Heb je soms het gevoel dat je hart bonst, of dat er iets vreemds in je borst zit? Dit zijn dingen waar we soms niet veel aandacht aan besteden, maar het kunnen symptomen zijn van zeldzame hartaandoeningen. Vandaag gaan we het hebben over zo'n zeldzame, maar potentieel ernstige hartaandoening. De naam is reuscelmyocarditis, of in het Nederlands '(Giant Cell Myocarditis)'.
Wat is reuscelmyocarditis? Laten we het eenvoudig uitleggen.
Simpel gezegd is reuscelmyocarditis een zeer zeldzame vorm van ontsteking van de hartspier . Ontsteking is een vorm van zwelling. Bij deze ziekte klonteren sommige van onze 'ontstekingscellen' samen en vormen een type grote cel, de zogenaamde 'reuscellen'. Deze reuscellen vallen, als vijanden, de hartspier aan en veroorzaken littekenweefsel.
Denk er eens over na: ons hart is als een waterpomp. Het pompt bloed door het hele lichaam. Dus als deze gigantische cellen de hartspier beschadigen, kan het hart niet goed functioneren. Dat betekent:
- Het wordt steeds moeilijker om bloed rond te pompen .
- Wanneer het hart klopt, trekken niet alle delen ervan tegelijk samen .
- De elektrische signalen die de hartslag regelen, zijn verstoord en kunnen niet goed door het hart worden doorgegeven.
Omdat deze aandoening zeer snel ernstig kan worden, moeten mensen met deze ziekte vaak een harttransplantatie ondergaan.
Wat is het verschil tussen myocarditis en reuscelmyocarditis?
Myocarditis is ook een ontsteking van de hartspier. Reuscelmyocarditis is echter een zeer zeldzame en specifieke vorm van myocarditis. Net als andere vormen van myocarditis kan het ook hartritmestoornissen, ofwel aritmieën, veroorzaken.
Een virale infectie is meestal de voornaamste oorzaak van myocarditis. Onderzoekers proberen echter nog steeds te achterhalen waarom deze vorm van reuscelmyocarditis (GCM) ontstaat.
Wie wordt het meest getroffen door deze aandoening? Hoe vaak komt het voor?
Reuscelmyocarditis (GCM) komt het vaakst voor bij gezonde jonge en middeljarige mensen . Het kan echter voorkomen bij mensen van elke leeftijd, ongeacht het geslacht.
Wat betreft de frequentie: het is zeer, zeer zeldzaam. Artsen diagnosticeren deze ziekte bij minder dan één op de 100.000 mensen per jaar. Dat betekent dat het bij ongeveer 0,13 per 100.000 mensen wordt vastgesteld .
Wat zijn de symptomen? Hoe herkennen we ze?
Vroege symptomen van reuscelmyocarditis (GCM) kunnen zijn:
- Hartkloppingen (het gevoel dat je hart snel klopt of dat je borst bonst)
- Pijn op de borst
- Moeite met ademhalenof kortademigheid
- Gezwollen enkels
- Extreme vermoeidheid
Vaak beginnen deze symptomen zeer snel . Later kunnen zich hartritmestoornissen ontwikkelen. Meer dan de helft van de mensen met deze ziekte ontwikkelt gevaarlijke hartritmestoornissen ('ventriculaire aritmieën'), die ontstaan in de hartkamers . Deze kunnen ervoor zorgen dat het hart plotseling stopt.
Ook kan de hartslag erg snel of erg langzaam zijn. U kunt zich duizelig of flauw voelen . Sommige mensen kunnen zelfs een ernstige aandoening ontwikkelen die 'cardiogene shock' wordt genoemd, waarbij het hart het bloed niet goed meer kan rondpompen.
Waarom gebeurt dit? Wat zijn de redenen?
Onderzoekers weten nog steeds niet precies wat reuscelmyocarditis (GCM) veroorzaakt . Ze onderzoeken verschillende factoren. Zo wordt bijvoorbeeld gekeken of bepaalde infecties, afwijkingen in het immuunsysteem of genetische factoren de kans op het ontwikkelen van de ziekte vergroten.
Een ander punt is dat bij ongeveer 20% van de mensen die deze ziekte ontwikkelen, een auto-immuunziekte wordt vastgesteld . Bij een auto-immuunziekte valt het afweersysteem van ons lichaam, oftewel het immuunsysteem, onze eigen lichaamscellen aan. Dit soort ziekten kan dus ook een oorzaak of risicofactor zijn voor het ontwikkelen van GCM.
Hoe stel je een accurate diagnose voor deze ziekte?
Om de diagnose reuscelmyocarditis (GCM) te bevestigen, moet uw arts een klein stukje van uw hartspier afnemen . Dit wordt een hartbiopsie genoemd. Het afgenomen stukje spierweefsel wordt naar een laboratorium gestuurd en onderzocht door een hartpatholoog.
Het is belangrijk dat het monster door een specialist zoals deze wordt onderzocht, omdat de resultaten van een biopsie van reuscelmyocarditis kunnen lijken op die van andere ziekten die een ontsteking van de hartspier veroorzaken, zoals cardiale sarcoïdose. Een nauwkeurige diagnose is daarom essentieel voor een behandelplan.
Deze hartspierbiopsie is een risicovolle test, maar het is de enige manier om met zekerheid vast te stellen of u deze ziekte heeft. Enkele complicaties die kunnen optreden bij een hartspierbiopsie zijn:
- Pericardiale effusie (vochtophoping in het membraan rond het hart)
- Harttamponade
- Perforatie van de wand van een hartkamer (ventrikelwand)
Bij het afnemen van dit monster brengt de arts een zeer dun buisje, een katheter, via een groot bloedvat in uw nek of lies in uw hart. Deze katheter wordt met behulp van een speciaal instrument ('beeldvorming') naar het hart geleid. Vervolgens neemt een speciaal instrument in de katheter een klein stukje hartspierweefsel af.
Soms zijn er meerdere biopsieën nodig. Dit komt omdat GCM niet altijd alle delen van het hart op dezelfde manier aantast. Een MRI-scan van het hart kan de arts helpen bepalen waar de biopsie precies moet worden afgenomen.
Welke andere onderzoeken voert u uit?
Om er zeker van te zijn dat u geen andere hartaandoening heeft, kan uw arts aanvullende onderzoeken aanvragen. Enkele voorbeelden hiervan zijn:
- Elektrocardiogram (ECG)
- Echocardiogram
- Hartkatheterisatie
Wat zijn de behandelingen?
Uw arts kan verschillende medicijnen voorschrijven om deze aandoening te behandelen. Deze medicijnen omvatten:
- Kan ontstekingen verminderen .
- Het helpt hartritmestoornissen en hartfalen te voorkomen.
- Mogelijk krijgt u meer tijd totdat een harttransplantatie nodig is.
- Helpt de levensduur te verlengen .
Andere behandelingen voor reuscelmyocarditis (GCM) helpen bij het beheersen van hartfalen en abnormale hartritmes. Deze behandelingen kunnen onder meer bestaan uit:
- Geneesmiddelen
- Katheterablatie
- Een pacemaker
- Een implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) is een apparaat dat in het lichaam wordt geïmplanteerd om de hartslag te reguleren en een elektrische schok toe te dienen.
- Harttransplantatie
In afwachting van een harttransplantatie heeft u mogelijk een linker ventriculaire ondersteuningspomp (LVAD) nodig. Als u een harttransplantatie nodig heeft, moeten de onderzoeken en behandelingen plaatsvinden in een ziekenhuis dat daarvoor de juiste faciliteiten heeft.
Welke medicijnen worden er gebruikt?
De behandeling van reuscelmyocarditis (GCM) omvat medicijnen die het immuunsysteem onder controle houden (immunosuppressiva). Dat wil zeggen, medicijnen die de immuniteit verminderen. Enkele voorbeelden hiervan zijn:
- Cyclosporine (bijv. Gengraf®, Neoral®)
- Corticosteroïden zoals prednison (bijv. Sterapred®, Rayos®)
- Azathioprine (bijv. Imuran®, Azasan®)
Het is erg belangrijk om zo snel mogelijk met deze medicijnen te beginnen. Zonder deze medicijnen kan binnen drie maanden na het begin van de symptomen een harttransplantatie nodig zijn, of kan de aandoening fataal zijn. Mensen die medicijnen gebruiken die het immuunsysteem reguleren, leven echter meestal ongeveer 12 maanden.
Zijn er bijwerkingen aan de behandeling verbonden?
Bijwerkingen kunnen variëren afhankelijk van het type medicatie dat u gebruikt. Enkele van de meest voorkomende bijwerkingen zijn:
- Spierpijn of -zwakte
- Hoofdpijn
- Hoge bloedsuikerspiegel
- Diarree
- Slapeloosheid
Als je dit soort klachten hebt, vergeet dan niet om het aan je arts te vertellen.
Hoe zal het leven eruitzien met deze ziekte?
Als u reuscelmyocarditis (GCM) heeft, kan dit leiden tot hartfalen of een hartblokkade . Wanneer deze aandoeningen ernstig worden (meestal binnen ongeveer vijf maanden), kan een harttransplantatie nodig zijn, mits u daarvoor in aanmerking komt. Veel mensen zijn na een harttransplantatie symptoomvrij, maar ze zullen wel veel nieuwe medicijnen moeten slikken om het nieuwe hart te ondersteunen.
Kan reuscelmyocarditis worden voorkomen?
Hoewel mensen met reuscelmyocarditis (GCM) tegenwoordig langer leven dan vroeger, is het nog steeds een dodelijke ziekte zonder harttransplantatie . Gedurende een groot deel van de 20e eeuw leefden mensen met GCM minder dan drie maanden. Maar tegenwoordig leeft 90% van de mensen met GCM minstens een jaar als de ziekte vroegtijdig wordt gediagnosticeerd en behandeld met medicijnen die het immuunsysteem onder controle houden. Deze medicijnen kunnen je maanden of zelfs jaren extra leven geven totdat een harttransplantatie nodig is.
Wat is de prognose van de ziekte?
Na een harttransplantatie overleeft ongeveer 71% van de mensen met reuscelmyocarditis (GCM) vijf jaar (82% in een andere studie) . Tien jaar na een harttransplantatie is de overlevingskans ongeveer 68%.
Reuzencellen kunnen echter bij 10% tot 50% van de mensen die een nieuw hart krijgen, terugkeren . Dit kan gebeuren tussen enkele weken en negen jaar na de transplantatie. Als dit gebeurt, moet u gedurende enkele maanden steroïden slikken.
Hoe zorg ik voor mezelf?
Als u reuscelmyocarditis (GCM) heeft, moet u minstens drie tot zes maanden geen competitieve sporten beoefenen . Zodra uw GCM stabiel is, kunt u met uw arts overleggen of het veilig is om geleidelijk aan weer te gaan sporten.
Wanneer moet je een arts raadplegen?
Als u ernstige bijwerkingen van uw medicatie ondervindt, of als uw symptomen lijken te verergeren, raadpleeg dan onmiddellijk uw arts . Het is ook belangrijk om uw arts regelmatig te bezoeken om uw toestand te laten controleren.
Wanneer moet je naar de Spoedeisende Hulp (SEH) ?
Als u hevige pijn op de borst of ademhalingsproblemen ervaart, bel dan onmiddellijk 112 of ga naar de spoedeisende hulp. Dit is erg belangrijk, omdat dit tekenen kunnen zijn van een ernstige aandoening.
Welke vragen moet ik aan de dokter stellen?
Vergeet niet om deze vragen te stellen wanneer u uw arts bezoekt:
- Hoe vaak moet ik langskomen voor een vervolgafspraak?
- Bestaat er een steungroep waar mensen met deze ziekte zich bij kunnen aansluiten?
- Denk je dat ik een harttransplantatie nodig zal hebben?
Tot slot, het allerbelangrijkste om te onthouden:
U begrijpt nu waarschijnlijk dat reuscelmyocarditis een zeer zeldzame, maar zeer ernstige hartaandoening is. Het allerbelangrijkste is om de symptomen vroegtijdig te herkennen, medisch advies in te winnen en met de juiste behandeling te beginnen. Maak u geen zorgen, want er zijn tegenwoordig behandelingen voor deze ziekte en de levensverwachting kan worden verlengd. Negeer daarom geen klachten aan uw hart en ga naar een arts. Zorg goed voor uw hart!
Reuscelmyocarditis , hartaandoening, harttransplantatie, reuscellen, hartritmestoornissen, immuunsysteem, hartaanval, hartaandoening
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe