फोक्सोमा हावाको थैलीहरू बन्द हुने रोग, पल्मोनरी एल्भियोलर प्रोटीनोसिस (PAP) बारे जानौं।

के तपाईंलाई कहिलेकाहीँ सास फेर्न गाह्रो भएको जस्तो लाग्छ, छाती कसिएको जस्तो लाग्छ? के तपाईं छोटो दूरी हिँड्दा पनि थकित महसुस गर्नुहुन्छ? हामी प्रायः यी कुराहरू बिर्सन्छौं, सोच्दै कि यो केवल सामान्य थकान हो। यद्यपि, आज हामी यी लक्षणहरू पछाडि हुन सक्ने गम्भीर चिकित्सा अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं, यद्यपि धेरै दुर्लभ। त्यो पल्मोनरी एल्भियोलर प्रोटीनोसिस, वा छोटकरीमा PAP हो।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, पल्मोनरी एल्भियोलर प्रोटीनोसिस (PAP) भनेको के हो?

कल्पना गर्नुहोस्, हाम्रो फोक्सो लाखौं साना हावा थैलीहरूले भरिएको छ। हामी यी साना हावा थैलीहरूलाई अल्भियोली भन्छौं। जब हामी सास फेर्छौं, यी हावा थैलीहरू मार्फत हामी अक्सिजन लिन्छौं।

अब, PAP मा, के हुन्छ भने प्रोटिन, बोसो र अन्य चीजहरू यी साना हावा थैलीहरू भित्र जम्मा हुन्छन्, जस्तै फोहोर। यसको कारण यो हो कि यी हावा थैलीहरूको भित्ताहरूमा प्राकृतिक रूपमा उपस्थित सर्फ्याक्टेन्ट नामक तेल जस्तो पदार्थ सफा गर्ने कोषहरूले राम्रोसँग काम गर्दैनन्। त्यसपछि यो सर्फ्याक्टेन्ट जम्मा हुन्छ र हावा थैलीहरूलाई रोक्छ। त्यसैले, हावा राम्रोसँग भित्र पस्न सक्दैन, त्यसैले रगतले आवश्यक मात्रामा अक्सिजन पाउँदैन। यसले सास फेर्न गाह्रो बनाउँछ।

के PAP का मुख्य प्रकारहरू छन्?

हो, PAP मुख्यतया तीन प्रकारमा विभाजित छ। प्रत्येक प्रकारको कारण फरक हुन्छ।

यो रोग लाग्ने जोखिम कसलाई बढी हुन्छ?

अटोइम्यून र सेकेन्डरी पीएपीले सामान्यतया ३० देखि ६० वर्ष उमेरका मानिसहरूलाई असर गर्छ। यी दुई प्रकार पुरुषहरूमा बढी पाइन्छ। धूम्रपान गर्ने र धुलो वा रसायनको सम्पर्कमा आउने मानिसहरूलाई उच्च जोखिम हुन्छ।

जन्मजात PAP १० वर्ष मुनिका बालबालिकामा धेरै सामान्य हुन्छ, तर यो कुनै पनि उमेरमा हुन सक्छ।

PAP रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

यस रोगको मुख्य र सबैभन्दा सामान्य लक्षण भनेको सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया) हो। धेरैजसो मानिसहरूलाई व्यायाम वा काम गर्दा सास फेर्न गाह्रो हुन्छ। यद्यपि, केही मानिसहरूलाई यो कठिनाइ उभिरहेको बेला पनि हुन सक्छ।

यसको अतिरिक्त, तपाईंले यी लक्षणहरू पनि देख्न सक्नुहुन्छ:

• छाती दुख्ने
• खोकी (सायद कफ वा रगत सहित)
• छाला र नङको नीलो रंग (साइनोसिस) - रगतमा पर्याप्त अक्सिजनको कमी हुँदा यो हुन्छ।
• निरन्तर थकान
• ज्वरो
• बारम्बार फोक्सोको संक्रमण
• मुक्का लगाएका औंलाहरू
• बिना कारण तौल घट्नु

डाक्टरले यो रोग कसरी निदान गर्छन्?

यदि तपाईंलाई PAP रोग लागेको शंका छ भने, तपाईंको डाक्टरले पहिले तपाईंको जाँच गर्नेछन् र स्टेथोस्कोपले तपाईंको फोक्सो सुन्नेछन्। त्यसपछि उनीहरूले तपाईंको पारिवारिक चिकित्सा इतिहास र तपाईंको जीवनशैलीको बारेमा प्रश्नहरू सोध्नेछन्। यदि तपाईं धुम्रपान गर्नुहुन्छ, धुलो वा रसायनहरूको सम्पर्कमा आउनुभएको छ भने, तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई अवश्य बताउनुपर्छ ।

त्यसपछि, रोग पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ:

• रगत परीक्षण: रगतमा अक्सिजनको स्तर जाँच गर्नुहोस्। साथै, PAP रोगको कारण पत्ता लगाउन GM-CSF अटोएन्टिबडी जस्ता विशिष्ट परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ।
• फोक्सोको कार्य परीक्षण: यसले तपाईंको फोक्सो कति राम्रोसँग काम गरिरहेको छ भनेर मापन गर्छ।
• छातीको एक्स-रे वा सिटी स्क्यान: फोक्सोको अवस्था स्पष्ट रूपमा हेर्न।
• ब्रोन्कोस्कोपी:एउटा प्रक्रिया जसमा श्वासनलीको भित्री भाग र फोक्सोको जाँच गर्न एनेस्थेसिया अन्तर्गत क्यामेरा जडान गरिएको पातलो ट्यूब मुखबाट घुसाइन्छ।
• फोक्सोको बायोप्सी: ब्रोन्कोस्कोपीको समयमा वा शल्यक्रियाको समयमा परीक्षणको लागि फोक्सोबाट तन्तुको सानो टुक्रा लिइन्छ।

PAP को उपचार के के हुन्?

हाल PAP को कुनै उपचार छैन, तर त्यहाँ धेरै प्रभावकारी उपचारहरू छन् जसले तपाईंलाई आफ्नो लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न र राम्रो जीवन बिताउन मद्दत गर्न सक्छ।

PAP को लागि मुख्य र सबैभन्दा धेरै प्रयोग हुने उपचार "होल-लङ्ग लभेज" (WLL) हो।

यो फोक्सोको ल्याभेज भनेको के हो?

यसमा के हुन्छ भने डाक्टरले ब्रोन्कोस्कोप (क्यामेरा ट्यूब) प्रयोग गरेर फोक्सोलाई एक-एक गरी नुनिलो (निर्जंतुक नुन पानी) ले धुन्छन् जसले गर्दा फसेका प्रोटिन र बोसोहरू हट्छन्। यसपछि, सास फेर्न धेरै सजिलो हुन्छ।

यो उपचार गर्दा:

• तपाईंलाई पूर्ण रूपमा बेहोस बनाइनेछ, त्यसैले तपाईंलाई केही महसुस हुनेछैन।
• डाक्टरले मुखबाट ब्रोन्कोस्कोप घुसाउँछन् र एउटा फोक्सोमा देखाउँछन्।
• अर्को फोक्सोमा मेसिनद्वारा अक्सिजन आपूर्ति गरिन्छ।
• कहिलेकाहीँ तपाईंले आफ्नो छाती वरिपरि कम्पन गर्ने भेस्ट लगाउनुहुन्छ। यो कम्पनले तपाईंको हावाको थैलीमा अड्किएका सामानहरूलाई खुकुलो बनाउँछ।
• त्यसपछि नुनिलो घोल फोक्सोमा इन्जेक्सन गरिन्छ, र जब यसलाई निकालिन्छ, यो अड्किएको सामानसँगै बाहिर निस्कन्छ।
• सायद अर्को फोक्सो पनि उही समयमा वा केही दिन पछि धोइन्छ।

अन्य उपचारहरू

• ब्रोन्कोडायलेटरहरू: यी औषधिहरूले श्वासनलीको वरिपरिका मांसपेशीहरूलाई आराम दिन्छन्, जसले गर्दा सास फेर्न सजिलो हुन्छ।
• GM-CSF रिप्लेसमेन्ट थेरापी: यो नेबुलाइजर मार्फत श्वास लिइन्छ वा इंजेक्शनको रूपमा दिइन्छ। यसले श्वासनली सफा गर्ने कोषहरूको कार्यमा सुधार ल्याउँछ।
• फोक्सो प्रत्यारोपण: जसको रोग धेरै गम्भीर छ र जसको फोक्सो क्षतिग्रस्त भएको छ, उनीहरूलाई अन्तिम उपायको रूपमा स्वस्थ फोक्सो प्रत्यारोपण आवश्यक पर्न सक्छ।
• प्लाज्माफेरेसिस र प्लाज्मा एक्सचेन्ज: यसमा स्वस्थ व्यक्तिको रगतको तरल भाग (प्लाज्मा) हटाउने र यसलाई प्लाज्माले प्रतिस्थापन गर्ने समावेश छ। अटोइम्यून PAP मा, यसले प्रतिरक्षा प्रणालीलाई स्वस्थ कोषहरूलाई आक्रमण गर्नबाट रोक्न मद्दत गर्दछ।
• पूरक अक्सिजन: सास फेर्न सजिलो बनाउन मास्क वा नाकमा राखिएको सानो ट्यूब मार्फत अक्सिजन दिइन्छ।

PAP भएको व्यक्तिको रूपमा म के गर्न सक्छु?

यदि तपाईंलाई PAP छ भने, तपाईंको डाक्टरले तोकेको उपचार पालना गर्नु र आफ्नो जीवनशैलीको ख्याल राख्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

• धूम्रपान पूर्ण रूपमा त्याग्नुहोस् र अरूले धूम्रपान गर्ने ठाउँहरूमा नजानुहोस्।
• तपाईंको डाक्टरले सिफारिस गरे अनुसार इन्फ्लुएन्जा (फ्लू) र निमोनियाको खोप लगाउनुहोस्।
• बिरामी मानिसहरूबाट टाढा रहनुहोस्।
• पौष्टिक आहार खानुहोस् र आफ्नो तौल नियन्त्रण गर्नुहोस्।
• शौचालय प्रयोग गरेपछि र खाना खानु अघि र पछि आफ्नो हात राम्ररी धुनुहोस्।
• आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस् र आफूलाई उपयुक्त हुने सुरक्षित व्यायाम योजना बनाउनुहोस्।