के तपाईंको बच्चाको पेटको छाला चाउरी परेको छ? प्रुन बेली सिन्ड्रोमको बारेमा कुरा गरौं

के तपाईंले कहिल्यै आफ्नो नवजात शिशुको पेट हेर्नुभएको छ र यसको छाला सुकेको फल जस्तै धेरै चाउरी परेको याद गर्नुभएको छ? वा के यो धेरै कमजोर र मासु बिनाको महसुस हुन्छ? यस्ता कुराहरू देख्दा आमाको रूपमा तपाईंलाई डर लाग्नु सामान्य हो। तर यो प्रुन बेली सिन्ड्रोम भनिने धेरै दुर्लभ तर गम्भीर जन्म दोषको संकेत हुन सक्छ। आज, हामी यसको बारेमा तपाईंले बुझ्न सक्ने सरल तरिकाले कुरा गर्नेछौं।

प्रुन बेली सिन्ड्रोम भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, प्रुन बेली सिन्ड्रोम जन्मने बित्तिकै हुने एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यसलाई ईगल-ब्यारेट सिन्ड्रोम पनि भनिन्छ। "प्रुन" भनेको सुकेको अंगूर वा आलुबखडा जस्तो देखिने फल हो। यी बच्चाहरूको पेटमा चाउरी परेको देखिने भएकोले यो नाम आएको हो।

यो अवस्थाका तीन मुख्य लक्षणहरू छन्, त्यसैले यसलाई कहिलेकाहीं "ट्रायड सिन्ड्रोम" पनि भनिन्छ।

१. पेटको मांसपेशीको अभाव वा धेरै कमजोरी: यो मुख्य बाहिरी संकेत हो। पेटको मांसपेशीहरू राम्ररी विकसित भएका छैनन्, जसले गर्दा पेटको छाला झिलिमिली र चाउरी परेको देखिन्छ।

२. अवतरण नगरिएको अण्डकोष: यो अवस्थाले मुख्यतया केटाहरूलाई असर गर्छ। तिनीहरूको अण्डकोष अण्डकोषमा झर्नुको सट्टा पेट भित्रै रहन्छ।

३. असामान्य रूपमा ठूलो मूत्राशय र मूत्र प्रणाली समस्याहरू: यो यस रोगको सबैभन्दा गम्भीर समस्या हो। मूत्राशय धेरै ठूलो हुन्छ, जसले गर्दा मूत्र प्रणालीमा गम्भीर समस्याहरू हुन्छन्।

यी पिसाब प्रणाली समस्याहरूले बच्चालाई आफ्नो मूत्राशय, मृगौला र मृगौलाबाट मूत्राशय (मूत्रनली) मा पिसाब बोक्ने नलीहरू पूर्ण रूपमा खाली गर्नबाट रोक्छ।

प्रुन बेली सिन्ड्रोमले अन्य जन्म दोषहरू पनि निम्त्याउन सक्छ। यसमा फोक्सो, मुटु, आन्द्रा र कंकाल प्रणालीमा हुने दोषहरू समावेश छन्। यद्यपि यो अवस्थाले केटीहरूलाई विरलै असर गर्न सक्छ, तर ९५% केसहरू केटाहरूमा रिपोर्ट गरिएका छन्।

यो किन भइरहेको छ? कारणहरू के हुन्?

वास्तवमा, डाक्टरहरूले प्रुन बेली सिन्ड्रोमको निश्चित कारण पत्ता लगाउन सकेका छैनन्, तर त्यहाँ धेरै सिद्धान्तहरू छन् जसले यो कारण हुन सक्छ भन्ने सुझाव दिन्छ।

• पहिलो विचार:बच्चा गर्भमा बढ्दै जाँदा, मूत्राशय वा मूत्रमार्गमा अवरोध भएको मानिन्छ। यसले शरीरबाट पिसाब बाहिर निस्कनबाट रोक्छ, जसले गर्दा मूत्राशय, मूत्रनली र मिर्गौलाहरू ठूलो हुन्छन्। जब मूत्राशय धेरै ठूलो हुन्छ, यसले सिर्जना गर्ने दबाबले पेटको मांसपेशीहरू बढ्न र अण्डकोषहरू तल झर्नबाट रोक्छ।
• दोस्रो राय: पेटका मांसपेशीहरू राम्ररी विकास नभएको कारणले गर्दा, बच्चालाई पिसाब फेर्न गाह्रो हुन्छ। यसले गर्दा पिसाब फेर्ने प्रणाली सुन्निन्छ, जसले गर्दा संक्रमण र समस्याहरू हुन्छन्।
• तेस्रो राय: सायद यो मांसपेशी कमजोरी र मूत्र प्रणालीको समस्यामा केही समानता छ, र त्यहाँ एउटा कारण हुन सक्छ जुन हामीलाई अझै थाहा छैन (उदाहरणका लागि, स्नायु प्रणालीमा दोष)।

एउटै परिवारका दाजुभाइ दिदीबहिनीमा यो अवस्था देखिएको धेरै रिपोर्टहरू आएकाले, यसमा आनुवंशिक सम्बन्ध छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न पनि अनुसन्धान भइरहेको छ।

यो अवस्थाका लक्षणहरू के के हुन्?

प्रुन बेली सिन्ड्रोम भएका बच्चाहरूमा लक्षणहरूको प्रकृति र गम्भीरता फरक हुन सक्छ। यद्यपि, केही सामान्य लक्षणहरू छन्। तलको तालिका हेर्नुहोस्।

यसका साथै, केही बच्चाहरूमा क्लबफुट पनि हुन सक्छ, जसमा खुट्टा भित्रतिर फर्केर जन्मन्छ, र स्पाइना बिफिडा , मेरुदण्डका स्नायुहरू राम्ररी विकास नहुने जन्मजात दोष।

यो अवस्था कसरी चिन्ने?

धेरैजसो समय, डाक्टरहरूले तपाईंको गर्भावस्थाको समयमा अल्ट्रासाउन्ड स्क्यानको क्रममा यो अवस्था पत्ता लगाउन सक्छन्। यदि होइन भने, बच्चा जन्मेपछि पहिलो मेडिकल चेक-अपको समयमा यी लक्षणहरू स्पष्ट रूपमा देखिनेछन्।

तपाईंको डाक्टरले निदान पुष्टि गर्न र अवस्थाको सही गम्भीरता निर्धारण गर्न धेरै परीक्षणहरू गर्न सक्छन्।

• अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान: यसले मिर्गौला र मूत्र प्रणालीका अन्य अंगहरूको अवस्था हेर्न मद्दत गर्छ।
• एक्स-रे परीक्षणहरू: दुई प्रकारका एक्स-रेहरू हुन्छन् जसमा शरीरमा इन्जेक्सन गर्न विशेष रंग प्रयोग गरिन्छ। एउटा इन्ट्राभेनस पाइलोग्राम (IVP) हो र अर्को भोइडिङ सिस्टोरेथ्रोग्राम (VCUG) हो। यसले पिसाब प्रणालीमा अवरोध र समस्याहरू स्पष्ट रूपमा देखाउन सक्छ।
• रगत परीक्षण: यी परीक्षणहरूले तपाईंको बच्चाको मिर्गौला कति राम्रोसँग काम गरिरहेको छ भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्दछ।

उपचारहरू के के हुन्?

प्रुन बेली सिन्ड्रोमका लक्षण र गम्भीरता फरक-फरक हुने भएकाले, उपचारका धेरै विकल्पहरू छन्। डाक्टरले बच्चाको अवस्थाको आधारमा सबैभन्दा उपयुक्त उपचार निर्धारण गर्नेछन्। प्रायः धेरै शल्यक्रियाहरू आवश्यक पर्दछ।

बच्चाको भविष्य कस्तो हुनेछ? (पूर्वानुमान)

यस प्रश्नको एउटै उत्तर दिन गाह्रो छ, किनकि बच्चाको भविष्य रोगको गम्भीरता, बच्चाको उमेर र समग्र स्वास्थ्यमा निर्भर गर्दछ।

यद्यपि, उपचारको बाबजुद पनि, केही बच्चाहरूको मृगौला फेल हुन सक्छ। मृगौला फेल हुनु भनेको मृगौलाले आफ्नो कार्यको लगभग ८५-९०% गुमाउनु हो, यति बिन्दुमा कि तिनीहरू अब राम्ररी काम गर्न सक्षम हुँदैनन्। त्यसपछि, शरीरमा फोहोर पदार्थ र अतिरिक्त पानी जम्मा हुन्छ, जसले गर्दा बच्चा धेरै बिरामी हुन्छ। लक्षणहरूमा थकान, भोक नलाग्ने, चिलाउने र खुट्टा सुन्निने समावेश छन्।

यदि मिर्गौला फेल भयो भने, उपचार भनेको डायलाइसिस वा मिर्गौला प्रत्यारोपण हो ।

अन्तमा, यदि तपाईंलाई आफ्नो बच्चामा यी मध्ये कुनै पनि लक्षण देखिइरहेको छ भन्ने अलिकति पनि शंका छ भने, तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नुहोस् । प्रारम्भिक निदान र उपयुक्त उपचार सुरु गर्नाले तपाईंको बच्चाको लागि राम्रो परिणाम निम्त्याउन सक्छ।