သင့်ကလေးရဲ့ဝမ်းဗိုက်က သစ်တော်သီးလို တွန့်နေလား။ Prune Belly Syndrome အကြောင်း ပြောကြရအောင်။

မွေးကင်းစကလေးငယ်ရဲ့ ဝမ်းဗိုက်ကို ကြည့်တဲ့အခါ ချောမွေ့ပြီး ပြည့်နေတယ်လို့ မြင်လေ့ရှိပါတယ်၊ မဟုတ်လား။ ဒါပေမယ့် တစ်ခါတစ်ရံမှာ မမျှော်လင့်ဘဲ ကလေးရဲ့ ဝမ်းဗိုက်အရေပြားဟာ ဆီးသီးသီးလို တွန့်လိမ်နေတာကို မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဒါကိုမြင်ရင် မိခင် ဒါမှမဟုတ် ဖခင်တစ်ယောက်အနေနဲ့ သင်အရမ်းကြောက်လန့်ပြီး တုန်လှုပ်သွားနိုင်ပါတယ်။ "အိုး၊ ကျွန်မရဲ့ကလေး ဘာဖြစ်သွားတာလဲ" လို့ သင်တွေးကောင်းတွေးနိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာ တကယ်တော့ အလွန်ရှားပါးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ဒီနေ့မှာတော့ ဒီရောဂါကို ဖြစ်စေနိုင်တဲ့ ရှားပါးတဲ့ အခြေအနေဖြစ်တဲ့ ဆီးသီးဝမ်းဗိုက်ရောဂါလက္ခဏာ စုအကြောင်း ပြောကြရအောင်။ စိတ်မပူပါနဲ့၊ အရာအားလုံးကို ရိုးရိုးရှင်းရှင်းနဲ့ ရှင်းရှင်းလင်းလင်း ပြောကြရအောင်။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Prune Belly Syndrome ဆိုတာဘာလဲ။

Prune Belly Syndrome သည် ရှားပါးသော မွေးရာပါ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ကလေး၏ ဝမ်းဗိုက်ပေါ်ရှိ အရေပြားသည် သစ်တော်သီးနှင့်တူသောကြောင့် ၎င်းအမည်ကို ပေးခဲ့ခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် အဓိက ရောဂါလက္ခဏာ သုံးမျိုးရှိသည်။ ထို့ကြောင့် ၎င်းကို တစ်ခါတစ်ရံ 'Triad Syndrome' ဟုခေါ်သည်။ ၎င်းကို ရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့သော ဆရာဝန်များကို ဂုဏ်ပြုသောအားဖြင့် 'Eagle-Barrett Syndrome' ဟုလည်း ခေါ်သည်။

ဤအဓိကအင်္ဂါရပ်သုံးခုမှာ-

၁။ ဝမ်းဗိုက်ကြွက်သားများ အားနည်းခြင်း သို့မဟုတ် မရှိခြင်း- ကျွန်ုပ်တို့၏ဝမ်းဗိုက်တွင် ၎င်း၏ပုံသဏ္ဍာန်ကို ထိန်းသိမ်းပေးပြီး အူကဲ့သို့သော အတွင်းပိုင်းအင်္ဂါများကို ကာကွယ်ပေးသည့် ကြွက်သားအလွှာတစ်ခုရှိသည်။ ဤရောဂါလက္ခဏာရှိသော ကလေးငယ်များတွင် ဤကြွက်သားများသည် ကောင်းမွန်စွာ မဖွံ့ဖြိုးပါ။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ၎င်းတို့သည် လုံးဝမဖွဲ့စည်းထားပါ။ ထို့ကြောင့် ဝမ်းဗိုက်ပေါ်ရှိ အရေပြားသည် တွန့်လိမ်ပြီး တွဲကျနေပုံရသည်။

၂။ ဝှေးစေ့များ မဆင်းသက်လာခြင်း- ယောက်ျားလေးကလေးငယ်တွင် ဝှေးစေ့များသည် ပုံမှန်အားဖြင့် ခန္ဓာကိုယ်အပြင်ဘက်ရှိ ဝှေးစေ့အတွင်း၌ တည်ရှိလေ့ရှိသည်။ သို့သော် ဤအခြေအနေရှိသော ကလေးငယ်များတွင် ဝှေးစေ့များသည် ဝမ်းဗိုက်အတွင်း၌ တည်ရှိပြီး ၎င်းတို့သည် မဆင်းသက်လာသေးပါ။

၃။ ဆီးလမ်းကြောင်းစနစ်ပြဿနာများ- ဤသည်မှာ အခြေအနေ၏ အဆိုးရွားဆုံးအပိုင်းဖြစ်သည်။ ကလေး၏ ကျောက်ကပ်၊ ဆီးအိမ်နှင့် ၎င်းတို့ကို ဆက်သွယ်ပေးသော ပြွန်များ (ဆီးပြွန်များ) သည် အပြည့်အဝ မဖွံ့ဖြိုးသေးပါ။ ၎င်းသည် ဆီးသွားခြင်းနှင့်ပတ်သက်သည့် ပြင်းထန်သောပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

ဤအဓိကလက္ခဏာသုံးချက်အပြင်၊ ကလေးငယ်အချို့တွင် နှလုံး၊ အဆုတ်၊ အူလမ်းကြောင်းနှင့် အရိုးစနစ်ဆိုင်ရာ ပြဿနာအမျိုးမျိုးရှိနိုင်ပါသည်။

ဒီအခြေအနေက ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

ဒါဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ မွေးကင်းစကလေးငယ် ၃၀,၀၀၀ မှ ၄၀,၀၀၀ မှာ တစ်ယောက်လောက်မှာ ဖြစ်ပွားတတ်ပါတယ်။ ထူးခြားတာက ဒီဖြစ်ရပ်တွေရဲ့ ၉၅% ဟာ ယောက်ျားလေးတွေမှာ ဖြစ်ပွားတာပါ ။ အစောပိုင်းက ကျွန်တော်တို့ ဆွေးနွေးခဲ့တဲ့ ဝှေးစေ့မဆင်းတဲ့ပြဿနာဟာ ယောက်ျားလေးတွေမှာပဲ ဖြစ်ပွားတတ်လို့ပါ။

သင့်ကလေးမှာ ဒီရောဂါရှိမရှိ ဘယ်လိုလက္ခဏာတွေက ခွဲခြားသိရှိနိုင်မလဲ။

Prune Belly Syndrome မှာ ရောဂါလက္ခဏာ ၅၀ ကျော်ရှိတယ်လို့ ဆိုပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒီလက္ခဏာတွေက ကလေးတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် မတူညီနိုင်ပါဘူး။ တချို့ကလေးတွေမှာ အရမ်းပြင်းထန်တဲ့ ထိခိုက်မှုတွေရှိနိုင်ပေမယ့် တချို့ကတော့ သိပ်မပြင်းထန်ပါဘူး။ ဆရာဝန်က ကလေးကို စစ်ဆေးပြီး သေချာအောင် လိုအပ်တဲ့ စစ်ဆေးမှုတွေ ပြုလုပ်ပေးပါလိမ့်မယ်။

အဖြစ်အများဆုံးလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲဆိုတာ သိရဖို့ အောက်ကဇယားကို ကြည့်ကြရအောင်။

ဘာကြောင့် ကလေးငယ်တွေမှာ ဒီလိုဖြစ်ရတာလဲ?

အမှန်အတိုင်းပြောရရင် ဆရာဝန်တွေက ဒီရောဂါရဲ့ တိကျတဲ့အကြောင်းရင်းကို မရှာတွေ့နိုင်သေး ပေမယ့် သီအိုရီတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။

တချို့ကတော့ ဒီပြဿနာဟာ ဝမ်းဗိုက်ကြွက်သားတွေ အစကတည်းက ကောင်းကောင်းမဖွံ့ဖြိုးလာလို့ ဖြစ်ရတာလို့ ယုံကြည်ကြပါတယ်။ တချို့ကတော့ မျိုးရိုးဗီဇကြောင့် ဖြစ်နိုင်တယ်လို့ ဆိုပါတယ်။ ဒီအခြေအနေကို မောင်နှမတွေမှာလည်း တွေ့ရှိရတယ်လို့ ဆိုပါတယ်။ ဒါ့အပြင် Trisomy 18 (Edwards Syndrome) နဲ့ Trisomy 21 (Down Syndrome) လိုမျိုး ခရိုမိုဆုန်းပုံမမှန်တဲ့ ကလေးတွေမှာလည်း ဒီ Prune Belly Syndrome ကို ခံစားရပါတယ်။

ဒီအခြေအနေကြောင့် ဘယ်လိုနောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ ဖြစ်ပွားနိုင်လဲ။

Prune Belly Syndrome ရဲ့ ပြင်းထန်မှုဟာ တခြားဆက်စပ်ပြဿနာတွေ၊ အထူးသဖြင့် ဆီးလမ်းကြောင်းစနစ် ပျက်စီးမှုအတိုင်းအတာပေါ်မှာ မူတည်ပါတယ်။

အဖြစ်အများဆုံး ရှုပ်ထွေးမှုများမှာ-

• ဝမ်းချုပ်ခြင်း- အစာအိမ်ကြွက်သားများ အားနည်းခြင်းကြောင့် မစင်ကို ညှစ်ထုတ်ရန် ခက်ခဲစေသည်။
• အရိုးပုံပျက်ခြင်း- တင်ပါးဆုံရိုးအဆစ်လွဲခြင်း၊ လက်၊ လက်ချောင်းများ သို့မဟုတ် ခြေချောင်းများ၏ ပုံပျက်ခြင်းကဲ့သို့သော အရာများ။
• ဆီးလမ်းကြောင်း မကြာခဏ ပိုးဝင်ခြင်း- ဆီးကို ကောင်းစွာ မစွန့်ထုတ်နိုင်သောကြောင့် ပိုးဝင်ခြင်း အလွယ်တကူ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဤပိုးဝင်ခြင်းသည် ကျောက်ကပ်များကို ပျက်စီးစေနိုင်သည်။
• မျိုးမအောင်ခြင်း- ဝှေးစေ့များ မဆင်းလာခြင်းသည် အနာဂတ်တွင် ကလေးယူနိုင်စွမ်းကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ ဝှေးစေ့ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေလည်း ရှိပါသည်။
• အဆုတ် ဟိုက်ပိုပလာစီယာ- သားအိမ်အတွင်း နေရာမရှိခြင်းကြောင့် အဆုတ်များ ကောင်းမွန်စွာ မဖွံ့ဖြိုးနိုင်ပါ။
• နာတာရှည်ကျောက်ကပ်ပျက်စီးခြင်း- ဤသည်မှာ အပြင်းထန်ဆုံးနောက်ဆက်တွဲပြဿနာဖြစ်သည်။ ဆီးလမ်းကြောင်းစနစ်နှင့်ပတ်သက်သည့် စဉ်ဆက်မပြတ်ပြဿနာများသည် တဖြည်းဖြည်းကျောက်ကပ်ပျက်စီးခြင်းကို ဦးတည်စေနိုင်သည်။

ဒီအခြေအနေကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသလဲ။

ကိစ္စအများစုတွင် ဤအခြေအနေကို ကိုယ်ဝန်ဆောင်ချိန် အစောပိုင်းတွင် သန္ဓေသား အာထရာဆောင်းစကင်န်ဖြင့် တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ကလေးရဲ့ ဆီးအိမ်က အရမ်းကြီးနေရင် ဒါမှမဟုတ် ကျောက်ကပ်တွေ ရောင်ရမ်းနေရင် ဆရာဝန်တွေက ဒါကို သံသယရှိပါလိမ့်မယ်။ စစ်ဆေးချက်မှာ ကလေးမှာ ဝမ်းဗိုက်ကြွက်သားတွေ မရှိဘူးလို့လည်း ပြသနိုင်ပါတယ်။

ကလေးမွေးဖွားပြီးနောက် ဆရာဝန်သည် ကလေး၏ ပြင်ပအသွင်အပြင်၊ ဆိုလိုသည်မှာ ဝမ်းဗိုက်၏ အရေးအကြောင်းများပေါ် မူတည်၍ ဤရောဂါရှိသည်ဟု သံသယရှိနိုင်သည်။ ထို့နောက် ရောဂါကို အတည်ပြုရန်နှင့် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ ပျက်စီးမှုပမာဏကို ဆုံးဖြတ်ရန် စစ်ဆေးမှုအမျိုးမျိုးကို ပြုလုပ်သည်။

ဘယ်လိုစစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်သလဲ။

• သွေးစစ်ဆေးမှုများ- ကျောက်ကပ်လုပ်ဆောင်ချက်အကြောင်း လေ့လာပါ။
• အာထရာဆောင်းစကင်န်- ကျောက်ကပ်နှင့် ဆီးအိမ်ကဲ့သို့သော ဝမ်းဗိုက်အတွင်းရှိ အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများ၏ အခြေအနေကို စစ်ဆေးပါ။
• ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း- အရိုးစနစ်တွင် ပြဿနာတစ်စုံတစ်ရာ ရှိမရှိ စစ်ဆေးရန်။
• CT Scan သို့မဟုတ် MRI Scan: ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏ ပိုမိုရှင်းလင်းပြီး အသေးစိတ်ပုံကို ရယူပါ။
• VCUG (ဆီးအိမ်အတွင်း ဆီးလမ်းကြောင်းဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း): ၎င်းသည် အထူးဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် ကလေးဆီးသွားစဉ် ဆီးအိမ်ထဲသို့ အထူးအရည်တစ်မျိုးထိုးသွင်းခြင်းနှင့် ဆီးအိမ်မှတစ်ဆင့် အရည်စီးဆင်းမှုကို ကြည့်ရှုခြင်းတို့ ပါဝင်သည်။ ၎င်းသည် ဆီးသည် နောက်ပြန်စီးဆင်းနေခြင်း (reflux) ရှိမရှိ ဆုံးဖြတ်ရန် ကူညီပေးသည်။

ဒီအတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

Prune Belly Syndrome အတွက် ကုသမှုသည် ကလေးတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး မတူညီပါ။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ကလေးတိုင်းသည် တူညီသောပုံစံဖြင့် ထိခိုက်မှုမရှိပါ။ ပုံမှန်အားဖြင့် ကလေးအထူးကုဆရာဝန်များ၊ ကလေးဆီးလမ်းကြောင်းအထူးကုဆရာဝန်များနှင့် ကျောက်ကပ်အထူးကုဆရာဝန်များကဲ့သို့သော အထူးကုဆရာဝန်များအဖွဲ့သည် သင့်ကလေးအတွက် အကောင်းဆုံးကုသမှုအစီအစဉ်ကို ရေးဆွဲရန် ပူးပေါင်းလုပ်ဆောင်ကြသည်။

ကုသမှုကို ဆုံးဖြတ်သည့်အခါ အောက်ပါအချက်များကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားပါသည်-

• ကလေးရဲ့ အလုံးစုံကျန်းမာရေး။
• ကလေးရဲ့ အသက်အရွယ်။
• ရောဂါပြင်းထန်မှုနှင့် မည်သည့်အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများ ပျက်စီးသွားသနည်း။
• ကလေးရဲ့ ခွဲစိတ်မှုနဲ့ ကုသမှုကို ခံနိုင်ရည်ရှိမှု။
• မိဘတွေအနေနဲ့ ကိုယ့်ရဲ့အမြင်တွေ၊ ဆန္ဒတွေ။

သို့သော် ကလေးငယ်များစွာသည် ခွဲစိတ်မှုများစွာ ခံယူရပါလိမ့်မည်။ ဤခွဲစိတ်မှုများသည် ဝမ်းဗိုက်နံရံကို သန်မာစေရန်၊ ဝှေးစေ့များကို နှိမ့်ချရန်နှင့် ဆီးလမ်းကြောင်းစနစ်ပြဿနာများကို ပြုပြင်ရန် ရည်ရွယ်ပါသည်။

ပြုလုပ်သော ခွဲစိတ်မှု အမျိုးအစားများစွာရှိသည်-

• Vesicostomy: ၎င်းတွင် ခွဲစိတ်မှုဖြင့် ဝမ်းဗိုက်အောက်ပိုင်းရှိ အပေါက်ငယ်တစ်ခုကို ဆီးအိမ်ထဲသို့ ထည့်သွင်းခြင်း ပါဝင်သည်။ ၎င်းက ဆီးများကို တိုက်ရိုက် စီးဆင်းစေပါသည်။ ၎င်းသည် ကျောက်ကပ်များ ပျက်စီးမှုကို လျှော့ချပေးနိုင်ပါသည်။
• Orchiopexy: ၎င်းတွင် ဝမ်းဗိုက်အတွင်း၌တည်ရှိသော ဝှေးစေ့များကို ခွဲစိတ်၍ ဝှေးစေ့အတွင်းသို့ ရွှေ့ပြီး ပြုပြင်ခြင်း ပါဝင်သည်။
• ဆီးအိမ်ပြုပြင်ခြင်း- ဤခွဲစိတ်မှုသည် အနည်းငယ်ပိုမိုရှုပ်ထွေးသော ခွဲစိတ်မှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် ဆီးအိမ်တစ်ခုလုံးကို ပြန်လည်တည်ဆောက်ခြင်း ပါဝင်သည်။

အချို့သော ပြင်းထန်သောကိစ္စများတွင် ကျောက်ကပ်များ လုံးဝပျက်စီးသွားပါကကျောက်ကပ်အစားထိုးကုသမှုလည်း လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ဒီကလေးတွေရဲ့ အနာဂတ်က ဘယ်လိုဖြစ်လာမလဲ။

ဒါက ကြားရတာ နည်းနည်းခက်တယ်ဆိုတာ ကျွန်တော်သိပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အမှန်တရားကို သိထားဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။ ဒီကလေးတွေရဲ့ သက်တမ်းက ရောဂါပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်ပါတယ်။ ကံမကောင်းစွာပဲ ကလေးငယ် ၁၀% ကနေ ၂၅% အထိဟာ မိခင်ဝမ်းထဲမှာ သေဆုံးကြတယ် ဒါမှမဟုတ် မွေးဖွားပြီး ပထမရက်သတ္တပတ်အနည်းငယ်အတွင်းမှာပဲ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေကြောင့် သေဆုံးကြပါတယ်။

ဒါပေမယ့် ကောင်းတဲ့အချက်တစ်ခုရှိပါတယ်။ Prune Belly Syndrome ရှိတဲ့ ကလေးတွေရဲ့ ၄၀% လောက်ဟာ ဆီးလမ်းကြောင်းစနစ်မှာ အသေးစားပြဿနာတွေရှိပေမယ့် ကျောက်ကပ်လုပ်ဆောင်ချက်ကို ပုံမှန်အတိုင်းထိန်းသိမ်းထားပြီး အများအားဖြင့် ပုံမှန်ဘဝတွေကို ပိုင်ဆိုင်ကြပါတယ်။

နောက်ထပ် ၃၀% သည် ၎င်းတို့၏ဘဝတွင် တစ်ချိန်ချိန်တွင် ကျောက်ကပ်အစားထိုးကုသမှု လိုအပ်နိုင်သည်။ အရေးကြီးဆုံးမှာ ဤရောဂါရှိသူမည်သူမဆို ၎င်းတို့၏ ကျန်ရှိသောဘဝတစ်လျှောက်လုံး ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ ကြီးကြပ်မှုအောက်တွင် ရှိနေရန် လိုအပ်ပါသည်။ ကျောက်ကပ်ပျက်စီးမှုကို အနည်းဆုံးဖြစ်စေရန်အတွက် ဆီးလမ်းကြောင်းစနစ်ကို ပုံမှန်စောင့်ကြည့်ခြင်းသည် အရေးကြီးပါသည်။

ကလေးကို ဘယ်လိုဂရုစိုက်ရမလဲ၊ ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်လဲ။

သင့်ကလေးမှာ Prune Belly Syndrome ရောဂါရှိတယ်လို့ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိရင် အရေးကြီးဆုံးကတော့ ရောဂါအကြောင်း ဗဟုသုတရှိတဲ့ အတွေ့အကြုံရှိတဲ့ ဆရာဝန်တစ်ယောက်ကို ရှာဖွေဖို့ပါပဲ။ သူက အရာအားလုံးကို ရှင်းပြပြီး သင့်ကလေးကို ဘယ်လိုပြုစုစောင့်ရှောက်ရမလဲဆိုတာ လမ်းညွှန်ပေးပါလိမ့်မယ်။

ဆီးလမ်းကြောင်းပိုးဝင်ခြင်း (UTI) များသည် ဤကလေးများအတွက် အလွန်အန္တရာယ်များပါသည်။ ထို့ကြောင့် ဆီးလမ်းကြောင်းပိုးဝင်ခြင်း၏ အနည်းငယ်သောလက္ခဏာကိုပင် သတိပြုမိပါက သင့်ဆရာဝန်နှင့် ချက်ချင်းဆက်သွယ်သင့်သည်။

ဤလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုခုကို သင်သတိပြုမိပါက နှောင့်နှေးမနေပါနှင့်။ ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူပါ။ ထို့အပြင် ဆရာဝန်အကြံပြုသည့်အတိုင်း သတ်မှတ်ထားသောအချိန်များတွင် ဆေးခန်းများသို့သွားပြီး သင့်ကလေးကို စစ်ဆေးရန် အရေးကြီးပါသည်။