तपाईं सोचिरहनुभएको होला कि मेरो शरीरभरि किन अनौठा गाँठाहरू बन्छन, वा किन केही रोगहरू हट्दैनन्। कहिलेकाहीँ यसको कारण हामीले सोचेभन्दा अलि जटिल हुन सक्छ। आज हामी एउटा दुर्लभ तर धेरै महत्त्वपूर्ण अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जसको बारेमा सचेत हुनुपर्छ। त्यो हो भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोग, वा हामी यसलाई छोटकरीमा "(VHL)" भन्छौं।
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
भोन हिप्पेल-लिन्डाउ (VHL) भनेको के हो? यसलाई सरल भाषामा बुझौं।
ठीक छ, अब तपाईं सायद सोचिरहनुभएको होला कि यो (VHL) के हो। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, भोन हिप्पेल-लिन्डाउ एक दुर्लभ आनुवंशिक अवस्था हो। यो तब हुन्छ जब तपाईंको शरीरमा केही जीनहरूमा (आनुवंशिक उत्परिवर्तन) वा परिवर्तन हुन्छ। यस कारणले गर्दा, तपाईंको शरीरका विभिन्न भागहरूमा (घातक) ट्युमरहरू, साथै (सौम्य) ट्युमर र सिस्टहरू विकास हुने सम्भावना बढी हुन्छ। डाक्टरहरूले कहिलेकाहीं यो अवस्थालाई (भोन हिप्पेल-लिन्डाउ सिन्ड्रोम भन्छन्।
अनुसन्धानले पत्ता लगाएको छ कि यो आनुवंशिक उत्परिवर्तन भएका ९७% मानिसहरूमा ६५ वर्षको उमेरसम्ममा यी र अन्य VHL-सम्बन्धित ट्युमरहरू विकास हुनेछन्। धेरैजसो अवस्थामा, VHL-सम्बन्धित ट्युमरहरूको मुख्य उपचार भनेको ट्युमरहरू हटाउन शल्यक्रिया हो।
VHL रोगसँग कस्ता क्यान्सरहरू सम्बन्धित हुन सक्छन्?
यदि तपाईंलाई यो "(VHL)" अवस्था छ भने, तपाईंलाई निम्न मध्ये एक वा बढी प्रकारको क्यान्सर हुने जोखिम बढेको छ:
- क्लियर सेल रेनल कार्सिनोमा (ccRCC): यो मिर्गौलाको क्यान्सरको सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। विज्ञहरूका अनुसार, VHL भएका २५% देखि ६०% मानिसहरूमा यो क्यान्सर हुन सक्छ। याद राख्नुहोस्, मिर्गौला हाम्रो शरीरको सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण अंगहरू मध्ये एक हो, त्यसैले तिनीहरूमा हुने क्यान्सरको बारेमा धेरै चिन्ता लिनु पर्ने कुरा हो।
- प्यान्क्रियाज न्यूरोएन्डोक्राइन ट्युमर (प्यान्क्रियाज नेट): यी एक दुर्लभ प्रकारको ट्युमर हुन् जुन तपाईंको प्यान्क्रियाजको इन्डोक्राइन कोषहरूमा सुरु हुन्छ। VHL भएका ९% देखि १७% मानिसहरूमा यो विकास हुन सक्छ।
- फियोक्रोमोसाइटोमा: यो एक दुर्लभ तर उपचार गर्न सकिने ट्युमर हो जुन एड्रेनल ग्रन्थीमा विकास हुन्छ। यी ट्युमरहरू क्यान्सर नभएको ट्युमरको रूपमा सुरु हुन सक्छन्, तर पछि क्यान्सरमा परिणत हुन सक्छन्। यो VHL भएका १०% देखि २०% मानिसहरूमा देखा पर्दछ।
- ब्रोड लिगामेन्ट सिस्टाडेनोमा: यो अवस्थाले महिलाहरूलाई असर गर्छ। यो VHL भएका लगभग १०% महिलाहरूमा हुन्छ। यो फेलोपियन ट्युब नजिकै बन्ने ट्युमर हो।
Clinical vitamins and nutritional supplements
Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.
Check Availability →VHL सँग आउने गैर-क्यान्सरयुक्त ट्युमरहरू के के हुन्?
VHL हुँदा क्यान्सर मात्र होइन, क्यान्सर नभएको ट्युमर पनि विकास हुन सक्छ, अर्थात् शरीरका अन्य भागहरूमा नफैलिएका ट्युमरहरू (मेटास्टेसाइज) पनि। यी मध्ये सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण हेमान्जियोब्लास्टोमा हो।यी क्यान्सर नभएका ट्युमरहरू हुन् जुन मस्तिष्क, मेरुदण्ड वा रेटिनाको रक्तनलीहरूमा बन्छन्। यद्यपि तिनीहरू फैलिँदैनन्, तिनीहरू ठूला हुन सक्छन् र वरपरका तन्तुहरूलाई असर गर्न सक्छन्, जसले गर्दा गम्भीर स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छन्।
(VHL) सँग सम्बन्धित हेमान्जियोब्लास्टोमाका प्रकारहरू यस प्रकार छन्:
- रेटिनल हेमान्जियोब्लास्टोमा: यो एक प्रकारको ट्युमर हो जुन आँखामा विकास हुन्छ। यसले दृष्टि गुमाउन पनि सक्छ। अनुसन्धानले सुझाव दिन्छ कि यो (VHL) भएका ६०% मानिसहरूमा विकास हुन्छ।
- ब्रेन स्टेम र सेरेबेलर हेमान्जियोब्लास्टोमास: यी मस्तिष्कमा हुने ट्युमर हुन्। यिनीहरूले तपाईंको सन्तुलनलाई असर गर्न सक्छन् र अन्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छन्। यिनीहरूले VHL भएका १३% देखि ७२% मानिसहरूलाई असर गर्छन्।
- स्पाइनल कर्ड हेमान्जियोब्लास्टोमा: यस प्रकारको हेमान्जियोब्लास्टोमा (VHL) भएका १३% देखि ५०% मानिसहरूमा विकास हुन्छ।
यसको अतिरिक्त, यदि तपाईंसँग VHL छ भने, तपाईंलाई क्यान्सर नभएको ट्युमर र सिस्टहरू हुने जोखिम पनि हुन्छ जस्तै:
- एपिडिडाइमल सिस्टाडेनोमा: यी ट्युमरहरू हुन् जसले पुरुषहरूलाई असर गर्छ। यी अण्डकोष नजिकै शुक्रकीट भण्डारण गर्ने सानो ट्यूब जस्तो संरचना, एपिडिडाइमिसमा विकास हुन्छन्। यी VHL भएका २५% देखि ६०% पुरुषहरूमा हुन्छन्।
- एन्डोलिम्फेटिक थैली ट्युमर (ELST): यी धेरै दुर्लभ ट्युमर हुन्। यदि तपाईंलाई VHL छ भने, तिनीहरू भित्री कानमा विकास हुन सक्छन्। यो अवस्थाले VHL भएका १०% देखि २५% मानिसहरूलाई असर गर्छ।
- सिस्टहरू: यी तरल पदार्थले भरिएका सिस्टहरू हुन्। VHL भएका मानिसहरूमा मिर्गौला र प्यान्क्रियाजमा यी सिस्टहरू विकास हुन सक्छन्।
VHL रोग कति सामान्य छ?
यो वास्तवमा एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यसले ३६,००० मध्ये एक जनालाई असर गर्छ। VHL भएका धेरैजसो मानिसहरूमा २० वर्षको उमेरमा लक्षणहरू देखिन थाल्छन्। यसको मतलब तपाईंले सानै उमेरमा यसबारे सावधान रहनु पर्छ।
भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोगका लक्षणहरू के के हुन्?
यो अवस्थाले तपाईंको सम्पूर्ण शरीरमा ट्युमर बन्न सक्ने भएकोले, लक्षणहरू फरक-फरक हुन सक्छन्। यो ट्युमर कहाँ छन् र ट्युमरको आकारमा निर्भर गर्दछ। तपाईंले निम्न लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ:
- बारम्बार टाउको दुख्नु।
- कानमा श्रवणशक्तिमा कमी आउनु वा लगातार बज्नु (टिनिटस)।
- उच्च रक्तचाप।
- हिँड्दा सन्तुलन गुमाउनु।
- मांसपेशीको बलमा कमी वा चालहरू समन्वय गर्न कठिनाई।
- दृष्टि समस्याहरू।
- बान्ता हुनु।
कल्पना गर्नुहोस्, यदि हामीमा यी मध्ये एक वा दुई लक्षणहरू देखिएमा हामी कति चिन्तित हुनेछौं? त्यसैले यदि तपाईंलाई एकैचोटि यी मध्ये धेरै लक्षणहरू देखिएमा, चिकित्सा सल्लाह लिनु निश्चित रूपमा महत्त्वपूर्ण छ।
VHL रोग के कारणले हुन्छ?
भोन हिप्पेल-लिन्डाउ सिन्ड्रोम एक वंशाणुगत विकार हो। यो तब हुन्छ जब तपाईंलाई आफ्नो आमाबाबु मध्ये एकबाट VHL भनिने ट्युमर सप्रेसर जीनको असामान्य प्रतिलिपि प्राप्त हुन्छ।
सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यी "ट्युमर सप्रेसर जीन" ले कोषहरूलाई धेरै छिटो विभाजन हुनबाट रोक्छन्, जसले क्यान्सर निम्त्याउन सक्छ। यो कारको ब्रेक जस्तै हो। तर यदि यी जीनहरू उत्परिवर्तित भए भने, यो ब्रेकहरू हटाएर एक्सेलेरेटर लगाउनु जस्तै हो। कोषको वृद्धि अनियन्त्रित रूपमा तीव्र हुन्छ।
यो रोग अटोसोमल प्रमुख वंशाणुगत ढाँचामा सर्छ। यसको अर्थ यदि तपाईंको आमाबाबु मध्ये एकमा असामान्य VHL जीन छ भने, तपाईंलाई यो वंशाणुगत हुने र भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोग हुने सम्भावना ५०% हुन्छ। यद्यपि, अनुसन्धानले देखाएको छ कि VHL भएका लगभग १०% मानिसहरूमा यस रोगको कुनै पारिवारिक इतिहास छैन। यसको अर्थ नयाँ आनुवंशिक उत्परिवर्तन पनि हुन सक्छ।
VHL रोग कसरी निदान गरिन्छ?
यदि तपाईंलाई VHL को कारणले हुने रोग, जस्तै हेमान्जियोब्लास्टोमा वा क्लियर सेल रेनल कार्सिनोमाको लक्षणहरू छन् भने डाक्टरहरूले तपाईंलाई VHL भएको शंका गर्न सक्छन्। तर यो पुष्टि गर्ने एक मात्र तरिका आनुवंशिक परीक्षण हो। यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोग छ भने, तपाईंको लागि आनुवंशिक परीक्षणको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नु महत्त्वपूर्ण छ।
VHL रोगको उपचार के हो?
VHL ट्युमर वा सिस्टको प्रकारमा निर्भर गर्दै उपचार विकल्पहरू फरक-फरक हुन्छन्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लागि उपयुक्त उपचार विकल्पहरू व्याख्या गर्नेछन्। सबैभन्दा सामान्य उपचारहरू निम्न हुन्:
- ट्युमर हटाउन शल्यक्रिया।
- केमोथेरापी।
- विकिरण उपचार।
- लक्षित थेरापीमा पेप्टाइड रिसेप्टर रेडियोन्यूक्लाइड थेरापी (PPRT) र टायरोसिन किनेज इन्हिबिटर (TKI) जस्ता कुराहरू समावेश हुन्छन्।
- इम्युनोथेरापी।
- हर्मोन थेरापी।
सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको रोगको प्रारम्भिक निदान गर्नु र उपयुक्त उपचार सुरु गर्नु हो। त्यसपछि मात्र तपाईंले उत्तम परिणाम प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ।
के VHL रोग पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छ?
दुर्भाग्यवश, हाल भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोगको कुनै उपचार छैन। उपचारको मुख्य लक्ष्य भनेको सकेसम्म चाँडो ट्युमरहरू फेला पार्नु र हटाउनु हो। तपाईंको डाक्टरले अन्य उपचारहरूसँगै ट्युमरहरू हटाउन शल्यक्रिया सिफारिस गर्न सक्छन्।
यदि मलाई VHL छ भने, म के आशा गर्नुपर्छ?
यदि तपाईंलाई यो अवस्था छ भने, निश्चित रोगहरूको लक्षणहरू जाँच गर्न तपाईंले नियमित परीक्षणहरू गराउनु पर्नेछ। ट्युमरको प्रारम्भिक पहिचान र उपचारले तपाईंको जीवनमा भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोगको प्रभावलाई कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ। त्यसैले तपाईंको डाक्टरले सिफारिस गरेका परीक्षणहरू गराउनु महत्त्वपूर्ण छ।
के VHL रोग रोक्न सकिन्छ?
होइन, यसलाई रोक्न सकिँदैन। यो किनभने भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोग एक अभिभावकबाट अर्कोमा सर्ने आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई VHL छ भने, आनुवंशिक परीक्षणले तपाईंलाई पनि उत्परिवर्तन छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन मद्दत गर्न सक्छ।
यद्यपि तपाईंले भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोगलाई रोक्न सक्नुहुन्न, तर तपाईंको जोखिम जान्न र "(VHL)" ले तपाईंलाई कसरी असर गर्न सक्छ भनेर बुझ्नु उपयोगी हुन्छ। यदि तपाईंलाई थाहा छ कि तपाईं जोखिममा हुनुहुन्छ भने, डाक्टरहरूले "(VHL)"-सम्बन्धित ट्युमरका लक्षणहरू हेर्न सक्छन् र तिनीहरूलाई चाँडै हटाउन कदम चाल्न सक्छन्।
यदि तपाईंसँग (VHL) जीन छ र बच्चा जन्माउने योजनामा हुनुहुन्छ भने, तपाईंको बच्चाले यो जीन वंशाणुगत रूपमा पाउने जोखिमबारे छलफल गर्न आनुवंशिक सल्लाहकारसँग भेट्नु राम्रो हुन्छ।
के VHL-सम्बन्धित अवस्थाहरूको लागि कुनै विशेष स्क्रिनिङ परीक्षणहरू छन्?
यसको लागि कुनै विशेष स्क्रिनिङ दिशानिर्देशहरू छैनन्, किनकि अन्य प्रकारका क्यान्सरहरूको लागि पनि छन् (जस्तै अमेरिकी निवारक सेवा कार्य बल द्वारा सिफारिस गरिएको क्यान्सर स्क्रिनिङ)। यद्यपि, यदि आनुवंशिक परीक्षणले तपाईंलाई असामान्य VHL जीन भएको पुष्टि गर्छ भने, तपाईंको स्वास्थ्य सेवा टोलीले समस्याहरू चाँडै पत्ता लगाउन मद्दत गर्न केही परीक्षणहरू सिफारिस गर्न सक्छ। उदाहरणका लागि, तिनीहरूले VHL-सम्बन्धित क्यान्सरहरू, जस्तै स्पष्ट सेल रेनल कार्सिनोमा, जाँच गर्न प्रत्येक दुई वर्षमा पेटको चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ स्क्यान (MRI) गर्न सिफारिस गर्न सक्छन्।
म कसरी आफ्नो ख्याल राख्न सक्छु? म के गर्न सक्छु?
VHL सँग बाँच्नु भनेको केही अनिश्चिततासँग बाँच्नु हो। यदि तपाईंले VHL निम्त्याउने आनुवंशिक उत्परिवर्तन वंशाणुगत रूपमा प्राप्त गर्नुभयो भने, तपाईंलाई यो रोग लाग्ने सम्भावना ५०% हुन्छ। यदि तपाईंलाई लाग्छ भने, तपाईंलाई निश्चित प्रकारको क्यान्सर र अन्य गम्भीर रोगहरू लाग्ने सम्भावना ९७% हुन्छ।
यद्यपि, कसैले पनि (VHL) ले तपाईंको जीवनलाई कसरी असर गर्छ भनेर ठ्याक्कै भविष्यवाणी गर्न सक्दैन। यहाँ केही कुराहरू छन् जसले तपाईंलाई यी चुनौतीहरू व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न सक्छ:
- मानसिक स्वास्थ्य सहयोग प्राप्त गर्नुहोस्: एउटा अध्ययनले देखाएको छ कि VHL को निदानले चिन्ता र आतंक आक्रमण जस्ता मनोवैज्ञानिक प्रभाव पार्न सक्छ। त्यसैले, मनोचिकित्सक वा सल्लाहकारसँग कुरा गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
- आफ्नो समग्र स्वास्थ्यको सुरक्षा गर्नुहोस्: सन्तुलित आहार खानुहोस् - धेरै दुबला मासु, सम्पूर्ण अन्न, पातदार सागसब्जी र फलफूल। व्यायाम गर्नुहोस् (जसले तनाव पनि कम गर्न सक्छ)। आफ्नो लागि उपयुक्त खोपहरूको बारेमा आफ्नो चिकित्सा टोलीलाई सोध्नुहोस्।
मैले कहिले चिकित्सकीय सल्लाह लिनुपर्छ?
यदि तपाईंले यस्ता लक्षणहरू अनुभव गर्नुभयो भने, तपाईंले तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई कल गर्नुपर्छ:
- तपाईंको दृष्टि वा श्रवणशक्तिमा परिवर्तनहरू।
- बारम्बार टाउको दुख्नु।
- वाकवाकी लाग्ने वा बान्ता हुने जुन अर्को रोगको कारणले भएको मानिएको छैन।
- रक्तचापमा अचानक वृद्धि।
- यदि तपाईंलाई अचानक हिँड्न, सन्तुलन कायम राख्न वा चालहरू समन्वय गर्न कठिनाइ भयो भने।
मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?
कल्पना गर्नुहोस् कि तपाईंलाई भनिएको छ कि तपाईंको परिवारमा कसैलाई भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोग छ। यदि त्यसो हो भने, यहाँ केही प्रश्नहरू छन् जुन तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई सोध्न सक्नुहुन्छ:
- मेरो आनुवंशिक परीक्षणको नतिजाले के भन्छ?
- के मेरो परिवारका बाँकी सदस्यहरूले आनुवंशिक परीक्षण गराउनुपर्छ?
- (VHL) सँग सम्बन्धित हुन सक्ने अवस्थाहरूको प्रारम्भिक संकेतहरू पत्ता लगाउन मैले कति पटक परीक्षण गराउनु पर्छ?
अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)
भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोग (VHL) एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार हो। यसले ३६,००० मध्ये एक जनालाई असर गर्छ। त्यसैले, तपाईं ती ३६,००० मध्ये एक हुनुहुन्छ भनेर पत्ता लगाउनु ठूलो झट्का हुन सक्छ, विशेष गरी यदि तपाईंको परिवारमा पहिले कसैलाई पनि यो रोग लागेको छैन भने।
यदि आनुवंशिक परीक्षणले तपाईंलाई (VHL) भएको पुष्टि गर्छ भने, समाचार प्रशोधन गर्न आफैलाई केही समय दिनुहोस्। त्यसपछि, तपाईंको निदानको अर्थ के हो भनेर बुझ्न समय निकाल्नुहोस्। उदाहरणका लागि, तपाईंसँग विभिन्न प्रकारका क्यान्सर र ट्युमरहरू हुने जोखिम, वा तपाईंको निदानले तपाईंको परिवारका अरूलाई कसरी असर गर्नेछ भन्ने बारे प्रश्नहरू हुन सक्छन्। के आशा गर्ने भनेर आफ्नो चिकित्सा टोलीलाई सोध्न कहिल्यै नहिचकिचाउनुहोस्। र (VHL) सँग बस्दा आउने तनाव व्यवस्थापन गर्न मद्दत माग्न नबिर्सनुहोस्। तपाईं एक्लै हुनुहुन्न, र यस यात्रामा तपाईंलाई मद्दत गर्न सक्ने धेरै व्यक्तिहरू छन्।
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.