के तपाईंले कहिल्यै माइलोफाइब्रोसिस भनिने रोगको बारेमा सुन्नुभएको छ? यो वास्तवमा एकदमै दुर्लभ प्रकारको रक्त क्यान्सर हो। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो तब हुन्छ जब हड्डीको मज्जा , जुन तपाईंको हड्डीको नरम, स्पन्जी भाग हो, रेशादार दाग तन्तुले प्रतिस्थापन गर्दछ। यो पनि एक प्रकारको दीर्घकालीन ल्युकेमिया हो, र यो माइलोप्रोलिफेरेटिभ विकार भनिने समूहसँग सम्बन्धित छ। माइलोप्रोलिफेरेटिभ विकार भनेको हड्डीको मज्जामा धेरै रक्त कोषहरू उत्पादन हुनु हो, जहाँ रक्त कोषहरू बनाइन्छ।
माइलोफाइब्रोसिस भनेको के हो?
यसलाई अझ विस्तृत रूपमा हेरौं। तपाईंको हड्डीको मज्जामा रगत बनाउने स्टेम सेलहरू हुन्छन्। यी स्टेम सेलहरू पछि रातो रक्त कोशिका, सेतो रक्त कोशिका र प्लेटलेटहरूमा विकसित हुन्छन्। तर माइलोफाइब्रोसिस भएको व्यक्तिमा, यी स्टेम सेलहरू मध्ये एकमा आनुवंशिक सामग्री, वा डीएनएमा उत्परिवर्तन हुन्छ। यसले कोषलाई दोषपूर्ण क्यान्सर कोष बनाउँछ। त्यसपछि यो दोषपूर्ण कोषले विभाजित हुन्छ र उत्परिवर्तनलाई यसले बनाउने सबै नयाँ कोषहरूमा हस्तान्तरण गर्छ।
समयसँगै, यी असामान्य क्यान्सर कोषहरू ठूलो संख्यामा निर्माण हुन्छन्। यी मध्ये केही कोषहरूले हड्डी मज्जामा सूजन निम्त्याउँछन्। यो सूजनले गर्दा मैले पहिले उल्लेख गरेको दाग तन्तु बन्छ। त्यसैले, यो दाग तन्तु र अतिरिक्त क्यान्सर कोषहरूको कारण, हड्डी मज्जाले स्वस्थ रक्त कोषहरू बनाउने क्षमता गुमाउँछ।
माइलोफाइब्रोसिसका मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?
माइलोफाइब्रोसिसका दुई मुख्य प्रकार छन्।
- प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस: यो त्यस्तो प्रकार हो जुन स्वतःस्फूर्त रूपमा हुन्छ, कुनै अन्य रोगसँग यसको कुनै सम्बन्ध हुँदैन।
- माध्यमिक माइलोफाइब्रोसिस: यो अर्को रक्त विकारको कारणले हुन्छ। उदाहरणका लागि, यो प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस वा पोलिसिथेमिया भेरा जस्ता रोगहरूको कारणले हुन सक्छ। यो माध्यमिक प्रकार निदान गरिएका बिरामीहरूको १०% देखि २०% बीचमा हुन्छ।
माइलोफाइब्रोसिस भनिने यो रोग कति सामान्य छ?
माइलोफाइब्रोसिस वास्तवमा एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। उदाहरणका लागि, संयुक्त राज्य अमेरिकामा, यो रोग प्रति वर्ष १००,००० मध्ये १.५ जनामा हुने रिपोर्ट गरिएको छ। यसले उमेरको पर्वाह नगरी जो कोहीलाई पनि असर गर्न सक्छ। उमेरको कुनै भिन्नता छैन, तर ५० वर्षभन्दा माथिका मानिसहरूमा यो निदान हुने सम्भावना बढी हुन्छ। यदि साना बच्चाहरूमा माइलोफाइब्रोसिस विकसित हुन्छ भने, यो सामान्यतया ३ वर्षको उमेर अघि नै निदान गरिन्छ।
माइलोफाइब्रोसिसले तपाईंको शरीरमा कस्तो प्रभाव पार्न सक्छ?
यसरी असामान्य रूपमा रक्त कोषहरू उत्पादन हुँदा, विभिन्न जटिलताहरू हुन सक्छन्। तिनीहरू के हुन् भनेर हेरौं:
- रक्तअल्पता: यो त्यस्तो अवस्था हो जहाँ पर्याप्त रातो रक्तकोषहरू हुँदैनन्। तपाईंलाई थाहा छ, रातो रक्तकोषहरूले शरीरभरि अक्सिजन बोक्छन्। त्यसैले जब पर्याप्त रातो रक्तकोषहरू हुँदैनन्, शरीरका तन्तुहरूले पर्याप्त अक्सिजन पाउँदैनन्। यसले थकान, कमजोरी र सास फेर्न गाह्रो हुने जस्ता लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ।
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: यो त्यस्तो अवस्था हो जहाँ प्लेटलेटहरू धेरै कम हुन्छन्। प्लेटलेटहरू भनेको चोटपटक लाग्दा रगत जम्न मद्दत गर्ने कुरा हो। त्यसैले जब तपाईंको प्लेटलेट गणना कम हुन्छ, तपाईंको शरीरमा रक्तस्राव र चोटपटक लाग्ने सम्भावना बढी हुन्छ।
- स्प्लेनोमेगाली: तपाईंको प्लीहाले रक्त कोषहरूको संख्या नियन्त्रण गर्छ र तपाईंको शरीरबाट क्षतिग्रस्त रातो रक्त कोषहरूलाई हटाउँछ। त्यसैले जब तपाईं धेरै असामान्य रक्त कोषहरू बनाउनुहुन्छ, तपाईंको प्लीहाले कडा परिश्रम गर्नुपर्छ। यो ठूलो हुन सक्छ। जब तपाईंको प्लीहा ठूलो हुन्छ, तपाईंले आफ्नो पेटको माथिल्लो बायाँ भागमा पूर्णता वा असुविधा महसुस गर्न सक्नुहुन्छ।
- एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमाटोपोइसिस: यो शरीरको अन्य भागहरूमा हड्डीको मज्जा बाहिर रगत बनाउने कोषहरूको विकास हो । यी कोषहरू फोक्सो, जठरांत्र मार्ग, मेरुदण्ड, मस्तिष्क, वा लिम्फ नोडहरू जस्ता ठाउँहरूमा बन्न सक्छन्। यी कोषहरू ट्युमर बनाउन एकसाथ जम्मा हुन सक्छन्, जसले अन्य अंगहरूमा आक्रमण गर्न सक्छ वा तिनीहरूको कार्यमा हस्तक्षेप गर्न सक्छ।
- पोर्टल हाइपरटेन्सन: यो तपाईंको प्लीहाबाट कलेजोमा रगत बोक्ने नसामा रक्तचापमा वृद्धि हो। यो सम्भवतः पहिले उल्लेख गरिएको एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसीसको कारणले नसामा क्षति भएको कारणले हुन्छ।
अर्को कुरा के छ भने, प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस भएका लगभग १२% मानिसहरूमा, यो अवस्था एक्युट माइलोइड ल्युकेमिया भनिने धेरै गम्भीर प्रकारको रक्त क्यान्सरमा विकसित हुन सक्छ।
माइलोफाइब्रोसिस के कारणले हुन्छ?
वैज्ञानिकहरूलाई अझै पनि माइलोफाइब्रोसिस के कारणले हुन्छ भन्ने कुरा ठ्याक्कै थाहा छैन। तर उनीहरूले यो निश्चित जीनहरूको डीएनएमा हुने परिवर्तनसँग जोडिएको पत्ता लगाएका छन्। जानस-एसोसिएटेड काइनेसेस (JAKs) भनिने एक प्रकारको प्रोटिन संलग्न छ। यी JAKs प्रोटिनहरूले हड्डी मज्जामा रक्त कोशिकाहरूको उत्पादनलाई नियन्त्रण गर्छन्, कोशिकाहरूलाई विभाजन र बढ्न संकेतहरू पठाउँछन्। यदि यी JAKs प्रोटिनहरू अति सक्रिय भए भने, धेरै धेरै वा धेरै कम रक्त कोशिकाहरू उत्पादन गर्न सकिन्छ।
माइलोफाइब्रोसिस भएका ६०% देखि ६५% मानिसहरूमा JAK2 जीनमा उत्परिवर्तन हुन्छ। अर्को ५% देखि १०%माइलोप्रोलिफेरेटिभ ल्युकेमिया (MPL) जीनमा उत्परिवर्तन हुन्छ। साथै, माइलोफाइब्रोसिस भएका २०% देखि २५% बिरामीहरूमा क्यालरेटिकुलिन (CALR) नामक उत्परिवर्तन देखिन्छ।
यसको लागि सबैभन्दा बढी जोखिम कसलाई छ?
निम्न कारणहरूले गर्दा तपाईंलाई माइलोफाइब्रोसिस हुने जोखिम बढेको हुन सक्छ:
- यदि तपाईं ५० वर्षभन्दा माथिको हुनुहुन्छ भने।
- यदि तपाईंलाई प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस वा पोलिसिथेमिया भेरा भनिने रगत विकार छ भने।
- यदि तपाईं आयनाइजिंग विकिरण वा बेन्जिन र टोल्युइन जस्ता पेट्रोकेमिकलहरूको सम्पर्कमा आउनुभएको छ भने।
माइलोफाइब्रोसिसका लक्षणहरू के के हुन्?
माइलोफाइब्रोसिस बिस्तारै बढ्दै जाने रोग हो, त्यसैले वर्षौंसम्म तपाईंलाई कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ। लगभग एक तिहाइ बिरामीहरूमा प्रारम्भिक चरणमा कुनै लक्षण हुँदैन।
यदि लक्षणहरू देखा पर्छन् भने, सबैभन्दा सामान्य भनेको गम्भीर थकान (रक्तअल्पताको कारणले) र बढेको प्लीहा हो। लक्षणहरूमा निम्न पनि समावेश हुन सक्छन्:
- कडा परिश्रम
- ज्वरो
- चिलाउने
- पहेंलो छाला
- तौल घट्नु
- राति पसिना आउनु
- हड्डी वा जोर्नी दुखाइ
- बारम्बार संक्रमण
- बढेको प्लीहा वा कलेजो
- अस्पष्ट रगत जम्ने समस्या
- असामान्य रक्तस्राव वा चोटपटक
- पेट र अन्ननलीमा नसाहरूको विस्तार (यी नसाहरू फुट्न र रगत बग्न सक्छन्)।
यो रोग कसरी निदान गर्ने?
एक डाक्टर, विशेष गरी एक क्यान्सर विशेषज्ञले, तपाईंको शारीरिक जाँच गर्नेछन्, तपाईंको चिकित्सा इतिहासको बारेमा सोध्नेछन्, र तपाईंको हालका लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछन्। उनीहरूले प्लीहा बढेको छ कि छैन र रक्तअल्पताको लक्षणहरू पनि जाँच गर्नेछन्।
त्यसपछि, अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न र तपाईंलाई माइलोफाइब्रोसिस छ कि छैन भनेर पुष्टि गर्न विभिन्न परीक्षणहरू गरिन्छ।
रगत परीक्षण
- पूर्ण रक्त गणना (CBC): यसले तपाईंको रगतमा विभिन्न प्रकारका कोषहरूको संख्या मापन गर्दछ। यदि तपाईंको रातो रक्त कोषहरू सामान्य भन्दा कम छन्, वा तपाईंको सेतो रक्त कोषहरू र प्लेटलेटहरू असामान्य छन् भने, यो माइलोफाइब्रोसिसको संकेत हुन सक्छ।
- पेरिफेरल ब्लड स्मियर (PBS): यसले तपाईंको रक्त कोषहरूको आकार, आकार र अन्य विशेषताहरूमा असामान्यताहरूको जाँच गर्छ। यदि असामान्य देखिने कोषहरू र ठूलो संख्यामा अपरिपक्व रक्त कोषहरू छन् भने, यो माइलोफाइब्रोसिसको संकेत पनि हुन सक्छ।
- रक्त रसायन परीक्षण:यी परीक्षणहरूले तपाईंको अंगहरूबाट रगतमा निस्कने विभिन्न पदार्थहरूको स्तर मापन गर्छन्। यसले तपाईंलाई कुनै अंग कति राम्रोसँग काम गरिरहेको छ भनेर बताउन सक्छ। रगतमा युरिक एसिड, बिलिरुबिन र ल्याक्टिक डिहाइड्रोजनेज जस्ता चीजहरूको उच्च स्तर पनि माइलोफाइब्रोसिसको संकेत हुन सक्छ।
अस्थि मज्जा परीक्षणहरू
- बोन म्यारो बायोप्सी: यसमा तपाईंको बोन म्यारोको सानो नमूना लिने र माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गर्ने समावेश छ। तपाईंलाई माइलोफाइब्रोसिस छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न कोशिकाहरूको विश्लेषण गरिन्छ।
- बोन म्यारो एस्पिरेशन: यसमा बोन म्यारोबाट तरल पदार्थ निकालेर माइलोफाइब्रोसिसको लक्षणहरूको लागि परीक्षण गर्नु समावेश छ।
थप परीक्षणहरू आवश्यक पर्न सक्छ
तपाईंको निदान पुष्टि गर्न थप परीक्षणहरू आवश्यक पर्न सक्छ:
- जीन उत्परिवर्तन विश्लेषण: तपाईंको डाक्टरले माइलोफाइब्रोसिससँग सम्बन्धित जीन उत्परिवर्तनहरू, जस्तै JAK2, CALR, र MPL को लागि तपाईंको रगत र हड्डी मज्जा कोशिकाहरूको परीक्षण गर्नेछन्। केही उपचारहरूले JAK2 उत्परिवर्तन भएका क्यान्सर कोशिकाहरूलाई लक्षित गर्छन्।
- इमेजिङ प्रक्रियाहरू: तपाईंको डाक्टरले बढेको प्लीहा जाँच गर्न अल्ट्रासाउन्ड गर्न सक्छन्। उनीहरूले हड्डीको मज्जामा दागको तन्तु जाँच गर्न एमआरआई पनि गर्न सक्छन्। यो दागको तन्तु माइलोफाइब्रोसिसको संकेत हुन सक्छ।
माइलोफाइब्रोसिसको उपचार कसरी गरिन्छ?
यदि तपाईंले लक्षणहरू देखाउनुभएको छैन भने, तपाईंलाई उपचारको आवश्यकता नहुन सक्छ। यद्यपि, तपाईंलाई तत्काल उपचारको आवश्यकता नभए पनि, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको निगरानी गरिरहनेछन्।
Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), र Vonjo® (pacritinib) अमेरिकी खाद्य तथा औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा अनुमोदित औषधिहरू हुन्। तिनीहरू मध्यमदेखि उच्च जोखिम भएको माइलोफाइब्रोसिसको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ। यी तीनवटै औषधिहरूले JAK अवरोधकहरूको रूपमा काम गर्छन्। अर्थात्, तिनीहरूले अत्यधिक सक्रिय जानुस-सम्बद्ध किनेज (JAK) संकेतनलाई कम गर्छन्। फलस्वरूप, यी औषधिहरूले माइलोफाइब्रोसिससँग सम्बन्धित लक्षणहरू, जस्तै प्लीहा बढेको, राती पसिना आउने, चिलाउने, तौल घट्ने र ज्वरोलाई कम गर्न मद्दत गर्छन्।
धेरैको लागि, उपचारको प्राथमिक लक्ष्य माइलोफाइब्रोसिससँग सम्बन्धित अवस्थाहरू, जस्तै रक्तअल्पता र बढेको प्लीहा व्यवस्थापन गर्नु हो।
रक्तअल्पताको उपचार
रक्तअल्पताको उपचार निम्नानुसार छन्:
- एन्ड्रोजेन: डानाजोल जस्ता एन्ड्रोजेन सेवन गर्नाले रातो रक्त कोष उत्पादन बढाउन सक्छ।
- इम्युनोमोड्युलेटरहरू: यी औषधिहरूले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीको क्यान्सर कोषहरूसँग लड्ने क्षमता बढाउँछन्, जसले गर्दा लक्षणहरू कम हुन्छन्। इन्टरफेरोन, थालिडोमाइड (थालोमिड®), र लेनालिडोमाइड (रेभलिमिड®) जस्ता औषधिहरू यस वर्गका हुन्। तिनीहरूलाई प्रेडनिसोन जस्ता ग्लुकोकोर्टिकोइडहरूसँग संयोजनमा पनि दिन सकिन्छ।
- केमोथेरापी औषधिहरू: केही केमोथेरापी औषधिहरूले रक्त कोष गणना बढेको र प्लीहा बढेको कारणले हुने लक्षणहरूलाई कम गर्न सक्छन्। हाइड्रोक्स्युरिया र क्ल्याड्रिबिन त्यस्ता औषधिहरू हुन्।
- रक्तक्षेपण: यदि तपाईंलाई गम्भीर रक्तअल्पता छ भने, नियमित रक्तक्षेपणले तपाईंको रातो रक्त कोषको संख्या बढाउन सक्छ।
स्प्लेनोमेगाली उपचार
बढेको प्लीहा व्यवस्थापन गर्न JAK अवरोधकहरू, इम्युनोमोड्युलेटरहरू, र केमोथेरापी औषधिहरू प्रयोग गरिन्छ। गम्भीर अवस्थामा, तपाईंले आफ्नो प्लीहा शल्यक्रियाद्वारा हटाउनुपर्ने (स्प्लेनेक्टोमी) वा प्लीहामा विकिरण थेरापी गर्नुपर्ने हुन सक्छ।
एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमाटोपोइजिस भनिने अवस्थाको उपचार गर्न पनि विकिरण थेरापी आवश्यक पर्न सक्छ, जसमा रक्त कोषहरू हड्डी मज्जा बाहिर विकास हुन्छन्।
के माइलोफाइब्रोसिस पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छ?
यो रोग निको पार्ने एक मात्र विकल्प एलोजेनिक हेमाटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण (HCT) हुन सक्छ। यद्यपि, यो एक जोखिमपूर्ण प्रक्रिया हो र सबैका लागि उपयुक्त छैन।
यस प्रक्रियामा, तपाईंको असामान्य रक्त कोषहरूलाई स्वस्थ दाताको कोषहरूले प्रतिस्थापन गरिन्छ। प्रत्यारोपण गर्नु अघि, तपाईंको रोगग्रस्त कोषहरूलाई मार्न तपाईंलाई केमोथेरापी वा विकिरण थेरापी दिइनेछ। त्यसपछि, दाताबाट नयाँ कोषहरूले तपाईंको शरीरको कार्यहरू लिन सक्छन्।
HCT उपचारमा जटिलताहरूको उच्च जोखिम हुन्छ । त्यसैले, यो केवल केही निश्चित समूहका मानिसहरूका लागि उपयुक्त छ। अन्य चिकित्सा अवस्था भएका मानिसहरूका लागि जटिलताको जोखिम अझ बढी हुन्छ। तपाईं यसको लागि उपयुक्त हुनुहुन्छ कि हुनुहुन्न भन्ने कुरा तपाईंको उमेर, तपाईंका लक्षणहरूको गम्भीरता र उपचारको सफलताको सम्भावना जस्ता धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ।
यो रोगसँग बाँच्दा आयु कस्तो हुन्छ?
माइलोफाइब्रोसिस एक धेरै गम्भीर क्यान्सर हो। यी बिरामीहरूको लागि औसत बाँच्ने दर सामान्यतया लगभग छ वर्ष हुन्छ। औसत बाँच्ने दरको अर्थ केही मानिसहरू छ वर्षभन्दा कम बाँच्छन्, जबकि समान संख्या छ वर्षभन्दा बढी बाँच्छन्। यो सबैको लागि समान हुँदैन, यो व्यक्तिपिच्छे फरक हुन्छ।
तपाईंको रोगको पूर्वानुमान निर्धारण गर्ने धेरै कारकहरू छन्:
- तपाईंको उमेर।
- तपाईंका लक्षणहरू।
- तपाईंको रक्त कोष गणना।
- हड्डीको मज्जामा दागको गम्भीरता।
- आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरू छन् वा छैनन् (JAK2, CALR, MPL)।
सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको तपाईंको निदानले तपाईंको जीवनलाई कसरी असर गर्छ भन्ने बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग खुलेर कुरा गर्नु हो।
म कसरी आफ्नो ख्याल राख्न सक्छु? (आत्म-हेरचाह)
तपाईंको डाक्टरलाई सोध्नुहोस् कि तपाईंलाई उपशामक हेरचाहबाट फाइदा हुन सक्छ कि। उपशामक हेरचाह टोलीहरूमा डाक्टर, नर्स, सामाजिक कार्यकर्ता र अन्य विशेषज्ञहरू समावेश हुन सक्छन्। तिनीहरूले तपाईंलाई यो रोगसँग बाँच्न आवश्यक पर्ने स्रोतहरू र सहयोग प्रदान गर्न सक्छन्। तपाईंको क्यान्सर विशेषज्ञबाट तपाईंले प्राप्त गर्ने उपचारको अतिरिक्त, यी व्यक्तिहरू सहयोगको ठूलो स्रोत हुन सक्छन्। उपशामक हेरचाह विशेषज्ञहरूले क्यान्सरसँग बाँचिरहेको व्यक्तिको रूपमा तपाईंको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न मद्दत गर्न सक्छन्।
अन्तमा, तपाईंले सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू
माइलोफाइब्रोसिस एक दुर्लभ प्रकारको रक्त क्यान्सर हो जसमा तपाईंको हड्डीको मज्जालाई रेशादार तन्तुले प्रतिस्थापन गरिन्छ। यो एक गम्भीर अवस्था हो जसको लागि निरन्तर चिकित्सा निगरानी र/वा उपचार आवश्यक पर्दछ। तपाईंको अवस्थाको आधारमा, तपाईंलाई वर्षौंसम्म कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ। अन्य अवस्थामा, लक्षणहरू चाँडै बढ्न सक्छन् र दैनिक गतिविधिहरू गर्न गाह्रो बनाउन सक्छन्। यद्यपि, तपाईंको दैनिक जीवनमा हस्तक्षेप गर्ने लक्षणहरूलाई नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्ने उपचारहरू उपलब्ध छन् ।
यसैबीच, यी परिवर्तनहरूसँग सामना गर्न मद्दत गर्न सक्ने स्रोतहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। क्यान्सरसँगको जीवनमा समायोजन हुँदा उपशामक हेरचाह र समर्थन समूहहरू धेरै उपयोगी विकल्पहरू हुन्।
सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। डाक्टर, परिवार र साथीहरू सबै तपाईंलाई मद्दत गर्न तयार छन्। तपाईंसँग हुन सक्ने कुनै पनि प्रश्नहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न नडराउनुहोस्।
` माइलोफाइब्रोसिस, रक्त क्यान्सर, अस्थि मज्जा, रक्तअल्पता, प्लीहा वृद्धि, JAK अवरोधक, ल्युकेमिया
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment