के तपाईंलाई पनि श्रवणशक्तिमा कमी र चक्कर आउने समस्या छ? आउनुहोस्, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप २ (NF2) बारे जानौं!

के तपाईंले अचानक आफ्नो श्रवणशक्ति गुमाउनुभएको छ र चक्कर लागेको महसुस भएको छ? के तपाईं आफ्नो कानमा आवाज मात्र सुन्नुहुन्छ? तपाईंलाई यी सामान्य कुराहरू लाग्छन्, तर कहिलेकाहीँ यी कुराहरूको पछाडि त्यस्तो रोग हुन सक्छ जसको बारेमा हामीले धेरै सुनेका छैनौं, तर हामीले सचेत हुनुपर्छ। आज हामी यस्तो रोगको बारेमा कुरा गर्दैछौं। यो रोग न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप २, वा छोटकरीमा NF2 हो।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप २ (NF2) भनेको के हो?

NF2 एउटा आनुवंशिक अवस्था हो जसले हाम्रो स्नायु प्रणालीलाई असर गर्छ। यो हाम्रो शरीरमा कोषहरूको वृद्धिलाई नियन्त्रण गर्ने जीनमा परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यो आनुवंशिक परिवर्तनले शरीरलाई धेरै कोषहरू उत्पादन गर्न बाध्य बनाउँछ। यी अतिरिक्त कोषहरू जम्मा हुन सक्छन् र ट्युमर बनाउन सक्छन्।

तर चिन्ता नगर्नुहोस्, यी धेरैजसो गाँठाहरू सौम्य हुन्छन् , अर्थात् तिनीहरू क्यान्सरग्रस्त हुँदैनन्। यी गाँठाहरू मुख्यतया निम्न प्रकारले बन्छन्:

• परिधीय स्नायुहरू स्नायुहरू हुन् जुन हाम्रो शरीरका भागहरू, जस्तै अंगहरूमा फैलिएका हुन्छन्।
• हाम्रो खोपडी र मस्तिष्क बीचको झिल्ली (मेनिन्जेज)।
• मेरुदण्ड।
• मस्तिष्क र भित्री कानलाई जोड्ने नसाहरू, जसले श्रवणशक्ति र शरीरको सन्तुलनमा मद्दत गर्दछ।

NF2 एक अवस्था हो जुन न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस भनिने रोगहरूको समूहसँग सम्बन्धित छ। रोगहरूको यो समूहले मुख्यतया हाम्रो छाला र स्नायु प्रणालीलाई असर गर्छ।

समाजमा यो NF2 अवस्था कति सामान्य छ?

यो तुलनात्मक रूपमा दुर्लभ अवस्था हो। तथ्याङ्क अनुसार, NF2 ले विश्वभर जन्मेका ३३,००० शिशुहरूमध्ये लगभग एकलाई असर गर्छ। न्यूरोफाइब्रोमेटोसिसको निदान भएका सबै बिरामीहरूमध्ये लगभग ३% NF2 बिरामीहरू हुन्।

NF2 का लक्षणहरू के के हुन्?

NF2 का लक्षणहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्। यो तपाईंको शरीरमा ट्युमर कहाँ छ र कति ठूलो छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। धेरैजसो मानिसहरूले पहिले कानलाई मस्तिष्कसँग जोड्ने स्नायुहरूमा ट्युमरका कारण हुने लक्षणहरू अनुभव गर्छन्।

यी लक्षणहरूलाई स्पष्ट रूपमा बुझ्नको लागि हेरौं:

लक्षणहरू प्रायः बाल्यकालको अन्त्यतिर र ३० वर्षको उमेरमा देखा पर्न थाल्छन्। तर यो अवस्थाले जुनसुकै उमेरमा जो कोहीलाई पनि असर गर्न सक्छ। वयस्कहरूमा, कानलाई मस्तिष्कसँग जोड्ने नसाहरू प्रायः पहिले प्रभावित हुन्छन्। त्यसैले श्रवण समस्याहरू सबैभन्दा पहिले देखा पर्छन्। यद्यपि, बच्चाहरूमा, प्रायः मस्तिष्क वा मेरुदण्डमा ट्युमरहरू विकास हुन्छन्। यदि लक्षणहरू बाल्यकाल वा किशोरावस्थामा देखा पर्छन् भने, यसले रोग बढी गम्भीर भएको संकेत गर्न सक्छ।

NF2 मा कस्ता प्रकारका ट्युमरहरू विकास हुन्छन्?

NF2 मा धेरै प्रकारका ट्युमरहरू विकास हुन सक्छन्। आउनुहोस् हामी तिनीहरूलाई द्रुत रूपमा हेरौं।

NF2 किन विकास हुन्छ? यसको कारण के हो?

यसको मुख्य कारण हाम्रो शरीरमा रहेको न्युरोफिब्रोमिन २ (NF2) नामक जीनमा हुने परिवर्तन हो। यो जीनले 'मर्लिन' नामक प्रोटिन बनाउन मद्दत गर्छ। यो प्रोटिनको मुख्य काम ट्युमरको वृद्धि रोक्नु हो। अर्थात् यो ट्युमर-दमन गर्ने हो।

त्यसैले, जब यो NF2 जीनमा त्रुटि हुन्छ, तब 'मर्लिन' प्रोटिन राम्रोसँग उत्पादन हुँदैन। त्यसपछि हाम्रो शरीरका केही कोषहरू अनियन्त्रित रूपमा विभाजित हुन्छन्, गुणा हुन्छन् र ट्युमर बन्न एकसाथ जम्मा हुन्छन्।

यस अवस्थाका कारण कस्ता जटिलताहरू हुन सक्छन्?

यदि NF2 नियन्त्रण गरिएन भने, केही जटिलताहरू हुन सक्छन्। यसमा समावेश छन्:

• पूर्ण रूपमा सुन्ने क्षमता गुमाउनु
• दृष्टि गुमाउनु
• स्थायी स्नायु क्षति
• मस्तिष्कमा तरल पदार्थ जम्मा हुनु (हाइड्रोसेफलस)

यद्यपि यी ट्युमरहरू क्यान्सरयुक्त छैनन्, केही NF2 ट्युमरहरू क्यान्सरयुक्त बन्न सक्ने सम्भावना कम हुन्छ, धेरै कम मात्रामा। त्यसैले, नियमित चिकित्सा जाँचहरू धेरै महत्त्वपूर्ण छन्।

NF2 कसरी निदान गरिन्छ?

जब तपाईं डाक्टरकहाँ जानुहुन्छ, उहाँले पहिले तपाईंलाई राम्ररी जाँच गर्नुहुनेछ, तपाईंको लक्षणहरू र तपाईंको परिवारमा कसैलाई यो रोग लागेको छ कि छैन भनेर सोध्नुहुनेछ। त्यसपछि, उहाँले निदान पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरू गर्न सक्नुहुन्छ:

• एमआरआई (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ) स्क्यान: यसले स्नायु प्रणाली र छालामा ट्युमरहरू स्पष्ट रूपमा पत्ता लगाउन सक्छ।
• श्रवणशक्ति परीक्षण: आफ्नो श्रवणशक्तिको स्तर जाँच गर्नुहोस्।
• आँखा परीक्षण: मोतियाबिन्दु वा अन्य आँखा समस्याहरूको जाँच गर्नुहोस्।
• आनुवंशिक परीक्षण: NF2 जीनमा कुनै दोष छ कि छैन भनेर पुष्टि गर्न।

NF2 को उपचार के के हुन्?

यसको लागि अहिलेसम्म कुनै उपचार छैन। तर चिन्ता नगर्नुहोस्, यी ट्युमरहरूको निदान, उपचार र व्यवस्थापन गर्न अब धेरै उन्नत विधिहरू छन्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लागि उत्तम उपचार छनौट गर्नेछन्। उपचार विधिहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्।

यहाँ केही मुख्य उपचार विधिहरू छन्:

• शल्यक्रिया: लक्षणहरू निम्त्याउने ट्यूमरहरूको शल्यक्रियाद्वारा हटाउने। शल्यक्रिया मोतियाबिन्दु हटाउन पनि प्रयोग गरिन्छ।
• केमोथेरापी वा विकिरण थेरापी: यी उपचारहरू केही ट्युमरहरूको आकार घटाउन प्रयोग गरिन्छ। स्टेरियोट्याक्टिक रेडियोथेरापी यस्तै एक उन्नत विकिरण थेरापी विधि हो।
• श्रवणशक्ति र दृष्टि सहायक: श्रवणशक्तिमा कमी भएका व्यक्तिहरूले 'श्रवण यन्त्र', 'कक्लियर इम्प्लान्ट' वा 'श्रवण ब्रेनस्टेम इम्प्लान्ट' जस्ता उपकरणहरू प्रयोग गर्न सक्छन्। चश्मा जस्ता चीजहरूले दृष्टि समस्याहरूमा मद्दत गर्न सक्छन्।
• अन्य सहायताहरू: यदि तपाईंलाई सन्तुलन र हिँड्न गाह्रो भइरहेको छ भने, तपाईं गतिशीलता उपकरणहरू प्रयोग गर्न सक्नुहुन्छ।
• औषधि: डाक्टरले दुखाइ जस्ता लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न औषधि लेख्छन्।

म कति बजे डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई निम्न मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू छन् भने, डाक्टरलाई भेट्न निश्चित हुनुहोस्।

• दृष्टिमा परिवर्तन।
• सुन्ने तरिकामा परिवर्तन हुनु वा कानमा घण्टी बज्नु।
• मांसपेशी कमजोर हुनु वा अनुहार झुक्नु।
• छालामा नयाँ दाग वा दागहरू।
• लगातार टाउको दुख्नु।
• बिना कारण हातखुट्टा दुख्नु।
• झट्का लाग्नु (चक्कर)।

प्रायः, श्रवणशक्ति वा दृष्टिमा परिवर्तन यस रोगको पहिलो लक्षण हो। त्यसैले, यदि तपाईंले यी मध्ये कुनै पनि लक्षण अनुभव गर्नुभयो भने, ढिलाइ नगरी चिकित्सा सल्लाह लिनुहोस्।