के तपाईंको रगतमा कुनै समस्या छ? हेमोग्लोबिनोप्याथीको बारेमा सरल शब्दमा जानौं!

के तपाईं सधैं थकित र सुस्त महसुस गर्नुहुन्छ? सायद तपाईंको छाला अलि पहेँलो छ? वा तपाईंको परिवारमा कसैलाई रगतको रोग लागेको छ? त्यसोभए म तपाईंलाई भन्न लागेको कुरा तपाईंको लागि धेरै महत्त्वपूर्ण छ। आज हामी हेमोग्लोबिनोप्याथी भनिने रगत रोगको बारेमा कुरा गर्न गइरहेका छौं, जसको नाम अलि जटिल छ, तर धेरै मानिसहरूमा देखिन्छ। चिन्ता नगर्नुहोस्, हामी यस बारेमा धेरै सरल तरिकाले कुरा गर्नेछौं।

हेमोग्लोबिनोप्याथी भनेको के हो? ठ्याक्कै पत्ता लगाऔं!

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हेमोग्लोबिनोप्याथी भनेको वंशाणुगत रोगहरूको समूह हो जसले हाम्रो रगतमा रहेको हेमोग्लोबिन भनिने प्रोटिनलाई असर गर्छ। अब तपाईं सायद सोच्दै हुनुहुन्छ कि यो हेमोग्लोबिन के हो, हैन?

यसलाई यसरी सोच्नुहोस्: हेमोग्लोबिन हाम्रो रातो रक्त कोष भित्रको सानो हिरो जस्तै हो। यो त्यो हो जसले हामीले सास फेर्दा हाम्रो फोक्सोबाट अक्सिजन लिन्छ र हाम्रो शरीरभरि वितरण गर्छ। यसले अक्सिजन ट्याक्सी जस्तै काम गर्छ। त्यसैले यदि यो हेमोग्लोबिन राम्रोसँग उत्पादन भएन, वा यदि यो पर्याप्त उत्पादन भएन भने, हाम्रो शरीरले पर्याप्त अक्सिजन पाउँदैन। त्यतिबेला समस्याहरू सुरु हुन्छन्।

यो अवस्था वंशाणुगत हो, अर्थात् यो हाम्रा आमाबाबुबाट प्राप्त हुने जीनमा परिवर्तनको कारणले हुन्छ। विश्वभरि लाखौं मानिसहरू यस अवस्थाबाट पीडित छन्। वास्तवमा, यो वंशाणुगत रक्त विकारको सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। अनुसन्धानकर्ताहरूले ६०० भन्दा बढी प्रकारका हेमोग्लोबिनोप्याथीहरू पहिचान गरेका छन्!

जब हाम्रो शरीरले असामान्य हेमोग्लोबिन उत्पादन गर्छ, वा पर्याप्त मात्रामा हुँदैन, शरीर दुख्ने, थकान र विभिन्न अंगहरूमा क्षति जस्ता लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। त्यसैले यसलाई चाँडै पहिचान गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। त्यसैले डाक्टरहरूले बच्चाहरू जन्मने बित्तिकै हेमोग्लोबिनोप्याथीको लागि परीक्षण गर्छन्।

महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने हेमोग्लोबिनोप्याथी पूर्ण रूपमा निको हुने रोग होइन। यद्यपि, उचित उपचारको साथ, हामी लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र जटिलताहरू रोक्न सक्छौं।

कस्ता प्रकारका हेमोग्लोबिनोप्याथीहरू छन्?

हामीले पहिले उल्लेख गरेझैं, यसका सयौं प्रकारहरू छन्। यी प्रकारहरूलाई प्रायः अंग्रेजी अक्षरहरू प्रयोग गरेर नामकरण गरिन्छ। अक्षरहरूले हेमोग्लोबिन प्रोटीनको विभिन्न प्रकारहरू र अनुसन्धानकर्ताहरूले तिनीहरूलाई पत्ता लगाएको क्रमलाई जनाउँछ। यसले डाक्टरहरूलाई यसमा समावेश भएको सही आनुवंशिक भिन्नता बुझ्न मद्दत गर्दछ।

यहाँ हेमोग्लोबिनोप्याथीका केही सामान्य प्रकारहरू छन्:

• हेमोग्लोबिन सी रोग: यो त्यस्तो ठाउँ हो जहाँ सामान्य हेमोग्लोबिनलाई हेमोग्लोबिन सी भनिने प्रकारले प्रतिस्थापन गरिन्छ।
• हेमोग्लोबिन ई रोग: यहाँ, सामान्य हेमोग्लोबिनलाई हेमोग्लोबिन ई ले प्रतिस्थापन गरिन्छ।
• हेमोग्लोबिन डी रोग: यहाँ, सामान्य हेमोग्लोबिनलाई हेमोग्लोबिन डी ले प्रतिस्थापन गरिन्छ।
• हेमोग्लोबिन एससी रोग:यदि तपाईंले एउटा सिकल सेल जीन र एउटा हेमोग्लोबिन सी जीन वंशाणुगत रूपमा प्राप्त गर्नुभयो भने यो अवस्था हुन्छ।
• हेमोग्लोबिन एसडी रोग: यहाँ, एउटा सिकल सेल जीन र एउटा हेमोग्लोबिन डी जीन वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुन्छ।
• हेमोग्लोबिन एसई रोग: यहाँ, एउटा सिकल सेल जीन र एउटा हेमोग्लोबिन ई जीन वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुन्छ।
• सिकल सेल रोग: यस अवस्थामा, तपाईंको रातो रक्त कोषहरू हँसिया आकारको हुन्छन्। यसले तिनीहरूलाई रक्तनलीहरू मार्फत सजिलै सर्नबाट रोक्छ र तिनीहरूलाई अवरुद्ध गर्न सक्छ।
• थालासिमिया: यस अवस्थामा, तपाईंको शरीरले पर्याप्त हेमोग्लोबिन उत्पादन गर्दैन।

यो अलि जटिल लाग्न सक्छ, तर डाक्टरले तपाईंलाई यसको बारेमा थप व्याख्या गर्न सक्छन्।

यसका लक्षणहरू के के हुन्? हेर्नुहोस् यदि तपाईंसँग पनि यी छन्...

हेमोग्लोबिनोप्याथीका लक्षणहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्, तर केही सामान्य लक्षणहरू छन्:

• चिसो हात र खुट्टा
• गाढा पिसाब (गाढा हुनु)
• बारम्बार थकान
• बालबालिकामा ढिलो विकास
• छाला र आँखा पहेँलो हुनु (जन्डिस)
• पहेंलो छाला
• सास फेर्न गाह्रो हुनु, घरघराहट हुनु
• सामान्य भन्दा बढी सुत्नु
• हातखुट्टा सुन्निने

गम्भीर हेमोग्लोबिनोप्याथी भएका बच्चाहरूमा जन्मको समयमा लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। कहिलेकाहीँ, लक्षणहरू बाल्यकालमा देखा पर्छन्। वयस्कहरूमा, रोगको वृद्धिको अवधिमा (जस्तै सिकल सेल संकट) यी लक्षणहरू अझ गम्भीर हुन सक्छन्।

यो हेमोग्लोबिनोप्याथी किन हुन्छ?

यसको मुख्य कारण यो हो कि तपाईंको हेमोग्लोबिनलाई असर गर्ने जीन भिन्नता छ। तपाईं यो आनुवंशिक भिन्नता आफ्नो आमा, बुबा, वा दुवैबाट प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ। यसको मतलब यो हामीले नियन्त्रण गर्न सक्ने कुरा होइन, यो वंशाणुगत रूपमा आउने कुरा हो।

यो हुने सम्भावना कसलाई बढी हुन्छ? (जोखिम कारकहरू)

केही मानिसहरूलाई यो हेमोग्लोबिनोप्याथी हुने सम्भावना बढी हुन्छ। तिनीहरू को हुन् भनेर हेरौं:

• यदि तपाईंको पुर्खा अफ्रिकी, भूमध्यसागरीय, दक्षिणपूर्वी एसियाली वा पश्चिम एसियाली मूलको हो भने। (यी अवस्थाहरू श्रीलंकामा पनि देख्न सकिन्छ)
• यदि तपाईंको आमा, बुबा, वा दाजुभाइ दिदीबहिनीलाई हेमोग्लोबिनोप्याथी छ भने।
• यदि तपाईं त्यस्तो क्षेत्रमा बस्नुहुन्छ जहाँ हेमोग्लोबिनोप्याथीको लागि नवजात शिशुको स्क्रिनिङ नियमित रूपमा गरिँदैन।

यदि तपाईंलाई हेमोग्लोबिनोप्याथी छ भने, तपाईंको बच्चालाई पनि यो रोग लाग्ने सम्भावना हुन्छ। त्यसैले, परिवार सुरु गर्नु अघि चिकित्सकीय सल्लाह लिनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

यसले कस्ता जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ?

यदि हेमोग्लोबिनोप्याथीलाई राम्ररी नियन्त्रण गरिएन भने, विभिन्न जटिलताहरू हुन सक्छन्। ती मध्ये केही हुन्:

• रक्तअल्पता: केही प्रकारका हेमोग्लोबिनोप्याथीले रक्तअल्पता निम्त्याउन सक्छ, जसले गर्दा रातो रक्तकोषहरूमा कमी आउन सक्छ। यसले थकान र कमजोरी बढाउन सक्छ।
• बारम्बार संक्रमण: हेमोग्लोबिनोप्याथीले प्रतिरक्षा प्रणालीमा कमजोरी निम्त्याउन सक्छ, जसले रोग र संक्रमणको जोखिम बढाउँछ।
• अंग क्षति: हेमोग्लोबिनोप्याथीले रगतमा अक्सिजनको मात्रा घटाउँछ। जब अक्सिजनयुक्त रगत समयको अवधिमा राम्रोसँग पुर्‍याइँदैन, हाम्रा तन्तु र अंगहरू क्षतिग्रस्त हुन सक्छन्।
• दुखाइका घटनाहरू: सिकल सेल रोग जस्ता केही प्रकारका हेमोग्लोबिनोप्याथीहरूमा, रक्तनलीहरू भित्र रगत जम्न सक्छ र तिनीहरूलाई अवरुद्ध गर्न सक्छ। यसले गम्भीर पीडा र रक्त प्रवाह कम गर्न सक्छ।

यो रोगको सही निदान कसरी गर्ने? (निदान)

तपाईंलाई हेमोग्लोबिनोप्याथी छ कि छैन भनेर ठ्याक्कै निर्धारण गर्न डाक्टरहरूले धेरै परीक्षणहरू गर्छन्।

• पूर्ण रक्त गणना (CBC): यो सामान्यतया पहिलो पटक गरिएको रगत परीक्षण हो। यसले तपाईंको रगतमा कति प्रकारका कोषहरू छन् भन्ने बारेमा बताउन सक्छ, अर्थात्, तपाईंसँग प्रत्येक प्रकारका कोषहरूको संख्या कति छ।
• आनुवंशिक परीक्षण: यो परीक्षणले कुन आनुवंशिक परिवर्तनहरू समावेश छन् भनेर ठ्याक्कै पहिचान गर्न सक्छ।
• हेमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस: यो परीक्षणले तपाईंको रगतको नमूनाबाट हेमोग्लोबिन अणुहरूलाई अलग गर्छ र असामान्यताहरू खोज्छ।
• फलामको अध्ययन: यो परीक्षण तपाईंलाई फलामको कमी भएको रक्तअल्पता छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन सकिन्छ।
• नवजात शिशुको जाँच: क्यानडा र अमेरिका जस्ता धेरै देशहरूमा, नवजात शिशुहरूको हेमोग्लोबिनोप्याथीको लागि जाँच गरिन्छ। श्रीलंकाका केही अस्पतालहरूमा पनि यो सुविधा छ।
• प्रसवपूर्व परीक्षण: यो परीक्षण गर्भावस्थामा भ्रूणमा हेमोग्लोबिनोप्याथी छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

उपचारहरू के के हुन्?

हेमोग्लोबिनोप्याथीको लागि धेरै उपचारहरू छन्, तर यी उपचारहरू रोगको प्रकार र गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ।

• रक्तक्षेपण: केही अवस्थाहरू, जस्तै थालासिमिया र सिकल सेल रोगले रगतमा हेमोग्लोबिनको मात्रालाई असर गर्छ। सामान्य हेमोग्लोबिन स्तर कायम राख्न रक्तक्षेपण आवश्यक हुन सक्छ।
• फोलिक एसिड ट्याब्लेटहरू: यसले रातो रक्त कोशिका उत्पादन बढाउन मद्दत गर्न सक्छ।
• जीन थेरापी:यो अपेक्षाकृत नयाँ उपचार हो। वैज्ञानिकहरूले तपाईंको शरीरबाट प्रभावित कोषहरू लिन्छन्, विशेष प्रविधिहरू प्रयोग गरेर तिनीहरूलाई मर्मत गर्छन्, र त्यसपछि तिनीहरूलाई तपाईंको शरीरमा पुन: परिचय गराउँछन्। यो तपाईंको जीनमा निर्देशनहरू पुन: लेख्नु जस्तै हो।
• आइरन चेलेसन थेरापी: यदि तपाईंको शरीरमा धेरै आइरन छ भने, यो उपचारले अतिरिक्त आइरन हटाउन सक्छ। यो औषधि मुखबाट वा इंजेक्शनको रूपमा दिइन्छ।
• अक्सिजन थेरापी: तपाईंको डाक्टरले अन्य उपचारहरूसँगै अक्सिजन थेरापी सिफारिस गर्न सक्छन्। यसको लक्ष्य तपाईंको रगतमा अक्सिजनको स्तर बढाउनु र दुखाइ कम गर्नु हो।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण: यसमा असामान्य रातो रक्त कोषहरूलाई स्वस्थ रातो रक्त कोषहरूले प्रतिस्थापन गर्नु समावेश छ। यद्यपि, यो धेरै सामान्य छैन, किनकि उपयुक्त दाता फेला पार्न गाह्रो छ। यसले ग्राफ्ट-भर्सेस-होस्ट रोग (GvHD) को जोखिम पनि बोक्छ।

याद गर्नुहोस्, तपाईंलाई भएको हेमोग्लोबिनोप्याथीको प्रकारमा निर्भर गर्दै, तपाईंलाई कुनै पनि उपचारको आवश्यकता नहुन सक्छ। त्यसैले आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु र तपाईंको लागि के उत्तम छ भनेर सोध्नु उत्तम हुन्छ।

उपचार पछि म कति समय पछि राम्रो महसुस गर्नेछु?

यो वास्तवमा तपाईंलाई भएको हेमोग्लोबिनोप्याथीको प्रकार र यसको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। धेरैजसो मानिसहरू उपचार सुरु गरेको केही हप्ता वा महिना भित्रै राम्रो महसुस गर्न थाल्छन्।

हेमोग्लोबिनोप्याथी जीवनभर रहने अवस्था हो, त्यसैले तपाईंलाई नियमित चिकित्सा परीक्षण र निगरानी आवश्यक पर्नेछ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्नेछन्।

यो रोग लागेकाहरूको भविष्य के छ?

उचित उपचारको साथ, तपाईंको भविष्य उज्ज्वल हुन सक्छ। हेमोग्लोबिनोप्याथी भएका ९०% भन्दा बढी मानिसहरू वयस्कतासम्म बाँच्छन्।

यद्यपि, यदि उपचार नगरिएमा, धेरै प्रकारका हेमोग्लोबिनोप्याथीहरूले जीवनको पहिलो केही वर्ष भित्र मृत्यु निम्त्याउन सक्छ। त्यसैले, गम्भीर जटिलताहरू रोक्नको लागि प्रारम्भिक निदान र उपचार उत्तम तरिका हो।

के यसलाई रोक्न सकिँदैन?

दुर्भाग्यवश, छैन। हेमोग्लोबिनोप्याथी तपाईंलाई वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुने भएकोले, यसलाई रोक्ने कुनै उपाय छैन। यद्यपि, हामी उचित उपचारको साथ लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न सक्छौं।

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्ने?

हेमोग्लोबिनोप्याथीसँग बाँच्नु चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ, तर यदि तपाईंले आफ्नो राम्रो हेरचाह गर्नुभयो भने, तपाईं दुखाइ र अन्य साइड इफेक्टहरूको जोखिम कम गर्न सक्नुहुन्छ।

यहाँ केही सामान्य सुझावहरू छन् जसले तपाईंलाई मद्दत गर्न सक्छन्:

• प्रशस्त पानी पिउनुहोस्। दिनमा कम्तिमा २-३ लिटर पानी पिउने प्रयास गर्नुहोस्।
• शारीरिक रूपमा सक्रिय रहनुहोस्, तर धेरै नगर्नुहोस्। आफ्नो शरीरको कुरा सुन्नुहोस्। यदि तपाईं थकित महसुस गर्नुहुन्छ भने, आराम गर्नुहोस्।
• आइरन, भिटामिन र खनिजयुक्त खानेकुराहरू खानुहोस्। आफ्नो खानामा सागसब्जी, फलफूल, तरकारी, मासु र माछा समावेश गर्नुहोस्।
• आफ्नो तनाव व्यवस्थापन गर्नुहोस्। ध्यान, योग, वा तपाईंलाई मनपर्ने अन्य माइन्डफुलनेस प्रविधिहरू प्रयोग गर्नुहोस्।
• आफ्नो हात बारम्बार धुनुहोस्। यसले तपाईंलाई संक्रमणबाट बचाउन मद्दत गर्छ।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई अत्यधिक थकान, सास फेर्न गाह्रो हुने वा छाला पहेंलो हुने जस्ता लक्षणहरू छन् भने, डाक्टरलाई भेटेर यसबारे बताउनुहोस्।

यदि तपाईंलाई पहिले नै हेमोग्लोबिनोप्याथी भएको पत्ता लागेको छ भने, यदि तपाईंको लक्षणहरू फर्किए वा बिग्रिएमा तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। उहाँले तपाईंको उपचार समायोजन गर्न सक्नुहुन्छ।

डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई हेमोग्लोबिनोप्याथी छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई यी प्रश्नहरू सोध्नु राम्रो हुन्छ:

• मलाई/मेरो बच्चालाई कस्तो प्रकारको हेमोग्लोबिनोप्याथी छ?
• तपाईं कस्तो प्रकारको उपचार सिफारिस गर्नुहुन्छ?
• के मलाई उपचारको लागि अन्य विशेषज्ञहरूलाई भेट्न आवश्यक पर्दछ?
• के मलाई मेरो आहार वा व्यायाम गर्ने बानी परिवर्तन गर्न आवश्यक छ?
• मेरा बच्चाहरूलाई यो अवस्था हुने सम्भावना कति छ?
• के तपाईंसँग यस बारे थप जानकारी छ? (जस्तै पुस्तकहरू, वेबसाइटहरू)

तपाईंलाई कहिले आपतकालीन उपचार एकाइ (ETU) मा जान आवश्यक छ?

यदि तपाईंलाई निम्न मध्ये कुनै पनि लक्षणहरू छन् भने, ९११ (श्रीलंकामा १९९०) मा कल गर्नुहोस् वा तुरुन्तै नजिकको आपतकालीन कोठामा जानुहोस्:

• छाती दुख्ने
• चक्कर लाग्नु
• १०३ डिग्री फरेनहाइट (३९.४ डिग्री सेल्सियस) भन्दा बढी ज्वरो आउनु
• औषधि खाँदा पनि कम नहुने कडा दुखाइ
• स्ट्रोकका लक्षणहरू, उदाहरणका लागि, अचानक चेतना गुमाउनु, बोल्न गाह्रो हुनु।

हेमोग्लोबिनोप्याथीले मेरो A1C लाई कसरी असर गर्छ?

हेमोग्लोबिनोप्याथीले तपाईंको A1C परीक्षणको नतिजा गलत हुन सक्छ। तपाईंको आनुवंशिक भिन्नतामा निर्भर गर्दै, यसले तपाईंको वास्तविक भन्दा कम वा बढी मान देखाउन सक्छ।

यदि तपाईंलाई हेमोग्लोबिनोप्याथी छ भने, तपाईंको डाक्टरले यो समस्या कम गर्न मद्दत गर्ने परीक्षण सिफारिस गर्न सक्छन्। यो A1C मधुमेह भएका व्यक्तिहरूको लागि धेरै महत्त्वपूर्ण छ, त्यसैले यस बारे आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न नबिर्सनुहोस्।

अन्तमा, सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू!

जब तपाईंलाई वा तपाईंको बच्चालाई जीवनभर रक्त विकार भएको थाहा हुन्छ तब डराउनु र चिन्तित हुनु सामान्य हो। तपाईंको मनमा "हेमोग्लोबिनोप्याथीले मेरो जीवनलाई कसरी असर गर्नेछ?", "के म निरन्तर पीडामा रहनेछु?", "यो रोगले मेरो बच्चालाई कसरी असर गर्नेछ?" जस्ता प्रश्नहरू उठ्न सक्छन्।

तर खुशीको खबर यो हो कि उचित उपचार र लक्षण नियन्त्रणको साथ, तपाईं सकेसम्म स्वस्थ रहन सक्नुहुन्छ।तपाईंले गर्न सक्ने सबैभन्दा राम्रो कुरा भनेको आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु हो। ढिलाइ नगर्नुहोस्। प्रारम्भिक निदान र उपचार नै लामो र स्वस्थ जीवनको कुञ्जी हो।

चिन्ता नगर्नुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। डाक्टर, नर्स र तपाईंको परिवारले तपाईंलाई यो यात्रामा मद्दत गर्नेछन्। साहसी हुनुहोस्!

` हेमोग्लोबिनोप्याथी, रक्त रोग, वंशानुगत रोग, हेमोग्लोबिन, रक्तअल्पता, सिकल सेल रोग, थालासीमिया