के तपाईंले चोरडोमा भनिने दुर्लभ क्यान्सरको बारेमा सुन्नुभएको छ? यसको बारेमा कुरा गरौं!

"कोर्डोमा" नाम तपाईंले पहिले सुन्नुभएको नहुन सक्छ। यो अचम्मको कुरा होइन, किनकि यो तुलनात्मक रूपमा दुर्लभ प्रकारको क्यान्सर हो। यद्यपि, यो दुर्लभ भए पनि, यस बारे सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। किनभने, यस प्रकारको ट्युमर हाम्रो मेरुदण्डमा वा खोपडीको आधारमा हुन सक्छ। त्यसैले आज, यो कोर्डोमा के हो, यो कसरी विकसित हुन्छ, लक्षणहरू के हुन् र उपचारहरू के हुन् भन्ने बारेमा विस्तृत र धेरै सरल तरिकाले कुरा गरौं।

कोर्डोमा भनेको के हो? सरल तरिकाले पत्ता लगाऔं!

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, कोर्डोमा भनेको हड्डीमा बन्ने क्यान्सरजन्य ट्युमर हो। यो प्रायः तपाईंको मेरुदण्डमा वा तपाईंको खोपडीको आधारमा, तपाईंको घाँटी माथिको हड्डी र तपाईंको मस्तिष्क मुनि विकास हुन्छ। डाक्टरहरूले यसलाई सार्कोमा भनिने क्यान्सरको एक प्रकारको रूपमा वर्गीकृत गर्छन्। सार्कोमा हड्डी र नरम तन्तुहरू (संयोजी तन्तुहरू) मा बन्ने क्यान्सरहरूको लागि सामान्य शब्द हो।

कोर्डोमा सामान्यतया बिस्तारै बढ्छ । यद्यपि, समस्या यो हो कि तिनीहरूको उपचार गर्न अलि चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ किनभने तिनीहरू हाम्रो स्नायु प्रणाली, अर्थात् मस्तिष्क र मेरुदण्डको धेरै नजिक अवस्थित हुन्छन्, र तिनीहरू वरपरका नाजुक तन्तुहरूमा आक्रमण गर्छन्।

अर्को कुरा के छ भने उपचार पछि पनि, यी ट्युमरहरू दोहोरिने सम्भावना उच्च हुन्छ । प्रायः, यो त्यही ठाउँमा हुन्छ जहाँ मूल ट्युमर थियो। साथै, ३०% देखि ४०% केसहरूमा, कोर्डोमा क्यान्सर कोषहरू शरीरका अन्य भागहरूमा फैलिन सक्छन्। डाक्टरहरूले यसलाई "मेटास्टेसाइजिंग" भन्छन्।

शरीरका अन्य भागहरूमा कोर्डोमा कहाँबाट फैलिन सक्छ?

यदि कोर्डोमा मेटास्टेसाइज हुन्छ, अर्थात्, शरीरका अन्य भागहरूमा फैलिन्छ भने, यो फैलिन सक्ने सबैभन्दा सामान्य ठाउँहरू हुन्:

• तपाईंको फोक्सो
• ट्यूमर नजिकै लिम्फ नोडहरू
• अन्य हड्डीहरू
• कलेजो
• छाला

कोर्डोमा कहाँ विकास हुन सक्छ?

कोर्डोमा तपाईंको मेरुदण्डको कुनै पनि भागमा हुन सक्छ, तर त्यहाँ तीनवटा सबैभन्दा सामान्य स्थानहरू छन्:

१. सेक्रम: यो तपाईंको नितम्बको बीचको त्रिकोणीय हड्डी हो। लगभग ३५% कोर्डोमा यहाँ विकास हुन्छ।

२. खोपडीको आधार: विशेष गरी, तपाईंको खोपडीको आधारमा, तपाईंको मस्तिष्कलाई समर्थन गर्ने हड्डीहरूमा। यिनीहरूलाई "क्लिभस" हड्डीमा प्रायः बनाइन्छ, जुन यहाँ अवस्थित छ। यो प्रकारले सबै कोरडोमाको लगभग ३५% ओगटेको छ।

३. मेरुदण्डको चलिरहेको कशेरुकामा (`कशेरुका`): अर्थात्, तपाईंको घाँटी, छाती र पछाडिको कशेरुका। यी मध्ये लगभग ३०% मा कोर्डोमा हुन्छ। तिनीहरू दोस्रो पाठेघरको कशेरुकामा सबैभन्दा सामान्य हुन्छन्। तिनीहरू तल्लो ढाड (लुम्बर स्पाइन) र छाती (थोरासिक स्पाइन) मा कशेरुकामा पनि हुन सक्छन्।

कोरडोमाका मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) ले कोर्डोमालाई तीन मुख्य प्रकारमा विभाजन गरेको छ। यी वर्गीकरणहरू माइक्रोस्कोप मुनि क्यान्सर कोषहरू कस्तो देखिन्छन् ("हिस्टोलोजी") मा आधारित छन्।

१. क्लासिक/परम्परागत कोर्डोमा: यो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो (सबै कोर्डोमाको ८०% देखि ९०%)। यस प्रकारका कोषहरू एक विशेष प्रकारको कोष हुन् जसको उपस्थिति अलिकति "बबल" हुन्छ। कोन्ड्रोइड कोर्डोमा यस प्रकारको अर्को प्रकार हो। यसले सबै कोर्डोमाको ५% देखि १५% सम्म ओगटेको हुन्छ। कोन्ड्रोइड कोर्डोमा प्रायः खोपडीको आधारमा विकास हुन्छ।

२. डिफिफरेन्टिएटेड कोर्डोमा: यो एकदमै दुर्लभ प्रकार हो (५% भन्दा कम)। यो कोषहरूको असामान्य मिश्रणद्वारा विशेषता हो। यो प्रकार छिटो बढ्दो, बढी आक्रामक र अन्य प्रकारहरू भन्दा शरीरको अन्य भागहरूमा मेटास्टेसाइज हुने सम्भावना बढी हुन्छ ।

३. कमजोर रूपमा भिन्नता भएको कोर्डोमा: यो पनि धेरै दुर्लभ छ। हालसम्म मेडिकल रेकर्डमा ६० भन्दा कम बिरामीहरू रेकर्ड गरिएका छन्। यस प्रकारको विशेष विशेषता भनेको `(SMARCB1)` वा `(INI1)` नामक जीन निष्क्रिय (मेटाइएको) हुनु हो। यस प्रकारको कोर्डोमा प्रायः बालबालिका र युवाहरूमा देखिन्छ।

कसलाई कोर्डोमा हुने सम्भावना बढी हुन्छ?

कोर्डोमा जुनसुकै उमेरमा, जो कोहीलाई पनि हुन सक्छ। यद्यपि, यो ५० देखि ८० वर्ष उमेरका वयस्कहरूमा सबैभन्दा सामान्य छ। बालबालिकाहरू थोरै संख्यामा मात्र प्रभावित हुन्छन्, सबै केसहरूको लगभग ५%।

यो पनि पत्ता लागेको छ कि महिलाहरूको तुलनामा पुरुषहरूमा कोर्डोमा हुने सम्भावना लगभग १.५ गुणा बढी हुन्छ ।

यो कति सामान्य छ?

कोर्डोमा एक धेरै दुर्लभ क्यान्सर हो। यसले प्रत्येक वर्ष दस लाखमा एक जनालाई असर गर्छ। यसको मतलब, उदाहरणका लागि, संयुक्त राज्य अमेरिकामा, प्रत्येक वर्ष लगभग ३०० नयाँ केसहरू मात्र निदान गरिन्छ।

सबै प्राथमिक हड्डीको ट्युमरको १% देखि ४% सम्म कोर्डोमा हुन्छ।

कोर्डोमाका लक्षणहरू के के हुन्?

कोर्डोमा बढ्दै जाँदा, यसले वरपरको मेरुदण्ड वा मस्तिष्कमा दबाब दिन सक्छ। यो दबाबले लक्षणहरू निम्त्याउँछ । मेरुदण्डमा ट्युमर कहाँ छ भन्ने आधारमा पनि लक्षणहरू फरक हुन सक्छन्।

कोर्डोमाका सामान्य लक्षणहरूमा ढाड, हात वा खुट्टामा दुखाइ, कमजोरी र/वा सुन्नता समावेश छ।

खोपडीको आधार कोर्डोमाका विशेषताहरू:

यदि तपाईंको खोपडीको आधारमा कोर्डोमा छ, जुन तपाईंको मस्तिष्क मुनि छ भने, तपाईंले लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ:

• दोहोरो दृष्टि (डिप्लोपिया)
• धमिलो दृष्टि
• टाउको दुखाइ
• अनुहार सुन्निने वा दुख्ने

पुच्छरको हड्डी/सेक्रममा हुने कोर्डोमाका विशेषताहरू:

यदि तपाईंको मेरुदण्डको सबैभन्दा तल्लो भागमा, सेक्रम नजिकै कोर्डोमा छ भने, तपाईंले निम्न लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ:

• छालाबाट बाहिर निस्कने गाँठो वा डल्लो
• पिसाब फेर्न वा दिसा गर्न कठिनाई (मूत्राशय वा आन्द्राको काम नलाग्ने समस्या)
• तल्लो ढाड वा नितम्ब क्षेत्रमा दुखाइ

ध्यान राख्नुहोस्, कहिलेकाहीँ यी लक्षणहरू अन्य सामान्य चिकित्सा अवस्थाहरूसँग भ्रमित हुन सक्छन्। त्यसैले यदि तपाईंलाई कुनै लगातार, असामान्य लक्षणहरू देखा परेमा चिकित्सा सल्लाह लिनु महत्त्वपूर्ण छ।

कोर्डोमा किन विकास हुन्छ? कारणहरू के हुन्?

अनुसन्धानकर्ताहरूलाई अझै पनि कोर्डोमा के कारणले हुन्छ भन्ने कुरा ठ्याक्कै थाहा छैन , तर तिनीहरू विश्वास गर्छन् कि TBXT भनिने जीनमा उत्परिवर्तनहरू संलग्न छन्।

धेरै परिवारहरूमा कोर्डोमा भएको रिपोर्ट आएको छ। जब तिनीहरूको परीक्षण गरियो, तिनीहरूले `(TBXT)` जीनको दोहोरिएको पाइयो। साथै, कोर्डोमा भएका तर परिवारमा कसैलाई पनि यो रोग नभएका व्यक्तिहरूमा `(TBXT)` जीनमा परिवर्तनहरू पहिचान गरिएको छ।

कोर्डोमा "नोटोकर्ड" भनिने संरचनामा कोषहरूबाट विकसित हुन्छ। यो "नोटोकर्ड" एक अस्थायी संरचना हो जुन भ्रूणको मेरुदण्डको विकासको लागि धेरै महत्त्वपूर्ण हुन्छ जब यो विकास भइरहेको हुन्छ। सामान्यतया, यो "नोटोकर्ड" गर्भावस्थाको लगभग आठ हप्तामा गायब हुन्छ। यद्यपि, धेरै कम संख्यामा मानिसहरूमा, यी "नोटोकर्ड" कोषहरू मेरुदण्डको हड्डी वा खोपडीको आधारमा रहन सक्छन्।

त्यसैले, हालको दृष्टिकोण यो छ कि यदि पहिले उल्लेख गरिएको `(TBXT)` जीनमा परिवर्तन भयो भने, यी बाँकी रहेका `(नोटोकर्ड)` कोषहरू असामान्य रूपमा बढ्न थाल्छन् र कोर्डोमा बनाउन सक्छन्।

साथै, "ट्यूबरस स्क्लेरोसिस" भनिने आनुवंशिक अवस्था भएका मानिसहरूलाई कोर्डोमा हुने जोखिम बढी हुन्छ। यो "ट्यूबरस स्क्लेरोसिस" अवस्थाले शरीरका विभिन्न भागहरूमा मिर्गी, विकासात्मक ढिलाइ र ट्युमर निम्त्याउन सक्छ। यो "TSC1" र "TSC2" भनिने दुई जीनहरूमा उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ।

कोरडोमा कसरी चिन्ने?

यदि तपाईंलाई कोर्डोमाको लक्षणहरू छन् भने, डाक्टरले पहिले तपाईंको लक्षण र चिकित्सा इतिहासको बारेमा सोध्नेछन्। त्यसपछि उनीहरूले शारीरिक परीक्षण र स्नायु सम्बन्धी परीक्षण गर्नेछन्।

यदि डाक्टरलाई ट्युमरको शंका छ भने, उनले एक्स-रे, कम्प्युटेड टोमोग्राफी (CT) स्क्यान, वा MRI स्क्यान जस्ता इमेजिङ परीक्षणको आदेश दिनेछन्। यो MRI स्क्यान प्रायः कोर्डोमाको निदानमा उपयोगी हुन्छ।

त्यसपछि, तपाईंको डाक्टरले निदान पुष्टि गर्न र दोस्रो राय प्राप्त गर्न हड्डीको क्यान्सर विशेषज्ञकहाँ पठाउने सम्भावना हुन्छ। तिनीहरूले कोर्डोमाको सही स्थान निर्धारण गर्न, यो शरीरको अन्य भागहरूमा फैलिएको छ कि छैन भनेर हेर्न र अन्य परीक्षणहरू गर्न थप इमेजिङ परीक्षणहरू पनि गर्न सक्छन्।

यद्यपि, कोर्डोमाको निश्चित निदान गर्ने एक मात्र तरिका बायोप्सी गर्नु हो । यसमा गाँठोको सानो नमूना लिने, सामान्यतया सुई बायोप्सी प्रयोग गर्ने, र माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गर्ने समावेश छ। त्यसपछि मात्र विशेषज्ञले यो कोर्डोमा हो कि होइन भनेर निश्चित रूपमा भन्न सक्छन्।

कोर्डोमाको उपचार के के हुन्?

कोर्डोमाको मुख्य र उत्तम उपचार भनेको शल्यक्रिया मार्फत सम्पूर्ण ट्युमर हटाउनु हो । डाक्टरहरूले यसलाई "एन ब्लक रिसेक्शन" भन्छन्। यदि यसरी ट्युमर पूर्ण रूपमा हटाइयो भने, बिरामी लामो समयसम्म बाँच्ने उत्तम सम्भावना हुन्छ।

यद्यपि, ट्युमरहरू कहाँ छन् भन्ने आधारमा, यो गर्न धेरै गाह्रो हुन सक्छ। विशेष गरी, खोपडीको आधारमा अवस्थित कोर्डोमाहरू पूर्ण रूपमा हटाउन प्रायः असम्भव हुन्छ।

किनभने मेरुदण्डमा भएको कोर्डोमाले तपाईंको मेरुदण्ड र यसको वरपरका महत्त्वपूर्ण स्नायु र रक्तनलीहरूलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ। यदि यो शल्यक्रियाको क्रममा क्षतिग्रस्त भयो भने, यसले दीर्घकालीन अशक्तता वा मृत्यु पनि निम्त्याउन सक्छ। साथै, खोपडीको आधारमा रहेको कोर्डोमा पूर्ण रूपमा हटाउन गाह्रो हुन्छ किनभने यो ब्रेनस्टेम, क्रेनियल नर्भ र मेरुदण्डको धेरै नजिक हुन्छ। न्यूरोसर्जनहरूले सकेसम्म सुरक्षित रहँदै ट्युमरको धेरै भाग हटाउने प्रयास गर्छन्।

प्राथमिक उपचारको रूपमा विकिरण थेरापी वा केमोथेरापीलाई सामान्यतया कोर्डोमाले राम्रो प्रतिक्रिया दिँदैन। यद्यपि, शल्यक्रिया पछि, तपाईंको चिकित्सा टोलीले ट्युमर फिर्ता आउनबाट रोक्न विकिरण थेरापी सिफारिस गर्न सक्छ।

अनुसन्धानकर्ताहरूले हाल कोर्डोमाको लागि नयाँ उपचारहरू, जस्तै लक्षित थेरापी र इम्युनोथेरापीको अनुसन्धान गरिरहेका छन्। त्यहाँ क्लिनिकल परीक्षणहरू पनि हुन सक्छन् जसमा तपाईं भाग लिन सक्नुहुन्छ।

के कोरडोमा रोक्न सकिन्छ?

इमानदारीपूर्वक भन्नुपर्दा, कोर्डोमा विकास हुनबाट रोक्न तपाईंले गर्न सक्ने केही छैन । धेरैजसो समय, तिनीहरू अनियमित रूपमा विकास हुन्छन्।

यद्यपि, यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई कोर्डोमा भएको छ, वा तपाईंलाई "ट्यूबरस स्क्लेरोसिस" भनिने अवस्था छ भने, तपाईंले नियमित रूपमा जाँचको लागि डाक्टरलाई भेट्नु महत्त्वपूर्ण छ। त्यसपछि तिनीहरूले कोर्डोमाका लक्षणहरूको लागि तपाईंको निगरानी गर्न सक्छन्। यो जति चाँडो पहिचान हुन्छ, उपचार सफल हुने सम्भावना त्यति नै बढी हुन्छ।

कोर्डोमाबाट निको हुने सम्भावना कति छ? (पूर्वानुमान)

कोर्डोमाको लागि पूर्वानुमान, वा दृष्टिकोण, धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ:

• ट्युमरको स्थान र शल्यक्रियाद्वारा कति हटाउन सकिन्छ: यदि ट्युमर पूर्ण रूपमा हटाउन सकिन्छ भने, निको हुने सम्भावना उच्च हुन्छ। यदि शल्यक्रिया बिना अन्य उपचारहरू मात्र प्रयोग गरिन्छ भने, सम्भावना कम हुन्छ।
• क्यान्सर शरीरका अन्य भागहरूमा फैलिएको छ कि छैन (मेटास्टेसाइज्ड): यदि यो टाढाका ठाउँहरूमा फैलिएको छ भने, बाँच्ने दर घट्न सक्छ।
• निदान हुँदा तपाईंको उमेर: सामान्यतया, ६० वर्षभन्दा माथिका मानिसहरूको बाँच्ने दर थोरै कम हुन्छ।
• ट्युमर डिफिफ्रेन्शिएटेड छ कि छैन: ``खराब डिफरेंशिएटेड कोर्डोमा`` जस्ता प्रकारहरूको रोगनिदान ``परम्परागत कोर्डोमा`` भन्दा खराब हुन्छ।

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा टोलीले तपाईंको अवस्थाको आधारमा के आशा गर्ने भन्ने बारे सबैभन्दा सही जानकारी दिन सक्छ, त्यसैले उनीहरूलाई प्रश्न सोध्न नडराउनुहोस्।

के यो घातक हुन सक्छ?

हो, कोर्डोमा घातक हुन सक्छ। प्रायः, मृत्यु ट्युमर पुनरावृत्ति भएपछि हुन्छ, जसले तपाईंको मेरुदण्ड, मस्तिष्क, वा ब्रेनस्टेममा रहेका तन्तुहरूलाई नष्ट गर्छ।

३५७ जना कोर्डोमा बिरामीहरूको अध्ययनले बाँच्ने दर निम्नानुसार रहेको पत्ता लगायो:

• तीन वर्ष पछि: ८०.५%
• पाँच वर्ष पछि: ६८.४%
• दश वर्ष पछि: ३९.२%

तर याद राख्नुहोस्, यी केवल औसत हुन्। तपाईंको चिकित्सा टोलीले तपाईंको विशिष्ट परिस्थितिको आधारमा बाँच्ने दरहरूको बारेमा थप विस्तृत जानकारी प्रदान गर्न सक्छ।

कोर्डोमा क्यान्सर हो कि सामान्य ट्यूमर?

कोर्डोमा निश्चित रूपमा घातक (क्यान्सरयुक्त) हो। यसको कुनै पनि उपप्रकारलाई क्यान्सररहित मानिएको छैन।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

उपचार पछि पनि, वर्षौं पछि पनि कोर्डोमा दोहोरिन सक्छ । त्यसैले, तपाईंको मेडिकल टोलीसँग दीर्घकालीन फलोअप धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

यदि तपाईंलाई कुनै नयाँ लक्षणहरू देखा परेमा, वा तपाईंको अवस्थित लक्षणहरू झन् खराब भएमा , आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न निश्चित हुनुहोस्।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने केही कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

तपाईंलाई दुर्लभ हड्डीको क्यान्सर भएको थाहा पाउँदा डराउनु र तनाव महसुस गर्नु सामान्य हो। कोर्डोमा एउटा क्यान्सर हो जसको स्थानको कारणले उपचार गर्न गाह्रो हुन्छ।

यद्यपि, विश्वास गर्नुहोस् कि तपाईंको चिकित्सा टोलीले तपाईंको लागि उपयुक्त विस्तृत उपचार योजना बनाउनेछ र तपाईंको कोर्डोमाको उपचार गर्न र तपाईंको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न मद्दत गर्नेछ ।

• लक्षणहरू चाँडै पहिचान गर्नु महत्त्वपूर्ण छ: यदि तपाईंलाई लगातार दुखाइ, सुन्नता, वा दृष्टिमा परिवर्तनहरू छन् भने चिकित्सा सल्लाह लिनुहोस्।
• विशेषज्ञ चिकित्सा सल्लाह लिनुहोस्: कोर्डोमा एक दुर्लभ रोग भएकोले, अनुभवी चिकित्सा टोलीबाट उपचार खोज्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
• उपचार पछि पनि नियमित जाँच आवश्यक छ: रोग दोहोरिने जोखिम हुने भएकाले, डाक्टरको निर्देशन अनुसार जाँचमा उपस्थित हुनुहोस्।

मलाई आशा छ कि तपाईंले यो जानकारी उपयोगी पाउनुहुनेछ। यदि तपाईंसँग कुनै प्रश्नहरू छन् भने, आफ्नो डाक्टरलाई सोध्न नहिचकिचाउनुहोस्।

---

‘ चोर्डोमा, क्यान्सर, हड्डीको क्यान्सर, मेरुदण्ड, खोपडी, सेक्रम, क्लिभस