြောက်လေးတွေ ပေါ်လာခဲ့ပါတယ်။ ဆရာဝန်ကိုပြမှပဲ သူမမှာ NF1 ရှိကြောင်း သိခဲ့ရပါတယ်။

၂။ NF2 နှင့်ဆက်စပ်သော Schwannomatosis (ယခင်က Neurofibromatosis အမျိုးအစား ၂ (NF2) ဟုခေါ်သည်)

ဤအမျိုးအစားသည် အောက်ပါအတိုင်း ဖြစ်ပွားပါသည်။

• ဖြည်းဖြည်းချင်းကြီးထွားလာသော အာရုံကြောအကျိတ်များ- ၎င်းတို့သည် အာရုံကြောများတစ်လျှောက်တွင်လည်း ဖြစ်ပေါ်သည်။
• အကြားအာရုံချို့ယွင်းခြင်း- အကြားအာရုံဆုံးရှုံးခြင်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
• အမြင်အာရုံပြောင်းလဲမှုများ- မျက်စိတိမ်ကဲ့သို့သော အရာများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
• ထုံကျင်ခြင်း သို့မဟုတ် အားနည်းခြင်း- သင့်ခြေလက်များ ထုံကျင်သွားသကဲ့သို့ ခံစားရနိုင်သည် (peripheral neuropathy)။

၃။ ရှဝမ်နိုမာတိုးစစ် (SWN)

ဒါက အရှားပါးဆုံးအမျိုးအစား ပါ။ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုပေါ်မူတည်ပြီး ဒီအမျိုးအစားခွဲတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။ တစ်ခါတလေမှာ ဘာလက္ခဏာမှ မပြတတ်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်လာရင်တော့ ဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့ အချက်တချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

• ဖြည်းဖြည်းချင်းကြီးထွားလာသော အာရုံကြောအကျိတ်များ (Schwannomas):၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်၏ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုတည်းတွင်သာ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
• နာတာရှည်နာကျင်မှု။
• လက်ချောင်းထိပ်များတွင် ထုံကျင်ခြင်းနှင့် ရောင်ရမ်းခြင်း။

Neurofibromatosis (NF) က ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

အကြမ်းဖျင်းအားဖြင့် NF1 သည် NF ဖြစ်ပွားမှုအားလုံး၏ ၉၆% ခန့်ရှိသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် နှစ်စဉ်မွေးဖွားသော ကလေး ၃၀၀၀ တွင် တစ်ဦးခန့်တွင် ၎င်းရောဂါရှိသည်။ NF2 သည် ၃% ခန့်ရှိပြီး ဆိုလိုသည်မှာ ကလေး ၃၃၀၀၀ တွင် တစ်ဦးခန့်ဖြစ်သည်။ Schwannomatosis (SWN) သည် ပို၍ပင်ဖြစ်ပွားမှုနည်းပါးပြီး ၁% ခန့်တွင် ဖြစ်ပွားသည်။

Neurofibromatosis (NF) ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

အစောပိုင်းက ကျွန်ုပ်တို့ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်း၊ ရောဂါလက္ခဏာများသည် NF အမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားပါသည်။ အချို့လူများတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ လုံးဝမရှိသော်လည်း အချို့မှာ ပြင်းထန်သော ရောဂါလက္ခဏာများ ရှိနိုင်ပါသည်။ သို့သော် အမျိုးအစားသုံးမျိုးလုံးတွင် တူညီသော အဓိကလက္ခဏာနှစ်ခုရှိသည်-

• အကျိတ်များ- ၎င်းတို့သည် ဆဲလ်များပေါင်းစပ်သောအခါ ဖြစ်ပေါ်လာသော တစ်ရှူးအဖုများဖြစ်သည်။ NF အကျိတ်အမျိုးအစား အမျိုးမျိုးသည် ဆဲလ်အမျိုးအစား အမျိုးမျိုးဖြင့် ဖွဲ့စည်းထားသည်။ ဤအကျိတ်များသည် မကြာခဏ ဖြည်းဖြည်းချင်းကြီးထွားပြီး ကင်ဆာမဟုတ် (အန္တရာယ်ကင်းသော) ဖြစ်သည် ။ သို့သော် အလွန်ရှားပါးစွာပင် အချို့အကျိတ်များသည် ကင်ဆာဖြစ်လာနိုင်သည်။ အာရုံကြောများပေါ်တွင် ဖြစ်ပေါ်လာသော ဤအကျိတ်များကို Neurofibromas ဟုခေါ်သည်။

• အရေပြားအဖုအထစ်များ- ၎င်းတို့တွင် အစောပိုင်းက ဆွေးနွေးခဲ့သော café au lait အစက်အပြောက်များကဲ့သို့သော မွေးရာပါအမှတ်အသားများအပြင် ချိုင်းနှင့် ပေါင်ခြံဧရိယာများတွင် ပေါက်သော မှဲ့များ ပါဝင်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် သေးငယ်ပြီး နူးညံ့သော ပဲစေ့အရွယ် အဖုများ (အရေပြား neurofibromas) သည် အရေပြားမျက်နှာပြင်ပေါ်တွင်လည်း ပေါက်နိုင်သည်။

အရေးကြီးဆုံးအချက်က ဒီလိုအစက်အပြောက်တွေ အနည်းငယ်ရှိရုံနဲ့ NF ရှိတယ်လို့ မကြောက်ဖို့ပါပဲ။ ဒါပေမယ့် သံသယရှိရင် ဆေးကုသမှုခံယူတာ အကောင်းဆုံးပါပဲ။

ဤအဓိကလက္ခဏာများအပြင် အခြားလက္ခဏာများလည်း ပေါ်လာနိုင်သည်-

• အကြားအာရုံ သို့မဟုတ် မျက်စိအမြင်အာရုံ ဆုံးရှုံးခြင်း။
• ကျောရိုးစောင်းခြင်း။
• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း။
• ကိုယ်လက်အင်္ဂါများတွင် ထုံကျင်ခြင်း သို့မဟုတ် တဆစ်ဆစ်နာကျင်ခြင်း။
• ခန္ဓာကိုယ်နာကျင်ကိုက်ခဲခြင်းနှင့် ခေါင်းကိုက်ခြင်း။
• အာရုံစူးစိုက်မှုနည်းခြင်း/တက်ကြွလွန်ခြင်းရောဂါ (ADHD) ကဲ့သို့သော အပြုအမူပြောင်းလဲမှုများ။
• သင်ယူမှုအခက်အခဲများ။
• တက်ခြင်းကဲ့သို့သော အခြေအနေများ။

Neurofibromatosis (NF) ရှိသူတစ်ယောက်က ဘယ်လိုပုံစံရှိလဲ။

ဒါက လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် တကယ်ကို ကွဲပြားပါတယ်။ တချို့လူတွေက သူတို့ရဲ့ အရေပြားပေါ်မှာ သေးငယ်ပြီး လုံးဝိုင်းတဲ့ အဖုလေးတွေ (တစ်စင်တီမီတာလောက်၊ ပဲစေ့အရွယ်လောက်) ကို မြင်နိုင်ပါတယ်။ ဒါတွေက neurofibromas တွေပါ။ တချို့လူတွေမှာ ဒီအဖုနှစ်ခုထက်ပိုပြီး ရှိနိုင်သလို အရေပြားအောက်က အာရုံကြောအများအပြားနဲ့ ဖွဲ့စည်းထားတဲ့ ကြီးမားတဲ့ အဖု (plexiform neurofibroma) ရှိနိုင်ပါတယ်။

ကော်ဖီဆိုင်တွေမှာ ပေါက်တဲ့ နေရာတွေအကြောင်း ကျွန်တော်တို့ ပြောခဲ့ကြပါတယ်။ ဒါတွေက ပြားချပ်ချပ်၊ အညိုဖျော့ဖျော့ကနေ အညိုရင့်ရောင်အထိ အရွယ်အစားနဲ့ ပုံသဏ္ဍာန် အမျိုးမျိုးရှိနိုင်ပါတယ်။ ဒီလိုနေရာတွေ ခြောက်ခု ဒါမှမဟုတ် ခြောက်ခုထက်ပိုပြီး တွေ့ရလေ့ရှိပါတယ်။

မျက်နှာမှာ အစက်အပြောက်တွေ ရှိတာက ပုံမှန်ပါပဲ။ ဒါပေမယ့် NF မှာတော့ ဒီအစက်အပြောက်တွေက ချိုင်းကြားနဲ့ ပေါင်ခြံတွေမှာ ပေါ်လာပါတယ်။၎င်းတို့သည် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် သေးငယ်သော အနီရောင်အစက်များကဲ့သို့ ပုံပေါ်သည်။

Neurofibromatosis (NF) ရဲ့ လက္ခဏာတွေက ဘယ်အသက်အရွယ်မှာ ပေါ်လာတတ်လဲ။

ဒါကလည်း လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် မတူပါဘူး။ မွေးဖွားချိန်မှာ ရောဂါလက္ခဏာတချို့ ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ အသက်ကြီးလာတဲ့အခါ၊ ဆယ်ကျော်သက်အရွယ် ဒါမှမဟုတ် အရွယ်ရောက်ပြီးတဲ့အခါ ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ နျူရိုဖိုင်ဘရိုမာတွေဟာ မွေးကင်းစကလေးငယ်တချို့ရဲ့ အရေပြားမှာ ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အများအားဖြင့် ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်မှာ ပေါ်လာလေ့ရှိပါတယ်။ Café au lait အစက်အပြောက်တွေဟာ ကလေးဘဝရဲ့ ပထမနှစ်အနည်းငယ်မှာ အဖြစ်များပါတယ်။ ပေါင်ခြံနဲ့ ချိုင်းကြားမှာ တင်းတိပ်တွေ ပေါ်လာတာက အသက် ၃ နှစ်ကနေ ၅ နှစ်ကြားမှာ ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ schwannomatosis ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ အရွယ်ရောက်ပြီးချိန်မှာ အသက် ၃၀ ဝန်းကျင်မှာ စတင်လေ့ရှိပါတယ်။

Neurofibromatosis (NF) ကို ဘာတွေက ဖြစ်စေသလဲ။

၎င်းအတွက် အဓိကအကြောင်းရင်းမှာ ကျွန်ုပ်တို့၏ မျိုးဗီဇများတွင် ပြောင်းလဲမှု (မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု) ဖြစ်သည်။ အမျိုးအစားတစ်ခုစီကို အဘယ်အရာက ဖြစ်စေသည်ကို ကြည့်ကြပါစို့။

• Neurofibromatosis အမျိုးအစား ၁ (NF1): ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် NF1 ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇတစ်ခုရှိသည် ။ ၎င်းသည် neurofibromin ဟုခေါ်သော ပရိုတင်းထုတ်လုပ်မှုကို ထိန်းချုပ်ပေးသည်။ ဤပရိုတင်း၏ လုပ်ဆောင်ချက်မှာ အကျိတ်များဖွဲ့စည်းခြင်းကို နှိမ်နင်းရန်ဖြစ်သည်။
• NF2 နှင့်ဆက်စပ်သော schwannomatosis/Neurofibromatosis အမျိုးအစား 2 (NF2): ၎င်းသည် NF2 (merlin) ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇတစ်ခု ကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။ ၎င်းသည် neurofibromin ဟုခေါ်သော အခြားပရိုတင်းတစ်ခုကိုလည်း ထိန်းချုပ်ပေးသည်။ ဤပရိုတင်းသည် အကျိတ်များဖွဲ့စည်းမှုကိုလည်း နှိမ်နင်းပေးသည်။
• Schwannomatosis: ၎င်းသည် SMARCB1 သို့မဟုတ် LZTR1 မျိုးဗီဇ များတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ သို့သော် အများစုတွင် ဤအခြေအနေကို ဖြစ်စေသော တိကျသော မျိုးဗီဇကို မဖော်ထုတ်နိုင်ပါ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဒီမျိုးဗီဇလေးမျိုးထဲက တစ်ခုခုမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိရင် ပရိုတင်းတွေဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ဆဲလ်တွေရဲ့ ကြီးထွားမှုကို ထိန်းချုပ်ဖို့ လိုအပ်တဲ့ ညွှန်ကြားချက်တွေကို မရရှိပါဘူး။ အဲဒီအချိန်မှာပဲ ခန္ဓာကိုယ်မှာ အကျိတ်တွေ စတင်ဖြစ်ပေါ်လာပါတယ်။

သင်သည် NF1 သို့မဟုတ် NF2 ကို သင့်မိဘများထံမှ အမွေဆက်ခံနိုင်ပြီး ၎င်းကို autosomal dominant pattern ဟုခေါ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ဤရောဂါရရှိရန် သင့်မိဘများထဲမှ တစ်ဦးထံမှ ပြောင်းလဲထားသော မျိုးဗီဇမိတ္တူကိုသာ ရယူရန် လိုအပ်ပါသည်။ သို့သော် NF1 ရှိသူများ၏ ထက်ဝက်ခန့်သည် မိသားစုရာဇဝင်မရှိဘဲ မိမိဘာသာ ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ ၎င်းသည် NF2 ရှိသူများတွင်လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ schwannomatosis ရှိသူများ၏ 85% ခန့်သည် မိသားစုရာဇဝင်မရှိဘဲ မိမိဘာသာ ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။

Neurofibromatosis (NF) ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကို မြင့်တက်စေတဲ့ အချက်တွေ ဘာတွေလဲ။

ဒီအခြေအနေက ဘယ်သူမဆို ဖြစ်ပွားနိုင်ပေမယ့် သင့်မိသားစုမှာ တစ်ယောက်ယောက်က ဒီ NF အခြေအနေတစ်ခုခုရှိရင် သင်လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုများပါတယ်။

Neurofibromatosis (NF) ရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေက ဘာတွေလဲ။

NF သည် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းတို့ထဲမှ အချို့မှာ-

• အကြားအာရုံ ဆုံးရှုံးခြင်း။
• အမြင်အာရုံ လျော့နည်းသွားခြင်း။
• နာကျင်မှု ကြာရှည်ခြင်း။
• သင်ယူမှုနှင့် အပြုအမူဆိုင်ရာ ပြဿနာများ။
• နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါများ - ဥပမာ၊ သွေးတိုးရောဂါ၊ မွေးရာပါနှလုံးရောဂါ။
• အရေပြားပြဿနာများကြောင့် ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ယုံကြည်မှုနည်းခြင်း။
• ရင်သားကင်ဆာနှင့် ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးကင်ဆာ (sarcoma) အပါအဝင် ယေဘုယျလူဦးရေထက် ကင်ဆာဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုများသည်။

အရေးကြီးသည်- NF အကျိတ်အများစုသည် ကင်ဆာမဟုတ်ပါ။ သို့သော် အလွန်ရှားပါးစွာပင် အချို့သော NF အကျိတ်များသည် ကင်ဆာဖြစ်လာနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် ပုံမှန်ဆေးစစ်မှုများ ပြုလုပ်ရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

Neurofibromatosis (NF) ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသလဲ။

ဆရာဝန်တစ်ဦးသည် NF ရောဂါရှာဖွေရန် လိုအပ်သောစစ်ဆေးမှုများကို ပြုလုပ်ပေးပါမည်။ ၎င်းတို့သည် ကော်ဖီဆိုင်အစက်အပြောက်များ သို့မဟုတ် အာရုံကြောဆဲလ်များ ရှိမရှိ စစ်ဆေးရန် သင့်အရေပြားကို ဦးစွာစစ်ဆေးပါလိမ့်မည်။ ၎င်းတို့သည် ကျောရိုးစောင်းခြင်း၊ သွေးပေါင်ချိန်၊ မျက်စိနှင့် အကြားအာရုံတို့ကိုလည်း စစ်ဆေးပေးပါလိမ့်မည်။ ၎င်းတို့သည် သင့်ကျန်းမာရေးနှင့် မိသားစုဆေးမှတ်တမ်းကိုလည်း မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။ ထို့ကြောင့် သင့်မိသားစုတွင် တစ်စုံတစ်ဦး NF ရှိကြောင်း သင်သိပါက သင့်ဆရာဝန်အား အသိပေးပါ။

NF အမျိုးအစားတစ်ခုချင်းစီကို ရောဂါရှာဖွေရန် စံနှုန်းများသည် မတူညီပါ။ လက်တွေ့စစ်ဆေးမှုတစ်ခုက ရောဂါရှာဖွေနိုင်သော်လည်း၊ အချို့သောစစ်ဆေးမှုများသည် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများ၏ အကြောင်းရင်းကို ဆုံးဖြတ်ရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ MRI၊ X-ray သို့မဟုတ် CT scan ကဲ့သို့သော ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများသည် ရောဂါအခြေအနေသည် သင့်အာရုံကြောစနစ်ကို မည်သို့အကျိုးသက်ရောက်စေသည်ကို ပြသနိုင်သည်။ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုသည် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများကို ဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကိုလည်း ဖော်ထုတ်ရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ သို့သော် ဆရာဝန်များသည် ရောဂါအခြေအနေကို ဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇအားလုံးကို မဖော်ထုတ်နိုင်သေးပါ။

တစ်ခါတစ်ရံတွင် ရောဂါလက္ခဏာများကို နှစ်ပေါင်းများစွာ ပေါ်လာမှ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ့ရှိသည်။ အချို့လူများကို အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင် ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိကြသည်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် NF ရောဂါလက္ခဏာများသည် အချိန်နှင့်အမျှ အဆင့်ဆင့် ဖြစ်ပေါ်လာသောကြောင့်ဖြစ်သည်။

Neurofibromatosis (NF) အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

၎င်းသည် အလွန်အရေးကြီးပါသည်- သင့် NF ကုသမှုကို NF လူနာများတွင် ကျွမ်းကျင်သော ဘာသာရပ်ပေါင်းစုံ ဆရာဝန်အဖွဲ့၏ လမ်းညွှန်မှုအောက်တွင် ရှိသင့်သည်။ ဤအဖွဲ့တွင် များသောအားဖြင့် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

• အာရုံကြော-ကင်ဆာအထူးကုဆရာဝန်များ။
• အာရုံကြောခွဲစိတ်ဆရာဝန်များ။
• နား၊ နှာခေါင်းနှင့် လည်ချောင်း ခွဲစိတ်ဆရာဝန်များ (ENT ခွဲစိတ်ဆရာဝန်များ)။
• ပလတ်စတစ်ခွဲစိတ်ဆရာဝန်များ။
• စိတ်ကုထုံးပညာရှင်များ။
• အကြားအာရုံပညာရှင်များ။
• မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးပုဂ္ဂိုလ်များ။

NF အတွက် လက်ရှိတွင် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်သည့်ဆေး မရှိသေးသော်လည်း NF နှင့်ဆက်စပ်သော အကျိတ်များကို ရောဂါရှာဖွေခြင်းနှင့် ကုသခြင်းတွင် တိုးတက်မှုများစွာ ရှိပါသည်။ သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်အခြေအနေအတွက် အကောင်းဆုံးကုသမှုကို လမ်းညွှန်ပေးပါလိမ့်မည်။

သင့်တွင် ရောဂါလက္ခဏာများ မရှိပါက သို့မဟုတ် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများသည် သင့်နေ့စဉ်ဘဝကို အနှောင့်အယှက်မဖြစ်စေပါက မည်သည့်ကုသမှုမျှ မလိုအပ်ပါ။ ထိုသို့ဖြစ်ပါက သင့်ဆရာဝန်သည် ရောဂါတိုးတက်မှုကို စောင့်ကြည့်ရန် တစ်နှစ်လျှင် တစ်ကြိမ် သို့မဟုတ် နှစ်ကြိမ် ကျန်းမာရေးစစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်ရန် သင့်အား တောင်းဆိုပါလိမ့်မည်။

ဆရာဝန်က အောက်ပါကုသမှုတွေကို အကြံပြုနိုင်ပါတယ်-

• အကျိတ်ဖယ်ရှားခြင်း-ခွဲစိတ်ကုသမှုသည် အရေပြားနှင့် ခန္ဓာကိုယ်၏ အခြားနေရာများရှိ အကျိတ်များကို ဖယ်ရှားပေးနိုင်ပါသည်။
• ဆေးဝါးများ- ခွဲစိတ်ကုသ၍မရသော plexiform neurofibroma အကျိတ်များရှိသော သို့မဟုတ် အကျိတ်များကြောင့် မသန်စွမ်းမှု သို့မဟုတ် ရုပ်ပျက်ဆင်းပျက်ဖြစ်စေသော NF1 ရှိသော အသက် ၂ နှစ်မှ ၁၈ နှစ်ကြားရှိ ကလေးများတွင် အကျိတ်ဆဲလ်များ ကြီးထွားမှုကို ရပ်တန့်ရန် selumetinib ဆေးဝါးကို အမေရိကန် အစားအသောက်နှင့် ဆေးဝါးကွပ်ကဲရေးဌာန (FDA) မှ အတည်ပြုထားသည်။
• အရိုးကြီးထွားမှုပုံမမှန်မှုများကို ပြုပြင်ရန် ခွဲစိတ်ကုသမှု- သင့်တွင် ကျောရိုးစောင်းခြင်း သို့မဟုတ် အခြားအရိုးကြီးထွားမှုပုံမမှန်မှုများရှိပါက သင့်ဆရာဝန်က ခါးပတ်တပ်ဆင်ရန် သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သောကိစ္စများတွင် ခွဲစိတ်ကုသမှုကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။
• ကီမိုကုထုံး- ဤကုသမှုကို ကင်ဆာအကျိတ်များအတွက် ပေးပါသည်။ ကီမိုကုထုံးသည် ကင်ဆာဆဲလ်များကို ဖျက်ဆီးပစ်သည်။
• ရောင်ခြည်ကုထုံး- ရောင်ခြည်ကုထုံးကို ရင်သားကင်ဆာ၊ sarcoma ဟုခေါ်သော ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးကင်ဆာ၊ malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) သို့မဟုတ် glioma (ဦးနှောက်အကျိတ်) ကဲ့သို့သော ကင်ဆာများတွင် အကျိတ်ကြီးထွားမှုကို ထိန်းချုပ်ရန် အသုံးပြုနိုင်သည်။

NF ကြောင့် သင့်အကြားအာရုံ သို့မဟုတ် အမြင်အာရုံ ထိခိုက်ပါက သင့်ဆရာဝန်သည် အကြားအာရုံအထောက်အကူပြုပစ္စည်းများ သို့မဟုတ် ပြုပြင်ရေးမှန်ဘီလူးများကဲ့သို့သော အထောက်အကူပြုပစ္စည်းများကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။

ကုသမှုရဲ့ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေ ရှိပါသလား။

ကုသမှုတိုင်းမှာ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေ ရှိနိုင်ပါတယ်။ ကုသမှုမစခင်မှာ သင့်ဆရာဝန်က ဒီဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေအကြောင်း ပြောပြပါလိမ့်မယ်။

ခွဲစိတ်မှု၏ ဖြစ်နိုင်ချေရှိသော ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ-

• သွေးထွက်ခြင်း။
• ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း။
• နျူရိုဖိုင်ဘာအကျိတ်များကို ဖယ်ရှားပြီးနောက် ပြန်လည်ပေါ်လာခြင်း။
• အာရုံကြောပျက်စီးခြင်း။

ကီမိုဆေးဝါး၏ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ-

• မောပန်းခြင်း။
• ဝမ်းလျှောခြင်း သို့မဟုတ် ဝမ်းချုပ်ခြင်း။
• ဆံပင်ကျွတ်ခြင်း။
• အစားအစာက အရသာမရှိဘူး။
• ပျို့အန်ခြင်း။

Neurofibromatosis (NF) ရောဂါရှိသူရဲ့ သက်တမ်းက ဘယ်လောက်လဲ။

Neurofibromatosis (NF) သည် သင့်သက်တမ်းအပေါ် သိသာထင်ရှားသော သက်ရောက်မှုမရှိပါ။ သို့သော် အကျိတ်များ၏ တည်နေရာပေါ် မူတည်၍ အကြားအာရုံနှင့် အမြင်အာရုံကဲ့သို့သော သင့်နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာအချို့ကို အကူအညီမပါဘဲ လုပ်ဆောင်ရန် ခက်ခဲနိုင်ပါသည်။ ကုသမှုမခံယူပါက ကင်ဆာကဲ့သို့သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများသည် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်ပါသည်။

Neurofibromatosis (NF) ကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

NF ကို ကာကွယ်ရန် လက်ရှိတွင် သိရှိထားသော နည်းလမ်းမရှိသေးပါ။ မိသားစုတစ်ခု စတင်ရန် စီစဉ်နေပါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေရှိသော ကလေးတစ်ဦးရှိခြင်း၏ အန္တရာယ်အကြောင်း ပိုမိုလေ့လာရန် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးတစ်ဦး နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးသင့်သည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးသည် ၎င်းတို့၏ အရေပြားပေါ်တွင် ဤ NF လက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုခုကို သတိပြုမိပါက ဆရာဝန်နှင့် ပြသပါ-

• ကော်ဖီဆိုင် ခြောက်ဆိုင် သို့မဟုတ် ထို့ထက်ပို၍ ရှိခြင်း။
• အရေပြားမှာ အကျိတ်တွေ အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ ပေါ်လာတတ်ပါတယ်။
• ချိုင်းကြား သို့မဟုတ် ပေါင်ခြံတွင် အစက်အပြောက်များ ရှိခြင်း။

ဆရာဝန်နှင့် ပြသရန် လိုအပ်သော အခြားလက္ခဏာများ-

• သင့်အကြားအာရုံနှင့်/သို့မဟုတ် အမြင်အာရုံတွင် ပြောင်းလဲမှုများ။
• အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ နာကျင်ခြင်း။
• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း။
• လက်ချောင်းများနှင့် ခြေချောင်းများတွင် ထုံကျင်ခြင်း သို့မဟုတ် တဆစ်ဆစ်နာကျင်ခြင်း။

သင့်တွင် NF ရှိပါက သင့်ရောဂါလက္ခဏာများကို စောင့်ကြည့်ရန်အတွက် ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုများ (များသောအားဖြင့် ၆ လမှ ၁၂ လတစ်ကြိမ်) ပြုလုပ်ရန် သင့်ဆရာဝန်က အကြံပြုဖွယ်ရှိသည်။ ရောဂါလက္ခဏာအသစ်များ ပေါ်ပေါက်လာပါက သို့မဟုတ် ရှိပြီးသား ရောဂါလက္ခဏာ ပိုဆိုးလာပါက နောက်ထပ်ချိန်းဆိုမှုတစ်ခု ပြုလုပ်ပါ။

ဆရာဝန်ကို ဘယ်လိုမေးခွန်းတွေ မေးသင့်လဲ။

• ကျွန်ုပ်၏ ရောဂါလက္ခဏာများကို အဘယ်အရာက ဖြစ်ပေါ်စေသနည်း။
• ကျွန်တော့်ရဲ့ အနာဂတ်ကလေးတွေ ဒီအခြေအနေကို အမွေဆက်ခံနိုင်ခြေက ဘာလဲ။
• ဘယ်လိုကုသမှုမျိုးကို အကြံပြုလိုပါသလဲ။
• ကုသမှုရဲ့ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေ ရှိပါသလား။
• နောက်ဆက်တွဲစစ်ဆေးမှုတွေအတွက် ဘယ်လောက်မကြာခဏ လာသင့်လဲ။
• ကျွန်တော်/ကျွန်မ ဝင်ရောက်ကြည့်ရှုနိုင်တဲ့ ဆေးခန်းစမ်းသပ်မှုတွေ ရှိပါသလား။
• မျိုးပွားမှုဆိုင်ရာ အထူးကုဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်ပါသလား။

Neurofibromatosis ဆိုတာ သင့်ရဲ့ အာရုံကြောစနစ်နဲ့ အရေပြားကို ထိခိုက်စေတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ သင့်ကို နည်းလမ်းအမျိုးမျိုးနဲ့ ထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။ သင့်ရဲ့ နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာတွေကို အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ရှိနိုင်သလို၊ လုံးဝလက္ခဏာမပြတာလည်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ အသက်ကြီးလာတာနဲ့အမျှ သင့်ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဘယ်လိုပေါ်လာသလဲပေါ်မူတည်ပြီး တရားဝင်ရောဂါရှာဖွေဖို့ နှစ်ပေါင်းများစွာ ကြာနိုင်ပါတယ်။ ဒီရောဂါရှာဖွေမှုရပြီးတာနဲ့ ဘာတွေဖြစ်နေလဲဆိုတာကို တိတိကျကျသိရှိခြင်းက အတော်လေး စိတ်သက်သာရာရစေနိုင်ပါတယ်။ ဒီရောဂါက သင့်ကိုရော၊ သင့်ရဲ့ အနာဂတ်မိသားစုကိုပါ ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်နိုင်လဲဆိုတာကို ပိုမိုလေ့လာဖို့ သင့်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအဖွဲ့က ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။ ကုသနည်းမရှိပေမယ့် ကုသမှုရွေးချယ်စရာတွေ ရှိပါတယ်။

မှတ်သားထားရမယ့် အရေးကြီးဆုံးအချက် (အိမ်ယူသွားရမယ့် မက်ဆေ့ချ်)

Neurofibromatosis (NF) ဟာ ကြောက်စရာမဟုတ်ပေမယ့် သတိထားရမယ့်အရာပါ။

• သင့်အရေပြားပေါ်တွင် ပုံမှန်မဟုတ်သော အစက်အပြောက်များ၊ အဖုများ သို့မဟုတ် သင့်ချိုင်း/ပေါင်ခြံတွင် အစက်အပြောက်များစွာရှိပါက ဆရာဝန်နှင့် ပြသပါ ။
• NF အမျိုးအစား အမျိုးမျိုးရှိပြီး ရောဂါလက္ခဏာများသည် တစ်ခုချင်းစီအတွက် မတူညီပါ။
• ဒါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်ပေမယ့် မိသားစုတွေမှာ အမြဲတမ်းဖြစ်လေ့မရှိပါဘူး။
• ပျောက်ကင်းစေသောဆေးမရှိသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်နှင့် ပိုမိုကောင်းမွန်သောဘဝကို နေထိုင်ရန် ကုသမှုများစွာရှိပါသည် ။
• အထူးကုဆေးအဖွဲ့၏ ကြီးကြပ်မှုအောက်တွင် ကုသမှုခံယူရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။
• ပုံမှန်ဆေးစစ်မှုခံယူရန်နှင့် ရောဂါလက္ခဏာအသစ်များကို သတိပြုရန် အရေးကြီးပါသည်။

ဒီအကြောင်းနဲ့ ပတ်သက်ပြီး နောက်ထပ်မေးခွန်းတွေရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးဖို့ မတွန့်ဆုတ်ပါနဲ့။ သူတို့က ဝမ်းမြောက်စွာ ကူညီပေးပါလိမ့်မယ်။

` အာရုံကြောဆဲလ်များ ရောင်ရမ်းခြင်း၊ NF၊ အာရုံကြောအကျိတ်များ၊ ကော်ဖီအစက်အပြောက်များ၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ အရေပြားအစက်အပြောက်များ၊ အာရုံကြောစနစ်