Heeft uw kind een hersentumor zoals deze? (Diffuus intrinsiek pontien glioom - DIPG) Zullen we het hierover hebben?

Het is normaal om veel stress te ervaren als je aan de gezondheid van je kind denkt. Soms maken we ons echt zorgen als we horen over ziektes die kinderen treffen. Vandaag gaan we het hebben over een hersentumor die wat ernstiger is, maar waar het belangrijk is om van op de hoogte te zijn. Het heet diffuse intrinsieke pontine glioom, of kortweg DIPG.

Wat is DIPG? Wat betekent deze naam?

Hoewel deze naam misschien wat lang lijkt, kan de betekenis ervan je wel een idee geven van deze ziekte. Laten we eens kijken naar de betekenis van de onderdelen.

• Diffuus: Dit is geen knobbel op één plek. De kankercellen zijn verspreid en vermengd met gezonde cellen. Het is net alsof je een druppel kleurstof in een glas water doet; die verspreidt zich door het hele glas. Daarom is het zo moeilijk om het operatief te verwijderen. Het is namelijk onmogelijk om deze verspreide cellen te verwijderen zonder de gezonde delen te beschadigen.
• Intrinsiek: Dit bevindt zich in de hersenstam van het kind. Dat wil zeggen, het is ermee verbonden en loopt diep naar binnen.
• Pontine: Pontine verwijst naar het deel van de hersenstam dat de pons wordt genoemd. Deze pons is een zeer belangrijk gebied. Het regelt de belangrijkste functies van ons lichaam, zoals bloeddruk, hartslag en ademhaling. Maar het regelt ook zaken als zicht, gehoor, spraak en evenwicht. Dit is dan ook een van de redenen waarom deze (DIPG) tumoren zo gevaarlijk zijn.
• Glioom: Een glioom is een tumor die ontstaat wanneer gliacellen kwaadaardig worden. Deze gliacellen zijn een type cel dat de zenuwcellen, ofwel neuronen, in ons centrale zenuwstelsel (CZS) beschermt.

Eenvoudig gezegd is DIPG een kwaadaardige tumor die ontstaat uit gliacellen in de pons, een deel van de hersenstam van een kind. Het wordt beschouwd als een snelgroeiend, agressief glioom .

Wat is het verschil tussen DIPG en DMG (Diffuse Midline Glioma)?

U heeft wellicht ook wel eens gehoord van 'Diffuse Midline Glioma - DMG'. In het verleden werden de termen 'DIPG' en 'DMG' door elkaar gebruikt. 'DIPG' valt ook onder de categorie 'DMG'. Het 'DMG'-type ontwikkelt zich in de middelste delen van de hersenen, zoals de pons, de thalamus en het ruggenmerg. 'DIPG' daarentegen ontwikkelt zich specifiek in de pons.

Beide zijn hooggradige gliomen. Er zijn echter enkele verschillen tussen de twee. Bij de behandeling van uw kind zal uw arts rekening houden met deze verschillen om te bepalen welke behandeling het meest geschikt is.

Wie krijgt DIPG? Hoe vaak komt het voor?

Deze tumoren kunnen zich ontwikkelen bij kinderen van elke leeftijd, ongeacht het geslacht. Ze worden echter het vaakst vastgesteld bij kinderen tussen de 5 en 9 jaar.

Ook volwassenen kunnen DIPG ontwikkelen, maar dit komt zeer zelden voor.

Dit is eigenlijk een zeer zeldzame aandoening. Zelfs in een land als Amerika wordt bij slechts 150 tot 300 kinderen per jaar deze tumor vastgesteld. De meeste gliomen die zich bij kinderen ontwikkelen, zijn 'laaggradig', wat betekent dat ze behandeld en genezen kunnen worden. Echter, slechts ongeveer 10% van de hersentumoren bij kinderen is van dit gevaarlijke type, genaamd 'DIPG'.

Wat zijn de symptomen van DIPG?

Omdat deze tumor, genaamd DIPG, zeer snel groeit, verschijnen de symptomen al snel. Let bij uw kind op de volgende signalen:

• Oogproblemen: wazig zien, dubbelzien, ongecontroleerde oogbewegingen, hangende oogleden.
• Hoofdpijn: Hoofdpijn, vooral 's morgens. Soms neemt deze pijn af na het overgeven.
• Loopmoeilijkheden: Moeite met lopen, verlies van evenwicht (ataxie) en verminderde spiercoördinatie. Bijvoorbeeld moeite om de voeten op de grond te houden.
• Verslapping of zwakte aan één kant van het gezicht .
• Moeite met kauwen en slikken.
• Gevoel van zwakte in de ledematen . Het voelt als een plotseling verlies van kracht in een arm of moeite met het bewegen van een been.
• Misselijkheid en braken.
• Het gevoel hebben dat je onduidelijk spreekt , moeite hebt om je woorden goed te formuleren (slissende spraak).

Als een of meer van deze symptomen plotseling optreden en snel verergeren, is het zeer belangrijk om direct een arts te raadplegen.

Wat veroorzaakt DIPG?

Simpel gezegd, bij DIPG veranderen cellen die zich tot gliacellen zouden moeten ontwikkelen in kankercellen. Deze kankercellen groeien vervolgens snel en ongecontroleerd.

In tegenstelling tot de meeste vormen van kanker, lijkt deze aandoening, DIPG genaamd, niet gerelateerd te zijn aan omgevingsrisicofactoren zoals sigarettenrook of straling. Het is dus nog niet vastgesteld of de oorzaak ligt in iets wat de ouders doen of in iets in de omgeving.

Als uw kind echter een zeldzame aandoening heeft, zoals het Li-Fraumeni-syndroom, kan het risico iets hoger liggen. Ook kunnen bepaalde genetische veranderingen, mutaties genaamd, in cellen DIPG veroorzaken. Onlangs is ontdekt dat een mutatie in een eiwit genaamd H3K27M ervoor kan zorgen dat deze gliacellen kankerachtig worden.

Hoe wordt DIPG gediagnosticeerd?

Normaal gesproken is een biopsie, waarbij een stukje weefsel wordt afgenomen om te testen op kanker, nodig. Dit is echter niet altijd mogelijk bij DIPG. De locatie van de tumor is namelijk erg gevoelig. Daarom stellen artsen de diagnose DIPG vaak op basis van de symptomen van het kind in combinatie met speciale beeldvormende onderzoeken.

• MRI-scan (Magnetische Resonantie Beeldvorming):Een MRI-scan kan zeer duidelijke beelden van de tumor bij het kind opleveren. Ook kan hiermee worden vastgesteld of de tumor zich buiten de pons heeft verspreid. Een DIPG-tumor ziet er op een MRI-scan iets anders uit. Een ervaren radioloog kan deze onderscheiden van andere hersenstamtumoren.
• Stereotactische biopsie: Soms, als het veilig is, kan de arts een klein, dun buisvormig instrument gebruiken om een ​​klein stukje van de tumor af te nemen voor onderzoek (een biopsie). In de meeste gevallen is het echter zeer riskant om een ​​stukje weefsel uit de pons in de hersenstam af te nemen, omdat dit de hersenstam kan beschadigen. Als u een biopsie ondergaat voor DIPG, moet dit alleen gebeuren in een ziekenhuis dat deze procedure regelmatig uitvoert en expertise op dit gebied heeft.

Hoe wordt DIPG behandeld?

Het is jammer om te horen dat de huidige behandelingen DIPG niet volledig kunnen genezen. Deze behandelingen kunnen echter wel de levensduur van het kind verlengen, de symptomen verminderen en verlichting bieden. De hersenstam is een gebied dat bestaat uit zenuwweefsel dat zeer belangrijke functies in ons lichaam aanstuurt. Als je probeert de tumor operatief te verwijderen, kunnen deze essentiële zenuwstructuren beschadigd raken.

Daarom raden artsen andere niet-chirurgische behandelingen aan:

• Radiotherapie: Dit is de belangrijkste behandeling voor DIPG. Hierbij gebruikt een apparaat een stralingsbundel om de kankercellen te vernietigen. Er wordt ook geprobeerd om de schade aan het omliggende gezonde weefsel te minimaliseren. Radiotherapie verkleint de tumor, doodt kankercellen en vermindert de symptomen. Uw kind zal waarschijnlijk ongeveer zes weken lang dagelijks radiotherapie krijgen.
• Corticosteroïden: Uw arts kan u vóór of na de bestraling van uw kind een medicijn voorschrijven dat corticosteroïden heet. Deze medicijnen kunnen helpen de zwelling in de hersenen te verminderen en de symptomen onder controle te houden. Ze kunnen ook helpen de zwelling na de bestraling te verminderen. Corticosteroïden kunnen echter bijwerkingen hebben. Deze omvatten een verhoogde eetlust, gewichtstoename en stemmingswisselingen. Bespreek met uw arts de voordelen en risico's van deze medicijnen.
• Chemotherapie: Behandelingen zoals chemotherapie voor veelvoorkomende kankersoorten zijn niet erg effectief bij DIPG. Soms kan uw arts echter aanbevelen dat uw kind deelneemt aan klinische studies die chemotherapie en bestraling combineren.
• Palliatieve zorg:Professionals in de palliatieve zorg kunnen samen met u en uw arts een zorgplan opstellen dat de kwaliteit van leven van uw kind maximaliseert. Zij kunnen de medische, psychologische en spirituele ondersteuning bieden die u, uw kind en uw gezin nodig hebben bij een diagnose zoals DIPG.

Uw arts kan ook voorstellen dat uw kind deelneemt aan een klinische studie . Een klinische studie is een onderzoek dat de veiligheid en effectiviteit van nieuwe behandelingen test. Onderzoekers hebben bepaalde kenmerken van (DIPG) kankercellen geïdentificeerd. Nieuwe behandelingen die zich op die kenmerken richten – bijvoorbeeld doelgerichte moleculaire therapie en immunotherapie – kunnen via een klinische studie beschikbaar komen.

Onderzoekers weten bijvoorbeeld dat veel kankercellen een mutatie genaamd (H3K27M) in het gen "DIPG" hebben. Nieuwe, experimentele therapieën die zich richten op kankercellen met deze mutatie (en andere) worden al ontwikkeld en getest in klinische studies.

Kan DIPG genezen worden?

Nee, diffuus intrinsiek pontien glioom (DIPG) is niet te genezen. De meest effectieve behandeling die momenteel beschikbaar is, is radiotherapie. Radiotherapie voor DIPG kan de levensduur van een kind verlengen en de symptomen en de kwaliteit van leven tijdelijk verbeteren. Nieuwere, effectievere behandelingen zijn nodig om de prognose van deze ernstige vorm van kanker te verbeteren.

Hoe lang kan een kind met DIPG leven?

Ik weet dat dit moeilijk te horen is. Zonder behandeling leven de meeste kinderen ongeveer zes maanden na de diagnose. Bestralingstherapie kan deze tijd meestal verlengen tot negen tot elf maanden. Minder dan 10% van de kinderen wordt ouder dan twee jaar. Het is normaal om verdrietig te worden van deze statistieken, maar het is belangrijk om te onthouden dat elk kind anders is.

Welke vragen moet ik aan de dokter stellen?

Werk nauw samen met uw arts om het zorgplan van uw kind en de factoren die van invloed zijn op zijn of haar toekomst te begrijpen. Aarzel niet om vragen te stellen. Hier zijn enkele vragen die u kunt stellen:

• Welke behandelingen raadt u aan? Wat kunnen we ervan verwachten?
• Hoe vaak heeft mijn kind een behandeling nodig?
• Hoe vaak moet mijn kind langskomen voor vervolgafspraken om de voortgang van de kanker te controleren?
• Hoe gaan we om met de bijwerkingen van kankerbehandelingen?
• Kunt u ons in contact brengen met palliatieve zorgdiensten en steungroepen?
• Zijn er nieuwe onderzoeken of klinische studies waaraan mijn kind kan deelnemen?

Tot slot, een aantal dingen om te onthouden (Kernboodschap)

De diagnose Diffuse Intrinsieke Pontine Glioom (DIPG) bij uw kind kan een van de moeilijkste dingen zijn die u als ouder kunt meemaken. De pijn, angst en onzekerheid die u voelt, kunnen overweldigend zijn. Maar onthoud dat u er niet alleen voor staat.

Maak in de komende maanden, wanneer u behandelbeslissingen moet nemen, gebruik van alle beschikbare hulp en middelen. Bespreek openlijk met de artsen van uw kind wat u van deze ziekte kunt verwachten. Neem, indien mogelijk, contact op met professionals die palliatieve zorg bieden. Vraag vrienden en familie om hulp. Bovenal: blijf in contact met uw kind. Praat met hem, speel met hem en geef hem liefde. Laat hem weten dat u er voor hem bent, bij elke stap.

In deze moeilijke tijden is het belangrijk om aan jezelf te denken en goed voor je mentale gezondheid te zorgen. Als jij sterk blijft, zal je kind dat ook zijn. Je bent niet alleen, we staan ​​allemaal achter je.

Diffuus intrinsiek pontien glioom, DIPG, hersenkanker, kinderkanker, pons, radiotherapie, palliatieve zorg