Wat is de ziekte van Castleman? Laten we het eenvoudig uitleggen!

Heb je ooit gemerkt dat je kleine bultjes in je nek of oksels hebt? Soms ontstaan ​​die bij een verkoudheid of griep. Maar het gaat hier niet om zoiets simpels. Dit is een zeldzame, maar belangrijke aandoening om rekening mee te houden. We noemen het de ziekte van Castleman .

Simpel gezegd is de ziekte van Castleman een aandoening waarbij ons immuunsysteem overactief wordt . Stel je voor: wanneer een ziekteverwekkende bacterie ons lichaam binnendringt, bestrijdt ons immuunsysteem deze als een soldaat die ten strijde trekt. Wanneer de ziekte genezen is, zwijgt die soldaat weer. Maar bij iemand met de ziekte van Castleman is dit immuunsysteem constant 'aan'. Dit veroorzaakt langdurige ontstekingen in het lichaam, die onze organen kunnen beschadigen.

In deze fase fungeren onze lymfeklieren – die kleine bultjes, zoals we ze noemen – als een filter. Alle ziekteverwekkers en immuuncellen worden erdoorheen gefilterd. Omdat het immuunsysteem constant aan het werk is, draaien deze lymfeklieren dus ook overuren. Daardoor groeien de cellen erin overmatig en zwellen de lymfeklieren op. Bij de ziekte van Castleman is er niet alleen sprake van zwelling, maar ook van veranderingen in het weefsel van deze lymfeklieren.

Dit is een zeer zeldzame ziekte . In de Verenigde Staten worden bijvoorbeeld slechts 4300 tot 5200 nieuwe gevallen per jaar gediagnosticeerd. Artsen leren er dus nog steeds veel over. Als bij u deze ziekte wordt vastgesteld, krijgt u echter een specifieke behandeling die op uw situatie is afgestemd.

Wat zijn de belangrijkste typen Castleman-ziekte?

Er bestaan ​​twee hoofdtypen van deze ziekte.

Unicentrische Castleman-ziekte (UCD)

Unicentrische Castleman-ziekte (UCD) is een aandoening waarbij slechts één of enkele lymfeklieren in een bepaald gebied van het lichaam vergroot zijn . Denk bijvoorbeeld aan alleen de nek of de oksels. Ongeveer driekwart van de Castleman-patiënten valt in deze categorie.

Multicentrische Castleman-ziekte (MCD)

Multicentrische Castleman-ziekte (MCD) is een aandoening waarbij lymfeklieren op meerdere plaatsen in het lichaam gezwollen zijn , in plaats van slechts op één plek. Om precies te zijn, verdelen artsen dit type MCD verder in:

• MCD geassocieerd met POEMS: POEMS is een zeer zeldzame bloedziekte. Soms kan POEMS samen met MCD voorkomen.
• HHV-8-gerelateerde MCD: Dit type wordt veroorzaakt door een infectie met het humaan herpesvirus-8 (HHV-8) . Als u een hiv-infectie heeft of een verzwakt immuunsysteem, is de kans groter dat u dit type MCD ontwikkelt.
• MCD van onbekende oorzaak (idiopathische MCD - iMCD):Dit is de meest voorkomende vorm van MCD. 'Idiopathisch' betekent dat de exacte oorzaak onbekend is.

Deze iMCD met onbekende oorzaak bestaat nu ook uit drie onderdelen:

• iMCD in combinatie met het TAFRO-syndroom: Soms kan iMCD gepaard gaan met het TAFRO-syndroom. De naam TAFRO is afgeleid van de eerste letters van de symptomen. Deze zijn: trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes), anasarca (vochtophoping in het lichaam), koorts , nierfunctiestoornis en organomegalie (vergroting van de milt of lever).
• iMCD met idiopathische plasmacytaire lymfadenopathie (iMCD-IPL): Bij dit subtype kan het aantal bloedplaatjes verhoogd zijn. Uw witte bloedcellen kunnen ook te veel antistoffen aanmaken.
• iMCD niet anders gespecificeerd (iMCD-NOS): De exacte oorzaak van dit type, iMCD-NOS genaamd, is eveneens onbekend en het houdt geen verband met TAFRO.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Castleman?

De symptomen van de ziekte van Castleman variëren afhankelijk van het type. In de meeste gevallen, als u de unicentrische vorm van de ziekte van Castleman (UCD) heeft, zult u geen ernstige symptomen ervaren. Gezwollen lymfeklieren kunnen het enige teken zijn dat u opmerkt. Soms kunnen er echter wel symptomen optreden als een gezwollen lymfeklier druk uitoefent op een ander nabijgelegen orgaan.

Als u echter MCD heeft, zijn de symptomen waarschijnlijk duidelijker. Naast gezwollen lymfeklieren kunt u symptomen ervaren zoals:

• Koorts
• Vermoeidheid (dit kan een teken van bloedarmoede zijn)
• 's Nachts zweten
• Misselijkheid en braken
• Gewichtsverlies zonder reden
• Zwelling in uw voeten, enkels of buik
• Vergrote milt (splenomegalie) of vergrote lever (hepatomegalie)
• Gevoelloosheid in handen en voeten (perifere neuropathie)

Wat veroorzaakt de ziekte van Castleman?

De precieze oorzaak van unicentrische Castleman-ziekte (UCD) is nog niet bekend, maar infectie met een virus genaamd HHV-8 blijkt een factor te zijn in de ontwikkeling van multicentrische Castleman-ziekte (MCD).

Wetenschappers onderzoeken nog steeds andere mogelijke oorzaken van UCD en iMCD. Zo kijken ze bijvoorbeeld naar andere infecties dan HHV-8, genmutaties en auto-immuunreacties .

Wie loopt het grootste risico om deze ziekte te ontwikkelen?

Er zijn nog geen specifieke risicofactoren voor UCD of iMCD vastgesteld. Wel is bekend dat als u een hiv-infectie of een andere aandoening heeft die uw immuunsysteem verzwakt, u een verhoogd risico loopt op het ontwikkelen van HHV-8-gerelateerde MCD.

De ziekte van Castleman kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt het meest gediagnosticeerd bij mensen tussen de 30 en 60 jaar .

Wat zijn de mogelijke complicaties van de ziekte van Castleman?

De ziekte van Castleman verhoogt het risico op het ontwikkelen van kanker, met name lymfoma .

Hoewel het zeer zeldzaam is, lopen mensen met UCD ook risico op het ontwikkelen van een ernstige aandoening genaamd paraneoplastische pemphigus (PNP) . MCD verhoogt tevens het risico op infecties die organen kunnen beschadigen. Deze schade kan levensbedreigend zijn als deze niet adequaat wordt behandeld.

Maak je geen zorgen, je arts zal je toestand voortdurend in de gaten houden en je helpen dergelijke complicaties zoveel mogelijk te voorkomen.

Hoe stellen artsen de diagnose ziekte van Castleman?

De symptomen van de ziekte van Castleman kunnen lijken op die van andere veelvoorkomende aandoeningen, zoals griep of verkoudheid. Uw arts zal daarom eerst deze aandoeningen uitsluiten. Vervolgens zullen er tests worden uitgevoerd om de ziekte van Castleman te diagnosticeren en het type te bepalen.

De tests en procedures kunnen onder meer het volgende omvatten:

• Laboratoriumonderzoek: Uw arts controleert uw bloedbeeld op afwijkingen en andere microscopische tekenen van de ziekte van Castleman. Hij of zij kan ook een hiv-test aanvragen. Als u een HHV-8-gerelateerde vorm van MCD heeft, kan uw hiv-test positief zijn.
• Beeldvormende onderzoeken: Tests zoals CT-scans en PET-scans kunnen helpen bij het opsporen van vergrote lymfeklieren in uw lichaam, en kunnen ook andere tekenen van de ziekte van Castleman, zoals een vergrote lever of milt, aan het licht brengen.
• Lymfeklierbiopsie: De enige manier om met zekerheid vast te stellen of u de ziekte van Castleman heeft, is door middel van een biopsie. Hierbij wordt een klein stukje weefsel uit een lymfeklier genomen en onder een microscoop onderzocht. Dit bepaalt of er tekenen van de ziekte aanwezig zijn.

Hoe wordt de ziekte van Castleman behandeld?

De behandeling van de ziekte van Castleman verschilt afhankelijk van het type.

Behandeling van unicentrische Castleman-ziekte (UCD)

De belangrijkste behandeling voor UCD is het chirurgisch verwijderen van de aangetaste lymfeklieren. Soms is bestraling of immunotherapie nodig vóór de operatie. Deze behandelingen verkleinen de gezwellen in de lymfeklieren, waardoor ze gemakkelijker te verwijderen zijn.

Maar als chirurgen de aangetaste lymfeklier niet kunnen verwijderen en u geen symptomen heeft, kan uw arts de aandoening in de gaten houden in plaats van te behandelen. Als u wel symptomen heeft en een operatie niet mogelijk is, kan uw arts behandelingen voor MCD aanbevelen.

Behandeling van multicentrische Castleman-ziekte (MCD)

MCD is iets moeilijker te behandelen dan UCD. Omdat het zich door het hele lichaam verspreidt, worden chirurgie of bestralingstherapie meestal niet toegepast. De behandeling hangt in plaats daarvan af van de vraag of je een HHV-8-infectie hebt en hoe ernstig de ziekte is.

Uw arts kan behandelingen gebruiken zoals:

• Corticosteroïden: Deze medicijnen helpen ontstekingen te verminderen en de symptomen te verlichten.
• Chemotherapiemedicijnen: Chemotherapiemedicijnen remmen de overmatige groei van cellen in uw lymfestelsel. Rituximab is een medicijn dat vaak wordt voorgeschreven bij MCD die verband houdt met HHV-8.
• Immunotherapie: Bij deze behandeling worden bijvoorbeeld monoklonale antilichamen gebruikt. Deze helpen de immuunreactie van het lichaam te kalmeren. Siltuximab (Sylvant®) is de enige behandeling die door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) is goedgekeurd voor iMCD.
• Antivirale medicijnen: Als u MCD heeft die verband houdt met HHV-8, heeft u mogelijk antivirale medicijnen nodig om de HIV- of HHV-8-infectie te behandelen.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Als u een knobbel of een gezwel in uw nek, oksel of lies opmerkt, raadpleeg dan direct een arts . Vertel uw arts ook over andere symptomen van de ziekte van Castleman die na een paar weken niet verbeteren.

Hoe lang kun je met deze ziekte leven?

Voor de meeste mensen met UCD is de prognose, ofwel de vooruitzichten, zeer goed. Het verwijderen van de aangetaste lymfeklieren kan de ziekte genezen. Met behandeling heeft UCD meestal geen invloed op de levensverwachting.

De vooruitzichten voor mensen met MCD hangen echter af van het type MCD en de ernst van de ziekte. Bij sommige mensen kunnen de symptomen plotseling ontstaan ​​en levensbedreigend worden. Bij anderen kunnen de symptomen lang aanhouden. Tussen de 65% en 75% van de mensen bij wie MCD is vastgesteld, leeft na vijf jaar nog . Met nieuwe behandelingen bestaat de hoop dat deze situatie zal verbeteren.

Er zijn geen eenvoudige antwoorden als het gaat om de ziekte van Castleman. Uw ervaring zal afhangen van het type ziekte van Castleman dat u heeft. Bijkomende aandoeningen, zoals hiv, of verwante aandoeningen zoals TAFRO en POEMS, kunnen ook van invloed zijn op uw ervaring. In sommige gevallen is een operatie en nauwlettende observatie voldoende. In andere gevallen heeft u mogelijk gedurende uw leven verschillende behandelingen nodig om complicaties te voorkomen. Vraag uw arts hoe uw diagnose uw behandeling en prognose zal beïnvloeden.

Wat zijn de belangrijkste dingen die we hiervan moeten onthouden?

• De ziekte van Castleman is een zeldzame, maar potentieel ernstige aandoening van het immuunsysteem waarbij ons immuunsysteem overactief wordt.
• Er zijn twee hoofdtypen: UCD en MCD. Bij UCD zwellen de lymfeklieren op één plek, terwijl ze bij MCD op meerdere plaatsen zwellen.
• De symptomen variëren. Soms zijn er helemaal geen symptomen, alleen een gezwollen bult. Of er kunnen symptomen zijn zoals koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies.
• De oorzaken zijn niet altijd duidelijk, maar het HHV-8-virus is in verband gebracht met MCD. Mensen met hiv lopen een hoger risico.
• Vroegtijdige opsporing en een juiste behandeling kunnen vaak tot een goede afloop leiden. Dus als u een ongewone knobbel, zwelling of andere ongebruikelijke symptomen op uw lichaam opmerkt, raadpleeg dan direct een arts. Het belangrijkste is om goed geïnformeerd te blijven en niet in paniek te raken.

Castleman -ziekte, lymfeklieren, lymfadenopathie, immuunsysteem, UCD, MCD, HHV-8, symptomen, behandeling