Bent u op de hoogte van deze zeldzame aandoening aan het hart van uw baby? (Dubbele uitgang rechterventrikel)

Ziet de huid en de lippen van je pasgeboren baby er een beetje blauw uit? Lijkt hij wat moeite te hebben met ademhalen? Of zweet hij veel na het drinken van melk? Wijs deze dingen niet zomaar af als toeval. Soms kunnen dit tekenen zijn van een aangeboren hartafwijking. Vandaag bespreken we een zeldzame hartaandoening waar je als ouder zeker van op de hoogte moet zijn: dubbele uitgang van de rechterhartkamer, of kortweg DORV.

Simpel gezegd, wat is een dubbele uitgang van de rechterhartkamer (DORV)?

Om dit te begrijpen, laten we eerst eens kijken hoe een gezond hart werkt. Ons hart is als een klein huis met vier kamers. Twee bovenkamers en twee onderkamers. De twee grote, stevige kamers daaronder worden ventrikels genoemd. Eén bevindt zich aan de rechterkant (rechterventrikel) en de andere aan de linkerkant (linkerventrikel).

Dit is wat er doorgaans gebeurt:

• Het belangrijkste bloedvat dat zuurstofarm, "vuil" bloed naar de longen transporteert, de longslagader, begint in de rechterhartkamer .
• Het grootste bloedvat, de aorta, ontspringt in de linkerhartkamer en transporteert "schoon" bloed, dat van zuurstof is voorzien vanuit de longen, door het hele lichaam.

Heel slim bedacht, hè? Eén grote buis in elke kamer.

Bij DORV is deze volgorde verstoord. Bij een baby met DORV zijn beide belangrijke bloedvaten die we eerder noemden, de longslagader en de aorta, geheel of gedeeltelijk verbonden met de rechterhartkamer. De linkerhartkamer is dan ofwel helemaal niet verbonden met een belangrijk bloedvat, of slechts een heel klein deel ervan.

Dit roept twee vragen op:

1. Het zuurstofrijke, schone bloed dat naar andere delen van het lichaam moet worden getransporteerd, wordt vermengd met het zuurstofarme, onzuivere bloed.

2. Er wordt meer bloed door de longen gepompt dan nodig is. Dit legt een grote druk op zowel het hart als de longen. Na verloop van tijd kunnen deze organen beschadigd raken.

Welke andere problemen kunnen zich voordoen bij DORV?

Baby's met DORV kunnen soms andere geboortecomplicaties ondervinden. Enkele voorbeelden hiervan zijn:

• Ciliaire disfunctie: Problemen met de werking van de zeer delicate, haarachtige onderdelen van de luchtwegen van de baby.
• Heterotaxie:De organen van de baby in de borstkas en buikholte bevinden zich op andere plaatsen dan normaal.
• Darmmalrotatie: een abnormale draaiing van de darmen van de baby.
• Pulmonale stenose: Vernauwing van de klep tussen de rechterhartkamer en de longslagader.
• Ventriculaire hypoplasie: Een of beide hartkamers zijn kleiner dan normaal.

Bestaan ​​er verschillende typen DORV? Hoe kunnen deze van elkaar worden onderscheiden?

Ja, er bestaan ​​verschillende typen DORV. Deze classificatie wordt bepaald door één zeer belangrijk aspect. Bijna elke baby met DORV heeft namelijk ook een gat in de wand tussen de twee hartkamers (ventriculair septumdefect - VSD). Dit gat verhindert dat bloed heen en weer stroomt tussen de twee kamers.

Artsen classificeren DORV op basis van de locatie van het VSD, ofwel het gat.

Het is van groot belang om precies te weten om welk type het gaat, om de behandeling te kunnen plannen.

Papa en mama, let op deze symptomen!

Symptomen van DORV verschijnen meestal binnen de eerste dagen of weken na de geboorte. U moet hier zeer alert op zijn.

Wat veroorzaakt deze aandoening? Welke complicaties kunnen optreden?

Onderzoekers hebben tot nu toe nog geen definitieve oorzaak voor DORV gevonden. Wel is gebleken dat ongeveer 50% van de baby's met deze aandoening een verandering in hun chromosomen heeft, de delen van onze genetische informatie (DNA).

Als DORV niet correct wordt behandeld, kunnen er na verloop van tijd complicaties ontstaan.

• Hartritmestoornissen (aritmieën)
• Hartklepproblemen
• Hartfalen
• Pulmonale hypertensie
• Ontsteking van de binnenbekleding van het hart (endocarditis)

Hoe stellen artsen de DORV-status vast?

Soms kan dit type hartaandoening zelfs vóór de geboorte van de baby worden vastgesteld, tijdens echo's in de zwangerschap. De speciale scan die hiervoor wordt gebruikt, heet een foetale echocardiografie.

Als dat niet mogelijk is, zullen artsen dit pas vermoeden als de eerdergenoemde symptomen zich voordoen na de geboorte van de baby. Dan zullen ze de baby onderzoeken.

• Kijk of de huid van de baby blauw kleurt.
• Er wordt met een stethoscoop naar het hart geluisterd om te controleren op abnormale geluiden (hartgeruis).
• Pulsoximetrie is een test die de hoeveelheid zuurstof in het bloed van de baby meet door een klein, clipachtig apparaatje op de vinger of het oor van de baby te plaatsen. Het is een eenvoudige test die de baby geen pijn doet.

Na deze eerste tests kunnen er nog diverse andere tests worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.

• Niet-invasieve beeldvormende onderzoeken: CT-scans, MRI-scans en röntgenfoto's die buiten het lichaam van de baby worden gemaakt.
• Elektrocardiogram (ECG of EKG): Een pijnloze test die de elektrische activiteit van het hart meet.
• Echocardiogram (echo): Dit is een soort scan van het hart. Het maakt gebruik van geluidsgolven om alles van het hart duidelijk in beeld te brengen, inclusief de vorm, functie en de manier waarop de bloedvaten met elkaar verbonden zijn.
• Hartkatheterisatie: Hierbij wordt een zeer dun buisje (katheter) via een bloedvat in de lies of arm van de baby in het hart ingebracht om zeer nauwkeurige informatie te verkrijgen over de druk, het zuurstofgehalte en de structuur van het hart.

Geen zorgen, er is een behandeling voor! - Laten we meer leren over chirurgie.

Bijna elke baby met DORV heeft binnen het eerste levensjaar een openhartoperatie nodig. Dat klinkt misschien eng. Dat is normaal. Maar onthoud dat deze operaties met de huidige medische technologie zeer succesvol kunnen worden uitgevoerd.

Uw arts en hartchirurg zullen bij het nemen van beslissingen over een eventuele operatie rekening houden met verschillende factoren.

• Wat is het DORV-type van de baby?
• Of er nog andere problemen zijn met het hartje of andere organen van de baby.
• De algehele gezondheid van de baby.

Er zijn verschillende soorten operaties die vaak worden uitgevoerd.

• Intraventriculaire reparatie: Bij deze ingreep maakt de chirurg met behulp van een speciale patch een tunnel door het VSD, ofwel het gat in het hart. Deze tunnel zorgt ervoor dat bloed vanuit de linkerhartkamer naar de aorta kan stromen.
• Biventriculaire reparatie of arteriële switch: Als beide ventrikels van de baby in goede conditie zijn en de DORV een subpulmonaal VSD (Taussig-Bing) type is, kan de chirurg een operatie uitvoeren om de aorta te verwijderen en deze met de linker ventrikel te verbinden.
• Univentriculaire correctie (Fontan-operatie): Als de DORV (dubbele uitstroomopening van de rechter hartkamer) zeer complex is, kan de chirurg deze operatie aanbevelen. Hierbij wordt zuurstofarm bloed vanuit het onderlichaam rechtstreeks naar de longen geleid. Dit is een complexe operatie die uit meerdere fasen bestaat.

Aan elke hartoperatie zijn risico's verbonden. Deze omvatten bloedingen, bloedstolsels, infecties en problemen met de anesthesie. Artsen doen echter hun best om deze risico's te minimaliseren.

Hoe zal het leven er na de operatie uitzien?

Na de operatie moet de baby een week of langer in het ziekenhuis blijven. De duur is afhankelijk van het type operatie en de toestand van de baby.

Maar het is belangrijk om te onthouden dat iemand die een DORV-operatie heeft ondergaan, de rest van zijn of haar leven onder toezicht van een cardioloog moet blijven. Het is essentieel om op de geplande tijdstippen voor controles te komen en de noodzakelijke onderzoeken te laten uitvoeren.

Sommige mensen kunnen zelfs jaren na een operatie nog last hebben van een onregelmatige hartslag of hartproblemen. Daarom is het belangrijk om altijd goed voor je gezondheid te zorgen.

Wanneer moet je naar de dokter en wanneer moet je naar de ETU?

Ook na de operatie is het belangrijk uw kind goed in de gaten te houden. Neem onmiddellijk contact op met uw arts als de volgende symptomen zich voordoen.

• Als u een abnormale, snelle of bonzende hartslag voelt.
• Als u pijn op de borst of ademhalingsproblemen ervaart (dit kunnen tekenen zijn van een hartaanval).

Breng het kind in de volgende gevallen onmiddellijk naar de spoedeisende hulp van het dichtstbijzijnde ziekenhuis.

Belangrijke vragen om aan uw arts te stellen

Het is normaal om veel vragen te hebben als je hoort dat je baby DORV heeft. Houd niets voor jezelf. Vraag je arts alles en laat het hem of haar uitleggen. Hier zijn een paar vragen die je kunt stellen.

1. Welk type DORV heeft mijn kind?

2. Welke soort operatie wilt u ondergaan?

3. Wanneer moet de operatie worden uitgevoerd?

4. Wat zijn de risico's van een operatie?

5. Wat zijn de risico's als je geen operatie ondergaat?

6. Zal mijn kind na deze operatie nog meer operaties nodig hebben?

7. Moet mijn kind de rest van zijn leven medicijnen slikken?

Als je door het stellen van dit soort vragen alles goed begrijpt, kun je zonder angst weloverwogen beslissingen nemen.