Laten we eens meer leren over een zeldzame vorm van leukemie die zich in het bloed ontwikkelt: (Grootgranulaire lymfocytaire leukemie - LGL).

Heb je ooit gehoord van een vreemde, maar zeer zeldzame vorm van leukemie die zich in het bloed ontwikkelt? Misschien ken je iemand die het heeft. Of misschien heb je er gewoon eens over gehoord en ben je er nieuwsgierig naar geworden. Vandaag gaan we het hebben over zo'n zeldzame, maar zeer belangrijke vorm van leukemie. Het heet Large Granular Lymphocytic Leukemia (LGL). De naam klinkt misschien wat lang, maar laten we het simpel houden.

Wat betekent LGL nu eigenlijk?

Simpel gezegd is LGL een vorm van leukemie die langzaam in het lichaam groeit en chronisch is (wat betekent dat het lang aanhoudt). Het tast een speciaal type witte bloedcel in ons bloed aan. We noemen deze cellen lymfocyten . Wist je dat lymfocyten een heel belangrijk onderdeel van ons immuunsysteem zijn? Ze zijn als soldaten in ons leger. Zij bestrijden ziektekiemen zoals virussen die ons lichaam binnendringen en zij maken antilichamen aan die ons beschermen tegen ziekten.

Bij LGL gebeurt er het volgende: deze zogenaamde lymfocyten, met name de twee celtypen die cytotoxische T-cellen of natural killer-cellen (NK-cellen) worden genoemd, veranderen om de een of andere reden abnormaal en beginnen zich ongecontroleerd te delen en te vermenigvuldigen. Deze abnormale cellen worden LGL-cellen genoemd.

Deze aandoening, LGL genaamd, groeit meestal erg langzaam. Daarom wordt het ook wel chronische leukemie genoemd. Het komt het meest voor bij mensen boven de 60 jaar. LGL is te behandelen met een arts. Maar soms kan de aandoening terugkeren en een langdurig gezondheidsprobleem vormen.

Er zijn twee hoofdtypen LGL:

Er zijn twee hoofdtypen van deze LGL-aandoening geïdentificeerd. Dit zijn:

1. T-cel grootgranulaire lymfocytaire leukemie (T-LGL)

2. Chronische lymfoproliferatieve aandoening van NK-cellen (CLPD-NK)

In beide gevallen, zoals eerder vermeld, raken de T-cellen of NK-cellen abnormaal.

Welke gevolgen heeft deze situatie voor ons lichaam?

Je vraagt ​​je misschien af ​​wat voor effect deze ziekte, LGL genaamd, op ons lichaam heeft. Welnu, aangezien dit een vorm van chronische lymfatische leukemie is, gaan die abnormale LGL-cellen naar het beenmerg en verstoren daar de aanmaak van normale bloedcellen. Het is alsof een slechte plant een goede plant overwoekert.

Dit kan twee belangrijke problemen veroorzaken:

• Neutropenie : Dit is een afname van het aantal granulocyten in ons lichaam.Een afname van het aantal witte bloedcellen (granulocyten) (het meest voorkomende type witte bloedcel). Wanneer deze cellen afnemen, neemt het vermogen van ons lichaam om ziekten te bestrijden, oftewel onze immuniteit, af. Dit verhoogt het risico op frequente infecties.
• Anemie : Misschien heb je hier wel eens van gehoord. Anemie is een aandoening waarbij het lichaam niet genoeg gezonde rode bloedcellen aanmaakt. Deze aandoening kan ontstaan ​​doordat LGL-cellen ook de aanmaak van rode bloedcellen beïnvloeden. Bij anemie voel je je moe en extreem moe.

Wie loopt de grootste kans om deze ziekte te krijgen?

LGL is eigenlijk een zeer zeldzame ziekte. Wereldwijd wordt deze aandoening bij ongeveer één op de miljoen mensen vastgesteld. Dat betekent dat er in een land als Sri Lanka waarschijnlijk maar heel weinig patiënten zijn. Meestal wordt de ziekte pas vastgesteld wanneer patiënten in de zestiger jaren zijn.

Wat zijn de symptomen? Hoe moeten we dit begrijpen?

Het is misschien wat verrassend. Sommige mensen met LGL kunnen jarenlang zonder symptomen rondlopen. Uit een onderzoek bleek dat ongeveer een derde van de mensen met LGL helemaal geen symptomen had toen de diagnose werd gesteld. Ze kwamen er pas achter dat ze de aandoening hadden toen een bloedonderzoek, dat om een ​​andere reden werd uitgevoerd, een abnormaal laag aantal rode bloedcellen of een laag aantal witte bloedcellen (neutrofielen) aantoonde.

Er zijn echter enkele veelvoorkomende signalen die mensen die symptomen ontwikkelen, kunnen opmerken:

• Extreme vermoeidheid en lusteloosheid : Dit is het meest voorkomende symptoom van LGL. Meestal wordt dit veroorzaakt door de eerdergenoemde bloedarmoede.
• Regelmatige koorts en terugkerende infecties : Bacteriële infecties kunnen koorts veroorzaken. Dit komt door een verzwakt immuunsysteem.
• Splenomegalie: Dit is een vergroting van de milt, een orgaan in ons lichaam. Dit kan worden veroorzaakt door infecties en sommige vormen van bloedarmoede.

Onthoud dat het hebben van deze symptomen niet betekent dat u LGL heeft. Dit kunnen ook symptomen zijn van vele andere aandoeningen. Daarom is het raadzaam om, als u dergelijke symptomen ervaart, een arts te raadplegen voor advies.

Zijn er nog andere aandoeningen die verband houden met LGL?

Ja, bij veel mensen met LGL worden ook andere auto-immuunziekten aangetroffen. Dat wil zeggen, aandoeningen waarbij ons eigen immuunsysteem onze eigen gezonde cellen aanvalt. Reumatoïde artritis is hiervan de meest voorkomende.

Daarnaast kunnen er nog diverse andere aandoeningen met LGL gepaard gaan:

• Anemie : We hebben het hier al eerder over gehad. Sommige mensen worden ernstig anemisch en hebben bloedtransfusies nodig om hun rode bloedcelwaarden op peil te houden. Sommige mensen met LGLEr kan ook een vorm van bloedarmoede ontstaan ​​die hemolytische anemie wordt genoemd. In dit geval worden de bestaande rode bloedcellen vernietigd in plaats van dat de aanmaak van rode bloedcellen wordt verminderd.
• Lymfocytose : Dit is een toename van het aantal witte bloedcellen, lymfocyten genaamd, in het bloed. Deze toename van lymfocyten wordt meestal gezien bij mensen met lymfatische leukemie, lymfomen of virale infecties.

Wat is de werkelijke oorzaak van LGL?

Dit is iets wat artsen nog steeds niet volledig begrijpen. De precieze oorzaak van LGL is nog niet bekend. Men vermoedt echter dat er een verband bestaat tussen deze vorm van leukemie en de werking van ons immuunsysteem, auto-immuunziekten en andere vormen van kanker.

• Ongeveer 30% van de mensen met LGL heeft ook andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis.
• Nog eens 25% tot 30% heeft mogelijk een ander type lymfoom of een andere vorm van kanker.
• Veel mensen met LGL hebben ook veranderingen in hun genen. Met name komen mutaties voor in twee genen, STAT3 en STAT5B . Deze twee genen spelen een belangrijke rol in de celimmuniteit en de manier waarop cellen zich delen en vermenigvuldigen.

Hoe stellen artsen de diagnose van deze ziekte?

Artsen gebruiken voornamelijk bloedonderzoek en genetische analyses om LGL te diagnosticeren. Hieronder volgen enkele van de meest voorkomende onderzoeken:

• Volledig bloedbeeld (CBC) met differentiatie : Hierbij worden alle celtypen in uw bloed geteld, met name het aantal witte bloedcellen van elk type.
• Perifeer bloeduitstrijkje : Hierbij wordt een bloedmonster onder een microscoop bekeken en het aantal LGL-cellen in het bloed geteld.
• Flowcytometrie : Dit is een laboratoriumtest die wordt gebruikt om de eigenschappen van cellen te analyseren. Deze test wordt vaak gebruikt om typen leukemie te identificeren en te classificeren.
• Immunofenotypering : Hierbij worden bloed- of weefselmonsters genomen en onderzocht op specifieke merkers op het celoppervlak. Deze merkers kunnen worden gebruikt om bepaalde ziekten te identificeren.
• Analyse van T-celreceptor (TCR)-genherschikking : Hierbij wordt een bloed- of beenmergmonster genomen om te zoeken naar problemen met de genen die de werking van T-cellen reguleren.
• Genetische testen : U kunt ook testen op mutaties in de eerder genoemde STAT3- en STAT5B-genen.

Naast deze tests, immuundeficiëntieAndere onderzoeken, zoals beenmergonderzoek, kunnen worden uitgevoerd om andere aandoeningen uit te sluiten, zoals immuundeficiëntie, reumatoïde artritis, myelodysplasie en myeloïde mutaties . Ook de immunoglobulinespiegels en de niveaus van monoklonale eiwitten kunnen worden gecontroleerd.

Hoe wordt LGL behandeld?

Stel dat u T-LGL- of CLPD-NK-leukemie heeft, maar geen symptomen ervaart . In dat geval kan uw arts een strategie aanbevelen die 'afwachtend beleid' wordt genoemd. Dit houdt in dat uw gezondheid continu in de gaten wordt gehouden. Meestal worden er om de paar maanden bloedtesten afgenomen om te zien of er symptomen optreden.

Bij patiënten met symptomen kan immunosuppressieve therapie en steroïden worden voorgeschreven. Artsen kunnen de behandelingen één voor één starten, of kiezen voor een behandeling met lage intensiteit. Omdat LGL een zeldzame ziekte is, zoeken de meeste mensen een arts op die gespecialiseerd is in deze aandoening.

Kunnen we het aantal gevallen van deze ziekte niet terugdringen?

Helaas, nee, dat kunnen we niet. Artsen weten nog steeds niet precies wat de oorzaak is. Het is dus moeilijk te zeggen hoe je het kunt voorkomen. Wel is gebleken dat mensen met auto-immuunziekten een hoger risico lopen om deze aandoening te ontwikkelen. Dus als je een van deze auto-immuunziekten hebt, is het verstandig om je arts te vragen of je je zorgen moet maken over LGL.

Is LGL een dodelijke ziekte?

In de meeste gevallen is LGL een chronische ziekte en geen plotselinge doodsoorzaak . Ongeveer 75% van de mensen met T-LGL-leukemie en CLPD-LGL-leukemie overleeft vijf jaar na de diagnose. Ongeveer 10% van de mensen met deze vormen van leukemie overlijdt echter aan ernstige infecties die als complicatie van de leukemie kunnen optreden. Daarom is het erg belangrijk om jezelf te beschermen tegen infecties.

Hoe zorg ik voor mezelf? Hoe ga ik om met deze aandoening?

Als u LGL heeft, hoeft u geen symptomen te ervaren. Het is echter belangrijk om goed voor uw algehele gezondheid te zorgen, inclusief regelmatige controles. Of u nu symptomen heeft of niet, deze suggesties kunnen u wellicht helpen:

• Eet gezond : consumeer meer mager vlees, vis, fruit, groenten en volkorenproducten.
• Beweeg regelmatig : kies een vorm van beweging die prettig aanvoelt en bij je past.
• Slaap goed : voldoende rust is erg belangrijk.
• Stress beheersen.Doe dingen waar je blij van wordt, mediteer, doe aan yoga.
• Bescherm je immuunsysteem : vraag je arts naar vaccinaties en andere maatregelen om infecties te voorkomen. Zelfs simpele dingen zoals je handen wassen met zeep en drukke plaatsen vermijden kunnen helpen.

Is het mogelijk om een ​​normaal leven te leiden met deze aandoening?

Over het algemeen leiden mensen die voor LGL worden behandeld een normaal leven . Ze kunnen net zo oud worden als iemand zonder de aandoening. Het is echter belangrijk om te onthouden dat sommige mensen met LGL mogelijk al ernstige bloedziekten hebben die hun kwaliteit van leven beïnvloeden.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Als u symptomen ontwikkelt die erop wijzen dat uw aandoening verergert, moet u zeker uw arts raadplegen. Als u al onder behandeling bent voor symptomen, moet u uw arts ook informeren over eventuele veranderingen die u in uw lichaam opmerkt (bijvoorbeeld een verergering van de symptomen).

Wat zijn de belangrijkste vragen om aan de arts te stellen?

Omdat LGL zo'n zeldzame ziekte is, is het normaal dat er veel vragen over zijn. Hieronder vind je een aantal vragen die je hopelijk helpen meer te weten te komen over LGL:

• Welk type LGL heb ik?
• Wat zijn de behandelingen hiervoor?
• Heb ik meer dan één behandeling nodig?
• Ik voel me nu heel goed. Zal ik symptomen ontwikkelen?
• Ik heb nog andere aandoeningen. Zal LGL die verergeren?

Wees nooit bang om dit soort vragen te stellen. Je arts is er om je te helpen. Hij of zij doet er alles aan om het je zo uit te leggen dat je het begrijpt.

Tot slot nog een paar dingen om te onthouden.

Grootkorrelige lymfocytaire leukemie (LGL) is een zeldzame vorm van bloedkanker die de witte bloedcellen aantast. Zelfs als u deze aandoening heeft, merkt u mogelijk geen veranderingen in uw lichaam die symptomen van LGL zouden kunnen zijn. Soms kunnen symptomen pas na jaren optreden.

Artsen kunnen deze aandoening niet volledig genezen. Er zijn echter wel behandelingen die de symptomen onder controle kunnen houden. Het is normaal om geschokt en bang te zijn wanneer je hoort dat je een ongeneeslijke ziekte hebt. Je artsen zullen begrijpen waarom je je zo voelt.

Ze leggen je graag uit wat je nu kunt doen om voor je gezondheid te zorgen en wat je kunt verwachten als er symptomen optreden. Weten wat je in de toekomst kunt verwachten, geeft je veel zelfvertrouwen en kracht om met LGL te leven. Dus, bespreek al je vragen met je arts. Zorg dat je goed geïnformeerd bent. Dat is het beste wat je in deze situatie kunt doen.

`LGL-leukemie, bloedkanker, witte bloedcellen, lymfocyten, neutropenie, anemie, immuunsysteem