के तपाईंले मस्तिष्कलाई असर गर्ने एउटा अनौठो रोगको बारेमा सुन्नुभएको छ? क्रुट्जफेल्ड-जाकोब रोग (CJD) बारे जानौं।

यो रोगको नाम सुन्दा तपाईं अलि अलमल्लमा पर्नुभएको होला, "यो अनौठो रोग के हो?" भनेर सोच्दै हुनुहुन्छ होला। Creutzfeldt-Jakob रोग, वा CJD (Creutzfeldt-Jakob रोग) जसलाई हामी छोटकरीमा भन्छौं, एक धेरै दुर्लभ तर धेरै गम्भीर अवस्था हो जसले हाम्रो मस्तिष्कको कार्यप्रणालीलाई क्षति पुर्‍याउँछ । सरल भाषामा भन्नुपर्दा, के हुन्छ भने हाम्रो मस्तिष्क कोषहरू बिस्तारै नष्ट हुन्छन्। यसले स्मरणशक्ति गुमाउने, भ्रमित हुने, साथै व्यवहारमा परिवर्तन आउने र हिँड्न गाह्रो हुने जस्ता कुराहरू निम्त्याउन सक्छ।

CJD का लक्षणहरू के के हुन्?

यस रोगका लक्षणहरू एकैचोटि देखा पर्दैनन्। तिनीहरू बिस्तारै विकास हुन्छन्। तिनीहरू सानो सुरुमा हुन सक्छन् र समयसँगै गम्भीर हुन सक्छन्। सुरुदेखि सबैभन्दा गम्भीरसम्मको क्रममा मुख्य लक्षणहरू हेरौं:

• बिर्सने र सम्झने समस्या: यो साना कुराहरू बिर्सनेबाट सुरु हुन्छ। तपाईंको चाबीहरू कहाँ छन्, कसैको नाम जस्ता कुराहरू। तर यो सामान्य बिर्सने समस्या भन्दा अलि बढी हो।
• भ्रम र दिशाहीनता: तपाईं कहाँ हुनुहुन्छ र कति बजे जस्तो कुराहरू सम्झन कठिनाइ। परिचित ठाउँहरूमा पनि बाटो पत्ता लगाउन कठिनाइ।
• व्यवहार र व्यक्तित्वमा परिवर्तन: पहिले जस्तो नहुनु, चरित्रहीन व्यवहार गर्नु, अनौठो तरिकाले रिसाउनु वा अचानक शान्त हुनु। समाजबाट अलग्गिने प्रयास गर्नु।
• दृष्टि समस्या र तपाईंले के देख्नुहुन्छ भनेर बुझ्न कठिनाई: कहिलेकाहीँ तपाईं दोहोरो देख्नुहुन्छ, वा तपाईं के देख्दै हुनुहुन्छ भनेर पत्ता लगाउन सक्नुहुन्न।
• भ्रम वा भ्रम: त्यहाँ नभएका कुराहरू देख्नु वा सुन्नु, वा अरूले तपाईंलाई हानि पुर्‍याउन खोजिरहेका छन् भन्ने गलत विश्वास राख्नु।
• सन्तुलन गुमाउनु र समन्वय समस्याहरू (अट्याक्सिया): हिँड्दा, लड्दा र लड्दा नियन्त्रण बाहिर महसुस हुनु। हातखुट्टा नियन्त्रण गर्न कठिनाइ हुनु।
• अनियन्त्रित मांसपेशी झट्का (मायोक्लोनस) र मांसपेशी कठोरता (डाइस्टोनिया): शरीरका मांसपेशीहरू अचानक झट्का लाग्नु, हातखुट्टा काँप्नु। कहिलेकाहीँ मांसपेशीहरू कडा हुन्छन् र असामान्य तरिकाले घुम्छन्।
• दौरा: दौरा परे जस्तै आउन सक्छ।
• पक्षाघात: समयसँगै, शरीरका भागहरू पक्षाघात हुन सक्छन्।
• मांसपेशी कमजोर हुनु: मांसपेशी कमजोर हुनु र शरीर पातलो हुनु।

यी लक्षणहरू सबैमा एकै किसिमले वा एउटै गतिमा देखा पर्दैनन्, तर यदि तपाईं वा तपाईंले चिन्ने कोहीमा यी लक्षणहरू देखा पर्दैछन् भने, सकेसम्म चाँडो डाक्टरलाई भेट्नु राम्रो हुन्छ।

CJD किन हुन्छ? यसको कारण के हो?

यो बुझ्न अलि जटिल लाग्न सक्छ, तर म यसलाई सरल तरिकाले व्याख्या गर्न चाहन्छु। हाम्रो शरीरमा प्रोटिन भनिने एक प्रकारको प्रोटिन हुन्छ। यी साना मेसिनहरू जस्तै हुन् जसले एक-एक गरेर आफ्नो काम गर्छन्। यी प्रोटिनहरू राम्ररी काम गर्नको लागि, तिनीहरूलाई एक विशेष आकारमा "फोल्ड" गर्न आवश्यक छ। यसलाई ओरिगामी पात जस्तै सोच्नुहोस्, यदि तपाईंले यसलाई सही रूपमा फोल्ड गर्नुभयो भने, तपाईंले सुन्दर आकार पाउनुहुनेछ।

त्यसैले, कहिलेकाहीँ यी प्रोटिनहरू गलत तरिकाले फोल्ड हुन्छन्। गलत फोल्ड गरिएको प्रोटिन हाम्रो मस्तिष्क कोषहरूले प्रयोग गर्न सक्दैनन्। CJD ती गलत फोल्ड गरिएका, असामान्य प्रोटिनहरू मध्ये एकको कारणले हुन्छ। यिनीहरूलाई "प्राइन्स" भनिन्छ।

यी प्रियोन प्रोटिनहरू मस्तिष्कका कोषहरू भित्र जम्मा हुन थाल्छन्। कोषहरूले तिनीहरूलाई हटाउन नसक्ने भएकाले, तिनीहरूले बिस्तारै कोषहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछन् र अन्ततः मर्छन्। सबैभन्दा खतरनाक कुरा के हो भने यी प्रियोनहरूले सामान्य प्रोटिनहरूलाई पनि गलत रूपमा फोल्ड गर्न सक्छन्, तिनीहरूलाई प्रियोनमा परिणत गर्न सक्छन्। संक्रामक रोग जस्तै, यी प्रियोनहरू गुणा हुन्छन् र मस्तिष्कभरि फैलिन्छन्। यसैले रोग चाँडै गम्भीर हुन्छ।

कल्पना गर्नुहोस्, यो प्रियोनले सडेको स्याउ जस्तै काम गरिरहेको छ जसले अरू सबै राम्रा स्याउहरूलाई बिगार्छ।

के CJD का विभिन्न प्रकारहरू छन्?

हो, CJD का धेरै मुख्य प्रकारहरू छन्। यिनीहरूलाई तिनीहरू कसरी विकास हुन्छन् भन्ने आधारमा वर्गीकृत गरिएको छ।

१. छिटपुट CJD: यो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। यो अचानक विकसित हुन्छ, कुनै विशेष कारण बिना। सही कारण अझै अज्ञात छ।

२. आनुवंशिक CJD: यो तब हुन्छ जब एक वा दुवै आमाबाबुबाट असामान्य जीन वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुन्छ। यसका दुई उपप्रकारहरू छन्: Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) सिन्ड्रोम र घातक पारिवारिक अनिद्रा । यी धेरै दुर्लभ छन्।

३. प्राप्त CJD: यो बाह्य कारणले हुन्छ। उदाहरणका लागि, यो अंग प्रत्यारोपण , तन्तु प्रत्यारोपण , वा राम्रोसँग निर्जंतुकीकरण नगरिएका शल्यक्रिया उपकरणहरूको प्रयोगको कारणले हुन सक्छ। यद्यपि, यी आजकल धेरै दुर्लभ छन्, किनकि चिकित्सा प्रविधिमा धेरै सुधार भएको छ।

४. भेरियन्ट CJD (vCJD): तपाईंले यसलाई "म्याड काउ डिजिज" वा बोवाइन स्पन्जिफर्म एन्सेफ्यालोप्याथी (BSE) रोगसँग सम्बन्धित भएको सुन्नुभएको होला। BSE भएको गाईको मासु खाएर तपाईंलाई vCJD लाग्न सक्छ। BSE गराउने प्रियोन मानिसमा पनि सर्न सक्छ। यद्यपि, पशुपालनमा लिइएका सुरक्षा उपायहरूका कारण यो अहिले संसारमा धेरै दुर्लभ छ।

CJD हुने सम्भावना कसलाई बढी हुन्छ? के यो संक्रामक छ?

वास्तवमा, जो कोहीलाई पनि CJD हुन सक्छ। कहिलेकाहीँ तपाईंको शरीरमा वर्षौंसम्म कुनै लक्षण नदेखिइकन प्रियोन रहन सक्छ। तर एक पटक लक्षणहरू देखा परेपछि, मस्तिष्क क्षतिग्रस्त भएकोले रोग चाँडै गम्भीर हुन सक्छ।

यो रोगले सामान्यतया ५० देखि ८० वर्ष उमेर समूहका मानिसहरूलाई असर गर्छ। यद्यपि, कहिलेकाहीं ३० देखि ५० वर्ष उमेर समूहका मानिसहरूमा CJD को आनुवंशिक रूपहरू देख्न सकिन्छ।

अब तपाईं सोचिरहनुभएको होला कि यो संक्रामक रोग हो कि होइन। CJD भएको व्यक्ति एक व्यक्तिबाट अर्को व्यक्तिमा आकस्मिक सम्पर्क, हाच्छिउँ वा खाना बाँडेर सर्न सक्दैन। चिन्ता लिनुपर्ने कुनै कुरा छैन। CJD हुने एक मात्र तरिका भनेको, पहिले उल्लेख गरिएझैं, CJD भएको व्यक्तिबाट अंग वा तन्तुको प्रत्यारोपण, वा CJD भएको व्यक्तिबाट निश्चित हर्मोनको इंजेक्शन मार्फत हो।

CJD को प्रकार (vCJD) रक्तक्षेपण मार्फत सर्ने पाइएको छ, तर त्यो पनि धेरै दुर्लभ छ। vCJD को प्रकार पनि विश्वव्यापी रूपमा धेरै दुर्लभ छ।

डाक्टरहरूले CJD को सही निदान कसरी गर्छन्?

यदि तपाईंलाई लाग्छ कि तपाईंलाई CJD का लक्षणहरू छन् भने, डाक्टरले गर्ने पहिलो कुरा भनेको तपाईंको लक्षणहरू ध्यानपूर्वक सुन्नु र शारीरिक र स्नायु परीक्षण गर्नु हो। कहिलेकाहीँ तिनीहरूले तपाईंलाई साना कामहरू गर्न सोध्नेछन् ताकि तिनीहरूले तपाईंको मस्तिष्क कसरी काम गरिरहेको छ भन्ने कुराको अनुमान पाउन सकून्।

CJD ट्रान्समिसिबल स्पन्जिफर्म एन्सेफ्यालोप्याथी भनिने रोगहरूको समूहसँग सम्बन्धित छ। यो नाम प्रियन्सले क्षतिग्रस्त मस्तिष्कलाई माइक्रोस्कोपमुनि हेर्दा प्वाल भएको स्पन्ज जस्तो देखिन्छ भन्ने तथ्यबाट आएको हो।

डाक्टरहरूले CJD पुष्टि गर्न धेरै थप परीक्षणहरू गरिरहेका छन्।

• एमआरआई (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ) स्क्यान: यसले मस्तिष्कको विस्तृत तस्वीर लिन्छ र मस्तिष्कमा कुनै असामान्यताहरू छन् कि छैनन् भनेर जाँच गर्छ।
• स्पाइनल ट्याप वा लम्बर पङ्क्चर: यसमा स्पाइनल कर्डबाट तरल पदार्थको नमूना लिने र प्रियोन प्रोटिनको लागि परीक्षण गर्ने समावेश छ।
• EEG (इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राम) परीक्षण: यसले मस्तिष्कको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्छ र असामान्य ढाँचाहरू खोज्छ। CJD मा एक विशिष्ट ढाँचा देख्न सकिन्छ।

यसको अतिरिक्त, CJD सँग मिल्दोजुल्दो लक्षणहरू भएका अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न थप परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ।

• रगत परीक्षण
• आनुवंशिक परीक्षण: यदि आनुवंशिक CJD को शंका छ भने।
• पिसाब विश्लेषण
• मस्तिष्क बायोप्सी: यो धेरै विरलै गरिन्छ, यदि अन्य सबै परीक्षणहरूले निदान पुष्टि गर्न असफल भएमा मात्र, किनभने यो एक सानो शल्यक्रिया प्रक्रिया हो।

के CJD को कुनै उपचार छ?

दुर्भाग्यवश, हाल CJD को कुनै उपचार छैन, रोगको फैलावट रोक्नको लागि कुनै उपचार छैन, वा यसलाई ढिलो गर्ने कुनै उपचार छैन । यो यस रोगको सबैभन्दा दुखद पक्ष हो।

यद्यपि, लक्षणहरूबाट हुने असुविधा कम गर्न र बिरामीलाई केही राहत प्रदान गर्न उपशामक हेरचाह प्रदान गर्न सकिन्छ। उदाहरणका लागि, दौरा नियन्त्रण गर्न, व्यवहार परिवर्तनहरू व्यवस्थापन गर्न, वा अनियन्त्रित मांसपेशी ऐंठन कम गर्न औषधिहरू दिन सकिन्छ। यद्यपि, यी उपचारहरूको फाइदा सीमित छन्।

यो अवस्था चाँडै बिग्रन सक्ने भएकोले, बिरामी र परिवारले सहयोगी हेरचाह प्राप्त गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। रोगको अन्तिम चरणमा, धर्मशाला सेवाहरूले बिरामीलाई आरामदायी र पीडामुक्त रहन मद्दत गर्दछ।

कहिलेकाहीँ, यदि तपाईं योग्य हुनुहुन्छ भने, तपाईंको चिकित्सा टोलीले तपाईंलाई नयाँ उपचारहरूको अध्ययन गर्ने क्लिनिकल परीक्षणहरूमा भाग लिन सुझाव दिन सक्छ।

यदि तपाईंले CJD विकास गर्नुभयो भने के आशा गर्न सक्नुहुन्छ?

CJD निको नहुने र यसको कुनै उपचार नभएकोले, यो रोगको लागि थोरै आशा छ। लक्षणहरू सुरु भएपछि, समयसँगै काम गर्ने, हिँड्ने र बोल्ने क्षमता बिस्तारै घट्दै जान्छ।

परिवर्तनहरू यति चाँडै हुन सक्ने भएकाले, आफ्नो इच्छा र आवश्यकताहरू छलफल गर्न र निर्णयहरू लिन आफ्नो स्वास्थ्य सेवा टोलीसँग काम गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। वास्तवमा, हामी सबैको लागि, हामीलाई रोग लागेको छ कि छैन भन्ने कुराको पर्वाह नगरी, अग्रिम निर्देशन जस्तो कागजात हुनु राम्रो विचार हो। यसको मतलब यदि तपाईं आफ्नो विचार व्यक्त गर्न असमर्थ हुनुभयो भने, तपाईंले कुन चिकित्सा सेवा चाहनुहुन्छ र के चाहनुहुन्न भनेर लेख्नुभएको छ। CJD जस्तो द्रुत रूपमा फैलिरहेको रोगको सुरुवातमा यो गर्नु विशेष गरी महत्त्वपूर्ण छ।

यो रोग धेरै गम्भीर भएकोले, तपाईं र तपाईंका प्रियजनहरूका लागि मानसिक स्वास्थ्य पेशेवरको सल्लाह लिनु धेरै उपयोगी हुन सक्छ। यी परिवर्तनहरूसँग समायोजन हुन र तपाईंको आत्मविश्वास निर्माण गर्न यो ठूलो शक्ति हुन सक्छ।

CJD बिरामीको आयु कति हुन्छ?

धेरैजसो CJD बिरामीहरू निदान भएको केही महिना वा एक वर्ष भित्र मर्छन्। एक मात्र अपवाद आनुवंशिक CJD हो, जसमा मानिसहरू लक्षणहरू देखा परेको एक देखि दस वर्षसम्म बाँच्न सक्छन्।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको बारेमा विशिष्ट, अद्यावधिक जानकारी दिन सक्छन्। याद राख्नुहोस्, तथ्याङ्कहरू सामान्यीकरण हुन्, र प्रत्येक व्यक्ति फरक हुन्छ।

के CJD लाई रोक्न सकिन्छ?

धेरै प्रकारका CJD लाई रोक्न सकिँदैन। विशेष गरी कहिलेकाहीं हुने छिटपुट CJD, जुन स्वतःस्फूर्त रूपमा हुन्छ, यसलाई रोक्ने कुनै उपाय छैन।

रोकथाम गर्न सकिने एक मात्र प्रकार भेरियन्ट CJD (vCJD) हो। यो BSE ("पागल गाई रोग") भएको गाईको मासु खाँदा हुन्छ, र यसलाई रोक्न सकिन्छ।

पशु परीक्षणले BSE-संक्रमित गाईवस्तुलाई खाद्य श्रृंखलामा प्रवेश गर्नबाट रोक्छ। यद्यपि, परीक्षण नगरिएको र अनुचित रूपमा तयार पारिएको मासु जोखिम हुन सक्छ। त्यसकारण, अनियमित र परीक्षण नगरिएको मासु, विशेष गरी मस्तिष्क र हड्डी मज्जा जस्ता भागहरू भएको मासु खानबाट बच्नु सबैभन्दा सुरक्षित हुन्छ ।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू

CJD को निदान जीवन परिवर्तन गर्ने अनुभव हुन सक्छ। यसले तपाईं र तपाईंको वरपरको संसार एकैछिनमा हराएको जस्तो महसुस गर्न सक्छ। यस्तो परिवर्तन तपाईं र तपाईंका प्रियजनहरूका लागि सहन गाह्रो हुन सक्छ।

यदि तपाईंलाई यसबारे के सोच्ने वा कसरी अगाडि बढ्ने भन्ने कुरामा निश्चित हुनुहुन्न भने, तपाईंको चिकित्सा टोली मद्दत गर्न यहाँ छ। तिनीहरूले तपाईंलाई अगाडि योजना बनाउन र आउने कुराको लागि तयारी गर्न मद्दत गर्न सक्छन्। केवल याद राख्नुहोस् कि तपाईं एक्लो हुनुहुन्न।

` क्रुट्जफेल्ड-जाकोब रोग, सीजेडी, प्रियोन, मस्तिष्क रोग, स्नायु रोग, स्मरणशक्ति हानि, डिमेन्सिया, बीएसई, पागल गाई रोग