Een pasgeboren baby mee naar huis nemen is een vreugdevolle gebeurtenis voor een gezin. Maar tegelijkertijd kan het ook wat angst met zich meebrengen voor ouders. "Gaat het goed met de baby?", "Ademt de baby goed?", "Waarom huilt hij zo veel?" Misschien heb je dit soort vragen wel eens gehad. Hoewel dit meestal normale dingen zijn, zijn er soms zeldzame situaties die extra voorzichtigheid vereisen. Vandaag gaan we het hebben over een zeer zeldzame hartaandoening die kan voorkomen bij pasgeboren baby's en die onmiddellijke behandeling vereist. Het gaat om een ​​onderbroken aortaboog, of IAA.

Wat is een onderbroken aortaboog (IAA) in eenvoudige bewoordingen?

Om dit te begrijpen, laten we eerst eens kijken hoe ons hart werkt. Stel je voor dat je hart een waterpomp met vier kamers is.

• De twee bovenste kamers (boezems): Zuurstofarm "blauw" bloed uit het lichaam komt in de ene kamer terecht, en zuurstofrijk "rood" bloed uit de longen komt in de andere.
• De twee onderste kamers (ventrikels): Dit zijn de belangrijkste pompkamers. Aan de ene kant pompen ze zuurstofarm bloed naar de longen om het op te nemen. Aan de andere kant pompen ze zuurstofrijk rood bloed rond om het door het hele lichaam te verspreiden.

Het belangrijkste bloedvat dat zuurstofrijk bloed door het hele lichaam transporteert, heet de aorta . Deze heeft meestal de vorm van een wandelstok of een boog.

Bij een onderbroken aortaboog (IAA) is de aortaboog onvolledig. Het is alsof de hoofdleiding die water van de watertank naar het hele huis transporteert, in tweeën is gebroken . Hierdoor kan het hart, hoe hard het ook pompt, geen zuurstofrijk bloed naar de onderste delen van het lichaam pompen. Dit is een zeer ernstige, levensbedreigende aandoening. Want als bepaalde delen van het lichaam geen bloed krijgen, kunnen die organen uitvallen en een groot gevaar vormen voor de baby.

Hoe weet je of je baby deze aandoening heeft? Wat zijn de symptomen?

Een baby met IAA vertoont meestal symptomen binnen de eerste paar dagen na de geboorte. Dit komt omdat het hartje van de baby vóór de geboorte zuurstof krijgt van het lichaam van de moeder, wat geen probleem is, maar na de geboorte moet het hartje van de baby zelfstandig werken. Dan ontstaat dit probleem.

Je moet extra voorzichtig zijn met de volgende symptomen.

Als u een van deze symptomen opmerkt, raadpleeg dan onmiddellijk een arts. Breng uw baby indien nodig naar de spoedeisende hulp van het dichtstbijzijnde ziekenhuis.

Andere hartafwijkingen die bij deze aandoening kunnen voorkomen

Baby's met IAA kunnen tegelijkertijd meerdere andere hartafwijkingen hebben.

• Ventrikelseptumdefect (VSD): Dit is een gat in de wand tussen de twee onderste pompkamers (ventrikels) van het hart. Verrassend genoeg kan een VSD soms tijdelijk helpen bij gevallen van IAA, omdat het zuurstofrijk bloed door het gat naar het lichaam laat stromen.
• Atriale septumdefect (ASD): Dit is een gat in de wand tussen de twee bovenste hartkamers.
• Truncus arteriosus: Dit is de plaats waar de twee belangrijkste bloedvaten die uit het hart komen (de aorta en de longslagader) samenkomen en één geheel vormen.

Waarom gebeurt dit bij baby's? Wat is de reden?

Als ouders is de eerste vraag die bij je opkomt als je dit hoort: "Is dit onze schuld?" Natuurlijk niet.

Een onderbroken aortaboog (IAA) is een aandoening die wordt veroorzaakt door een genetisch defect . Simpel gezegd, onze chromosomen zijn het 'boek' dat alle instructies bevat voor de opbouw van ons lichaam. Bij deze aandoening ontbreekt een heel klein stukje van een chromosoom dat de instructies bevat voor de ontwikkeling van het hart en de bloedvaten. Dit zorgt ervoor dat de aorta zich niet goed vormt.

Baby's met IAA hebben vaak ook een andere genetische aandoening, het DiGeorge-syndroom . Ook dit wordt veroorzaakt door een ontbrekend deel van hetzelfde chromosoom. Kinderen met het DiGeorge-syndroom kunnen vaak infecties hebben en bepaalde gezichtsafwijkingen vertonen (zoals een gespleten lip).

Hoe komen artsen daar precies achter?

Als je met je baby naar het ziekenhuis gaat en de artsen de baby onderzoeken en een hartaandoening zoals deze vermoeden, is de belangrijkste test om dit te bevestigen een echocardiogram .

Soms kan een dergelijke hartafwijking worden ontdekt tijdens een echoscopie (een zogenaamde anomaliescan) die wordt uitgevoerd terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt.

Wat zijn de behandelingen hiervoor? Kan de baby genezen worden?

Ja, absoluut. Hoewel dit een ernstige aandoening is, kan deze volledig genezen worden met een operatie . Het behandelingsproces kan worden onderverdeeld in twee hoofdonderdelen.

1. Wat te doen vlak voor een operatie?

Na de diagnose wordt de baby direct opgenomen op de neonatale intensive care-afdeling (NICU). Het voornaamste doel is om de bloedtoevoer naar het lichaam op gang te houden totdat de baby klaar is voor de operatie.

Artsen gebruiken hiervoor een slimme truc. Vóór de geboorte van elke baby is er een tijdelijke verbinding (ductus arteriosus) tussen de aorta en de slagader die bloed naar de longen voert. Deze sluit zich vanzelf binnen enkele uren of dagen na de geboorte.

Maar in de IAA-situatie zullen artsen deze tijdelijke verbinding niet laten sluiten. Het is als een 'omleidingsweg' die wordt gebruikt wanneer de hoofdweg is afgesloten. Houd deze omleidingsweg open.De baby krijgt een medicijn genaamd prostaglandine E1 toegediend in een zoutoplossing. Hierdoor wordt er tot aan de operatie bloed naar het onderlichaam van de baby gepompt.

2. Levensreddende operatie

Zodra de toestand van de baby stabiel is, wordt de operatie uitgevoerd door kinderhartchirurgen.

• Het belangrijkste is: de twee delen van de aorta die doorgesneden en van elkaar gescheiden waren, worden weer met elkaar verbonden, waardoor een complete boog ontstaat.
• Aanvullende informatie: Als de baby een VSD (een gat in het hart) heeft, wordt dit tijdens deze operatie ook gesloten. De bypass (PDA) die eerder met medicatie is geopend, wordt eveneens gesloten, omdat deze nu de hoofdader is hersteld.

Dit is een zeer complexe operatie, maar bekwame artsen in Sri Lanka voeren dergelijke ingrepen met succes uit.

Hoe zal de toekomst van de baby er na de operatie uitzien?

Dit is het allerbelangrijkste. Na een succesvolle operatie kunnen de meeste kinderen een normaal, gezond leven leiden . Volgens statistieken leeft zelfs meer dan 81% van de mensen nog 10 jaar na de operatie.

Maar het allerbelangrijkste om te onthouden is dat u, zelfs na een operatie, de rest van uw leven onder controle moet blijven van een cardioloog . U moet op de afgesproken tijd naar de kliniek gaan voor onderzoeken zoals een echocardiogram om te controleren of uw hart goed functioneert. Soms, als u ouder wordt, kan het zijn dat u opnieuw een behandeling nodig heeft. Daarom is het essentieel om de instructies van uw arts op te volgen.

Het is normaal om het gevoel te hebben dat je hele wereld instort wanneer je hoort dat je baby deze aandoening heeft. Maar onthoud dat de medische wetenschap tegenwoordig zeer geavanceerd is. Als de ziekte vroegtijdig wordt vastgesteld en correct wordt behandeld, heeft je baby een goede kans om net zo gelukkig te zijn als elk ander kind.