Voelt u zich soms moe? Heeft u moeite met ademhalen bij het beklimmen van een trap? Of bent u een beetje sceptisch over de ontwikkeling van uw kleintje? Daar kunnen veel redenen voor zijn. Maar soms kan de oorzaak een kleine, aangeboren afwijking aan het hart zijn. Vandaag gaan we het hebben over zo'n aandoening, die verband houdt met de bloedsomloop in het hart, maar die niet erg vaak voorkomt. Dit heet PAPVR, wat staat voor Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (gedeeltelijke anomale pulmonale veneuze terugstroom).
Weet je wat PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) is?
Simpel gezegd is PAPVR een aangeboren hartafwijking . Hierbij is er een klein probleem met de manier waarop het gezuiverde, zuurstofrijke bloed vanuit de longen terugkeert naar het hart. Normaal gesproken gaat al dit zuurstofrijke bloed naar de linkerkant van het hart. Vervolgens pompt de linkerkant van het hart dat bloed naar de rest van het lichaam.
Maar bij iemand met PAPVR komt slechts een klein deel van het zuurstofrijke bloed uit de longen in de rechterkant van het hart terecht . Normaal gesproken ontvangt de rechterkant van het hart bloed dat door het lichaam is verbruikt en dus weinig zuurstof bevat. Wanneer een deel van het zuurstofrijke bloed de verkeerde kant op stroomt, neemt de hoeveelheid bloed die naar de rechterkant van het hart komt toe. Wat gebeurt er dan? De rechterkant van het hart moet met dit extra bloed werken, wat betekent dat het harder moet werken . Deze extra belasting kan zich in de loop van de tijd opstapelen en zelfs onze algehele gezondheid beïnvloeden.
PAPVR treft echter niet iedereen op dezelfde manier. Het hangt af van de hoeveelheid bloed die wordt omgeleid. Sommige mensen hebben een zeer milde vorm van de aandoening en ervaren mogelijk de rest van hun leven geen symptomen. Maar als er wel symptomen optreden of andere complicaties ontstaan, kunnen onze artsen de aandoening goed behandelen. In de meeste gevallen kan PAPVR succesvol worden behandeld met een operatie, waardoor u een lang en gezond leven kunt leiden.
Dit is de normale manier waarop bloed door ons hart stroomt, en hoe dit verandert wanneer we PAPVR hebben.
Om de impact van PAPVR op de bloedstroom te begrijpen, kijken we eerst eens naar hoe bloed normaal gesproken tussen ons hart en onze longen stroomt. Zie het als een kleine reis.
1. Eerst stroomt het gebruikte, zuurstofarme bloed van het lichaam door twee grote aderen (de vena cava superior en de vena cava inferior) naar de bovenste hartkamer (de rechterboezem) aan de rechterkant van het hart.
2. Vervolgens stroomt dit zuurstofarme bloed van de rechterbovenkamer naar de rechteronderkamer (rechterventrikel).
3. Dit bloed wordt vanuit de rechteronderkamer naar de longen gepompt , waarbij de longslagaders hierbij helpen. In de longen wordt dit bloed opnieuw van zuurstof voorzien, alsof het een nieuw leven heeft gekregen.
4. Het nieuwe, zuurstofrijke bloed keert nu via verschillende aderen (longaders) vanuit de longen terug naar het hart, rechtstreeks naar de linkerbovenkamer van het hart.(`(linkerboezem)`).
5. Dit zuurstofrijke bloed uit de bovenste kamer aan de linkerkant stroomt naar de onderste kamer aan de linkerkant (de linkerhartkamer).
6. Ten slotte wordt dit zuurstofrijke bloed uit de onderste hartkamer aan de linkerkant via het grootste bloedvat (de aorta) door het hele lichaam verspreid .
Kijk, normaal gesproken zit het bloed met minder zuurstof in de rechterkamers en het bloed met meer zuurstof in de linkerkamers. Die raken niet door elkaar.
Maar bij PAPVR werkt deze methode niet goed. PAPVR veroorzaakt een abnormaal bloedstroompatroon in het hart, een zogenaamde links-rechts shunt. "Gedeeltelijk afwijkend" betekent dat slechts een deel van het zuurstofrijke bloed uit de longen het hart niet normaal bereikt.
Dit komt doordat een of meer van uw longaders zuurstofrijk bloed naar de rechterbovenkamer pompen in plaats van naar de linkerbovenkamer. Wat gebeurt er dan? Het zuurstofarme bloed in uw rechterbovenkamer wordt gemengd met het zuurstofrijke bloed. Dit gemengde bloed wordt vervolgens naar de rechteronderkamer, de longen, gepompt.
Dit heeft twee bijwerkingen:
- Ten eerste stroomt een deel van het zuurstofrijke bloed onnodig via dezelfde weg terug naar de longen.
- Ten tweede moet uw rechteronderkamer meer bloed naar uw longen pompen . Deze extra belasting kan uw hart na verloop van tijd extra belasten.
Kunnen er naast PAPVR ook andere hartaandoeningen voorkomen?
Sommige mensen hebben alleen PAPVR, zonder andere hartaandoeningen. Dit wordt "geïsoleerde PAPVR" genoemd. Veel mensen met PAPVR hebben echter ook andere afwijkingen, zoals een gat tussen de twee bovenste hartkamers . Dit wordt een atriumseptumdefect (ASD) genoemd.
In zeer zeldzame gevallen kan PAPVR gepaard gaan met een misvorming van de rechterlong en de ader die bloed naar de long voert (het zogenaamde Scimitar-syndroom).
Hoe zeldzaam is PAPVR?
Onderzoekers schatten dat ongeveer 4 tot 7 op de 1.000 mensen PAPVR hebben. Het werkelijke aantal zou echter veel hoger kunnen liggen, aangezien sommige mensen nooit symptomen ervaren en de aandoening mogelijk nooit gediagnosticeerd wordt.
Wat zijn de symptomen van PAPVR?
Als de hoeveelheid bloed die naar de verkeerde kant stroomt (ook wel 'shunting' genoemd) laag is, veroorzaakt PAPVR niet altijd symptomen. Wanneer deze 'shunting' echter toeneemt, kunnen er wel symptomen optreden. Jonge kinderen kunnen symptomen hebben als ze de aandoening in combinatie met andere hartaandoeningen hebben. De meeste mensen met PAPVR ontwikkelen echter symptomen in hun twintiger of dertiger jaren .
Symptomen bij jonge kinderen:
- Ontwikkelingsachterstanden.
- Snel moe worden tijdens het sporten of spelen.
- Regelmatige luchtweginfecties (bijv. borstcongestie).
- Kortademigheid.
- Moeite met aankomen in gewicht.
Symptomen bij volwassenen:
- Moeite met ademhalen.
- De hele tijd moe zijn (`(Vermoeidheid)`).
- Een abnormale hartslag voelen (hartkloppingen).
- Pijn op de borst (`(Pijn op de borst)`).
- De hartslag versnelt.
- Regelmatig voorkomende luchtweginfecties.
Waarom treedt deze PAPVR op?
Net als andere aangeboren hartafwijkingen treedt PAPVR op wanneer het hart zich niet goed ontwikkelt tijdens de foetale ontwikkeling . Normaal gesproken vormen zich in de eerste weken van de zwangerschap vier longaders vanuit een gemeenschappelijke longader. Deze aders verbinden zich met de linker bovenkamer van het foetale hart. Als er echter veranderingen optreden in dit proces, kan de longader zich verbinden met de rechter bovenkamer in plaats van de linker bovenkamer, of met andere nabijgelegen aders (zoals de vena cava superior of de linker brachiocephalische ader). Dit is wanneer PAPVR optreedt.
Wat zijn de mogelijke complicaties van PAPVR?
Links-rechts shunts die lange tijd onbehandeld blijven, kunnen omkeren en leiden tot een ernstige aandoening genaamd Eisenmenger-syndroom. Daarom is het belangrijk om direct medisch advies in te winnen als u symptomen ervaart.
Hoe weet je of je een PAPVR hebt?
Artsen stellen de diagnose PAPVR vast aan de hand van een lichamelijk onderzoek en andere speciale tests . Tijdens het onderzoek luistert uw arts met een stethoscoop naar uw hart. Sommige mensen met PAPVR horen mogelijk een abnormaal hartgeluid (een hartgeruis). Als dit wordt vermoed, zal uw arts aanvullende tests aanvragen.
De leeftijd waarop PAPVR wordt vastgesteld, verschilt van persoon tot persoon. Het kan in de kindertijd worden gediagnosticeerd, maar ook op latere leeftijd. Je kunt PAPVR hebben zonder symptomen te ervaren, waardoor je het je hele leven lang niet weet. Soms wordt de aandoening bij toeval ontdekt tijdens een onderzoek dat voor iets anders wordt uitgevoerd.
Welke tests worden uitgevoerd?
Tests die helpen bij de diagnose van PAPVR zijn:
- Echocardiogram (echocardiogram) - specifiek een transoesofageaal echocardiogram (TEE). Hierbij wordt een echografiebeeld van het hart gemaakt.
- Hart-MRI (Hart-MRI).
- Hart -CT-scan.
Is een operatie nodig voor PAPVR?
Sommige kinderen en volwassenen hebben een operatie nodig om PAPVR te corrigeren, zodat de bloedstroom door het hart wordt hersteld. Kinderen met de diagnose PAPVR hebben vaker een operatie nodig dan volwassenen. Dit komt omdat PAPVR bij kinderen vaak gepaard gaat met andere hartaandoeningen die een operatie vereisen.
Artsen adviseren een operatie.Alleen als het absoluut noodzakelijk is om symptomen te verlichten of toekomstige complicaties te voorkomen. U of uw kind heeft mogelijk een operatie nodig als PAPVR een aanzienlijke links-rechts-shunt veroorzaakt. Dit betekent dat een aanzienlijke hoeveelheid bloed die naar het lichaam zou moeten gaan, terugstroomt naar de rechterkant van het hart en de longen. Dit kan leiden tot onaangename symptomen en complicaties zoals pulmonale hypertensie (PAH) of hartfalen. Uw arts zal beeldvormende onderzoeken gebruiken om de omvang van deze shunt vast te stellen.
Een operatie kan PAPVR vaak succesvol behandelen. Het is belangrijk om de details van de operatie en wat u kunt verwachten met uw arts te bespreken.
De chirurgische techniek kan variëren afhankelijk van de vorm van uw hart en longaders. Over het algemeen streven chirurgen ernaar de bloedstroom om te leiden, zodat zuurstofrijk bloed naar de linkerhartkamers stroomt.
De meeste mensen hebben echter geen operatie nodig . Als uw PAPVR mild is, zal uw arts uw toestand in de gaten houden. Als u symptomen ontwikkelt of tekenen van complicaties vertoont, kan uw arts op dat moment een operatie aanbevelen.
Kan PAPVR worden voorkomen?
Helaas is er geen manier om PAPVR te voorkomen. Het is iets waarmee we geboren worden. Als u echter van plan bent zwanger te worden, bespreek dan met uw arts hoe u het risico op een aangeboren hartafwijking kunt verkleinen. Hier zijn een paar tips:
- Vermijd alcohol, drugs, tabaksproducten en meeroken volledig.
- Ga naar alle afspraken met uw arts tijdens uw zwangerschap.
- Werk samen met uw arts om eventuele onderliggende gezondheidsproblemen die u heeft (bijv. diabetes, hoge bloeddruk) te behandelen.
Kan iemand met PAPVR een normaal leven leiden?
Het is absoluut mogelijk om een lang en gezond leven te leiden met PAPVR. Veel mensen leven jarenlang zonder symptomen of complicaties. Zelfs degenen die een operatie nodig hebben, hebben meestal een goed resultaat. De resultaten kunnen echter variëren afhankelijk van andere hartaandoeningen of onderliggende problemen die iemand heeft. Het is daarom het beste om met uw arts te bespreken wat u kunt verwachten op basis van uw individuele situatie.
Als je PAPVR hebt, hoe zorg je dan voor jezelf? / Hoe zorg je voor je kind?
Leven met een aangeboren hartaandoening kan soms stressvol zijn. Het is belangrijk om te onthouden dat je de dingen dag per dag moet aanpakken. Hier zijn een paar algemene tips die je kunt volgen:
- Raadpleeg een cardioloog die gespecialiseerd is in aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen. Hij of zij zal uw toestand in de gaten houden door middel van regelmatige controles en onderzoeken.
- Vraag uw arts welke soorten lichaamsbeweging geschikt voor u zijn. Samen kunt u een trainingsplan opstellen.
- Volg een hartvriendelijk dieet (bijvoorbeeld het mediterrane dieet).
- Neem alle medicijnen precies zoals uw arts heeft voorgeschreven.
- Vermijd roken en alle tabaksproducten. Raadpleeg uw arts als u hulp nodig heeft bij het stoppen met roken.
Als uw kind PAPVR heeft, vraag dan de arts hoe hij of zij het beste verzorgd kan worden. Uw kind moet mogelijk speciale richtlijnen volgen voor lichaamsbeweging of andere activiteiten, vooral als hij of zij ook andere aangeboren hartafwijkingen heeft.
Wanneer moet je een arts raadplegen?
Ga zoals gepland naar uw arts. Regelmatige controleafspraken en beeldvormende onderzoeken zijn belangrijk om de status van uw PAPVR te controleren en complicaties te behandelen.
Neem onmiddellijk contact op met uw arts als u of uw kind een van de volgende symptomen ervaart:
- Als er nieuwe symptomen optreden of bestaande symptomen veranderen.
- Als er bijwerkingen van het medicijn optreden.
- Mocht u vragen of opmerkingen hebben, neem dan gerust contact met ons op.
In welke situaties moet je naar de Spoedeisende Hulp (SEH) ?
Als u of uw kind een van deze symptomen vertoont, bel dan onmiddellijk 112 of het plaatselijke noodnummer :
- Een te snelle hartslag (100-150 slagen per minuut) die niet afneemt.
- Bewustzijnsverlies en flauwvallen.
- Ademhalingsproblemen die tijdens inspanning verergeren en/of niet verdwijnen, zelfs niet na rust.
- Plotselinge en hevige pijn op de borst.
- Een plotselinge en hevige hoofdpijn.
- Plotselinge zwakte of gevoelloosheid in de armen of benen.
Belangrijke vragen om aan uw arts te stellen
Bespreek uw aandoening en wat u in de toekomst kunt verwachten met uw arts. Hier zijn enkele vragen die u kunt stellen:
Als u een PAPVR-apparaat hebt:
- Hoe ernstig is mijn aandoening?
- Welke veranderingen in mijn levensstijl moet ik doorvoeren?
- Moet ik geopereerd worden?
- Wat zijn de voordelen en risico's van een operatie?
- Hoe zal mijn toekomst eruitzien?
Als uw kind PAPVR heeft, vraag dan de arts om advies:
- Hoe ernstig is de aandoening van mijn kind?
- Heeft mijn kind nog andere aangeboren hartafwijkingen?
- Heeft mijn kind een operatie of andere behandeling nodig?
- Hoe kan ik thuis voor mijn kind zorgen?
- Zijn er beperkingen aan zijn activiteiten?
- Welke hulpmiddelen zijn er beschikbaar om mijn kind dit op een leeftijdsgeschikte manier te laten begrijpen?
Wat is het verschil tussen PAPVR en TAPVR?
PAPVR is iets anders dan een aandoening die 'totale anomale pulmonale veneuze terugstroom (TAPVR)' wordt genoemd. Bij iemand met TAPVR zijn alle aderen in de longen op een abnormale manier met het hart verbonden. TAPVR is een ernstiger aandoening dan de meeste vormen van PAPVR en vereist meestal kort na de geboorte een spoedbehandeling. Zowel PAPVR als TAPVR hebben echter overeenkomsten in die zin dat ze de normale bloedstroom door het hart verstoren.
Onthoud tot slot het volgende:
PAPVR hoeft uw leven niet per se te beïnvloeden. Het kan echter ook symptomen of complicaties veroorzaken die behandeling vereisen. Het is echter normaal dat u zich gestrest of angstig voelt door PAPVR. Als uw kind PAPVR heeft, is het ook normaal dat u zich zorgen maakt over zijn of haar welzijn. Deze gevoelens zijn heel normaal en u hoeft zich er niet schuldig over te voelen.
Bespreek uw zorgen met uw arts. Vraag naar hulpmiddelen die u en uw gezin kunnen helpen. Meer leren over aangeboren hartafwijkingen – of het nu uzelf, uw kind of een dierbare betreft – kan u helpen uw aandoening beter te beheersen. Praten met een therapeut kan u ook helpen om uw zorgen te verlichten. Aarzel tijdens dit traject nooit om uw arts te raadplegen over al uw vragen of zorgen. U bent niet alleen.
PAPVR , hartaandoeningen, aangeboren aandoeningen, longen, bloedsomloop, hartoperatie, aangeboren hartafwijkingen, longaders, hartchirurgie
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe