Heb jij deze vreemde ziekte? Laten we het hebben over microscopische polyangiitis (MPA).

Voelt u zich vaak lusteloos, heeft u onverklaarbare koorts en verliest u gewicht met gewrichtspijn? Hoewel dit normale verschijnselen lijken, kan er soms een ziekte achter schuilgaan waar we nog niet veel over gehoord hebben en waar we ons zorgen over zouden moeten maken. Vandaag bespreken we zo'n zeldzame maar belangrijke ziekte waar we ons bewust van moeten zijn. Deze ziekte heet microscopische polyangiitis, of MPA zoals artsen het noemen.

Wat is microscopische polyangiitis (MPA) in eenvoudige bewoordingen?

Eenvoudig gezegd is MPA een aandoening waarbij de kleine en middelgrote bloedvaten in ons lichaam ontstoken raken, oftewel opzwellen. In de geneeskunde noemen we deze zwelling van de bloedvaten meestal 'vasculitis'. Dit is een zeer zeldzame ziekte.

Wanneer bloedvaten op deze manier ontstoken raken, beginnen ze de organen die ze van bloed voorzien te beschadigen. De belangrijkste organen die bij MPA kunnen worden aangetast zijn:

• Nieren
• Longen
• Zenuwen
• Huid
• Gewrichten (gewrichten)

Wat is 'vasculitis'? Wat zijn de oorzaken ervan?

Beschouw het bloedvatenstelsel in ons lichaam als een systeem van buizen dat water transporteert. Wanneer deze buizen opzwellen of ontstoken raken, kunnen er diverse problemen ontstaan.

1. Verzwakking van het bloedvat: Door zwelling verzwakt de wand van het bloedvat en kan deze uitpuilen als een ballon. Dit noemen we een aneurysma. Soms kan dit verzwakte gedeelte scheuren en bloed in het omliggende weefsel lekken.

2. Vernauwing van de bloedvaten: Een ander probleem is dat bloedvaten kunnen vernauwen door zwelling aan de binnenkant, en soms zelfs volledig verstopt raken. De organen die bloed en zuurstof van die bloedvaten ontvangen, raken dan beschadigd. Net zoals een boom sterft als hij geen water meer krijgt.

Dat is wat er gebeurt bij MPA. Doordat de kleine bloedvaten aangetast worden, beschadigen ze gevoelige organen die van bloed worden voorzien, zoals de nieren en de longen.

Wie krijgt deze ziekte? Wat veroorzaakt haar?

Dit is een zeer zeldzame ziekte. Volgens statistieken treft deze ziekte tussen de 13 en 19 op elke miljoen mensen wereldwijd. De ziekte kan op elke leeftijd ontstaan ​​en lijkt mannen en vrouwen in gelijke mate te treffen.

De precieze oorzaak van deze ziekte is nog niet ontdekt, maar één ding is zeker:

• Dit is geen kanker.
• Het is geen besmettelijke ziekte.
• Het is doorgaans geen erfelijke ziekte.

Onderzoek heeft grotendeels aangetoond dat deze aandoening wordt veroorzaakt door een storing in ons eigen immuunsysteem. Simpel gezegd, het immuunsysteem, dat ons lichaam hoort te beschermen, begint per ongeluk onze eigen bloedvaten aan te vallen. Dat is wat deze ontsteking veroorzaakt.

Wat zijn de symptomen van MPA?

Omdat MPA meerdere organen aantast, kunnen de symptomen sterk uiteenlopen en van persoon tot persoon verschillen.

Hoe stelt een arts de diagnose van deze ziekte?

Het stellen van de diagnose MPA is geen proces dat in één stap is afgerond. Een arts moet verschillende factoren combineren om tot een conclusie te komen.

• Er zullen details aan u worden gevraagd: De arts zal aandachtig luisteren naar uw symptomen, hoe deze zijn ontstaan ​​en uw medische geschiedenis.
• Een lichamelijk onderzoek: Uw arts zal uw lichaam onderzoeken om te achterhalen welke organen zijn aangetast.
• Bloed- en urineonderzoek: Bij het bloedonderzoek wordt specifiek gezocht naar een antistof genaamd ANCA (Antineutrofiele Cytoplasmatische Antistoffen). Deze kan positief zijn bij aandoeningen zoals MPA. Daarnaast is het essentieel om de urine te controleren op eiwitten en rode bloedcellen om de conditie van de nieren te bepalen.
• Scans: Röntgenfoto's, CT-scans of MRI-scans worden gebruikt om afwijkingen in organen zoals de longen op te sporen.
• Biopsie: Als de ziekte wordt vermoed, wordt een klein stukje weefsel uit het aangetaste gebied (bijv. nier, huid) genomen en onder een microscoop onderzocht. Dit is de beste manier om te bevestigen of u vasculitis heeft.

Wat zijn de behandelingen voor MPA?

Het belangrijkste doel van de behandeling van MPA is het beheersen van de overactiviteit van ons immuunsysteem en het stoppen van de schade aan de bloedvaten. Hiervoor worden immunosuppressiva gebruikt.

Wanneer de ziekte ernstig is

Als belangrijke organen zoals de nieren en longen ernstig zijn aangetast, worden corticosteroïden meestal toegediend in combinatie met een ander sterk immunosuppressivum, zoals cyclofosfamide (Cytoxan®) of rituximab (Rituxan®).

Als de ziekte niet zo ernstig is.

In minder ernstige gevallen kunnen corticosteroïden en methotrexaat als eerste worden ingezet.

Het doel van de behandeling is om de ziekte volledig onder controle te krijgen en in een inactieve fase te brengen. Dit wordt 'remissie' genoemd. Zodra de ziekte onder controle is, zal de arts de dosis steroïden geleidelijk afbouwen.

Sterkere medicijnen zoals cyclofosfamide worden alleen gegeven totdat de ziekte onder controle is (ongeveer 3-6 maanden). Daarna wordt overgeschakeld op onderhoudsmedicatie, zoals azathioprine (Imuran®) of mycofenolaatmofetil (Cellcept®), om de ziekte onder controle te houden en terugkeer te voorkomen. Deze onderhoudsbehandeling moet mogelijk minstens een tot twee jaar worden voortgezet.

Heb jij ook de angst om te zeggen: "Dit zijn toch kankermedicijnen?"

Veel mensen stellen hier een vraag over. Geneesmiddelen zoals cyclofosfamide en methotrexaat worden ook gebruikt bij kanker, dus men zegt dat dit chemotherapiemedicijnen zijn. Ja, deze worden ook gebruikt bij kanker. Maar de dosis die bij vasculitis wordt gegeven, is 10 tot 100 keer lager dan de dosis die bij kanker wordt gegeven. De functie van deze medicijnen is hier niet om kankercellen te doden, maar om de werking van het immuunsysteem te reguleren.

Hoe zal het leven eruitzien met deze ziekte?

Hoewel MPA een ernstige ziekte is, kunnen de meeste mensen de aandoening met de juiste behandeling onder controle houden. De uitkomsten variëren afhankelijk van de ernst van de ziekte. Over het algemeen is echter meer dan 80% van de patiënten na 5 jaar na de diagnose nog in leven en gezond.

Vroegtijdige opsporing en behandeling kunnen orgaanschade helpen beperken. Het is ook belangrijk om regelmatig contact met uw arts te onderhouden.

Nadat de ziekte onder controle is, dat wil zeggen, nadat er sprake is van 'remissie', kan deze soms terugkeren. Dit noemen we een 'terugval'. Ongeveer 50% van de patiënten krijgt te maken met een dergelijke terugval. Daarom is het belangrijk dat u uw arts direct op de hoogte stelt van eventuele nieuwe symptomen die u ontwikkelt.