Laten we op een eenvoudige manier meer leren over neuro-endocriene tumoren.

Voelt u zich vaak moe, heeft u buikpijn of onverklaarbaar ongemak? We beschouwen deze klachten vaak als normaal. Maar soms schuilt er achter deze ogenschijnlijk onschuldige symptomen een zeldzame, maar belangrijke aandoening waar we ons bewust van zouden moeten zijn. Een dergelijke, minder voorkomende maar belangrijke aandoening is een neuro-endocriene tumor, ofwel een neuro-endocriene tumor (NET). Laten we het daar vandaag eens in eenvoudige bewoordingen over hebben.

Wat zijn neuroendocriene tumoren (NET's)?

Simpel gezegd is dit een zeldzaam type tumor dat zich in ons lichaam vormt. Deze tumoren ontstaan ​​uit onze 'neuroendocriene cellen'. Je vraagt ​​je nu vast af wat voor soort cellen dit zijn. Het bijzondere is dat deze cellen zowel de eigenschappen van zenuwcellen als die van endocriene cellen, die hormonen produceren, bezitten. Dit betekent dat deze cellen signalen van het zenuwstelsel kunnen ontvangen en als reactie daarop hormonen in de bloedbaan kunnen afgeven.

Deze neuro-endocriene cellen bevinden zich op veel plaatsen in ons lichaam. Ze komen het meest voor in organen zoals de longen, maag, alvleesklier en darmen. Wanneer deze cellen om de een of andere reden ongecontroleerd beginnen te delen en zich vermenigvuldigen, ontstaat er een tumor. Veel van deze tumoren zijn kwaadaardig, wat betekent dat ze kankerachtig kunnen worden.

Deze tumoren verschillen sterk van elkaar. Sommige groeien heel langzaam, terwijl andere snel groeien. Ook de symptomen en behandelingen variëren sterk, afhankelijk van de locatie en de aard van de tumor.

Wat zijn de belangrijkste soorten van deze noten?

Artsen classificeren deze tumoren op twee manieren. De ene is gebaseerd op de vraag of ze hormonen produceren of niet.

• Functionele NET's: Deze typen NET's produceren hormonen. Wanneer de hoeveelheid van het betreffende hormoon in het lichaam toeneemt, kunnen deze mensen symptomen ervaren zoals plotselinge opvliegers, zweten en een opgeblazen gevoel.
• Niet-functionele NET's: Deze typen NET's produceren geen hormonen. Daarom zijn er in de beginfase mogelijk geen symptomen. Symptomen verschijnen pas wanneer de NET's groeien, druk uitoefenen op het orgaan waarin ze zich bevinden, of de functie ervan verstoren.

Daarnaast worden deze tumoren ook geclassificeerd op basis van de locatie waar ze zich in het lichaam vormen. Dit zijn de meest voorkomende typen.

Naast deze drie belangrijkste locaties kunnen deze tumoren zich in zeldzame gevallen ook ontwikkelen op plaatsen zoals de schildklier, bijschildklieren, hypofyse en bijnieren.

Hoe vaak komt deze ziekte voor?

Wereldwijd treft deze ziekte ongeveer 6 op de 100.000 mensen . Dit betekent dat het een zeer zeldzame ziekte is. Het aantal mensen bij wie deze ziekte wordt vastgesteld, is de afgelopen jaren echter licht gestegen. Dit komt mogelijk doordat geavanceerde diagnostische tests het nu mogelijk maken om deze tumoren eerder en gemakkelijker op te sporen.

Hoewel deze ziekte mensen van elke leeftijd kan treffen, komt ze zeer zelden voor bij kinderen en jongvolwassenen. Ze komt meestal het meest voor bij mensen tussen de 50 en 60 jaar .

Wat zijn de symptomen van deze ziekte?

Dit is de grootste uitdaging. Vaak veroorzaken deze tumoren pas symptomen als ze groot genoeg zijn om omliggende organen aan te tasten. Zelfs als er wel symptomen optreden, variëren deze afhankelijk van de locatie van de tumor. Bovendien lijken deze symptomen zo sterk op die van andere veelvoorkomende ziekten dat ze gemakkelijk voor andere aandoeningen kunnen worden aangezien.

Hieronder volgen enkele veelvoorkomende symptomen:

• Vermoeidheid
• Buikpijn
• Diarree
• Misselijkheid en braken
• Moeite met ademhalen
• Hoesten (soms met bloed)

Waarom ontstaan ​​deze tumoren? Wat zijn de risicofactoren?

Artsen weten nog steeds niet precies waarom deze neuro-endocriene cellen plotseling ongecontroleerd beginnen te delen. Dat betekent dat ze de exacte oorzaak nog niet kennen.

Er is echter gebleken dat mensen met bepaalde zeldzame, erfelijke genetische aandoeningen (syndromen) een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van deze tumoren. Dit betekent dat de aandoening kan worden veroorzaakt door veranderingen (mutaties) in bepaalde genen.

• Multipele endocriene neoplasie (MEN): Deze aandoening veroorzaakt de vorming van tumoren in verschillende klieren en organen. Mensen met deze aandoening, MEN type 1 (MEN1) genaamd, lopen een bijzonder hoog risico op het ontwikkelen van tumoren in de alvleesklier (P-NETs).
• Het syndroom van Von Hippel-Lindau: Deze aandoening verhoogt het risico op het ontwikkelen van kanker en veelvoorkomende tumoren in verschillende delen van het lichaam.
• Neurofibromatose type 1: Bij deze aandoening vormen zich tumoren op de huid en zenuwen.
• Tubereuze sclerosecomplex: Dit kan leiden tot de vorming van tumoren overal in het lichaam, met name in de hersenen.
• Cowden-syndroom: Deze aandoening verhoogt ook het risico op het ontwikkelen van tumoren en bepaalde vormen van kanker.

Hoe wordt de ziekte gediagnosticeerd? (Diagnose)

Zoals we eerder besproken hebben, zijn de symptomen van deze aandoening zo algemeen dat het even kan duren voordat de diagnose gesteld wordt. Als uw arts dit vermoedt, zal hij of zij verschillende onderzoeken laten uitvoeren, afhankelijk van waar de tumor zich mogelijk bevindt.

Wat is het stadium en de graad van een tumor?

Zodra is vastgesteld dat u deze ziekte heeft, zal de arts het stadium en de ernst ervan met u bespreken.

• Stadium: Dit verwijst naar hoe ver de kanker zich heeft verspreid. Het wordt meestal ingedeeld van stadium 1 tot en met 4. Hoe lager het getal, hoe kleiner de tumor en hoe minder de kanker zich heeft verspreid. Stadium 4 betekent meestal dat de kanker zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam (uitzaaiingen).
• Graad: Dit verwijst naar hoe afwijkend de cellen er onder een microscoop uitzien en hoe snel ze zich delen. Tumoren van graad 1 en 2 (goed gedifferentieerd) groeien langzaam, terwijl tumoren van graad 3 (slecht gedifferentieerd) snel groeien.

Overleg met uw arts om te achterhalen hoe dit stadium en deze graad uw aandoening beïnvloeden.

Wat zijn de behandelingen?

De behandelmethode hangt af van vele factoren, zoals het type tumor, de grootte ervan, of deze is uitgezaaid en uw algehele gezondheid.

Chirurgie is de belangrijkste en meest gebruikte behandeling hiervoor. Als de tumor volledig operatief kan worden verwijderd, is de kans op genezing groot.

Als de tumoren echter groot zijn of zich naar andere gebieden hebben verspreid, kunnen andere behandelmethoden nodig zijn.

• Somatostatine-analogen: Dit zijn medicijnen die de aanmaak van dit hormoon door het lichaam remmen. Ze kunnen de symptomen verminderen en de tumorgroei onder controle houden.
• Chemotherapie:Krachtige medicijnen die kankercellen doden.
• Gerichte therapie: Deze medicijnen richten zich op specifieke genen of eiwitten die alleen in kankercellen voorkomen en vallen deze aan, waardoor er minder schade aan gezonde cellen wordt toegebracht.
• Radiotherapie: Hiervoor worden specifieke bestralingsbehandelingen gebruikt. Een voorbeeld hiervan is de methode 'peptide receptor radionuclide therapie (PRRT)', waarbij een radioactieve stof wordt gebruikt om hormoonproducerende tumoren aan te vallen en te vernietigen.

Hoe kun je met deze ziekte leven?

Wanneer je te horen krijgt dat je NET's hebt, zul je waarschijnlijk veel vragen hebben. Is dit te genezen? Hoe zal mijn toekomst eruitzien?

De prognose voor deze ziekte hangt af van verschillende factoren. Deze omvatten het type tumor, of deze is uitgezaaid en hoe goed de behandeling aanslaat. Gemiddeld is de vijfjaarsoverlevingskans na de diagnose ongeveer 39%.

Het afronden van de behandeling betekent niet dat alles voorbij is. Omdat deze tumoren zeer snel groeien en na de behandeling kunnen terugkeren, zal uw arts u nog jarenlang in de gaten houden.

Hoe kun je voor jezelf zorgen?

Deze ziekte en de bijbehorende behandelingen kunnen een grote impact hebben op uw lichaam en geest.

• Sluit je aan bij steungroepen: Alleen tegen kanker vechten is zwaar. Vooral als je een zeldzame ziekte hebt zoals deze, kan het moeilijk zijn om mensen te vinden die je pijn begrijpen. Vraag je medisch team naar steungroepen voor mensen met deze aandoening.
• Eet voedzaam: Bijwerkingen van de behandeling kunnen leiden tot verminderde eetlust. Raadpleeg een diëtist voor advies over voedingsmiddelen die u helpen uw energieniveau op peil te houden.
• Zoek psychische ondersteuning: Deze reis is niet zo gemakkelijk als je denkt. Als je je emotioneel overweldigd voelt, schaam je dan niet om hulp te zoeken bij een professional in de geestelijke gezondheidszorg.
• Wees voorzichtig met alcoholgebruik: alcohol kan sommige symptomen verergeren, dus raadpleeg uw arts over alcoholconsumptie.

Wanneer moet ik naar de dokter?

Als u NET heeft, let dan goed op eventuele veranderingen in uw lichaam. Vooral plotselinge opvliegers, een opgeblazen gevoel in de buik of een piepende ademhaling kunnen tekenen zijn van een aandoening die carcinoïdsyndroom wordt genoemd. Neem in dergelijke gevallen onmiddellijk contact op met uw arts.

Raadpleeg ook een arts als uw symptomen verergeren of als de bijwerkingen van de behandeling moeilijk te verdragen zijn.

Wanneer moet je naar de Spoedeisende Hulp (SEH)?

In sommige gevallen kunnen NET's het hart aantasten. Als u ongewone zwelling in uw benen of enkels ervaart en plotseling kortademig wordt, ga dan onmiddellijk naar de spoedeisende hulp van het dichtstbijzijnde ziekenhuis.

Tot slot is het normaal om veel vragen te hebben wanneer je over een zeldzame ziekte als deze hoort. Openlijk met je arts praten en al je vragen stellen kan je enorm helpen om de controle over je gezondheid te krijgen.