के तपाईंको बच्चाको दिमागको एउटा भाग धेरै ठूलो छ? हेमिमेगालेन्सेफलीको बारेमा जानौं!

के तपाईं कहिल्यै आफ्नो सानो बच्चाको टाउकोको आकार वा उसलाई बारम्बार हुने चक्करको बारेमा चिन्तित हुनुहुन्छ? कहिलेकाहीँ, यी कुराहरूको पछाडि धेरै दुर्लभ चिकित्सा अवस्था हुन सक्छ। हेमिमेगालेन्सेफली त्यस्तै एक अवस्था हो। नाम अलि जटिल सुनिए पनि, यसको बारेमा सरल रूपमा कुरा गरौं।

हेमिमेगालेन्सेफली भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, हेमिमेगालेन्सेफली भनेको तपाईंको बच्चाको मस्तिष्कको एक भाग (मस्तिष्क गोलार्ध) अर्को भन्दा असामान्य रूपमा ठूलो हुनु हो। हाम्रो मस्तिष्कलाई दुई भाग भएको ठूलो ट्युमरको रूपमा सोच्नुहोस्, एउटा बायाँ र एउटा दायाँ भाग। यस अवस्थामा, एउटा भाग मात्र हुनु पर्ने भन्दा ठूलो हुन्छ। कहिलेकाहीँ यो वृद्धि मस्तिष्कको त्यो भागको सानो भागमा सीमित हुन सक्छ, वा सम्पूर्ण भाग ठूलो हुन सक्छ।

जब मस्तिष्कको एक भाग यसरी ठूलो हुन्छ, मस्तिष्क भित्र अन्य परिवर्तनहरू हुन सक्छन्। उदाहरणका लागि:

• न्युरोनहरू हाम्रो मस्तिष्कमा रहेको एक प्रकारको कोष हो। तिनीहरू राम्ररी व्यवस्थित नहुन सक्छन् (साइटोआर्किटेक्चर) वा मस्तिष्कको माथिल्लो तह राम्ररी नबनाइएको हुन सक्छ (कोर्टिकल डिस्प्लेसिया)।
• हराइरहेको वा क्षतिग्रस्त कर्पस क्यालोसम: यो मस्तिष्कको दुई पक्षलाई जोड्ने पुल जस्तै हो । यदि यो हराइरहेको वा क्षतिग्रस्त छ भने, समस्याहरू हुन सक्छन्।
• प्रभावित भागमा मस्तिष्कको तरल पदार्थले भरिएको गुहा (भेन्ट्रिकल) को विस्तार।

मस्तिष्कका भागहरू यसरी राम्ररी विकसित नभएको कारणले गर्दा बारम्बार दौरा पर्न सक्छ। हामी यसलाई मिर्गी पनि भन्छौं। प्रायः, यी दौराहरू सामान्य एन्टीसाइजर औषधिहरूले नियन्त्रण गर्न गाह्रो हुन्छन्। यदि औषधिले दौरा नियन्त्रण गर्न सकिँदैन भने, धेरै बच्चाहरूले मस्तिष्क शल्यक्रिया (मिर्गी शल्यक्रिया) गर्नुपर्छ।

के हेमिमेगालेन्सेफलीका मुख्य प्रकारहरू छन्?

हो, यो अवस्थाका धेरै मुख्य प्रकारहरू छन्:

• पृथक हेमिमेगालेन्सेफली: यसले बच्चाको मस्तिष्कको बाहिरी तह (सेरेब्रल कोर्टेक्स) लाई मात्र असर गर्छ। यसमा छाला वा अन्य अंगहरूको कुनै संलग्नता हुँदैन।
• सिन्ड्रोमिक हेमिमेगालेन्सेफली: यसले मस्तिष्कलाई मात्र नभई बच्चाको छाला र केही अन्य अंगहरूलाई पनि असर गर्छ। यद्यपि,जन्मेको महिनौं वा वर्षौं पछि पनि छालामा लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। साथै, बच्चाको शरीरको एक भाग अर्को भन्दा ठूलो हुन सक्छ (हेमिहाइपरट्रोफी)।
• कुल हेमिमेगालेन्सेफली: यसमा, बच्चाको सेरिबेलम र कहिलेकाहीँ दिमागको स्टेम पनि ठूलो हुन्छ। यो या त पृथक वा सिन्ड्रोमिक हुन सक्छ।

यो अवस्थाका लक्षणहरू के के हुन्?

तपाईंले देख्न सक्ने पहिलो लक्षण भनेको तपाईंको बच्चालाई "शिशु ऐंठन वा दौरा " हुनु हो। यी सामान्यतया फोकल दौराहरू हुन्। यसको अर्थ बच्चाको शरीरको एक छेउ मात्र हल्लिन सक्छ।

देख्न सकिने अन्य लक्षणहरू समावेश छन्:

• बढेको टाउको (म्याक्रोसेफली)।
• असमान टाउकोको आकार।
• हिँड्न र दौडन जस्ता चालहरूमा कठिनाइ।
• शरीरको एक छेउमा सुन्निने र कमजोरी हुने।
• विकासात्मक ढिलाइ: यसको अर्थ उनीहरूको उमेर अनुसार उपयुक्त तरिकाले बोल्न, खेल्न र सिक्न ढिलो हुनु हो।
• दृश्यात्मक कमजोरी: उदाहरणका लागि, दुवै आँखाले हेर्दा देखिने दायराको आधा भाग हराउँछ (हेमियानोपिया)।

हेमिमेगालेन्सेफली के कारणले हुन्छ?

वास्तवमा, वैज्ञानिकहरूलाई अझै पनि यो अवस्थाको कारण के हो भनेर ठ्याक्कै थाहा छैन। कतिपयले यो आनुवंशिक हो भन्ने विश्वास गर्छन्, अर्थात् यो बच्चाको डीएनएमा परिवर्तनको कारणले हुन्छ। तर यो वंशानुगत होइन। यसको मतलब तपाईंसँग यो अवस्था छ र यो तपाईंले आफ्नो बच्चालाई सर्ने कुरा होइन।

सम्भवतः, गर्भावस्थाको तेस्रो हप्ताको वरिपरि, मस्तिष्क विकासको लागि महत्त्वपूर्ण जीनहरू मध्ये एकमा अनियमित वा स्वतःस्फूर्त परिवर्तन हुन्छ। याद राख्नुहोस्, यो अवस्था तपाईंले गर्भावस्थामा गर्नुभएको कुनै पनि कामको कारणले भएको होइन। यो तपाईंको वा बुबाको गल्ती होइन।

यो अवस्थालाई असर गर्ने जोखिम कारकहरू के के हुन्?

हेमिमेगालेन्सेफली अन्य आनुवंशिक अवस्थाहरूसँग संयोजनमा हुन सक्छ। यसको अर्थ निम्न अवस्था भएका बच्चाहरूमा हेमिमेगालेन्सेफली हुने जोखिम बढ्छ:

• ``एपिडर्मल नेभस सिन्ड्रोम``
• 'क्लिप्पेल-ट्रेनौने सिन्ड्रोम'
• ``म्याक्युन-अल्ब्राइट सिन्ड्रोम''
• ``न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप १ (NF1)''
• 'क्लोभ्स सिन्ड्रोम'
• 'प्रोटियस सिन्ड्रोम'
• `इटोको हाइपोमेलानोसिस`

हेमिमेगालेन्सेफली कसरी निदान गरिन्छ?

यो मामला हो कि होइन भनेर निश्चित गर्न, तपाईंको बच्चाको डाक्टरले पहिले तपाईंको बच्चाको जाँच गर्नेछन् र तपाईंको बच्चाको स्वास्थ्य इतिहासको बारेमा सोध्नेछन्। त्यसपछि, तिनीहरूले निम्न परीक्षणहरू गर्न सक्छन्:

• मस्तिष्कको एमआरआई स्क्यान।
• EEG (इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राम) परीक्षण। यसले मस्तिष्कको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्छ।

आजको उन्नत प्रविधिको साथ, कहिलेकाहीं "गर्भावस्थाको समयमा" बच्चा गर्भमा हुँदा यो अवस्थाको निदान गर्न सम्भव छ। यो बच्चाको मस्तिष्क "भ्रूण एमआरआई" को विशेष एमआरआई स्क्यान गरेर गरिन्छ।

यसको उपचार कसरी गरिन्छ?

हेमिमेगालेन्सेफलीको उपचारको मुख्य लक्ष्य दौरा नियन्त्रण गर्नु हो। यी दौरा कहिलेकाहीं धेरै कम उमेरमा सुरु हुन सक्छन् र औषधि (औषधि प्रतिरोधी) द्वारा नियन्त्रण गर्न प्रायः गाह्रो हुन्छ।

यो अवस्थाले विभिन्न प्रकारका दौराहरू निम्त्याउन सक्छ। यो कुरा ध्यान दिनु महत्त्वपूर्ण छ कि बाल्यकालमा हुने दौरा, विशेष गरी यदि यो शैशवकालदेखि नै सुरु हुन्छ भने, बच्चाको विकासमा महत्त्वपूर्ण प्रभाव पार्न सक्छ। अनियन्त्रित दौराले बच्चाको वृद्धि र विकासलाई गम्भीर रूपमा क्षति पुर्‍याउन सक्छ, साथै विकासशील मस्तिष्कलाई पनि क्षति पुर्‍याउन सक्छ। त्यसैले, यो दौरा सकेसम्म चाँडो रोक्नु महत्त्वपूर्ण छ।

दौराको उपचार एन्टी-कन्फिडेन्सियल औषधिबाट सुरु हुन्छ। केही बच्चाहरूले यी औषधिहरूले आफ्नो बाँकी जीवनभर दौरा नियन्त्रण गर्न सक्छन्। तर धेरैलाई औषधि प्रतिरोधी मिर्गी विकास हुन्छ। त्यसपछि हेमिस्फेरेक्टोमी भनिने शल्यक्रिया गरिन्छ। यसमा बच्चाको मस्तिष्कको प्रभावित भाग (सेरेब्रल कोर्टेक्स) हटाउने वा मस्तिष्कको अर्को छेउबाट अलग गर्ने समावेश छ।

जब यो शल्यक्रिया गरिन्छ, यसलाई कहिलेकाहीं "कार्यात्मक हेमिस्फेरेक्टोमी" भनिन्छ। यस शल्यक्रियामा, सर्जनले बच्चाको मस्तिष्कको एक छेउलाई अर्कोसँग जोड्ने तन्तु र स्नायुहरूलाई काट्छ र अलग गर्छ, तर मस्तिष्कको असामान्य रूपमा बढेको भाग खोपडी भित्र छोड्न सकिन्छ। "एनाटोमिकल वा पूर्ण हेमिस्फेरेक्टोमी" मा, मस्तिष्कको एक छेउ अर्को छेउबाट अलग गरिन्छ, असामान्य पक्षलाई पूर्ण रूपमा हटाउँछ। यो शल्यक्रिया मिर्गी शल्यक्रियामा विशेष प्रशिक्षण लिएको न्यूरोसर्जनद्वारा गर्नुपर्छ।

के मस्तिष्कको आधा भाग हटाउने शल्यक्रिया (हेमिस्फेरेक्टोमी) गाह्रो छ?

वास्तवमा, हेमिस्फेरेक्टोमी एक धेरै गाह्रो मस्तिष्क शल्यक्रिया हो। हेमिमेगालेन्सेफली अवस्थाको कारणले गर्दा यो शल्यक्रिया गर्नु अझ गाह्रो हुनुका धेरै कारणहरू छन्।

पहिलो कुरा त रक्तनलीहरू प्रायः असामान्य तरिकाले अवस्थित हुन्छन्। त्यसैले, शल्यक्रियाको क्रममा तिनीहरूलाई फेला पार्न र काट्न गाह्रो हुन्छ। यसले कहिलेकाहीं अत्यधिक रक्तस्राव निम्त्याउन सक्छ।

यसको अतिरिक्त, बच्चाको सम्पूर्ण मस्तिष्क असामान्य रूपमा आकारको भएकोले, शल्यचिकित्सकले मस्तिष्कको व्यक्तिगत भागहरू पहिचान गर्न प्रयोग गर्ने स्थलचिह्नहरू प्रायः देखिँदैनन्। साथै, शिशुहरू र साना बच्चाहरूले यो शल्यक्रियाको क्रममा उल्लेखनीय मात्रामा रगत गुमाउन सक्छन्। यो धेरै सावधानीपूर्वक निगरानी गर्नुपर्छ र आवश्यकता अनुसार रगत प्रतिस्थापन गर्नुपर्छ।

त्यसकारण, तपाईंको बच्चाको उपचार गर्ने चिकित्सा टोली यो शल्यक्रियामा दक्ष र अनुभवी टोली हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। तपाईंको बच्चाको लागि यो शल्यक्रिया नियमित रूपमा हेमिमेगालेन्सेफली भएका बच्चाहरूको लागि हेमिस्फेरेक्टोमी गर्ने र यस प्रक्रियामा व्यापक अनुभव भएको अस्पतालमा गर्नु सुरक्षित हुन्छ।

यो अवस्था भएको बच्चाको लागि पूर्वानुमान के हो?

तपाईंको बच्चाको अवस्था कसरी विकास हुन्छ भन्ने कुरा धेरै हदसम्म फिटलाई कति राम्रोसँग नियन्त्रण गर्न सकिन्छ र असामान्य मस्तिष्क विकास एक तर्फ वा दुवै तर्फ छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

हेमिमेगालेन्सेफली एक स्पेक्ट्रम अवस्था हो जसले प्रत्येक बच्चालाई फरक-फरक रूपमा असर गर्छ। यसको मतलब परिणामहरू बच्चा अनुसार धेरै फरक हुन सक्छन्।

• धेरै बालबालिकाहरूमा केही हदसम्म बौद्धिक अपाङ्गता हुन सक्छ।
• राम्ररी नियन्त्रणमा रहेका केही बालबालिकाहरूमा लगभग सामान्य बुद्धिमत्ता हुन सक्छ।
• तर केही अन्य बालबालिकाको लागि, हिँड्ने, बोल्ने र बौद्धिक विकास जस्ता कुराहरूमा गम्भीर असर पर्न सक्छ।

हेमिमेगालेन्सेफली भएका लगभग सबै बच्चाहरूलाई शरीरको एक छेउमा कमजोरी (हेमिपेरेसिस) हुन्छ। यो एक प्रकारको सेरेब्रल पाल्सी हो। केही बच्चाहरूलाई हल्का कमजोरी हुन सक्छ भने अरूलाई गम्भीर कमजोरी हुन सक्छ। केही बच्चाहरूलाई होमोनिमस हेमियानोप्सिया भनिने अवस्था हुन सक्छ, जहाँ उनीहरूको दृश्य क्षेत्रको आधा भाग हराएको हुन्छ। धेरै बच्चाहरू हिंड्न र बोल्न सक्छन्, तर सबै बच्चाहरूले सक्दैनन्। केही बच्चाहरूलाई विशेष खुवाउने सहायता चाहिन्छ, जबकि अरूले सामान्य रूपमा खान सक्छन्।

हालै गरिएको एक अध्ययनले शल्यक्रिया पछि पत्ता लगायो:

• ६८% बालबालिकामा दौरा पूर्ण रूपमा बन्द भएको छ।
• ४३% बालबालिकाको बुद्धिमत्ता औसत वा थोरै मात्रामा कमजोर थियो।
• २६% बालबालिकाले उमेर सुहाउँदो तरिकाले बोल्न सकेका छन्।
• २१% बालबालिकाले पर्याप्त स्तरमा पढ्न सकेका छन्।

के हेमिमेगालेन्सेफलीलाई रोक्न सकिन्छ?

वैज्ञानिकहरूलाई अझै पनि यो अवस्थाको कारण के हो भनेर ठ्याक्कै थाहा नभएकोले, यसलाई रोक्ने कुनै उपाय छैन।

यो अवस्था भएको बच्चाको हेरचाह कसरी गर्ने?

यदि तपाईंको बच्चालाई हेमिमेगालेन्सेफली रोग छ भने, उसले/उनीलाईठूलो मेडिकल टोलीको आवश्यकता छ। तपाईंको बच्चाको मेडिकल टोलीसँग मिलेर, तपाईंले आफ्नो बच्चाको आवश्यकताहरू पूरा गर्ने योजना विकास गर्न सक्नुहुन्छ। तपाईंको बच्चाको मेडिकल टोलीमा समावेश हुन सक्छ:

• बाल रोग विशेषज्ञहरू
• स्नायु रोग विशेषज्ञहरू
• न्यूरोसर्जनहरू
• विकास विशेषज्ञहरू
• स्पीच थेरापिस्ट, पेशागत थेरापिस्ट, र फिजिकल थेरापिस्टहरू
• अन्य स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरू।

तपाईंले आफ्नो बच्चाको डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नुपर्छ?

यदि तपाईंको बच्चालाई हेमिमेगालेन्सेफली भएको पत्ता लागेको छ भने, तपाईंले डाक्टरलाई यी प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ:

• मेरो बच्चालाई कस्तो प्रकारको हेमिमेगालेन्सेफली छ?
• के मेरो बच्चालाई अन्य कुनै स्वास्थ्य समस्या छ?
• सबैभन्दा राम्रो उपचार के हो?
• मेरो बच्चाको दृष्टिकोण कस्तो छ?
• उसको लक्षणहरू कम गर्न हामी के गर्न सक्छौं?

आमा र बुबा, अलिकति हिम्मत गर! (घर लैजानुहोस् सन्देश)

हामीलाई थाहा छ कि तपाईंको बच्चालाई दौरा लागेको देख्नु, वा उनीहरूलाई हेमिमेगालेन्सेफली जस्तो अवस्था भएको थाहा पाउनु ठूलो झट्का र हृदयविदारक अनुभव हुन सक्छ। तर सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंको बच्चाको उपचार गर्ने चिकित्सा टोली बाटोको हरेक पाइलामा तपाईंको साथमा छ।

यदि तपाईं यस अवस्थासँग सामना गर्न संघर्ष गर्दै हुनुहुन्छ भने, हेमिमेगालेन्सेफली भएका बालबालिकाका परिवारहरूलाई मद्दत गर्ने सहयोग समूहहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। यो अवस्था भएका बालबालिकाका अभिभावकहरूसँग कुरा गर्नाले तपाईंलाई आफ्नो डर कम गर्न र आफ्नो बच्चाको अवस्थासँग सम्झौता गर्न मद्दत गर्न सक्छ। तपाईंको बच्चाले यो अवस्थासँग बाँच्न सिक्दै जाँदा तिनीहरू तपाईंको लागि बलको ठूलो स्रोत हुन सक्छन्।

` हेमिमेगालेन्सेफली, असामान्य मस्तिष्क विकास, शिशु छारेरोग, मस्तिष्क शल्यक्रिया, विकासात्मक ढिलाइ, आनुवंशिक अवस्था, स्नायु रोगहरू