Kunnen er tumoren op je zenuwen ontstaan? Laten we zenuwschedegezwellen eens in eenvoudige bewoordingen uitleggen!

De zenuwen die door ons hele lichaam lopen, zijn als een netwerk van draden die elektrische signalen transporteren. Ze zorgen ervoor dat informatie van de hersenen naar de rest van het lichaam en van het lichaam naar de hersenen wordt overgebracht. Stel je voor dat deze zenuwcellen, hun clusters, allemaal omhuld zijn door speciale beschermende membranen, zoals de plastic mantel om een ​​draad, om ze te beschermen en de elektrische signalen sneller te laten reizen. Het is in deze beschermende membranen dat zich soms zogenaamde zenuwschedegezwellen ontwikkelen.

Wat zijn zenuwschedegezwellen?

Simpel gezegd, deze tumoren vormen zich in de beschermende 'omhulsels' die onze zenuwen omringen. Deze 'omhulsels' of bekleding bestaan ​​uit verschillende lagen:

• Schwann-cellen: Dit zijn de cellen die zich om het axon, het lange deel van de zenuwcel, wikkelen, zoals isolatie rond een draad.
• Endoneurium: Dit is het bindweefsel dat elke zenuwvezel omhult, vergelijkbaar met de mantel rond een enkele koperdraad in een kabel.
• Perineurium: Dit is het weefsel dat de bundels zenuwvezels omhult.

Ons zenuwstelsel kan worden onderverdeeld in twee delen:

• Centraal zenuwstelsel: Dit omvat onze hersenen en ons ruggenmerg.
• Perifeer zenuwstelsel: Dit is het netwerk van zenuwen dat zich vanuit de hersenen en het ruggenmerg vertakt naar alle delen van het lichaam.

Meestal ontstaan ​​deze neurofibromen in het perifere zenuwstelsel .

Welke soorten noten zijn er?

Er bestaan ​​verschillende hoofdtypen neuromen. Laten we eens kijken welke dat zijn.

Schwannomen

Deze tumoren ontwikkelen zich in de eerder genoemde Schwann-cellen . Ongeveer 60% van de schwannomen ontstaat in de vestibulaire zenuw in ons binnenoor . Deze zenuw helpt ons lichaam het evenwicht te bewaren. Andere schwannomen kunnen zich soms onder de huid ontwikkelen, of diep in de weefsels en organen van het lichaam. De meest voorkomende plaatsen waar deze tumoren worden aangetroffen zijn:

• In de armen en benen
• In het hoofd
• In de romp (dat wil zeggen, het gebied tussen de schouders en de heupen)

Schwannomen zijn een type tumor dat meestal bedekt is met een dun laagje weefsel, ofwel "ingekapseld". Deze tumoren zijn doorgaans niet-kankerachtig (goedaardig). In zeer zeldzame gevallen kan een langdurig aanwezige tumor echter wel kwaadaardig worden.

Neurofibromen

Dit type tumor omvat verschillende soorten weefsel, namelijk Schwann-cellen, endoneurium en perineurium, die de zenuwen omhullen. Deze tumoren verschijnen meestal als bultjes onder de huid, maar kunnen zich soms ook ontwikkelen op zenuwen diep in het lichaam.

In tegenstelling tot schwannomen zijn neurofibromen niet gekapseld. Ze groeien in zenuwbundels. Plexiforme neurofibromen zijn een type tumor dat zich als een netwerk verspreidt, vele zenuwbundels omringt en zich kan uitbreiden naar omliggend weefsel.

De meeste neurofibromen zijn niet kwaadaardig. Ongeveer 5% tot 10% van deze tumoren kan echter wel kwaadaardig worden . Deze worden maligne perifere zenuwschedetumoren (MPNST) genoemd. Bij ongeveer de helft van de mensen met deze kwaadaardige tumoren is de kanker al uitgezaaid naar andere delen van het lichaam op het moment dat de diagnose wordt gesteld.

Hoe vaak komt deze vrucht voor?

Goedaardige zenuwschedegezwellen komen relatief zelden voor.

• Schwannomen komen het meest voor bij mensen tussen de 50 en 60 jaar.
• Neurofibromen komen het vaakst voor bij mensen tussen de 20 en 40 jaar.
• Plexiforme neurofibromen ontwikkelen zich meestal vóór de leeftijd van 5 jaar.

Kwaadaardige tumoren van de perifere zenuwschede zijn een zeer zeldzame vorm van kanker, die slechts ongeveer één op de tien miljoen mensen per jaar treft.

Waarom ontstaan ​​dit soort tumoren? Wat zijn de oorzaken?

Genetische veranderingen hebben een grote invloed op de ontwikkeling van deze neurofibromen.

• De ontwikkeling van schwannomen wordt in verband gebracht met veranderingen in het gen NF2.
• Neurofibromen worden geassocieerd met een gen genaamd (NF1).

Meestal treden deze genetische veranderingen spontaan op, zonder duidelijke oorzaak . Een klein aantal schwannomen en neurofibromen wordt echter veroorzaakt door een zeldzame genetische aandoening genaamd neurofibromatose , die in families kan voorkomen.

Soorten neurofibromatose

Er zijn drie hoofdtypen van deze ziekte:

• Neurofibromatose type 1 (NF1): Mensen met NF1 ontwikkelen grote aantallen neurofibromen. Ze hebben ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van plexiforme neuromen en maligne perifere zenuwschedetumoren (MPNST). Andere aandoeningen die bij mensen met NF1 voorkomen, zijn macrocefalie , scoliose en leerproblemen .

• Neurofibromatose type 2 (NF2):Vrijwel iedereen met NF2 ontwikkelt vestibulaire schwannomen in beide oren vóór de leeftijd van 30 jaar. Daarnaast kunnen er ook andere soorten schwannomen en tumoren ontstaan ​​in de huid, ogen en het centrale zenuwstelsel.

• Schwannomatose: Bij deze aandoening ontwikkelen zich meerdere schwannomen in de vestibulaire zenuw (in beide oren) in plaats van in de vestibulaire zenuw zelf.

Wat zijn de symptomen van deze tumoren?

De meeste mensen met neuromastoïde tumoren ervaren geen pijn of andere symptomen . Als de tumor echter groot wordt of op een zenuw drukt, kunnen symptomen zoals:

• Een bult of tumor onder de huid (kan pijnlijk zijn bij aanraking).
• Spierzwakte .
• Gevoelloosheid .
• Pijn, stijfheid of een scherpe pijn .
• Een tintelend gevoel, alsof je door elektriciteit wordt geraakt .

Afhankelijk van de locatie van de tumor kunnen er ook andere specifieke symptomen optreden. Hier volgen enkele voorbeelden:

• Ischiaszenuwtumor: Pijn die vanuit de rug naar het been uitstraalt (ischias).
• Een tumor op de pols: Symptomen die lijken op die van het carpale tunnelsyndroom.
• Vestibulaire zenuwtumor: Gehoorverlies, tinnitus, evenwichtsproblemen.

Normaal gesproken is er bij neurofibromatose sprake van één enkele tumor. Bij mensen met de eerdergenoemde aandoening neurofibromatose kunnen echter meerdere tumoren voorkomen (vaak op de huid).

Hoe weet je of je deze noten hebt?

Uw arts zal u eerst lichamelijk onderzoeken en uw algehele gezondheid beoordelen. Hierbij zal hij of zij vragen stellen over uw medische geschiedenis, de medische geschiedenis van uw familie en eventuele symptomen die u ervaart.

Om een ​​reeds zichtbare tumor of een vermoedelijke tumor verder te onderzoeken, kan uw arts de volgende tests aanbevelen:

• Medische beeldvormende onderzoeken: Deze omvatten MRI-scans, echografieën en PET-scans om de tumor duidelijk in beeld te brengen.
• Biopsie: Een klein stukje weefsel wordt uit de tumor genomen en onder een microscoop onderzocht om te bepalen welke celtypen aanwezig zijn. Dit geeft uitsluitsel of de tumor kwaadaardig is of niet.

Als u meerdere tumoren heeft, kan uw arts ook genetisch onderzoek aanbevelen om te zien of u aandoeningen heeft die (NF1), (NF2) en schwannomatose worden genoemd.

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

Als u geen symptomen van een neuromastoïde artritis heeft, kan uw arts adviseren om "af te wachten".Je kunt kiezen voor de methode die "monitoring" heet. Dat betekent dat je de tumor regelmatig controleert om te zien of hij groeit of verandert.

Bij symptomatische tumoren, of als u de tumor om cosmetische redenen wilt laten verwijderen, is een operatie meestal de enige optie .

Sommige neurofibromen, met name de zogenaamde plexiforme neurofibromen, zijn moeilijk volledig te verwijderen omdat ze in de zenuw en tussen de lagen van het zenuwomhulsel groeien. Als de tumor na de operatie niet volledig kan worden verwijderd, zal uw arts u nauwlettend in de gaten houden, omdat de tumor kan terugkeren.

Behandeling van schwannomen in het hoofd

Schwannomen die zich in het hoofd vormen, zoals vestibulaire schwannomen, kunnen de zenuwen aantasten die belangrijke functies in ons lichaam aansturen. In deze gevallen gebruiken artsen een techniek genaamd stereotactische radiochirurgie (bijvoorbeeld Gamma Knife®) om schade aan de zenuwen te voorkomen.

Dit is geen traditionele operatie waarbij een incisie wordt gemaakt. Het houdt in dat een zeer nauwkeurig gerichte stralingsbundel door de huid wordt gestuurd om de tumor te vernietigen of te verkleinen.

Behandeling van kwaadaardige tumoren van de perifere zenuwschede

Naast een operatie kunnen ook kankerbehandelingen zoals bestralingstherapie en chemotherapie worden gebruikt om kwaadaardige tumoren van de perifere zenuwschede te behandelen.

Wat zijn de mogelijke complicaties van een operatie?

Zoals bij elke operatie kunnen er verschillende veelvoorkomende complicaties optreden:

• Bloeding
• Wondinfectie
• Pijn
• Littekens

Daarnaast brengt een zenuwoperatie het risico met zich mee van zenuwschade en blijvende invaliditeit . Uw medisch team zal u helpen bij het omgaan met eventuele langdurige beperkingen die na de operatie kunnen ontstaan. Verschillende behandelingen (fysiotherapie, ergotherapie en logopedie) kunnen u helpen bij uw herstel.

Kan de vorming van deze tumoren worden voorkomen?

Er is geen bekende manier om de vorming van deze tumoren te voorkomen. Uw arts kan echter genetisch onderzoek aanbevelen als u:

• Als er in uw familie iemand is die in het verleden neurofibromen heeft ontwikkeld.
• Als u meerdere tumoren in de zenuwschede heeft (dit kan een teken zijn van de aandoening neurofibromatose).

Wat moeten we in de toekomst van deze noten denken? (Vooruitzicht)

De meeste neurofibromen zijn niet kwaadaardig . Ze kunnen operatief worden genezen en komen zelden terug. Als uw tumor echter niet volledig operatief kan worden verwijderd, moet u onder medisch toezicht blijven.

Ongeveer 3 op de 4 mensen die behandeld worden voor een vestibulair schwannoom behouden hun gehoor .

Het risico dat een zenuwschedegezwel kwaadaardig wordt, is zeer laag. Het hoogste risico bestaat voor mensen met NF1 die een plexiform neurofibroom ontwikkelen. De prognose voor maligne perifere zenuwschedegezwellen (MPNST) is minder gunstig, vooral als de tumor groter is dan 5 centimeter. Minder dan de helft van de mensen met deze aandoening overleeft vijf jaar na de diagnose.

Wanneer moet je een arts raadplegen?

Als u een bultje onder uw huid voelt of symptomen ervaart die mogelijk wijzen op neurofibromatose , raadpleeg dan direct een arts . Vertel uw arts ook of er in uw familie dergelijke tumoren zijn voorgekomen.

Belangrijkste conclusie

Onthoud dat de meeste neuro-endocriene tumoren goedaardige, niet-kankerachtige gezwellen zijn die langzaam groeien . Als u geen symptomen heeft, kan uw arts besluiten u gewoon te observeren. Als een tumor verwijderd moet worden, is een operatie meestal zeer succesvol. Het is zeer zeldzaam dat er complicaties optreden (zoals het niet volledig kunnen verwijderen van de tumor, zenuwschade) of dat een tumor kwaadaardig wordt. Uw arts zal samen met u een behandelplan opstellen en een schema maken voor toekomstige onderzoeken om uw aandoening onder controle te houden. Aarzel dus niet om met uw arts over alles te praten.

zenuwschedegezwellen , schwannoom, neurofibroom, neurofibromatose, zenuwtumoren, kanker, genetische ziekten, zenuwschedegezwellen