के तपाईंको बच्चाको पेटका अंगहरू बाहिर निस्किएका छन्? यो तथाकथित क्लोअकल एक्स्ट्रोफीको बारेमा जानौं!

नवजात शिशुको पेट राम्ररी नबनेको र भित्र हुनुपर्ने केही अंगहरू बाहिर निस्केको देखेमा आमा वा बुबा कति डराउनुहुन्छ होला? यो कल्पना गर्न साँच्चै गाह्रो छ। तर चिन्ता नगर्नुहोस्। यद्यपि यो एकदमै दुर्लभ अवस्था हो, यसको उपचार पनि छ। क्लोअकल एक्स्ट्रोफी भनिने यो अवस्थाको बारेमा तपाईंले बुझ्न सक्ने सरल तरिकाले कुरा गरौं।

यो क्लोअकल एक्स्ट्रोफी के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, क्लोआकल एक्स्ट्रोफी भनेको जन्मजात दोष हो जुन गर्भमा बढ्दै गर्दा बच्चाको पेटको भित्ता राम्ररी नबन्दा हुन्छ। कल्पना गर्नुहोस्, पेटको तल्लो भाग राम्ररी बन्द नभएको कारणले गर्दा, बच्चाको मूत्राशय र कोलोनको भाग, वा अन्य अंगहरू, सानो झिल्लीले ढाकिएका हुन्छन् र शरीरबाट बाहिर टाँसिन्छन्। यो देख्न साँच्चै गाह्रो छ। यो अवस्थाले बच्चाको जननांगलाई पनि असर गर्छ।

यसलाई जन्मजात पिसाबको असामान्यता पनि भनिन्छ। यसको अर्थ यो बच्चा गर्भमा हुँदा नै हुने समस्या हो। तर चिन्ता नगर्नुहोस्, जन्मदेखि सुरु भएर केही समयसम्म रहने केही सुधारात्मक शल्यक्रियाहरू पछि, यो अवस्था भएका धेरैजसो बच्चाहरू सामान्य, खुशी जीवन बिताउन थाल्छन्।

यसले बच्चालाई कसरी असर गर्छ? OEIS कम्प्लेक्स भनेको के हो?

क्लोअकल एक्स्ट्रोफीलाई OEIS कम्प्लेक्स वा OEIS सिन्ड्रोम पनि भनिन्छ किनभने यो धेरै अन्य समस्याहरूसँग मिल्छ। हेरौं ती के हुन्:

ओम्फालोसेल भनेको के हो?

यो तब हुन्छ जब बच्चाको पेटको मांसपेशीहरू, नाभीको बटन नजिकै, राम्ररी जोडिएका हुँदैनन्, जसले गर्दा एउटा खोलो बन्छ। यो खोलोबाट, मूत्राशय, ठूलो आन्द्रा, र कहिलेकाहीँ कलेजो जस्ता अन्य अंगहरू बाहिर निस्कन्छन्। तर यी अंगहरू बाहिर निस्कने मात्र होइनन्, तिनीहरू सुरक्षात्मक झिल्लीले ढाकिएका हुन्छन्।

एक्स्ट्रोफी भनेको के हो?

यो तब हुन्छ जब बच्चाको मूत्राशयको भित्ता भित्रतिरको सट्टा बाहिरतिर मोडिन्छ। यसलाई मूत्राशय एक्स्ट्रोफी भनिन्छ। मूत्राशय गोलो हुनुको सट्टा समतल हुन्छ, र दुई भागमा विभाजित पनि हुन सक्छ। साथै, पेटको मांसपेशी र श्रोणि हड्डीहरू, वा कम्मर वरिपरिका हड्डीहरू राम्ररी जोडिँदैनन्। फलस्वरूप, श्रोणि दुवै छेउमा फैलिएको हुन्छ, जस्तै किताब चौडा खोलिएको हुन्छ।

इम्परफोरेट एनस भनेको के हो?

यस अवस्थामा, बच्चाको मलद्वार, जुन मुखबाट हामी दिसा गर्छौं, राम्रोसँग बनेको छैन। यो अवरुद्ध हुन सक्छ, वा त्यस्तो कुनै पनि खोल नहुन सक्छ। कोलोन धेरै छोटो हुन्छ, र यो मूत्राशयसँग जोडिएको पनि हुन सक्छ।

मेरुदण्डका दोषहरू के हुन्?

क्लोअकल एक्स्ट्रोफी भएका चार मध्ये तीन बच्चाहरूस्पाइना बिफिडा भनिने अवस्था पनि हुन सक्छ, जसमा मेरुदण्डका हड्डीहरू राम्ररी बन्द हुँदैनन्, जसले गर्दा मेरुदण्डको वरिपरि तरल पदार्थले भरिएको थैली (सम्भवतः स्नायुहरू सहित) खाली ठाउँबाट बाहिर निस्कन्छ।

महत्त्वपूर्ण: एउटा बच्चामा यी सबै हुन सक्छन्, वा केही मात्र हुन सक्छन्। डाक्टरहरूले यी सबैलाई ध्यानपूर्वक जाँच गर्नेछन्।

के यसले यौन अंगहरूमा कुनै असर गर्छ?

हो, क्लोअकल एक्स्ट्रोफीले बच्चाको जननेन्द्रियलाई पनि असर गर्छ।

• यदि यो केटा हो भने: लिंग समतल, छोटो, वा दायाँ र बायाँ छेउमा विभाजित हुन सक्छ।
• यदि यो केटी हो भने: भगशेष दुई भागमा विभाजित हुन सक्छ, एउटा दायाँतिर र अर्को बायाँतिर। त्यहाँ दुई योनि खोल्ने ठाउँ पनि हुन सक्छन्।

यो अवस्था कति सामान्य छ?

यो एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। मोटामोटी रूपमा भन्नुपर्दा, यसले जन्मेका २,५०,००० मध्ये एक देखि ४,००,००० मध्ये एक शिशुलाई असर गर्छ। साथै, केटीहरूको तुलनामा केटाहरूमा यो अवस्था हुने सम्भावना दुई देखि तीन गुणा बढी हुन्छ।

एक्स्ट्रोफी-एपिस्पेडियस कम्प्लेक्स (EEC) कति प्रकारका हुन्छन्?

क्लोअकल एक्स्ट्रोफी एक्स्ट्रोफी-एपिस्पेडियास कम्प्लेक्स (EEC) भनिने जन्म दोषहरूको समूह मध्ये एक हो। वास्तवमा, यो समूहको सबैभन्दा गम्भीर प्रकार हो। यस समूहमा बच्चालाई केवल एउटा मात्र अवस्था हुन सक्छ, वा उनीहरूलाई धेरै सँगै हुन सक्छ।

EEC श्रेणीका अन्य सर्तहरू यस प्रकार छन्:

• एपिस्प्याडियास: यस अवस्थामा, बच्चाको मूत्रमार्ग, शरीरबाट पिसाब बाहिर निकाल्ने नली, राम्रोसँग बन्दैन।
• मूत्राशयको बाहिरी भाग: यस अवस्थामा, बच्चाको मूत्राशय भित्र बाहिर निस्कन्छ।

क्लोअकल एक्स्ट्रोफी के कारणले हुन्छ?

डाक्टरहरूलाई यो अवस्था किन हुन्छ भन्ने कुरा ठ्याक्कै थाहा छैन, तर गर्भावस्थाको पहिलो त्रैमासिकमा क्लोअकल मेम्ब्रेन भनिने तन्तु च्यातिएमा वा फुट्दा यो हुन्छ भन्ने उनीहरूको विश्वास छ।

क्लोआका त्यो क्षेत्र हो जहाँ बच्चाको प्रजनन प्रणाली, पाचन प्रणाली र मूत्र प्रणाली एकसाथ आउँछन्। सामान्यतया, यी प्रणालीका अंगहरू यस क्लोअकल झिल्लीद्वारा एकअर्काबाट अलग हुन्छन्। त्यसैले जब यो झिल्ली फुट्छ, पेटको पर्खाल पूर्ण रूपमा बन्दैन। अंगहरू राम्ररी विकास हुँदैनन्, र एकअर्कासँग गलत तरिकाले जोडिएका पनि हुन सक्छन्। अन्ततः, केही अंगहरू पेटको खाडलबाट बाहिर निस्कन्छन्।

यो अवस्थाका लक्षणहरू के के हुन्?

क्लोअकल एक्स्ट्रोफीका लक्षणहरू जन्मेपछि तुरुन्तै देख्न सकिन्छ। तपाईंको बच्चाले निम्न अनुभव गर्न सक्छ:

• अंगहरू पेटको प्वालबाट बाहिर निस्केका छन्, थैली जस्तो संरचना भित्र।
• मेरुदण्डको पछाडिको भागबाट थैली जस्तो संरचना निस्कन्छ (यो स्पाइना बिफिडा हो)।
• लिंग वा योनी दुई भागमा विभाजित जस्तो देखिन्छ।

डाक्टरहरूले यो कसरी पत्ता लगाउँछन्?

गर्भावस्थाको समयमा प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउन्ड स्क्यानको समयमा क्लोअकल एक्स्ट्रोफीको निदान प्रायः गर्न सकिन्छ। तपाईंको डाक्टरले भ्रूणको एमआरआई स्क्यान पनि सिफारिस गर्न सक्छन्। यसले तपाईंको बच्चाको अंगहरूको स्पष्ट छविहरू प्रदान गर्न सक्छ। यी स्क्यानहरूले निम्न कुराहरू देखाउन सक्छन्:

• पिसाब थैलीबाट राम्रोसँग बग्दैन।
• जघन हड्डीहरू एकअर्काबाट अलग हुन्छन्।
• जननेन्द्रियको सामान्य आकार भन्दा सानो।
• ओम्फालोसेल भनेको बच्चाको पेटमा नाभी धेरै तल जोडिएको छ भन्ने हो।

तपाईंको बच्चा जन्मेपछि, तपाईंको डाक्टरले MRI स्क्यान , पेटको अल्ट्रासाउन्ड , वा अन्य इमेजिङ स्क्यानहरू गर्न सक्छन्। यसले अंगको कार्य र रोगको गम्भीरताको मूल्याङ्कन गर्न सक्छ। यो सबै जानकारी प्रयोग गरेर, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको बच्चाको लागि उत्तम उपचार योजना विकास गर्नेछन्।

क्लोअकल एक्स्ट्रोफीको उपचार कसरी गरिन्छ?

क्लोअकल एक्स्ट्रोफी भएका प्रत्येक नवजात शिशुलाई शल्यक्रियाको आवश्यकता पर्दछ। यस शल्यक्रियामा बाहिर निस्केका अंगहरूलाई शरीर भित्र फिर्ता राख्ने र पेट र पछाडिको खाली ठाउँहरू बन्द गर्ने समावेश छ। तपाईंको बच्चाको धेरै वर्षको अवधिमा धेरै शल्यक्रियाहरू हुने सम्भावना हुन्छ। यसलाई चरणबद्ध पुनर्निर्माण भनिन्छ।

जन्म यात्रा उपचार

बच्चा जन्मने बित्तिकै यस्ता उपचारहरू सुरु हुन्छन्:

• मूत्राशयको पुनर्निर्माण गर्ने, अंगहरूलाई पेट भित्र फिर्ता राख्ने, र पेटमा रहेको खाडल बन्द गर्ने।
• स्टोमा सिर्जना गर्ने। यो पेटमा रहेको प्वाल हो जसले ठूलो आन्द्राबाट दिसा पार गर्न अनुमति दिन्छ। यो दिसा बाहिरको थैलीमा (कोलोस्टोमी पाउच) जम्मा गरिन्छ। यो कोलोस्टोमी पाउच अन्य शल्यक्रियाहरू नगरेसम्म अस्थायी हुन सक्छ।
• मेरुदण्डको खाडल बन्द गर्दै।

प्रारम्भिक बाल्यकालमा उपचार

जब बच्चा अलि ठूलो हुन्छ, अर्थात् प्रारम्भिक बाल्यकालमा, उपचार यसरी गरिन्छ:

• पेल्भिक हड्डीहरू काट्न हड्डीको शल्यक्रिया (अस्टियोटोमी) गरिन्छ। यसले पेल्भिकलाई सजिलै बन्द गर्न अनुमति दिन्छ र बच्चा बढ्दै जाँदा मूत्राशयलाई राम्रो समर्थन प्रदान गर्दछ।
• प्रजनन अंग र मूत्रमार्ग पुनर्गठन भइरहेको छ।
• गुदा खोल्ने ठाउँ सिर्जना गरिन्छ। यदि कोलोन पर्याप्त लामो छ भने, डाक्टरले कोलोनलाई गुदासँग जोड्न पुल-थ्रु शल्यक्रिया गर्न सक्छन्। त्यसपछि स्टोमा बन्द हुन्छ। बच्चालाई अब कोलोस्टोमी पाउचको आवश्यकता पर्दैन।

यस अवस्थाबाट कस्ता जटिलताहरू उत्पन्न हुन सक्छन्?

शल्यक्रिया उपचार पछि, क्लोअकल एक्स्ट्रोफी भएका अधिकांश बच्चाहरू सक्रिय, पूर्ण जीवन बिताउँछन् । केही बच्चाहरूलाई ठूलो हुँदै जाँदा थप शल्यक्रियाको आवश्यकता पर्न सक्छ।

क्लोअकल एक्स्ट्रोफीले निम्न जोखिम अवस्थाहरू निम्त्याउन सक्छ:

• बाँझोपन।
• मिर्गौला रोग, मिर्गौला संक्रमण, मिर्गौलाको पत्थरी, र मिर्गौला फेल हुनु।
• यौन दुर्बलता, स्तम्भ उत्तेजित नहुनु, आदि।
• पिसाब असन्तुलन र दिसाको असन्तुलन।

डाक्टरलाई सोध्नुपर्ने कुराहरू

तपाईं आफ्नो बच्चाको डाक्टरलाई निम्न कुराहरू सोध्न सक्नुहुन्छ:

• के मेरो बच्चालाई अन्य स्वास्थ्य अवस्थाहरूको जोखिम बढेको छ?
• क्लोअकल एक्स्ट्रोफीको लागि उत्तम उपचार के हो?
• मेरो बच्चालाई कतिवटा शल्यक्रियाहरू आवश्यक पर्नेछ?
• शल्यक्रिया पछि कस्ता जटिलताहरू हुन सक्छन् भन्ने कुरामा म सतर्क हुनुपर्छ?
• मेरो अर्को बच्चालाई पनि क्लोअकल एक्स्ट्रोफी हुने सम्भावना कति छ?

तपाईंको बच्चालाई क्लोअकल एक्स्ट्रोफी, वा OEIS सिन्ड्रोम भएको थाहा पाउँदा डराउनु र चिन्तित हुनु सामान्य हो। तर सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न।

सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा

तपाईंको बच्चालाई क्लोअकल एक्स्ट्रोफी भएको थाहा पाउँदा दिक्क लाग्नु र डराउनु स्वाभाविक हो। तर चिन्ता नगर्नुहोस् । तपाईंका डाक्टरहरू र चिकित्सा टोली तपाईं र तपाईंको बच्चालाई मद्दत गर्न तयार छन्। तपाईंको बच्चालाई जन्मेपछि धेरै शल्यक्रियाहरू आवश्यक पर्नेछ, र त्यसपछि अंगहरूलाई पुन: आकार दिन थप शल्यक्रियाहरू गर्नुपर्नेछ।

तर सबैभन्दा राम्रो कुरा के हो भने, उचित उपचारको साथ, यो अवस्था लिएर जन्मेका धेरैजसो बच्चाहरू सामान्य, खुशी जीवन बिताउँछन् । तपाईंसँग हुन सक्ने कुनै पनि प्रश्न वा चिन्ताको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। उनीहरूले तपाईंलाई सबै कुरा व्याख्या गर्नेछन्।

` क्लोअकल एक्स्ट्रोफी, जन्म दोष, OEIS कम्प्लेक्स, ओम्फालोसेल, मूत्राशय एक्स्ट्रोफी, बाल चिकित्सा शल्यक्रिया