के तिम्रो सानो काट्दा पनि रगत बग्न रोकिँदैन? के हामी हेमोफिलियाको बारेमा कुरा गरौं?

के तपाईंलाई याद छ, जब तपाईं सानो हुनुहुन्थ्यो, जब तपाईं लड्नुहुन्थ्यो र तपाईंको घुँडा वा कुहिना मर्किन्थ्यो, केही समय पछि रगत बग्ने क्रम रोकिन्थ्यो? के यो अचम्मको कुरा होइन र? जब हामी रगत बग्छौं, हाम्रो शरीरमा यसलाई रोक्ने प्रणाली हुन्छ, जुन प्रणालीले रगत जमाउँछ। तर केही मानिसहरू छन्, र यो रगत जम्ने प्रक्रियाले उनीहरूको शरीरमा राम्रोसँग काम गर्दैन। त्यतिबेला हामी हेमोफिलिया भनिने अवस्थाको बारेमा कुरा गर्छौं। यो अलि गम्भीर हुन सक्छ, तर उचित व्यवस्थापनको साथ, यो त्यस्तो अवस्था हो जसको राम्रोसँग उपचार गर्न सकिन्छ।

हेमोफिलिया भनेको वास्तवमा के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हेमोफिलिया एउटा यस्तो अवस्था हो जसमा हाम्रो रगत राम्ररी जम्दैन, अर्थात् जब हामी रगत बग्छौं, यो सजिलै रोकिँदैन । यो मुख्यतया एक आनुवंशिक रोग हो, जसको अर्थ यो जीन मार्फत पुस्तादेखि पुस्तामा सर्छ।

कल्पना गर्नुहोस् तपाईंको हातमा सानो काटिएको छ। सामान्यतया, हाम्रो रगतमा रहेका केही प्रोटिनहरू, जसलाई क्लोटिंग फ्याक्टर भनिन्छ, घाउ बन्द गर्न र रक्तस्राव रोक्न सँगै काम गर्छन्। यो भित्तामा प्वाल पार्नु जस्तै हो।

तर हेमोफिलिया भएको व्यक्तिमा, यी मध्ये एउटा क्लोटिंग फ्याक्टर पर्याप्त मात्रामा हराइरहेको हुन्छ, वा त्यो फ्याक्टरले राम्रोसँग काम गर्दैन। यही समस्या हो। त्यसैले सानो चोटपटकबाट पनि उनीहरू लामो समयसम्म रगत बग्न सक्छन्, वा उनीहरूलाई सजिलै चोट लाग्न सक्छ।

कसरी रगत जम्छ

जब हामीलाई रक्तस्राव सुरु हुन्छ, त्यसलाई रोक्न धेरै चरणहरू हुन्छन्।

१. सबैभन्दा पहिले रक्तनलीहरू साँघुरिनु र त्यसपछि बाहिर बग्ने रगतको मात्रा थोरै घट्नु हो।

२. त्यसपछि, हाम्रो रगतमा प्लेटलेट भनिने स-साना कोषहरू चोट लागेको ठाउँमा आउँछन् र एकसाथ टाँसिन्छन्, जसले गर्दा एक प्रकारको सानो बाँध बन्छ।

३. त्यसपछि, मैले पहिले उल्लेख गरेका क्लोटिंग कारकहरू सक्रिय हुन्छन्, एकपछि अर्को काम गर्दै, फाइब्रिन भनिने बलियो जाल बनाउँछन्, प्लेटलेट अवरोधलाई अझ बलियो बनाउँछन् र रक्तस्राव पूर्ण रूपमा रोक्छन्।

हेमोफिलियामा के हुन्छ भने यो तेस्रो चरणमा, रगत जमाउने कारकहरू मध्ये एक हराइरहेको हुन्छ, जसले गर्दा त्यो बलियो रगत जम्न सक्दैन।

के हेमोफिलियाका केही प्रकारहरू छन्?

हो, कुन क्लोटिंग फ्याक्टरको कमी छ भन्ने आधारमा हेमोफिलियाका दुई मुख्य प्रकार हुन्छन्।

हेमोफिलिया ए

यो हेमोफिलियाको सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। यो पर्याप्त मात्रामा क्लोटिंग फ्याक्टर VIII नभएको कारणले वा यसले राम्रोसँग काम नगरेको कारणले हुन्छ।

हेमोफिलिया बी

यस प्रकारलाई क्रिसमस रोग पनि भनिन्छ। यो नवौं रगत जमाउने कारक (कारक IX) को कमीको कारणले हुन्छ।पर्याप्त नभए पनि ठीक छ, राम्रोसँग काम नगरे पनि ठीक छ।

दुवै प्रकारका लक्षणहरू धेरै समान छन्। यद्यपि, उपचार गर्दा यी दुई प्रकारहरूको सही पहिचान गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। किनभने उपचार घटेको कारक अनुसार दिनुपर्छ।

यस अवस्थाको गम्भीरता

शरीरमा कति कम क्लोटिंग फ्याक्टर छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दै, हेमोफिलियाको गम्भीरता व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छ।

• हल्का हेमोफिलिया: हल्का हेमोफिलिया भएका मानिसहरूमा रगत जम्ने कारकहरू सामान्य भन्दा थोरै कम हुन्छन्। यदि उनीहरूलाई ठूलो चोटपटक, शल्यक्रिया वा दाँत निकासी भएको छ भने उनीहरूलाई छोटो समयको लागि मात्र रगत बग्न सक्छ। गम्भीर घटना नभएसम्म उनीहरूलाई हेमोफिलिया भएको थाहा नहुन सक्छ।
• मध्यम हिमोफिलिया: यी व्यक्तिहरूमा अझ कम क्लोटिंग फ्याक्टरहरू हुन्छन्। सानो चोटपटकबाट पनि उनीहरूमा अत्यधिक रक्तस्राव हुन सक्छ। कहिलेकाहीँ, उनीहरूमा बिना कारण रगत बग्न सक्छ (स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव)।
• गम्भीर हेमोफिलिया: यी व्यक्तिहरूमा रगत जम्ने कारकहरूको स्तर धेरै कम हुन्छ। तिनीहरूको जोर्नी र मांसपेशीहरूमा कुनै स्पष्ट कारण बिना नै रगत बग्न सक्छ। सानो चोटले पनि ठूलो समस्या निम्त्याउन सक्छ।

यो किन हुन्छ? कारणहरू के हुन्?

हेमोफिलिया प्रायः एक आनुवंशिक अवस्था हो, जसको अर्थ यो जीन मार्फत आमाबाबुबाट बच्चाहरूमा सर्छ।

यो कसरी उत्तराधिकारबाट आउँछ (X-लिङ्क उत्तराधिकार)

हेमोफिलियाको जीन X क्रोमोजोममा हुन्छ। तपाईंलाई थाहा छ, महिलाहरूमा दुई X क्रोमोजोम (XX) हुन्छन्, जबकि पुरुषहरूमा एउटा X क्रोमोजोम र एउटा Y क्रोमोजोम (XY) हुन्छ।

• छोरी: आमाबाट एक X र बुबाबाट एक X पाउँछिन्।
• एउटा छोरा बच्चा: आमाबाट एउटा X र बुबाबाट एउटा Y पाउँछ।

अब, यदि हेमोफिलिया गराउने दोषपूर्ण जीन X क्रोमोजोममा छ भने,

• यदि कुनै केटाले आफ्नी आमाबाट त्यो दोषपूर्ण X क्रोमोजोम प्राप्त गर्छ भने, उसलाई हेमोफिलिया हुनेछ। किनभने उसको एउटा मात्र X क्रोमोजोम छ। यदि त्यसमा कुनै दोष छ भने, त्यसको क्षतिपूर्ति गर्न अर्को कुनै X हुँदैन।
• यदि कुनै केटीले आमा वा बुबाबाट दोषपूर्ण X क्रोमोजोम प्राप्त गर्छिन्, तर स्वस्थ X क्रोमोजोम छ भने, उनीमा लक्षणहरू देखिने छैनन्। तर उनी वाहक हुनेछिन्। यसको अर्थ उनलाई हेमोफिलिया नभए पनि, उनले दोषपूर्ण जीन आफ्ना बच्चाहरूमा सार्न सक्छिन्। धेरै विरलै, महिला वाहकहरूले पनि हल्का लक्षणहरू देखाउन सक्छन्।

त्यसैले हिमोफिलिया प्रायः पुरुषहरूमा हुन्छ ।

कल्पना गर्नुहोस्, यदि आमा हेमोफिलियाको वाहक हो भने, उनको घरमा जन्मने प्रत्येक छोरा बच्चामा हेमोफिलिया हुने सम्भावना ५०% हुन्छ। त्यस्तै गरी, प्रत्येक छोरी बच्चामा पनि हेमोफिलिया हुने सम्भावना ५०% हुन्छ।

के यो परिवारहरूमा चल्छ? (स्वतः उत्परिवर्तन)

परिवारमा कसैलाई सधैं हेमोफिलिया हुनु आवश्यक छैन। कहिलेकाहीँ, लगभग ३०% केसहरूमा, जीनमा स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तनको रूपमा हेमोफिलिया हुन सक्छ। त्यस अवस्थामा, परिवारमा अरू कसैलाई पनि यो अवस्था पहिले नभएको हुन सक्छ।

हेमोफिलियाका लक्षणहरू के के हुन्? यो कसरी निदान गरिन्छ?

हेमोफिलियाका लक्षणहरू अवस्थाको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। सामान्य लक्षणहरूमा समावेश छन्:

• ठूला, गहिरो घाउहरू बारम्बार देखिनु: सानो डल्लोले पनि ठूलो घाउ निम्त्याउन सक्छ।
• चोटपटक, दाँत निकासी, वा शल्यक्रिया पछि निरन्तर रक्तस्राव।
• बिना कारण नाकबाट रगत बग्नु।
• गिजाबाट रगत बग्नु।
• जोर्नीमा रक्तस्राव (हेमार्थ्रोसिस): यो धेरै पीडादायी हुन्छ। जोर्नी सुन्निन्छ, तातो हुन्छ र राम्ररी चल्न सक्दैन। घुँडा, कुहिना र गोलीगाँठो जस्ता जोर्नीहरू सबैभन्दा बढी प्रभावित हुन्छन्। लामो समयसम्म, यसले जोर्नीहरूलाई पनि क्षति पुर्‍याउन सक्छ।
• मांसपेशीमा रक्तस्राव: यसले दुखाइ र सुन्निने पनि निम्त्याउँछ।
• पिसाब वा दिसासँग रगत बग्नु।
• शिशुहरूको लागि: कहिलेकाहीँ पहिलो संकेत खतना पछि लगातार रक्तस्राव हुनु हो। वा इंजेक्शन पछि, क्षेत्र धेरै सुन्निएको र रगत बग्न सक्छ।
• एउटा धेरै गम्भीर तर दुर्लभ अवस्था भनेको मस्तिष्कमा रक्तस्राव हुनु हो। यसले गम्भीर टाउको दुख्ने, बान्ता हुने, निद्रा लाग्ने र दौरा लाग्ने जस्ता लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ। यो आपतकालीन अवस्था हो।

डाक्टरले यो हेमोफिलिया हो भनेर कसरी निर्धारण गर्छन्? (निदान)

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चामा यी मध्ये कुनै पनि लक्षणहरू छन् भने, डाक्टरलाई भेट्नु सबैभन्दा राम्रो हुन्छ। डाक्टरले सामान्यतया निम्न तरिकाले निदान गर्नेछन्:

१. पारिवारिक इतिहासको बारेमा सोधपुछ गर्ने: परिवारमा कसैलाई हेमोफिलिया वा अन्य रक्तस्राव समस्या छ कि छैन भनेर जाँच गर्ने।

२. शारीरिक परीक्षण गरिन्छ: चोटपटक, सुन्निएको जोर्नी, आदि जाँच गर्ने।

३. रगत परीक्षण गरिन्छ:

• स्क्रिनिङ परीक्षणहरू: यसले रगत जम्न कति समय लाग्छ भनेर मापन गर्छ। उदाहरणका लागि, PTT (आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय) र PT (प्रोथ्रोम्बिन समय) जस्ता परीक्षणहरू। हेमोफिलियामा PTT मानहरू लामो हुन सक्छन्।
• क्लटिंग फ्याक्टर एसेस्: यी फ्याक्टर VIII र फ्याक्टर IX मा कमी छ कि छैन र कति हदसम्म छ भनेर निर्धारण गर्न प्रयोग गरिन्छ। यो हेमोफिलियाको प्रकार र गम्भीरता निर्धारण गर्न प्रयोग गरिन्छ।

गर्भावस्थामा पनि, यदि परिवारमा हेमोफिलियाको इतिहास छ भने, बच्चालाई हेमोफिलिया छ कि छैन भनेर परीक्षण गर्न सकिन्छ।

यसको उपचार के के छन्? (उपचार)

हेमोफिलिया एक निको नहुने अवस्था भएतापनि, यसको धेरै प्रभावकारी उपचारहरू उपलब्ध छन्।यी उपचारहरूले रक्तस्राव नियन्त्रण र रोक्न मद्दत गर्न सक्छन्, र तपाईंलाई राम्रो जीवन बिताउन मद्दत गर्न सक्छन्।

प्रतिस्थापन थेरापी

यो मुख्य उपचार हो। यसमा शरीरमा कमी भएको रगत जमाउने कारक (कारक VIII वा कारक IX) नसा (शिरा वा IV इन्फ्युजन) मार्फत दिइन्छ। यी कारकहरू मानव रक्त प्लाज्माबाट वा आनुवंशिक प्रविधि (पुनः संयोजक उत्पादनहरू) मार्फत बनाइन्छ।

यो उपचार दुई तरिकाले गरिन्छ:

१. प्रोफिलेक्टिक थेरापी: यसमा, रक्तस्राव हुनुभन्दा पहिले शरीरलाई हप्तामा धेरै पटक यो कारक दिइन्छ। यसले अचानक रक्तस्राव रोक्न सक्छ, विशेष गरी जोर्नीहरूमा। यो प्रायः गम्भीर हेमोफिलिया भएका मानिसहरूका लागि गरिन्छ।

२. माग अनुसारको उपचार: यसमा, रक्तस्राव सुरु भएपछि मात्र कारक दिइन्छ। यो उपचार हल्का हेमोफिलिया भएका व्यक्तिहरू र निवारक उपचारमा नरहनेहरूका लागि प्रयोग गरिन्छ।

अन्य औषधिहरू

• डेस्मोप्रेसिन (DDAVP): यो एक औषधि हो जुन हल्का हेमोफिलिया A भएका मानिसहरूका लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ। यसले शरीरमा भण्डारण गरिएको फ्याक्टर VIII लाई रिलिज गरेर काम गर्छ। यसलाई नाकको स्प्रे वा इंजेक्शनको रूपमा दिन सकिन्छ।
• एन्टीफाइब्रिनोलाइटिक औषधिहरू: उदाहरणका लागि , ट्रानेक्सामिक एसिड । यी औषधिहरूले रगतको थक्काको विघटनलाई ढिलो गरेर काम गर्छन्। दाँत निकाल्ने र नाकबाट रगत बग्ने जस्ता परिस्थितिहरूमा यी उपयोगी हुन्छन्।
• दुखाइ निवारक: जोर्नीहरूमा रक्तस्राव हुँदा हुने दुखाइ कम गर्न तपाईं प्यारासिटामोल जस्ता औषधिहरू लिन सक्नुहुन्छ। यद्यपि, एस्पिरिन र NSAIDs (जस्तै, आइबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनेक) जस्ता औषधिहरू हेमोफिलिया भएका मानिसहरूका लागि सिफारिस गरिँदैन, किनकि तिनीहरूले रक्तस्रावको जोखिम बढाउन सक्छन्।

रगत बग्दा के गर्नुहुन्छ?

रक्तस्राव हुँदा तपाईंले गर्नुपर्ने केही कुराहरू छन्। RICE विधि सम्झनुहोस्।

• R (आराम): घाइते जोर्नी वा मांसपेशीलाई आराम दिनुहोस्। यसलाई चल्नबाट रोक्नुहोस्।
• I (बरफ): चोट लागेको ठाउँमा दिनमा धेरै पटक लगभग १५-२० मिनेटको लागि आइस प्याक लगाउनुहोस्। यसले सुन्निने र दुखाइ कम गर्नेछ।
• C (कम्प्रेसन): घाइते क्षेत्रलाई अलिकति कसिलो बनाउन इलास्टिक ब्यान्डेजले बेर्नुहोस्।
• E (उचाइ): घाइते हात वा खुट्टालाई मुटुको स्तरभन्दा माथि राख्नुहोस्।

यी कामहरू गर्दा, तपाईंले आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुपर्छ र आवश्यक परेमा फ्याक्टर उपचार गराउनुपर्छ।

हेमोफिलियासँग कसरी बाँच्ने

हेमोफिलियासँग बाँच्नु चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ, तर उचित व्यवस्थापन, जागरूकता र सहयोगको साथ, तपाईं सामान्य, सक्रिय जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ।

• विशेषज्ञ डाक्टरहरूको टोलीबाट सहयोग: हेमोफिलियाको उपचार गर्दा,हेमाटोलोजिस्ट, नर्स, फिजियोथेरापिस्ट र सामाजिक कार्यकर्ताहरू सम्मिलित टोलीबाट सहयोग प्राप्त गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। उनीहरूले तपाईंलाई उपचार, व्यायाम र कसरी सुरक्षित रहने भन्ने बारेमा सल्लाह दिनेछन्।
• सुरक्षित गतिविधिहरूमा संलग्न हुनुहोस्: हेमोफिलिया भएका व्यक्तिहरूले धेरै चोटपटक लाग्न सक्ने खेलहरूबाट टाढा रहनु पर्छ (जस्तै, रग्बी, बक्सिङ)। बरु, पौडी खेल्ने, हिँड्ने र साइकल चलाउने जस्ता सुरक्षित अभ्यासहरू गर्नुहोस् (हेल्मेट लगाएर)। तपाईंको लागि उपयुक्त व्यायाम छनौट गर्न भौतिक चिकित्सकसँग कुरा गर्नुहोस्।
• राम्रो दाँतको स्वास्थ्य कायम राख्नुहोस्: दाँत किरा लाग्ने र गिजाको रोगबाट बच्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ, किनकि दाँत निकाल्ने जस्ता प्रक्रियाहरू गर्दा रक्तस्राव हुने जोखिम हुन्छ। दन्त चिकित्सकलाई भेट्न जारी राख्नुहोस् ।
• चिकित्सा सतर्कता पहिचान: सधैं एउटा ब्रेसलेट वा कार्ड बोक्नुहोस् जसमा तपाईंलाई हेमोफिलिया भएको उल्लेख गरिएको छ। यो आपतकालीन अवस्थामा धेरै उपयोगी हुन सक्छ।
• सामाजिक सहयोग: हेमोफिलिया भएका अन्य व्यक्तिहरू र उनीहरूका परिवारहरूसँग कुरा गर्नु र अनुभवहरू साझा गर्नु ठूलो शक्ति हो। यदि त्यस्ता संस्थाहरू छन् भने, तिनीहरूसँग सामेल हुनुहोस्।
• भविष्यको लागि आशा: हेमोफिलियाको लागि नयाँ उपचारहरू निरन्तर पत्ता लागिरहेका छन्। जीन थेरापी जस्ता कुराहरूमा पनि अनुसन्धान भइरहेको छ। त्यसैले हामी भविष्यको लागि आशा राख्न सक्छौं।

घर लैजाने सन्देश

हेमोफिलिया रगत जम्ने समस्या हो, तर यो डराउनुपर्ने कुरा होइन र यसलाई राम्रोसँग व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको लक्षणहरू देखिएमा तुरुन्तै चिकित्सा सल्लाह लिनु, सही निदान गर्नु र दिइएको उपचार पालना गर्नु हो।

यदि तपाईं वा तपाईंले चिन्ने कसैलाई हेमोफिलिया छ भने, सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंलाई आवश्यक पर्ने ज्ञान, सहयोग र उपचारको साथ, तपाईं पनि स्वस्थ, सक्रिय जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ। आशा नत्याग्नुहोस्!

` हेमोफिलिया, रक्तस्राव, रगत जम्ने, आनुवंशिक रोगहरू, कारक VIII, कारक IX