जब तपाईं आफ्नो नवजात शिशुलाई हेर्नुहुन्छ, के तपाईंले याद गर्नुभएको छ कि उसको पेटको छाला प्रुन जस्तै चाउरी परेको छ? वा उसको पेट असामान्य रूपमा ठूलो देखिन्छ? यी चीजहरू देख्दा कुनै पनि आमा वा बुबा डराउनु सामान्य हो। तर यो प्रुन बेली सिन्ड्रोम भनिने दुर्लभ अवस्थाको लक्षण हुन सक्छ। चिन्ता नगर्नुहोस्, हामी सबै कुरा स्पष्ट र सरल रूपमा कुरा गर्नेछौं।
प्रुन बेली सिन्ड्रोम भनेको के हो?
सरल भाषामा भन्नु पर्दा, प्रुन बेली सिन्ड्रोम एक धेरै दुर्लभ अवस्था हो जुन जन्मजात (जन्मजात) हुन्छ। यो नाम यस तथ्यबाट आएको हो कि यी बच्चाहरूको पेटको छाला चाउरी परेको र प्रुन जस्तो देखिन्छ। यो तीन मुख्य कारकहरूले गर्दा हुन्छ।
१. कमजोर वा अनुपस्थित पेटका मांसपेशीहरू: बच्चाको पेटका मांसपेशीहरू राम्ररी विकसित हुँदैनन्। फलस्वरूप, पेटको छाला झिलिमिली र चाउरी परेको देखिन्छ।
२. अवतरण नगरिएको अण्डकोष: केटाहरूमा, अण्डकोष शरीरबाट अण्डकोषमा जहाँ हुनु पर्ने हो, त्यहाँ झरेको हुँदैन।
३. पिसाब प्रणालीमा समस्याहरू: बच्चाको पिसाब प्रणाली, अर्थात् मिर्गौला र मूत्राशय, कसरी बन्छन् भन्ने कुरामा समस्याहरू हुन्छन्।
यी तीन मुख्य समस्याहरूका अतिरिक्त, यो अवस्थाले बच्चाको शरीरका अन्य भागहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ। उदाहरणका लागि, मुटु, फोक्सो, आन्द्रा र कंकाल प्रणाली प्रभावित हुन सक्छ। यसलाई ट्रायड सिन्ड्रोम वा ईगल-ब्यारेट सिन्ड्रोम पनि भनिन्छ।
यो अवस्था कति सामान्य छ?
यो एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यसले ३०,००० देखि ४०,००० नवजात शिशुहरूमा लगभग एकलाई असर गर्छ। विशेष गरी उल्लेखनीय कुरा के हो भने यो अवस्थाका ९५% केसहरू केटाहरूमा रिपोर्ट गरिएका छन् ।
यस रोगका मुख्य लक्षणहरू के के हुन्?
प्रुन बेली सिन्ड्रोमका ५० भन्दा बढी लक्षणहरू छन्। यद्यपि, यी लक्षणहरू बच्चा अनुसार फरक हुन सक्छन्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको बच्चाको जाँच गर्नेछन् र अवस्था पुष्टि गर्न आवश्यक परीक्षणहरू गर्नेछन्।
सामान्यतया देखिने केही मुख्य विशेषताहरू हेरौं।
| लक्षण | सरल व्याख्या |
|---|---|
| पेटको छाला चाउरी पर्नु | पेटको मांसपेशी कमजोर वा अनुपस्थित भएको कारणले छाला सुख्खा र चाउरी परेको देखिन्छ। |
| ठूलो पेट | पेटको छाला पातलो भएकोले, भित्रको आन्द्रा जस्ता चीजहरू देख्न सकिन्छ। पेट ठूलो देखिन्छ। |
| अवतरण नगरिएको अण्डकोष | केटाहरूमा, अण्डकोषहरू अण्डकोषको त्यो भागमा झरेका हुँदैनन् जहाँ तिनीहरू हुनुपर्ने हो (अनओक्सेन्डेड अण्डकोष) । |
| मूत्र प्रणाली समस्याहरू | पिसाब नलीमा अवरोध, मृगौला वा मूत्राशयको विस्तार, र भेसिकोरेटरल रिफ्लक्स जस्ता समस्याहरू। |
| अन्य शारीरिक समस्याहरू | पाचन प्रणालीको समस्या, मुटुको दोष, स्कोलियोसिस र क्लबफुट पनि देख्न सकिन्छ। |
यो किन भइरहेको छ? कारण के हो?
अनुसन्धानकर्ताहरूले अहिलेसम्म यसको वास्तविक कारण पत्ता लगाएका छैनन्, तर धेरै सिद्धान्तहरू छन् जसले यो कारण हुन सक्छ भन्ने सुझाव दिन्छ।
- पिसाब थैलीको समस्या: केही मानिसहरू यो अवस्था गर्भमा बच्चा बढ्दै गर्दा हुने पिसाब थैलीमा हुने असामान्यताको कारणले हुन्छ भन्ने विश्वास गर्छन्। पिसाब राम्ररी बग्न सक्दैन र जम्मा हुन्छ, जसले गर्दा पिसाब थैली, मूत्रनली र मिर्गौला सुन्निन्छ। पिसाब थैली बढ्दै जाँदा, यसले पेटको मांसपेशीहरूमा दबाब दिन्छ, जसले गर्दा तिनीहरू शोषित हुन्छन्।
- मांसपेशी विकास समस्या: अरूको विचारमा यसको मुख्य कारण बच्चाको पेटको मांसपेशीहरू राम्ररी विकास नभएको हो।
- आनुवंशिक कारणहरू: यो अवस्थाको आनुवंशिक प्रभाव हुन सक्छ भन्ने विश्वास गरिन्छ, किनकि यो दाजुभाइ दिदीबहिनीहरूमा देखिन्छ। प्रुन बेली सिन्ड्रोम ट्राइसोमी १८ (एडवर्ड्स सिन्ड्रोम) र डाउन सिन्ड्रोम (ट्राइसोमी २१) जस्ता आनुवंशिक अवस्था भएका बच्चाहरूमा पनि देखिन्छ।
यस अवस्थाका कारण कस्ता जटिलताहरू हुन सक्छन्?
प्रुन बेली सिन्ड्रोमका धेरै साइड इफेक्ट र जटिलताहरू हुन्छन्। यो बच्चा अनुसार फरक हुन्छ। यी मुख्य जटिलताहरू हुन् जुन देख्न सकिन्छ।
- कब्जियत: पेटको मांसपेशी कमजोर भएकाले दिसा गर्न गाह्रो हुनु।
- हड्डीको विकृति: कम्मर विस्थापन, हात, औंला वा औंलाहरू नभएको जस्ता चीजहरू।
- पिसाब नलीका रोगहरू: पिसाब नलीको संक्रमण (UTIs) बारम्बार हुने।
- बाँझोपन वा क्यान्सर: अण्डकोष तल झर्न नसक्दा बाँझोपन वा भविष्यमा क्यान्सरको जोखिम हुन सक्छ।
- फोक्सोको विकासमा कमी: फोक्सोको राम्रोसँग विकास नहुनु (पल्मोनरी हाइपोप्लासिया)।
- दीर्घकालीन मृगौला विफलता: यो सबैभन्दा गम्भीर जटिलता हो।
यो अवस्था कसरी निदान गर्ने?
धेरैजसो अवस्थामा, गर्भावस्थाको समयमा गरिएको स्क्यान (भ्रूण अल्ट्रासाउन्ड) को समयमा यो अवस्था चाँडै पत्ता लगाउन सकिन्छ। स्क्यानले डाक्टरलाई बच्चाको हेर्न अनुमति दिन्छ:
- हड्डी वा मांसपेशी असामान्यताहरू
- मुटुको समस्या
- फोक्सोको विकास कम हुनु
- पाचन प्रणाली समस्याहरू
- पिसाब थैली सुन्निएको छ।
- मिर्गौला बढेको छ।
बच्चा जन्मेपछि, डाक्टरले बच्चालाई हेरेर मात्र पनि यो अवस्था भएको शंका गर्न सक्छन्। त्यो शंका पुष्टि गर्न, धेरै परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ, जस्तै:
- रगत परीक्षण
- अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान
- एक्स-रे
- सीटी स्क्यान
- एमआरआई स्क्यान
- भोइडिङ सिस्टोरेथ्रोग्राम (VCUG) - यसमा पिसाब थैलीमा विशेष तरल पदार्थ इन्जेक्सन गर्ने र बच्चाले पिसाब गर्दा पिसाब प्रणालीको कार्य जाँच गर्न एक्स-रे लिने समावेश छ।
यसको उपचार कसरी गरिन्छ?
यसको उपचार बच्चा अनुसार फरक हुन्छ। विशेषज्ञहरूको टोलीले बच्चाको लागि सबैभन्दा उपयुक्त उपचार योजना विकास गर्न मिलेर काम गर्नेछ। यसले बच्चाको उमेर, स्वास्थ्य स्थिति, अवस्थाको गम्भीरता र आमाबाबुको इच्छा सहित धेरै कारकहरूलाई ध्यानमा राख्नेछ।
- हल्का केसहरू: केही बच्चाहरू जसका लक्षणहरू त्यति गम्भीर छैनन्, तिनीहरूलाई मूत्रमार्गको संक्रमण रोक्न वा उपचार गर्न एन्टिबायोटिक मात्र प्रयोग गर्न फाइदा हुन सक्छ।
- शल्यक्रिया: यद्यपि, धेरै बच्चाहरूलाई पेटको भित्ता, जननेन्द्रिय, मूत्राशय, र मूत्र प्रणालीका अन्य भागहरू मर्मत गर्न धेरै शल्यक्रियाहरू आवश्यक पर्दछ।
सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने यी प्रत्येक उपचार बच्चाको अवस्थाको गहन अध्ययनद्वारा निर्धारण गरिन्छ र त्यो बच्चाको लागि विशिष्ट हुन्छ।
यी केही मुख्य प्रकारका शल्यक्रियाहरू हुन्:
- भेसिकोस्टोमी: पेटबाट मूत्राशयमा एउटा सानो प्वाल बनाइन्छ, जसले गर्दा पिसाब बाहिर निस्कन सक्छ।
- अर्कियोपेक्सी: अण्डकोषलाई शल्यक्रियाद्वारा तल ल्याइन्छ र अण्डकोषमा राखिन्छ।
- सिस्टोप्लास्टी:मूत्राशयलाई पूर्ण रूपमा पुनर्निर्माण गर्ने अझ जटिल शल्यक्रिया।
केही गम्भीर अवस्थामा, बच्चालाई मिर्गौला प्रत्यारोपण पनि आवश्यक पर्न सक्छ।
यी बालबालिकाको भविष्य कस्तो हुनेछ?
यी बच्चाहरूको आयु रोगको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। दुःखको कुरा, यो अवस्था लिएर जन्मेका १०% देखि २५% बच्चाहरू गर्भमै मर्छन् वा जीवनको पहिलो केही हप्ता भित्र जटिलताबाट मर्छन्।
यद्यपि, प्रुन बेली सिन्ड्रोम भएका लगभग ४०% बालबालिकाको मृगौलाको कार्य सामान्य हुन्छ र तिनीहरू सामान्य जीवन बिताउन सक्छन्।
अरु ३०% लाई आफ्नो जीवनको कुनै न कुनै समयमा मिर्गौला प्रत्यारोपणको आवश्यकता पर्नेछ।
यो अवस्था भएका बच्चाहरूको लागि जीवनभर चिकित्सा पर्यवेक्षण र फलोअप आवश्यक छ। यसले पिसाब प्रणाली समस्याहरूको निगरानी गर्न र मिर्गौलामा हुने सम्भावित क्षतिलाई कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
डाक्टरलाई भेट्ने सबैभन्दा राम्रो समय कुन हो?
प्रुन बेली सिन्ड्रोम भएका बालबालिकाहरूलाई मूत्रमार्गको संक्रमण (UTI) हुने उच्च जोखिम हुन्छ, त्यसैले यदि तपाईंले मूत्रमार्गको संक्रमणको कुनै संकेत देख्नुभयो भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई कल गर्नुहोस्।
| मूत्रमार्गको संक्रमणको चेतावनी संकेतहरू | |
|---|---|
| ज्वरो वा चिसो लाग्नु | बारम्बार पिसाब फेर्नुपर्ने |
| पिसाब फेर्न तीव्र इच्छा महसुस हुनु, तर थोरै मात्रामा मात्र पिसाब निस्कनु | पिसाब फेर्दा पोल्ने वा दुख्ने |
| तल्लो पेट वा ढाड दुख्नु | पिसाबको रंगमा परिवर्तन (गाढा, धमिलो) |
| पिसाबबाट कडा, दुर्गन्धित गन्ध आउनु | पिसाबमा रगत आउनु |
यसका साथै, यदि तपाईंको बच्चालाई पिसाब फेर्न कुनै अन्य कठिनाइ छ वा अन्य कुनै असामान्य लक्षणहरू देखा परेमा चिकित्सकीय सल्लाह लिनुहोस्। वर्षमा कम्तिमा एक पटक आफ्नो बच्चालाई मेडिकल चेकअपको लागि लैजानु पनि धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
यो अवस्थाबाट जन्मेको बच्चाको हेरचाह गर्नु चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ। तर सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। यस अवस्थाको बारेमा जानकार डाक्टर र विशेषज्ञहरूको टोलीसँग काम गर्नाले तपाईं र तपाईंको बच्चालाई आवश्यक पर्ने बल र मार्गदर्शन दिन सक्छ।
घर लैजाने सन्देश
- प्रुन बेली सिन्ड्रोम जन्मजात हुने एकदमै दुर्लभ अवस्था हो।
- मुख्य लक्षणहरू पेटको छाला झिलिमिली हुनु, केटाहरूमा अण्डकोष तल नओर्लनु र पिसाब प्रणालीमा समस्याहरू हुन्।
- गर्भावस्थाको समयमा स्क्यान मार्फत पनि यो अवस्था प्रारम्भिक रूपमा पत्ता लगाउन सकिन्छ।
- बच्चाको अवस्था अनुसार उपचार विधिहरू फरक-फरक हुन्छन्, र धेरै पटक शल्यक्रियाहरू आवश्यक पर्दछ।
- पिसाब नलीको संक्रमण यी बच्चाहरूको लागि धेरै खतरनाक हुन्छ। त्यसैले सधैं तिनीहरूको बारेमा सचेत रहनुहोस्। थोरै मात्र पनि लक्षण देख्ने बित्तिकै डाक्टरलाई भेट्नुहोस्।
- बच्चालाई जीवनभर चिकित्सा पर्यवेक्षण र अनुगमनको आवश्यकता पर्दछ।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्