Heb je ooit een bultje ergens op je lichaam gevoeld, bijvoorbeeld op je arm of been, dat geleidelijk groter wordt? Over deze bultjes, die soms zo klein als een erwt kunnen beginnen en zo groot als een sinaasappel kunnen worden, gaan we het vandaag hebben. Het gaat om een ernstige, maar zeer zeldzame aandoening. Het wordt een maligne perifere zenuwschede tumor genoemd, of kortweg MPNST.
Wat is een maligne perifere zenuwschede tumor (MPNST)?
Eenvoudig gezegd is MPNST (maligne perifere zenuwschede tumor) een zeer zeldzame vorm van kanker die zich ontwikkelt in de beschermende omhulsels (zenuwscheden) rond de zenuwen in uw lichaam. Deze tumoren behoren tot een type weke delen sarcoom . Ze ontstaan in uw perifere zenuwstelsel . Denk er maar eens over na: u kunt deze tumoren krijgen op uw armen en benen. Maar soms kunnen ze zich ook ontwikkelen in het bekken, de buik, het hoofd en de nek. Deze tumoren kunnen worden genezen door ze chirurgisch te verwijderen. We moeten er echter rekening mee houden dat deze tumoren soms kunnen terugkeren .
Hoe zeldzaam is MPNST?
Dit is een zeer zeldzame aandoening. Slechts ongeveer één op de 100.000 mensen krijgt jaarlijks de diagnose van deze kwaadaardige perifere zenuwschede tumor (MPNST). Het treft meestal mensen tussen de 30 en 50 jaar .
Daarnaast hebben mensen met een genetische aandoening genaamd neurofibromatose type 1 (NF1) een grotere kans op het ontwikkelen van MPNST. Uit onderzoek is gebleken dat tussen de 25% en 50% van de mensen met MPNST ook NF1 heeft .
Over het algemeen kan MPNST zich eerder ontwikkelen bij mensen met NF1 dan bij mensen zonder NF1. Ook hebben mannen met NF1 een iets grotere kans om MPNST te ontwikkelen dan mannen zonder NF1.
Wat zijn de symptomen van MPNST?
MPNST's kunnen zich overal langs de perifere zenuwen ontwikkelen, maar ze komen het meest voor in de armen en benen. Soms kunnen ze ook ontstaan in het bekken, de borst, de buik of het hoofd en de nek. Symptomen van MPNST's zijn onder andere:
- Een bultje dat langzaam onder de huid groeit. Deze bultjes kunnen zo klein zijn als een erwt (ongeveer 2 centimeter) of zo groot als een sinaasappel (ongeveer 10 centimeter).
- Pijn voelen (vooral als je NF1 hebt).
- Gevoelloosheid (paresthesie).
- Gevoel van zwakte in de armen en benen.
Wat zijn de oorzaken van MPNST?
Uit onderzoek is gebleken dat 50% van de kwaadaardige perifere zenuwschedegezwellen wordt veroorzaakt door neurofibromatose type 1 (NF1).De aandoening wordt genoemd. Andere mogelijke oorzaken zijn:
- Radiotherapie: Ongeveer 10% van de mensen met MPNST heeft radiotherapie ondergaan voor andere aandoeningen.
- Genetische mutaties: Onderzoekers hebben ontdekt dat er verschillende genetische mutaties bestaan die ervoor zorgen dat normale zenuwschedecellen veranderen in abnormale cellen, zich vermenigvuldigen en tumoren vormen.
- Enkele typen neurofibromen: Mensen met een plexiform neurofibroom hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van MPNST.
Hoe wordt MPNST gediagnosticeerd?
Wanneer u een arts bezoekt, zal hij of zij eerst een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over uw algemene gezondheid. Dit omvat vragen over uw medische geschiedenis, de medische geschiedenis van uw familie en eventuele symptomen die u ervaart. Daarnaast kan de arts het volgende doen:
- Beeldvormende onderzoeken: Artsen kunnen onderzoeken uitvoeren zoals MRI-scans (Magnetic Resonance Imaging) en PET-scans (Positron Emission Tomography) .
- Biopsie: Een arts kan een biopsie uitvoeren, waarbij een weefselmonster wordt genomen en door een patholoog onder een microscoop wordt onderzocht.
- Genetische tests: Als u een kwaadaardige perifere zenuwschedetumor heeft, kan uw arts genetische tests aanbevelen om te zien of u of een naaste familielid neurofibromatose type 1 (NF1) of een ander type zenuwschedetumor , neurofibromatose type 2 (schwannomatose), heeft.
Welke behandelingen zijn er voor MPNST?
Artsen verwijderen een kwaadaardige tumor van de perifere zenuwschede meestal operatief . Er zijn echter gevallen waarin een operatie niet mogelijk is. Bijvoorbeeld:
- Grote noten (noten van 5 cm of groter).
- Uitgezaaide tumoren.
- Tumoren die zich zeer dicht bij complexe zenuwnetwerken bevinden, kunnen tijdens een operatie beschadigd raken.
In deze gevallen kunnen artsen MPNST behandelen met een combinatie van chirurgie, chemotherapie of bestralingstherapie . Bestralingstherapie kan vóór of na de operatie worden gegeven.
Onderzoekers onderzoeken momenteel of immunotherapie of doelgerichte therapieën als nieuwe behandelingen kunnen worden ingezet. Als u een kwaadaardige perifere zenuwschedetumor heeft, komt u mogelijk in aanmerking voor een klinische studie waarin nieuwe behandelingen worden getest.Het is wellicht een goed idee om met uw arts te overleggen over deelname.
Wat zijn de mogelijke complicaties of bijwerkingen van de behandeling?
Mogelijke complicaties tijdens de operatie zijn onder andere:
- Reacties op algehele anesthesie.
- Overmatig bloedverlies (hemorragie).
- Pijn.
- Chirurgische littekens.
- Infectie van een chirurgische wond.
Behandelingen zoals chemotherapie of bestraling kunnen bijwerkingen veroorzaken zoals:
- Diarree.
- Vermoeidheid.
- Misselijkheid en braken.
Wat is de prognose voor iemand met MPNST?
De prognose is wat uw medisch team denkt dat uw toestand zal zijn na de behandeling. In het geval van MPNST wordt deze prognose bepaald door verschillende factoren:
- NF1-status: Wanneer deze tumoren zich ontwikkelen bij mensen met NF1, is de prognose voor herstel mogelijk iets minder gunstig dan bij mensen zonder NF1.
- Tumorgradering: Pathologen bekijken de cellen onder een microscoop en classificeren tumoren als hooggradig of laaggradig . Hooggradige tumoren hebben een grotere kans op kankercellen die zich zeer snel delen en uitzaaien.
- Tumorgrootte: MPNST-tumoren kunnen wel 10 centimeter groot worden. Grote tumoren zijn meestal moeilijk operatief te verwijderen.
- Metastase: Als de tumor zich vanuit de oorspronkelijke locatie naar andere gebieden heeft verspreid, kan de behandeling lastiger worden.
Zoals u ziet, zijn er veel factoren die uw herstelkansen kunnen beïnvloeden, en niet al deze factoren zijn mogelijk op u van toepassing. Daarom is het het beste om uw arts te raadplegen voor de exacte details van uw situatie. Omdat hij of zij uw situatie kent, kan hij of zij u de informatie geven die u nodig heeft.
Wat zijn de overlevingskansen bij MPNST?
Overlevingskansen zijn schattingen gebaseerd op de ervaringen van anderen die een kwaadaardige perifere zenuwschede tumor hebben gehad. Omdat deze tumoren zo zeldzaam zijn, is het voor experts moeilijk om exacte percentages te geven. Volgens het National Cancer Institute (VS) leeft tussen de 23% en 69% van de mensen met een MPNST vijf jaar na de diagnose nog. Dat is een behoorlijke spreiding, nietwaar? Het is daarom het beste om uw arts te raadplegen over uw specifieke situatie.
Hoe zorg ik voor mezelf?
Als u een kwaadaardige tumor van de perifere zenuwschede heeft, heeft u te maken met een zeldzame vorm van kanker die na de behandeling kan terugkeren. Er zijn verschillende programma's die u in deze situatie kunnen helpen:
- Palliatieve zorg:In de palliatieve zorg werk je samen met een team van speciaal opgeleide artsen die je kunnen helpen bij het beheersen van de symptomen van MPNST en de bijwerkingen van de behandeling. Bovendien bieden ze je ook psychologische ondersteuning.
- Programma's voor kankeroverleving: Kanker is als een reis. Programma's voor kankeroverleving begeleiden u vanaf de dag van de diagnose, tijdens uw behandeling, en wat u moet doen als de kanker terugkomt.
Op het eerste gezicht lijkt een kwaadaardige perifere zenuwschede tumor (MPNST) in uw arm of been misschien gewoon een bult waar u zich gemakkelijk aan kunt bezeren of die u kunt beschadigen. De ontdekking dat het om een zeldzame vorm van kanker gaat en dat een operatie nodig is, kan een schok zijn. Het kan moeilijk te verwerken zijn. Als u vragen heeft over uw aandoening of wat u kunt verwachten, begrijpt uw medisch team dat. Zij nemen graag de tijd om uw vragen te beantwoorden en uw eventuele zorgen weg te nemen.
De belangrijkste boodschap van dit artikel
Oké, ik hoop dat je nu wat meer begrijpt van deze zeldzame vorm van kanker, MPNST, waar we het vandaag over hebben gehad. Onthoud dat dit een zeer zeldzame aandoening is. Als je ongewone knobbels, pijn, gevoelloosheid, enzovoort op je lichaam hebt die aanhouden, ga dan zeker naar een arts voor advies. Hoe eerder het wordt ontdekt, hoe makkelijker het te behandelen is.
Het allerbelangrijkste is dat je er niet alleen voor staat. Je medisch team, familie en vrienden zijn er allemaal om je te helpen. Het belangrijkste is om sterk te blijven en het advies van je arts op te volgen.
Kwaadaardige perifere zenuwschede tumor, MPNST, zenuwkanker, tumor, kanker, neurofibromatose, NF1, chirurgie, radiotherapie, chemotherapie
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe