के रगतमा अक्सिजनको समस्या छ? मेथेमोग्लोबिनेमियाको बारेमा जानौं!

के तपाईंले कहिल्यै कसैको छाला र ओठ अचानक अनौठो नीलो भएको देख्नुभएको छ? वा के तपाईंले सुन्नुभएको छ कि केही बच्चाहरू थोरै नीलो जन्मिन्छन्? यसको एउटा कारण धेरै दुर्लभ, तर सम्भावित रूपमा गम्भीर रक्त विकार हुन सक्छ। आज हामी यस्तै एउटा अवस्था , मेथेमोग्लोबिनेमियाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं। कतिपय मानिसहरू यसलाई "ब्लू बेबी सिन्ड्रोम" पनि भन्छन्।

मेथेमोग्लोबिनेमिया भनेको वास्तवमा के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, मेथेमोग्लोबिनेमिया एउटा यस्तो अवस्था हो जसमा हाम्रो रगतमा भएका रातो रक्त कोषहरूले शरीरका अन्य कोषहरू र तन्तुहरूमा अक्सिजन पुर्‍याउन असमर्थ हुन्छन्। सोच्नुहोस्, रातो रक्त कोषहरूले हाम्रो शरीरभरि अक्सिजन पुर्‍याउन मद्दत गर्छन्, हैन र? यी रातो रक्त कोषहरूमा हेमोग्लोबिन भनिने विशेष प्रोटिन हुन्छ। यो बस जस्तै हो, र यो हेमोग्लोबिनले शरीरभरि अक्सिजन पुर्‍याउँछ।

तर, "मेथेमोग्लोबिनेमिया" भनिने यो अवस्थामा, के हुन्छ भने हाम्रो "हेमोग्लोबिन" जसले अक्सिजन बोक्छ त्यो परिवर्तन हुन्छ र "मेथेमोग्लोबिन" भनिने फरक प्रकारको चीज बन्छ। समस्या यो हो कि, यो "मेथेमोग्लोबिन" ले अक्सिजन बोक्न सक्दैन। यो अक्सिजन बोक्ने बस बिग्रिएर यात्रु बोक्न नसक्ने जस्तै हो।

यो अवस्था केही मानिसहरूमा वंशाणुगत रूपमा (आनुवंशिक रूपमा) हुन सक्छ। तर प्रायः यो हामीले प्रयोग गर्ने केही औषधिहरू, मनोरञ्जनात्मक औषधिहरू, वा केही रसायनहरूको सम्पर्कको कारणले हुन्छ। यो कहिलेकाहीं जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ, विशेष गरी गम्भीर प्रकारको अवस्था लिएर जन्मेका बच्चाहरू र लागूपदार्थ प्रयोग गर्ने मानिसहरूमा। यद्यपि, धेरैजसो अवस्थामा, डाक्टरहरूले "मेथेमोग्लोबिन" को स्तर कम गर्न र लक्षणहरू हटाउन औषधि लेख्न सक्छन्।

यसले मेरो शरीरलाई कसरी असर गर्छ?

मेथेमोग्लोबिनेमिया भएका धेरै मानिसहरूलाई साइनोसिस भनिने अवस्था हुन्छ। साइनोसिस भनेको तपाईंको नङ, जिब्रो, ओठ र छाला हल्का नीलो वा बैजनी रंगमा परिणत हुनु हो। यो तब हुन्छ जब तपाईंको रगतमा पर्याप्त अक्सिजन हुँदैन। मैले पहिले भनेझैं, रातो रक्त कोषहरू ती हुन् जसले सामान्यतया शरीरभरि अक्सिजन बोक्छन्। हेमोग्लोबिन भनिने प्रोटिनले यसमा मद्दत गर्छ।

मेथेमोग्लोबिनेमियामा, "मेथेमोग्लोबिनेमिया" तब हुन्छ जब "हेमोग्लोबिन" "मेथेमोग्लोबिन" मा परिणत हुन्छ, या त आनुवंशिक उत्परिवर्तन वा अन्य कुनै बाह्य कारणले गर्दा। "मेथेमोग्लोबिन" ले अक्सिजन बोक्न नसक्ने भएकोले, रगतमा अक्सिजनको मात्रा घट्छ र तपाईंलाई "साइनोसिस" हुन्छ।

मेथेमोग्लोबिनेमियाका लक्षणहरू के के हुन्?

लक्षणहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्, र तपाईंलाई भएको रोगको प्रकारमा पनि निर्भर गर्दछ। यी लक्षणहरू सामान्यतया कसरी प्रकट हुन्छन् भनेर हेरौं।

प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमियाका लक्षणहरू

धेरै मानिसहरूलाई निश्चित दुखाइ निवारक औषधि, औषधि, वा विषाक्त पदार्थहरूको सम्पर्क पछि यो अवस्था विकास हुन्छ। यसलाई प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमिया भनिन्छ। देखा पर्न सक्ने लक्षणहरूमा समावेश छन्:

• फिक्का छाला (पहेँलो)
• धेरै थकान महसुस हुनु (थकान)
• कमजोरी
• टाउको दुखाइ

कहिलेकाहीं, प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमिया भएका व्यक्तिहरूमा गम्भीर लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन् जसलाई तत्काल चिकित्सा ध्यान आवश्यक पर्दछ । यसमा समावेश छन्:

• वाकवाकी र बान्ता।
• अत्यधिक निद्रा लाग्नु, बोलीमा अस्पष्टता र प्रतिक्रियामा ढिलासुस्ती: यी केन्द्रीय स्नायु प्रणालीको अवसादका लक्षणहरू हुन सक्छन्।
• चेतना गुमाउनु वा शरीरको अनियन्त्रित चाल (जस्तै दौरा): यी छारेरोगको दौराका लक्षणहरू हुन्।
• छिटो सास फेर्न, मुटुको धड्कन बढ्नु, र भ्रम: यी मेटाबोलिक एसिडोसिस भनिने अवस्थाका लक्षणहरू हुन्।

महत्त्वपूर्ण: यदि तपाईंसँग भएको कसैलाई मिर्गी, `(मेटाबोलिक एसिडोसिस)` वा `(केन्द्रीय स्नायु प्रणाली अवसाद)` को यी लक्षणहरू देखा परेमा, तपाईंले तुरुन्तै १९९० मा फोन गर्नुपर्छ र एम्बुलेन्स बोलाउनु पर्छ ।

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमियाका लक्षणहरू

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। विश्वभर केही केस मात्र रिपोर्ट गरिएको छ। त्यो जानकारीको आधारमा, डाक्टरहरूले यसलाई तीन मुख्य प्रकारमा विभाजन गरेका छन्: टाइप १, टाइप २, र हेमोग्लोबिन एम रोग (HbM) ।

• हेमोग्लोबिन एम रोग (HbM) भएका मानिसहरूलाई प्रायः साइनोसिस (नीलो छाला) हुन्छ, तर तिनीहरू सामान्यतया स्वस्थ हुन्छन्।
• टाइप १ मेथेमोग्लोबिनेमिया (टाइप १ मेटएचबी) भएका मानिसहरूमा पनि साइनोसिस हुन्छ, तर अन्य प्रमुख स्वास्थ्य समस्याहरू दुर्लभ हुन्छन्।
• यद्यपि, टाइप २ मेथेमोग्लोबिनेमिया (टाइप २ MetHb) लिएर जन्मेका बच्चाहरूमा ९ महिनाको उमेरसम्ममा गम्भीर स्नायु समस्याहरू देखा पर्न सक्छन्। दुःखको कुरा, यी बच्चाहरू लामो समयसम्म बाँच्दैनन्।

मेथेमोग्लोबिनेमिया किन हुन्छ?

यो अवस्था वंशाणुगत हुन सक्छ, वा, मैले पहिले उल्लेख गरेझैं, यो पछि केही औषधिहरू, औषधिहरू, वा विषाक्त रसायनहरूको कारणले पनि हुन सक्छ।

प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमियाका कारणहरू

• बेन्जोकेन र लिडोकेन जस्ता दुखाइ निवारकहरू (विशेष गरी सामयिक जेल र स्प्रेहरूमा पाइने) र एन्टिबायोटिक ड्याप्सोनले यो निम्त्याउन सक्छ।
• केही औषधिहरूमा प्रयोग हुने नाइट्रेटहरू, खाद्य संरक्षक र केही इनारको पानीमा हुन सक्ने नाइट्राइट्स , र कृषिमा प्रयोग हुने केही झारनाशकहरूको सम्पर्क पनि यसको कारण हुन्।
• एमिल नाइट्राइट (पोपर्स पनि भनिन्छ), नाइट्रस अक्साइड (लाफिङ ग्यास), र कोकेन जस्ता औषधिहरूसँग मिसाइएका केही एनेस्थेटिक जस्ता मनोरञ्जनात्मक औषधिहरू प्रयोग गर्ने मानिसहरूमा मेथेमोग्लोबिनको उच्च स्तरको कारणले जीवनलाई खतरामा पार्ने चिकित्सा समस्याहरूको जोखिम बढ्छ।

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमियाका कारणहरू

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया (जन्मजात MetHb) दुई फरक आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूको कारणले हुन्छ।

• प्रकार १ र २ मा, CYB5R जीनमा उत्परिवर्तनले रातो रक्त कोशिकाहरूमा हेमोग्लोबिन र मेथेमोग्लोबिन बीचको सन्तुलनलाई बाधा पुर्‍याउँछ।
• हेमोग्लोबिन एम रोग (HbM) धेरै हेमोग्लोबिन एम जीनहरूमा उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ।

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया एक अटोसोमल रिसेसिभ विकार हो। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, बच्चामा यो रोग लाग्नको लागि, आमाबाबु दुवै जीन उत्परिवर्तनको वाहक हुनुपर्छ र बच्चाले दुवैबाट उत्परिवर्तन वंशानुगत रूपमा प्राप्त गर्नुपर्छ।

हेमोग्लोबिन एम रोग (HbM) एक अटोसोमल डोमिनेन्ट विकार हो। यसको अर्थ बच्चालाई यो रोग लाग्न सक्छ, यदि उनीहरूलाई केवल एक अभिभावकबाट जीन उत्परिवर्तन प्राप्त भएको छ भने पनि।

डाक्टरहरूले यो कसरी निदान गर्छन्?

डाक्टरहरूले तपाईंको पूर्ण चिकित्सा इतिहास लिएर र शारीरिक परीक्षण गरेर यो अवस्थाको निदान गर्छन्। यदि कसैलाई प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमियाको लक्षणहरू छन् भने, उनीहरूले प्रयोग गर्ने कुनै पनि औषधि वा उनीहरूले सम्पर्कमा आएको विषाक्त रसायनहरूको बारेमा सोध्न सक्छन्।

यो निदान गर्न कस्ता परीक्षणहरू गरिन्छ?

यी परीक्षणहरू सामान्यतया गरिन्छ:

• रक्त परीक्षण: यो अवस्था भएका व्यक्तिहरूको धमनीबाट लिइएको रगत सामान्यतया गाढा खैरो रंगको हुन्छ। यो गाढा खैरो रंगको अर्थ धमनीहरूले रगतमा अक्सिजन राम्रोसँग बोकेका छैनन् भन्ने हो।
• मेथेमोग्लोबिन (MetHb) स्तर परीक्षण: यसले तपाईंको रगतमा कति मेथेमोग्लोबिन छ भनेर मापन गर्छ।
• CYB5R इन्जाइम गतिविधि: यदि यो इन्जाइमको गतिविधि सामान्य भन्दा कम छ भने, यो जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमियाको संकेत हो।
• जीनोटाइपिङ: यदि तपाईंलाई जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया भएको शंका छ भने, निदान पुष्टि गर्न तपाईंको डीएनए आनुवंशिक परिवर्तनहरूको लागि जाँच गरिनेछ। यसले रोगको प्रकार पहिचान गर्न पनि मद्दत गर्न सक्छ।
• हेमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस:यो रातो रक्त कोषहरूमा "हेमोग्लोबिन" परीक्षण गर्ने विधि हो। यो परीक्षण हेमोग्लोबिन एम रोग "(HbM)" निदान गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

यो कसरी उपचार गरिन्छ?

उपचारका विकल्पहरू तपाईंलाई भएको मेथेमोग्लोबिनेमियाको प्रकारमा निर्भर गर्दछ। उदाहरणका लागि, टाइप २ लिएर जन्मेको नवजात शिशुको उपचार विषाक्त रसायन वा लागूपदार्थको प्रयोगको सम्पर्कबाट यो अवस्था विकास गर्ने व्यक्तिको उपचार भन्दा धेरै फरक हुन्छ।

• टाइप १ मेथेमोग्लोबिनेमिया वा हेमोग्लोबिन एम रोग भएका मानिसहरूलाई उपचारको आवश्यकता नहुन सक्छ। आवश्यक परेमा, डाक्टरहरूले मेथेमोग्लोबिनको स्तर कम गर्न यी औषधिहरू प्रयोग गर्न सक्छन्:
• मेथिलिन ब्लू: यो मेथेमोग्लोबिनेमियाको लागि मुख्य औषधि हो।
• भिटामिन सी र भिटामिन बी२।

प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमियाको उपचार

अवस्थाको आधारमा, प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमिया एक चिकित्सा आपतकालीन हुन सक्छ। यस्तो अवस्थामा, नसामा हाइड्रेशन र अक्सिजन आवश्यक हुन सक्छ । प्रायः, प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमिया भएका मानिसहरूलाई मेथिलिन ब्लू दिइन्छ।

उपचारका जटिलताहरू के के हुन्?

यदि G6PD कमी (एक आनुवंशिक अवस्था पनि) भएको व्यक्तिलाई निरन्तर मिथाइलिन ब्लू उपचार दिइयो भने, हेमोलाइसिस भनिने अवस्था हुन सक्छ। हेमोलाइसिस भनेको तपाईंको रातो रक्त कोशिकाहरूको समयपूर्व वा अनावश्यक बिग्रनु हो।

के म मेथेमोग्लोबिनेमिया हुने जोखिम कम गर्न सक्छु?

• यस अवस्थाको आनुवंशिक रूप वंशाणुगत रूपमा प्राप्त गर्ने व्यक्तिहरूले विषाक्त रसायनहरू (जस्तै कीटनाशक), केही औषधिहरू, र मेथेमोग्लोबिनको स्तर बढाउन सक्ने धेरै स्थानीय एनेस्थेटिक्सबाट बच्नुपर्छ। यदि तपाईंलाई यो अवस्था छ भने, तपाईंलाई के एलर्जी हुन सक्छ भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।
• एमिल नाइट्राइट वा कोकेन जस्ता औषधिहरू प्रयोग गर्ने मानिसहरूले आफूलाई मेथेमोग्लोबिनेमिया हुने जोखिम बढाउँछन्। यदि तपाईंले यी औषधिहरू प्रयोग गर्नुहुन्छ र छोड्न मद्दत चाहिन्छ भने, उपलब्ध उपचारहरूको बारेमा डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।

यदि मलाई यो अवस्था भयो भने के हुन्छ?

धेरैजसो अवस्थामा, उपचारले लक्षणहरू कम गर्न सक्छ। टाइप १ कन्जेनिटल मेथेमोग्लोबिनेमिया, वा हेमोग्लोबिन एम रोग भएका धेरैजसो मानिसहरूमा कम लक्षणहरू हुन्छन्। तिनीहरू सामान्यतया यो रोग नभएको व्यक्ति जत्तिकै लामो समयसम्म बाँच्छन्।

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्ने?

• सामान्यतया, रोगको "जन्मजात" रूप लिएर जन्मेका मानिसहरूले रोगलाई बढाउन सक्ने औषधि र रसायनहरूबाट सावधान रहनु पर्छ। सबैको अवस्था अलि फरक हुने भएकोले, आफ्नो डाक्टरसँग परामर्श गर्नु राम्रो हुन्छ।
• प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमिया (प्राप्त MetHb) भएका व्यक्तिहरूले यो हुने कुराहरूबाट पूर्ण रूपमा टाढा रहनु पर्छ - जस्तै औषधि, सामयिक दुखाइ निवारक, वा विषाक्त रसायनहरू।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

• यदि तपाईंलाई मेथेमोग्लोबिनेमियाको वंशानुगत रूप छ भने, यदि तपाईंले आफ्नो शरीरमा थकान वा सुस्ती जस्ता परिवर्तनहरू देख्नुभयो भने डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। यी तपाईंको रातो रक्त कोशिकाहरूले अब तपाईंको शरीरभरि अक्सिजन बोक्न सक्षम नभएको संकेत हुन सक्छन्।
• यदि तपाईंलाई साइनोसिस (नीलो छाला) जस्ता गम्भीर लक्षणहरू छन् भने, दौरा वा अत्यधिक निद्रासँगै, तुरुन्तै 911 मा कल गर्नुहोस् वा नजिकको अस्पतालको आपतकालीन विभागमा जानुहोस्।

मैले डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

मेथेमोग्लोबिनेमिया एक धेरै दुर्लभ रक्त विकार हो। केही मानिसहरूलाई यो वंशाणुगत हुन्छ (जन्मजात MetHb), तर धेरैजसो मानिसहरूलाई यो पछि विकास हुन्छ (प्राप्त MetHb)। तपाईंको अवस्थाको आधारमा, तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ जस्तै:

प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमिया (प्राप्त MetHb) को बारेमा:

• मलाई किन यस्तो भयो?
• के उपचारले मेरा लक्षणहरू हट्नेछ?
• के मेरा लक्षणहरू फेरि आउन सक्छन्?
• यस्तो घटना फेरि नहोस् भनेर मैले के गर्नुपर्छ?

प्रकार १ को जन्मजात MetHb बारे:

• के साइनोसिस (नीलो छाला) एक गम्भीर चिकित्सा समस्या हो?
• के मलाई सधैं मेथेमोग्लोबिनेमिया (MetHb) उपचार लिनु पर्नेछ?
• के मलाई अरु लक्षणहरू हुन सक्छन्?
• के मेरा बच्चाहरूले यो रोग वंशाणुगत रूपमा लिन सक्छन्?

टाइप २ जन्मजात MetHb (यदि बच्चामा छ भने):

• यो अवस्थाले मेरो बच्चालाई कसरी असर गर्नेछ?
• के मेरो बच्चाको लक्षणहरू कम गर्ने कुनै उपचारहरू छन्?
• मेरो बच्चालाई मद्दत गर्न म के गर्न सक्छु?
• यदि मेरा धेरै बच्चाहरू भए भने, के उनीहरूलाई पनि यस्तै हुनेछ?

संक्षेपमा (घर लैजाने सन्देश)

मेथेमोग्लोबिनेमिया एक दुर्लभ रक्त विकार हो जसले हाम्रो रातो रक्त कोषहरूको शरीरभरि अक्सिजन बोक्ने क्षमतालाई असर गर्छ। कसैको लागि, यो वंशाणुगत हुन्छ, तर धेरैजसो मानिसहरूको लागि यो निश्चित औषधिहरू, विषाक्त रसायनहरूको सम्पर्क वा मनोरञ्जनात्मक औषधि प्रयोगको कारणले हुन्छ। जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया (विशेष गरी टाइप २) ले कहिलेकाहीं गम्भीर स्नायु समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ, तर प्रायः प्रमुख स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउँदैन। यद्यपि, प्राप्त मेथेमोग्लोबिनेमिया (अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया) कहिलेकाहीं जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने यदि तपाईंलाई लाग्छ कि तपाईं यो रोग लाग्ने जोखिममा हुनुहुन्छ भने, यसको बारेमा डाक्टरसँग कुरा गर्न नडराउनुहोस्। उहाँ तपाईंलाई मद्दत गर्न खुसी हुनुहुनेछ।

` मेथेमोग्लोबिनेमिया, मेथेमोग्लोबिनेमिया, ब्लू बेबी सिन्ड्रोम, साइनोसिस, रगतमा अक्सिजनको कमी, हेमोग्लोबिन, रक्त रोगहरू, आनुवंशिक रोगहरू