के तपाईंलाई MSA (मल्टिपल सिस्टम एट्रोफी) बारे थाहा छ, यो रोगले धेरै शरीर प्रणालीहरूलाई असर गर्छ?

कल्पना गर्नुहोस्, तपाईंलाई अचानक हिँड्न गाह्रो हुन्छ, सन्तुलन गुमाउनुहुन्छ, र बसिरहेको स्थितिबाट उठ्दा चक्कर आउँछ र लड्छ। यी कुराहरू अचानक हुन थालेपछि धेरै डर लाग्नु सामान्य हो। यद्यपि हामी कहिलेकाहीं यी कुराहरूमा धेरै ध्यान दिँदैनौं, तिनीहरू केही दुर्लभ रोगहरूको पहिलो संकेत हुन सक्छन्। आज हामी यस्तै एउटा दुर्लभ, तर धेरै गम्भीर स्नायु रोगको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं। त्यो हो मल्टिपल सिस्टम एट्रोफी , एउटा रोग जसलाई हामी डाक्टरहरू र बिरामीहरूले छोटकरीमा (MSA) भन्छौं। यद्यपि यो अलि जटिल विषय हो, हामी यसको बारेमा धेरै सरल रूपमा कुरा गर्नेछौं, तपाईंले बुझ्न सक्ने तरिकाले।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो MSA भनेको के हो?

एमएसए एउटा दुर्लभ स्नायु रोग हो जसमा हाम्रो मस्तिष्कका भागहरू बिस्तारै कमजोर हुँदै जान्छन् र मर्छन्। समयसँगै, मस्तिष्कका यी क्षतिग्रस्त भागहरूद्वारा नियन्त्रित शरीरको क्षमता र कार्यहरू बिस्तारै हराउँदै जान्छन्। इमानदारीपूर्वक भन्नुपर्दा, यो धेरै दुःखद अवस्था हो, किनकि यो रोग अन्ततः मृत्युमा समाप्त हुन्छ।

विगतमा, डाक्टरहरूले लक्षणहरूको यो संग्रहलाई तीन नामले बोलाउँथे। ती थिए:

• शाइ-ड्रेजर सिन्ड्रोम
• छिटपुट ओलिभोपोन्टोसेरेबेलर शोष
• स्ट्रियाटोनिग्रल डिजेनेरेशन

तर पछि, अनुसन्धानकर्ताहरूले महसुस गरे कि यी तीन रोगहरूमा धेरै सामान्य विशेषताहरू छन्। त्यसैले, तिनीहरूले ती सबैलाई संयोजन गरे र तिनीहरूलाई "मल्टिपल सिस्टम एट्रोफी" (MSA) नाम दिए। "मल्टिपल सिस्टम" को अर्थ "धेरै प्रणालीहरू" हो। यसको अर्थ यो रोगले हाम्रो शरीरका धेरै प्रणालीहरूलाई असर गर्छ। लक्षणहरू मस्तिष्कको कुन भागमा क्षति पुगेको छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। त्यसैले प्रत्येक व्यक्तिले लक्षणहरूको फरक संयोजन अनुभव गर्दछ।

पछि, यो रोगलाई मुख्यतया यसले देखाउने लक्षणहरूको आधारमा थप वर्गीकृत गरियो। तदनुसार, MSA दुई प्रकारका हुन्छन्।

MSA हुने जोखिम कसलाई बढी हुन्छ?

MSA ले सामान्यतया वयस्कहरूलाई असर गर्छ, विशेष गरी ३० वर्षको उमेर पछि। लक्षणहरू ५० देखि ५९ वर्षको उमेरमा देखा पर्ने सम्भावना बढी हुन्छ। यो रोगले लिङ्गको पर्वाह नगरी जो कोहीलाई पनि असर गर्न सक्छ।

यो एकदमै दुर्लभ रोग हो। तथ्याङ्क अनुसार, प्रति वर्ष प्रति १००,००० मानिसहरूमा ०.६ देखि ०.७ नयाँ केसहरू मात्र देखिन्छन्। यसको अर्थ यो हाम्रो समाजमा सामान्य रोग होइन।

MSA रोगले हाम्रो शरीरलाई कसरी असर गर्छ?

MSA ले मस्तिष्कको विभिन्न भागहरूमा कोषहरू मर्छन्। लक्षणहरू मस्तिष्कको कुन भागमा क्षति पुगेको छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। प्रभावित मस्तिष्कका मुख्य भागहरू यस प्रकार छन्:

• बेसल ग्याङ्लिया: यी मस्तिष्कको ठीक बीचमा अवस्थित हुन्छन्। यी एक हब जस्तै हुन् जसले मस्तिष्कका विभिन्न भागहरूलाई एकअर्कासँग जोड्छ। यही भाग मार्फत मस्तिष्कका विभिन्न भागहरू एकसाथ आउँछन् र सँगै काम गर्छन्।
• ब्रेनस्टेम: यो त्यो ठाउँ हो जहाँ हाम्रो शरीरमा बाँच्नको लागि आवश्यक स्वचालित प्रक्रियाहरू नियन्त्रण गरिन्छ। उदाहरणका लागि, श्वासप्रश्वास, मुटुको धड्कन र रक्तचाप जस्ता कुराहरू। यी कुराहरू हामीले सोच्न नदिई स्वतः हुन्छन्, हैन र? यो नियन्त्रण केन्द्र हो।
• सेरेबेलम: यो टाउकोको पछाडि, आधारको नजिक अवस्थित हुन्छ। यो हाम्रो मस्तिष्कको मुख्य भाग हो जसले हाम्रो शरीरको चालहरूलाई समन्वय गर्छ र हाम्रो सन्तुलन कायम राख्छ। यसको अतिरिक्त, अनुसन्धानले अब पत्ता लगाएको छ कि यो भाग हाम्रो भावना र निर्णय लिने प्रक्रियामा पनि संलग्न छ।

त्यसैले, जब मस्तिष्कका यी भागहरू क्षतिग्रस्त हुन्छन्, ती भागहरूद्वारा नियन्त्रित सबै प्रक्रियाहरू अस्तव्यस्त हुन थाल्छन्। उदाहरणका लागि, जब `(ब्रेनस्टेम)` क्षतिग्रस्त हुन्छ, रक्तचाप जस्ता स्वचालित प्रक्रियाहरूमा गम्भीर समस्याहरू हुन्छन्।

MSA का मुख्य लक्षणहरू के के हुन्?

MSA मा, केही लक्षणहरू दुवै प्रकारका लागि सामान्य हुन्छन्। यसको अतिरिक्त, त्यहाँ विशेषताहरू छन् जुन प्रत्येक प्रकारका लागि विशिष्ट हुन्छन्। दुवै प्रकारका लागि सामान्य मुख्य विशेषता स्वायत्त डिसफंक्शन हो। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हाम्रो शरीरमा स्वचालित रूपमा हुने प्रक्रियाहरू राम्ररी काम गर्दैनन्।

स्वायत्त रोगका लक्षणहरू

• अर्थोस्टेटिक हाइपोटेन्सन: यो धेरै मानिसहरूले अनुभव गर्ने पहिलो लक्षण हो। जब तपाईं बसिरहेको वा सुतिरहेको स्थितिबाट अचानक उठ्नुहुन्छ , तपाईंको रक्तचाप अचानक घट्छ । यसले चक्कर लाग्ने, धमिलो दृष्टि हुने र बेहोस हुने समस्या पनि निम्त्याउन सक्छ।
• पिसाब र दिसा नियन्त्रण गर्न नसक्ने: पिसाब रोकथाम र दिसा रोकथाम तपाईंले अपेक्षा नगरेको बेला पनि हुन सक्छ।
• यौन दुर्बलता: विशेष गरी पुरुषहरूमा यौन सम्पर्कको समयमा इरेक्टाइल डिसफंक्शन जस्ता समस्याहरू देखा पर्छन्।
• निद्रा समस्याहरू: विशेष गरी, "(REM) निद्रा व्यवहार विकार" भनिने अवस्था देख्न सकिन्छ। यसमा, जब तपाईं सपना देख्नुहुन्छ, तपाईं आफ्नो सपनाको प्रतिक्रियामा आफ्नो शरीर चलाउनुहुन्छ, चिच्याउनुहुन्छ र आफ्ना अंगहरू चलाउनुहुन्छ।
• पसिना कम आउनु (एनहाइड्रोसिस): शरीरको पसिना निकाल्ने क्षमता धेरै कम हुन्छ।
• दृष्टि समस्या, सुख्खा मुख, निद्रामा श्वासप्रश्वासमा समस्या र कब्जियत जस्ता लक्षणहरू पनि सामान्य छन्।

मानसिक र भावनात्मक विशेषताहरू

लगभग एक तिहाइ एमएसए बिरामीहरूले सोच्ने र ध्यान केन्द्रित गर्ने क्षमतामा समस्याहरू अनुभव गर्छन्। उनीहरूलाई आफ्ना भावनाहरू नियन्त्रण गर्न पनि गाह्रो हुन्छ, जसले गर्दा विभिन्न प्रकारका मानसिक स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छन्।

• चिन्ता
• डिप्रेसन
• अनुपयुक्त रूपमा रुनु वा हाँस्नु
• आतंक आक्रमणहरू
• आफूलाई हानि पुर्‍याउने वा मार्ने विचारहरू

आन्दोलन-सम्बन्धित लक्षणहरू

यी विशेषताहरू हामीले पहिले छलफल गरेका दुई प्रकारका MSA मा निर्भर गर्दछन्।

MSA के कारणले हुन्छ?

MSA को सही कारण अझै अज्ञात छ । यद्यपि, वैज्ञानिकहरूले यो अल्फा-सिन्युक्लिन नामक प्रोटिनको कारणले हुने शंका गर्छन्। यो प्रोटिन मस्तिष्कका विभिन्न भागहरूमा असामान्य रूपमा जम्मा हुने मानिन्छ, जसले मस्तिष्कका कोषहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछ। आश्चर्यजनक कुरा के छ भने, यही प्रोटिन पार्किन्सन रोगको कारण पनि भएको आशंका गरिएको छ।

हाम्रो शरीरको कार्यका लागि प्रोटिनहरू आवश्यक छन्। यद्यपि, जब यी प्रोटिनहरू गलत ठाउँमा, गलत तरिकाले जम्मा हुन्छन्, तिनीहरूले कोषहरूलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छन्। MSA मा त्यस्तै हुन्छ।

यो अल्फा-सिन्युक्लिन प्रोटिन मस्तिष्कमा किन जम्मा हुन्छ भन्ने बारेमा अनुसन्धान अझै जारी छ। यो आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन सक्छ भन्ने शंका गरिएको छ। विशेष गरी, MSA-C प्रकार केही हदसम्म पुस्तादेखि पुस्तामा प्रसारित हुन सक्ने प्रमाणहरू छन्। यद्यपि, MSA-P प्रकारको लागि अहिलेसम्म त्यस्तो कुनै आनुवंशिक लिङ्क फेला परेको छैन।

MSA कसरी निदान गरिन्छ?

यो रोगको सबैभन्दा चुनौतीपूर्ण भाग हो। यो १००% निश्चितताका साथ MSA पुष्टि गर्ने एक मात्र तरिका हो।कसैको मृत्यु पछि मस्तिष्कको तन्तुको जाँच गर्नु हो। यसको कारण यो हो कि हाल जीवित व्यक्तिको मस्तिष्कमा अल्फा-सिन्युक्लिन प्रोटिन जम्मा भएको छ कि छैन भनेर हेर्ने कुनै प्रविधि छैन।

यद्यपि, बिरामी जीवित रहँदा, डाक्टरहरूले रोगको शंका गर्न सक्छन्। तिनीहरूले लक्षणहरू, बिरामीको चिकित्सा इतिहास, पारिवारिक इतिहास, र निश्चित उपचारहरूको प्रतिक्रिया जस्ता कुराहरू प्रयोग गर्छन्। प्रायः, डाक्टरहरूले सुरुमा पार्किन्सन रोगको निदान गर्न सक्छन्। यद्यपि, समयसँगै अन्य लक्षणहरू विकास हुँदै जाँदा, वा पार्किन्सनको औषधिले काम गर्न छोड्दा, निदानलाई MSA मा परिवर्तन गर्नुपर्ने हुन सक्छ।

MSA र पार्किन्सन रोग बीचको मुख्य भिन्नताहरू

निदान परीक्षणहरू

MSA को प्रत्यक्ष निदान गर्न सक्ने धेरै कम परीक्षणहरू छन्। प्रायः, अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न र MSA कारण हुन सक्छ भन्ने शंकालाई समर्थन गर्न प्रमाणहरू सङ्कलन गर्न परीक्षणहरूको श्रृंखला गरिन्छ।

• एमआरआई (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ) स्क्यान: यसले कहिलेकाहीं मस्तिष्कका केही भागहरूमा क्षति देखाउन सक्छ। विशेष गरी एमएसए-सीमा, मस्तिष्कको एक भागमा "हट क्रस बन" चिन्ह भनिने ढाँचा देख्न सकिन्छ। यो हट क्रस बन जस्तो देखिन्छ। यद्यपि, यो चिन्ह अन्य रोगहरूमा पनि देख्न सकिन्छ, त्यसैले यो एमएसएको निश्चित निदान होइन।
• आनुवंशिक परीक्षण: यसले अल्फा-सिन्युक्लिन प्रोटीनसँग सम्बन्धित आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरू जाँच गर्न सक्छ।
• छाला बायोप्सी: केही नयाँ अनुसन्धानले सुझाव दिन्छ कि यो परीक्षणले छालाको स्नायु तन्तुमा अल्फा-सिन्युक्लिन छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्न सक्छ। यद्यपि, यो अझै अनुसन्धान चरणमा छ।

तपाईंको अवस्थाको आधारमा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई कुन परीक्षणहरू आवश्यक ठान्छन् र तिनीहरूबाट के आशा गर्ने भनेर व्याख्या गर्नेछन्।

के MSA को कुनै उपचार छ?

दुर्भाग्यवश, हाल MSA को कुनै उपचार छैन । त्यसैले, उपचारको मुख्य लक्ष्य लक्षणहरू नियन्त्रण गर्नु र सकेसम्म लामो समयसम्म जीवनको राम्रो गुणस्तर कायम राख्नु हो।

दिइने उपचार बिरामीको लक्षण र तिनीहरूको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। उदाहरणका लागि, अर्थोस्टेटिक हाइपोटेन्सनको लागि रक्तचाप औषधि, कठोरताको लागि मांसपेशी आराम गर्ने औषधि, र पिसाब नियन्त्रणको लागि अन्य औषधिहरू दिइन्छ। साथै, फिजियोथेरापी र स्पीच थेरापी जस्ता कुराहरू धेरै महत्त्वपूर्ण छन्।

यो रोग लागेको व्यक्तिले कस्तो भविष्यको आशा गर्न सक्छ?

एमएसए एक प्रगतिशील रोग हो। लक्षणहरू देखा परेको ५ वर्ष भित्र प्रभावित लगभग आधालाई हिँड्न सहयोग (जस्तै छडी वा वाकर) चाहिन्छ। लगभग ६०% लाई ५ वर्ष भित्र ह्वीलचेयर चाहिन्छ। ६ देखि ८ वर्ष सम्ममा, धेरैजसो बिरामीहरू ओछ्यानमा परेका हुन्छन्।

रोग बढ्दै जाँदा, शरीरको कार्यहरू कायम राख्न विभिन्न चिकित्सा प्रक्रियाहरू आवश्यक पर्दछ।

• ट्र्याकियोस्टोमी एउटा प्रक्रिया हो जसमा घाँटीमा सानो प्वाल पारिन्छ र सास फेर्न गाह्रो हुनबाट जोगाउन ट्यूब घुसाइन्छ।
• बिरामीले निल्न नसक्ने अवस्थामा नली मार्फत खाना खुवाउनु नै ट्युब फिडिङ हो।
• पिसाब र दिसा नियन्त्रण गर्न ट्युबिङ वा अन्य शल्यक्रिया प्रक्रियाहरू।

सामान्यतया, निदानको समयदेखि MSA भएका बिरामीको औसत आयु ६ देखि १० वर्षको बीचमा हुन्छ। केही कम गम्भीर अवस्थामा, १५ वर्षसम्म बाँच्न सम्भव छ। यद्यपि, यदि रोग धेरै गम्भीर छ भने, आयु धेरै छोटो हुन सक्छ।

मृत्यु मुख्यतया रोगको जटिलताका कारण हुन्छ। उदाहरणका लागि:

• निमोनिया।
• पिसाब नलीको संक्रमणको कारणले हुने सेप्सिस (रगत विषाक्तता)।
• निद्राको समयमा मस्तिष्कको श्वासप्रश्वास नियन्त्रणमा समस्याका कारण हुने अचानक मृत्यु।

हामीले हाम्रा प्रियजनहरूको कसरी हेरचाह गर्ने?

समयसँगै एमएसए भएका व्यक्तिको लक्षणहरू बिग्रँदै जाँदा, उनीहरू अन्ततः स्वतन्त्र रूपमा बाँच्न असमर्थ हुन सक्छन्। उनीहरूले सोच्ने, बोल्ने र आफैं निर्णय गर्ने क्षमता पनि गुमाउन सक्छन्।

त्यसकारण, रोगको सुरुवाती चरणमा आफ्ना प्रियजनहरूसँग भविष्यको बारेमा कुरा गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ , जबकि बिरामी अझै सचेत छ। यदि तपाईं निर्णय लिन असमर्थ हुनुहुन्छ भने, आफ्नो चिकित्सा उपचारको बारेमा के निर्णय लिने भनेर पहिले नै छलफल गर्न र कानुनी कागजातहरू तयार गर्न सक्नु सबैको लागि ठूलो सुविधा हो।

तपाईंले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

MSA का धेरैजसो प्रारम्भिक लक्षणहरू यस्ता छन् जुन तपाईंले डाक्टरसँग निश्चित रूपमा छलफल गर्नुपर्छ।

• यौन अनैतिकता।
• उठ्दा निरन्तर चक्कर लाग्ने र होस गुमाउने।
• निद्रा समस्याहरू, विशेष गरी स्लीप एपनिया।

यदि तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई पार्किन्सन जस्तो चाल विकार भएको बताएको छ भने, तपाईंको लक्षणहरूमा हुने कुनै पनि परिवर्तनको बारेमा कुरा गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। विशेष गरी यदि पार्किन्सनको लागि औषधि (लेभोडोपा) ले काम गर्दैन भने, यो तपाईंलाई MSA हुन सक्छ भन्ने ठूलो संकेत हो।

एमएसए एउटा गम्भीर, घातक रोग हो। यो सत्य हो कि यसको कुनै उपचार छैन। यद्यपि, धेरै लक्षणहरूको उपचार गर्न सकिन्छ। त्यो उपचार मार्फत, बिरामीको जीवनको गुणस्तर धेरै वर्षसम्म राम्रो स्तरमा कायम राख्न सकिन्छ। त्यो समय आफ्ना प्रियजनहरूसँग खुसीसाथ बिताउने र जीवनको पूर्ण आनन्द लिने बहुमूल्य अवसर हो।