Is uw hart ook zo veranderd? Laten we het hebben over hypertrofische cardiomyopathie (HCM)!

Heb je wel eens gehoord van een hartaandoening waarbij de hartspier verdikt, een beetje ingewikkeld dus? Soms weet je niet eens dat je het hebt, omdat sommige mensen geen symptomen hebben. Maar het is belangrijk om ervan op de hoogte te zijn, omdat het het hart aantast. Vandaag gaan we het hebben over deze aandoening, die hypertrofische cardiomyopathie, of 'HCM' in de medische wereld, wordt genoemd. Maak je geen zorgen, we leggen het eenvoudig uit, op een manier die je kunt begrijpen.

Laten we eerst eens kijken wat HCM is.

Simpel gezegd is hypertrofische cardiomyopathie (HCM) een complexe aandoening die de hartspieren aantast. Het kan door een aantal belangrijke factoren worden veroorzaakt:

• Verdikking van de hartspier: Vooral de onderste hartkamers, die we ventrikels noemen, hebben verdikte wanden.
• Stijfheid van de linkerhartkamer: De belangrijkste kamer aan de linkerkant van het hart (de linkerhartkamer) verstijft en wordt minder elastisch, zoals rubber.
• Veranderingen aan de mitralisklep: Er kunnen veranderingen optreden in de functie van de mitralisklep, een belangrijke klep in het hart.
• Cellulaire veranderingen: Er treden bepaalde afwijkingen op in de hartspiercellen (cellulaire veranderingen).

Deze zaken kunnen de werking van het hart verstoren.

Welke gevolgen heeft deze HCM-aandoening voor uw lichaam?

Oké, laten we nu eens kijken wat deze veranderingen precies met het lichaam doen.

Myocardverdikking

Dit is het belangrijkste symptoom van HCM. Meestal treedt deze verdikking op in de wand die de linker- en rechterkant van het hart scheidt, het septum. Stel je voor: wanneer dit septum tussen de onderste hartkamers (de ventrikels) verdikt, kan het de bloedstroom van de linker ventrikel naar de aorta blokkeren, het belangrijkste bloedvat dat bloed door het hele lichaam transporteert. Dit noemen we een obstructie van de uitstroombaan. Het hart moet dan harder werken om het bloed langs deze blokkade te pompen. De vorm van HCM die de bloedstroom blokkeert, heet hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM).

Soms kunnen andere delen van het hart, zoals de apex, de rechterventrikel of de gehele linkerventrikel, verdikken. In deze gevallen wordt de bloedstroom niet geblokkeerd. De hoeveelheid bloed die de ventrikel kan verwerken, is echter verminderd. Dit wordt hypertrofische niet-obstructieve cardiomyopathie genoemd.

Stijfheid van de linkerhartkamer

Wanneer de hartspier verdikt, zorgen veranderingen in die cellen ervoor dat de linkerhartkamer zich niet goed kan ontspannen en zich niet met bloed kan vullen. Wat gebeurt er dan? Doordat er minder bloed in de kamer is, wordt er minder zuurstofrijk bloed naar de andere organen en spieren in het lichaam gepompt. Deze verharding verhoogt ook de druk in het hart, waardoor u symptomen kunt ervaren zoals:

• Pijn op de borst
• Kortademigheid
• Duizeligheid of flauwvallen
• Het gevoel dat je hart snel klopt (hartkloppingen)

Mitralisklepveranderingen

Zoals eerder vermeld, kan de mitralisklep in het hart niet goed functioneren wanneer de uitstroombaan van de linkerhartkamer geblokkeerd raakt. Dit kan de bloedstroom belemmeren en de druk in de linkerhartkamer verhogen.

De oorzaak van deze blokkade is dat de mitralisklep tegen het verdikte septum aanbotst. Hierdoor sluit de mitralisklep niet goed en kan er bloed teruglekken in de linkerboezem.

Cellulaire veranderingen

Als je de hartspiercellen van iemand met HCM nauwkeurig onder een microscoop bekijkt, zie je dat ze niet in een rechte lijn gerangschikt zijn, maar eerder in een enigszins chaotisch patroon. Deze aandoening kan veranderingen veroorzaken in de elektrische signalen die door de onderste hartkamers lopen, wat leidt tot een abnormaal hartritme dat ventriculaire aritmie wordt genoemd. Dit kan gevaarlijk zijn.

Hoe vaak komt deze aandoening, HCM genaamd, voor?

Naar schatting lijden alleen al in de Verenigde Staten zo'n 1,5 miljoen mensen, oftewel ongeveer één op de 500 mensen, aan HCM. Dit komt vaker voor dan een ziekte als multiple sclerose. Het is dus niet zo zeldzaam.

Op welke leeftijd ontwikkelt HCM zich doorgaans?

Meestal komt deze hartaandoening voor bij jonge mensen, rond de leeftijd van achttien of twintig jaar. Het kan echter op elke leeftijd beginnen.

Als ik HCM heb, bestaat er dan een risico op zwangerschap?

Mogelijk heeft u speciale medische zorg nodig, zoals regelmatige echocardiografie. De kans is echter groot dat u een gezonde zwangerschap en een normale bevalling zult hebben. Het is wel belangrijk om dit vóór uw zwangerschap met uw arts te bespreken en de risico's te bespreken. Uw arts zal u ook vertellen welke medicijnen voor HCM u tijdens de zwangerschap kunt blijven gebruiken. Indien nodig kan het ook nodig zijn om tijdens de zwangerschap een pacemaker of een implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) te laten plaatsen.

Wat veroorzaakt HCM?

Er zijn verschillende factoren die HCM kunnen veroorzaken:

• Genetica: Dit is de belangrijkste oorzaak. HCM is een erfelijke aandoening die van ouders op kinderen kan worden overgedragen. Dit betekent dat er een defect is in de genen die de eigenschappen van de hartspier bepalen. Er zijn verschillende soorten genen die HCM veroorzaken. Zelfs als er een genetisch defect is, zal niet iedereen in de familie de ziekte op dezelfde manier ontwikkelen. Sommige mensen hebben het HCM-gen wel, maar ontwikkelen de ziekte nooit.
• Hoge bloeddruk: Langdurig aanwezige hoge bloeddruk kan hier ook een oorzaak van zijn.
• Veroudering: Deze aandoening kan met het ouder worden ontstaan.
• Gevallen waarbij de oorzaak onbekend is:Soms kan er geen specifieke oorzaak voor HCM worden gevonden.

Welke symptomen kan iemand met HCM ervaren?

Sommige mensen met HCM kunnen verschillende symptomen ervaren, terwijl anderen helemaal geen symptomen hebben. De meest voorkomende symptomen zijn:

• Pijn op de borst: Dit treedt meestal op tijdens het sporten of bij inspanning, maar kan soms ook voorkomen bij het staan ​​of na het eten.
• Kortademigheid en vermoeidheid: Deze symptomen, vooral bij vermoeidheid, komen vaak voor bij ouderen. Dit wordt veroorzaakt door een verhoogde druk in de linkerboezem en de longen.
• Flauwvallen (syncope): Dit kan worden veroorzaakt door abnormale hartritmes (aritmieën) of abnormale reacties van de bloedvaten tijdens inspanning. Soms kan er geen oorzaak worden gevonden.
• Hartkloppingen: Deze kunnen worden veroorzaakt door een abnormaal hartritme, zoals atriumfibrillatie (boezemflutter) of ventrikeltachycardie (ventrikeltachycardie). Ongeveer 25% van de mensen met HCM heeft atriumfibrillatie. Dit verhoogt het risico op bloedstolsels en hartfalen.
• Zwelling van de aderen in het onderlichaam of de nek.

Welke andere gezondheidsproblemen kunnen met HCM gepaard gaan?

Veel mensen met HCM leiden een normaal leven en hebben geen ernstige gezondheidsproblemen. Sommigen hoeven zelfs geen medicijnen te gebruiken. Maar zelfs als u geen symptomen heeft, kan uw arts u adviseren om geen zware lichamelijke inspanning te leveren.

Sommige mensen met HCM kunnen echter hartproblemen ontwikkelen die hun levensverwachting verkorten of hun levenskwaliteit verminderen. De belangrijkste daarvan zijn:

Plotselinge hartstilstand en plotselinge hartdood

Een plotselinge hartstilstand is een plotseling verlies van de hartfunctie als gevolg van een gevaarlijk snelle hartslag (bijvoorbeeld ventriculaire tachycardie). In dit geval is onmiddellijke medische behandeling, zoals reanimatie en defibrillatie, noodzakelijk zodra de symptomen zich voordoen. Indien deze behandeling niet correct wordt uitgevoerd, kan een plotselinge hartdood optreden.

De meeste mensen met HCM hebben een laag risico op plotselinge hartdood. HCM is echter de belangrijkste oorzaak van plotselinge hartdood bij mensen onder de 35 jaar. U hebt wellicht gehoord dat HCM ook in verband is gebracht met het plotseling overlijden van enkele jonge professionele sporters.

Hartfalen

Dat u de diagnose 'hartfalen' heeft, betekent niet dat uw hart 'het begeven' heeft en is gestopt met werken. Het betekent alleen dat uw hart het bloed niet goed en efficiënt rondpompt. Symptomen van 'hartfalen' zijn onder andere:

• Kortademigheid.
• Je moe voelen tijdens inspanning (vermoeidheid).
• Zwelling van de enkels, benen en buik.
• 's Nachts tijdens het slapen moeten plassen.
• Duizeligheid, verwardheid, concentratieproblemen, flauwvallen.
• Het gevoel dat je hart snel klopt (hartkloppingen).
• Een droge, hardnekkige hoest.
• Een vol gevoel, een opgeblazen gevoel, verlies van eetlust of buikpijn.

Hoe wordt HCM gediagnosticeerd? (Diagnose)

HCM wordt gediagnosticeerd op basis van het volgende:

• Medische voorgeschiedenis: Uw arts zal u vragen naar uw symptomen en of iemand in uw familie soortgelijke aandoeningen heeft gehad.
• Lichamelijk onderzoek: De arts zal naar uw hart en longen luisteren. Mensen met HOCM kunnen een abnormaal hartgeluid horen (hartgeruis).
• Tests: Een echocardiogram (echo) is de belangrijkste test voor de diagnose van HCM. Hiermee kan worden vastgesteld of de hartwanden verdikt zijn.

Er zijn nog andere tests:

• Bloedonderzoek.
• Elektrocardiogram (ECG).
• Röntgenfoto van de borstkas.
• Inspanningsechocardiografie.
• Hartkatheterisatie.
• Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI).

Wat zijn de behandelingen voor HCM?

Uw arts zal op basis van de volgende factoren bepalen welke behandeling voor u geschikt is:

• Is er sprake van een blokkade in de uitstroombaan van het hart (vernauwing van de afvoerwegen)?
• Hoe werkt je hart?
• Uw symptomen.
• Je leeftijd en je activiteitsniveau spelen een rol.
• Heeft u last van abnormale hartritmes (aritmieën)?

Het voornaamste doel van de behandeling is het verminderen of voorkomen van symptomen en het verlagen van het risico op complicaties zoals hartfalen en plotselinge hartdood.

De volgende behandelingen kunnen worden toegepast:

• Identificeer risico's en blijf een arts raadplegen.
• Levensstijlveranderingen.
• Geneesmiddelen.
• Gespecialiseerde medische ingrepen.

Hoe kun je HCM opsporen?

Aangezien HCM een erfelijke aandoening is, is het belangrijk om je te laten testen als een van je ouders, broers, zussen of kinderen (oftewel een eerstegraads familielid) de ziekte heeft.

De eerste stap is een onderzoek van uw hart met een elektrocardiogram (ECG) en een echocardiogram (echo). Als deze onderzoeken tekenen van HCM aantonen, moet u een arts raadplegen die gespecialiseerd is in deze aandoening (cardioloog).

Soms zijn de testresultaten normaal, zelfs als HCM in uw familie voorkomt. In dat geval raden artsen aan om tot uw 30e elke drie jaar een echo en een ECG te laten maken, en daarna elke vijf jaar.

Wie loopt een hoger risico op plotselinge hartdood als gevolg van HCM?

De meeste mensen met HCM hebben een laag risico op plotselinge hartdood. Een klein aantal mensen met HCM heeft echter een verhoogd risico. Het is belangrijk om te weten of u deze aandoening heeft. Uw arts kan u vertellen wat u kunt doen om uw risico te verlagen.

Mensen met een verhoogd risico op plotselinge hartdood als gevolg van HCM zijn:

• Mensen met een familiegeschiedenis van plotselinge hartdood.
• Mensen die in hun jeugd meerdere keren flauwgevallen zijn.
• Mensen die een abnormale bloeddrukreactie vertonen op lichaamsbeweging.
• Mensen met een voorgeschiedenis van abnormaal snelle hartslagen (aritmie).
• Degenen met ernstige symptomen en een slechte hartfunctie.

Bespreek uw persoonlijke risico met uw arts. Als u twee of meer risicofactoren voor plotselinge hartdood heeft, kan uw arts u anti-aritmische medicijnen (medicijnen die abnormale hartritmes reguleren) of een implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) aanbevelen om uw risico te verlagen.

Welke medicijnen worden gebruikt om HCM te behandelen?

Artsen schrijven verschillende medicijnen voor om uw symptomen onder controle te houden en verdere complicaties te voorkomen. Medicijnen zoals bètablokkers en calciumkanaalblokkers ontspannen de hartspier, waardoor het hart zich beter met bloed kan vullen en efficiënter kan rondpompen. Andere medicijnen kunnen uw hartslag reguleren of het risico op hartritmestoornissen (aritmieën) verminderen.

U kunt het advies krijgen om bepaalde medicijnen niet te gebruiken, bijvoorbeeld nitraten (die de bloeddruk verlagen) of digoxine (dat de kracht van de hartcontracties verhoogt).

Soms kan het nodig zijn om antibiotica te gebruiken en andere voorzorgsmaatregelen te nemen om het risico op een levensbedreigende infectie, bacteriële endocarditis genaamd, te verkleinen.

Welke specifieke medische procedures worden gebruikt om HCM te behandelen?

Er zijn verschillende methoden om hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM) te behandelen, een aandoening die een belemmering van de bloedstroom veroorzaakt:

Septale myectomie

Dit is een chirurgische ingreep. Bij een septale myectomie verwijdert de chirurg een klein gedeelte van de verdikte wand van het neusschot. Hierdoor wordt de uitstroombaan van de linkerhartkamer naar de aorta verbreed. Artsen overwegen deze operatie alleen als medicatie geen effect heeft. Deze ingreep lost het probleem met de mitralisklep vaak op.

Ethanolablatie

Dit wordt ook wel septale ablatie genoemd. Deze methode wordt gebruikt voor mensen die niet in aanmerking komen voor de eerder genoemde septale myectomie. Bij deze procedure zoekt de arts een kleine kransslagader die het bovenste deel van het septum van bloed voorziet. Vervolgens brengt hij een ballonkatheter in die slagader en blaast deze op. Daarna injecteert hij een contrastvloeistof om de exacte locatie van de verdikte septumwand te bepalen die de bloedstroom blokkeert.

Zodra het probleemgebied is gevonden, injecteert de arts een zeer kleine hoeveelheid pure alcohol via de katheter. De alcohol doodt de cellen en in de daaropvolgende maanden krimpt het neusschot terug tot zijn normale grootte. Hierdoor wordt de doorgang voor het bloed vergroot.

Implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD)

Een implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) kan mensen met levensbedreigende hartritmestoornissen of een plotselinge hartstilstand helpen. Een ICD is een klein apparaatje dat onder de huid wordt geïmplanteerd. Het is via draden met het hart verbonden. De ICD bewaakt continu uw hartritme. Wanneer het een zeer snelle, abnormale hartslag detecteert, geeft het een kleine maar krachtige elektrische schok aan het hart, waardoor het weer normaal gaat kloppen. Uw arts zal u vertellen of een ICD geschikt voor u is.

Behandeling van hartfalen

Er zijn verschillende manieren om hartfalen te behandelen, van aanpassingen in de levensstijl tot medicijnen die de symptomen verminderen en de hartspier helpen goed te functioneren.

Hoe kan ik mijn levenskwaliteit verbeteren met HCM?

Of u nu symptomen heeft of niet, of u nu de diagnose HCM heeft gekregen of dat iemand in uw familie het heeft, er zijn verschillende dingen die u kunt doen om uw hartgezondheid optimaal te houden:

• Beperk vocht- en zoutinname (natrium): Als u symptomen van hartfalen heeft, moet u mogelijk uw vocht- en zoutinname beperken. Vraag uw arts om specifieke richtlijnen voor uw dieet, inclusief alcohol en cafeïne.
• Beweeg met mate: uw arts zal met u bespreken welke vormen van lichaamsbeweging geschikt voor u zijn. Veel mensen met HCM kunnen niet-competitieve aerobe activiteiten doen. Artsen raden zwaar tillen of intensieve sporten af.
• Ga regelmatig naar uw arts: Als u HCM heeft, moet u regelmatig uw cardioloog bezoeken om uw toestand te laten controleren.
• Verminder uw risico op infectie: Als u HCM heeft, zal uw arts u adviseren om maatregelen te nemen om het risico op een infectie genaamd 'infectieuze endocarditis' te verminderen.

Hoe kun je het risico op het ontwikkelen van infectieuze endocarditis verkleinen?

Mensen met HCM hebben een grotere kans op het ontwikkelen van een bacteriële infectie die "bacteriële endocarditis" of "infectieuze endocarditis" wordt genoemd.

Bacteriële endocarditis is een infectie van de hartkleppen of het hartvlies (endocardium). Het ontstaat wanneer ziektekiemen (vooral bacteriën, maar soms ook schimmels en andere micro-organismen) in de bloedbaan terechtkomen en het hartvlies of de kleppen aantasten. Hierdoor kunnen de kleppen verdikken, geperforeerd raken of littekens vertonen. Dit leidt vaak tot een lekkende hartklep. Indien niet correct behandeld, kan het fataal zijn.

U kunt de volgende stappen ondernemen om dit risico te verkleinen:

• Zorg goed voor je tanden en tandvlees: ga elke zes maanden naar de tandarts, poets dagelijks je tanden, gebruik flosdraad en controleer of je tandpasta goed past.
• Raadpleeg een arts als u symptomen van een infectie heeft:
• Koorts boven de 38 graden Celsius, zweten of rillingen.
• Huiduitslag.
• Pijn, gevoeligheid, roodheid of zwelling.
• Een wond of snijwond die niet geneest, of een wond die rood, warm is en pus afscheidt.
• Keelpijn, een beklemmend gevoel in de keel of pijn bij het slikken.
• Sinusafscheiding, neusverstopping, hoofdpijn of pijn langs de bovenste jukbeenderen.
• Een droge of slijmerige hoest die langer dan twee dagen aanhoudt.
• Witte vlekjes in de mond of op de tong.
• Misselijkheid, braken of diarree.

Stel het zoeken naar behandeling niet uit. Verkoudheid en griep veroorzaken geen endocarditis. Andere infecties met vergelijkbare symptomen kunnen echter wel endocarditis veroorzaken. Neem dus het zekere voor het onzekere en ga naar uw arts.

• Neem preventief antibiotica vóór bepaalde medische en tandheelkundige ingrepen. Bespreek met uw arts welk type antibiotica u moet nemen, de dosering en voor welke soorten ingrepen.
• Zorg dat u een identificatiekaart voor bacteriële endocarditis van de American Heart Association bij de hand hebt.

Tot slot, dit is wat je moet zeggen (Kernboodschap)

De meeste mensen met HCM leiden een normaal en gelukkig leven. Er zijn verschillende behandelingen beschikbaar voor mensen die symptomen hebben of risico lopen op ernstige problemen. Uw prognose hangt af van hoe goed uw hartspier functioneert, wat uw symptomen zijn en hoe goed u reageert op en uw behandelplan opvolgt.

Vraag uw arts naar uw risico's en wat u kunt doen om uw levenskwaliteit te verbeteren en infecties te voorkomen. Als bij u HCM is vastgesteld en u symptomen ontwikkelt of een infectie vermoedt, raadpleeg dan direct uw arts. Onthoud dat u met deze aandoening een goed leven kunt leiden!

`Hypertrofische cardiomyopathie, HCM, hartaandoening, vergroot hart, pijn op de borst, kortademigheid, plotselinge hartdood