Verzwakken je spieren geleidelijk? Misschien weet je niet dat het primaire laterale sclerose (ALS) kan zijn! Laten we het hierover hebben!

Heeft u soms het gevoel dat uw benen en armen langzaam gevoelloos worden, of dat uw kracht afneemt? Voelt u zich minder sterk dan voorheen tijdens het lopen, en verliest u misschien zelfs uw evenwicht? Hoewel u misschien niet veel aandacht aan deze symptomen besteedt, kan er soms een ernstiger oorzaak achter zitten. Dat is wat primaire laterale sclerose, of kortweg PLS, is.

Laten we eens kijken wat PLS betekent.

Simpel gezegd is PLS een progressieve neuromusculaire aandoening. Het zorgt ervoor dat je spieren geleidelijk verzwakken en/of stijf worden. De symptomen beginnen vaak in je benen. Na verloop van tijd kunnen deze zwakte en stijfheid zich uitbreiden naar andere spieren in je lichaam.

Zie het zo: onze spieren werken als een elektrisch apparaat. Ze moeten de 'stroom', het signaal van de hersenen, precies zo ontvangen als het hoort. Bij PLS zijn de zenuwcellen, de zogenaamde bovenste motorneuronen (UMN), die als 'draden' fungeren en deze signalen overbrengen, beschadigd.

Helaas bestaat er momenteel geen genezing voor PLS. De behandeling is daarom voornamelijk gericht op het beheersen van de symptomen en het vergemakkelijken van dagelijkse taken. Bijvoorbeeld door u te helpen bij het gebruik van een wandelstok of rollator.

Hoe vaak komt PLS voor?

PLS is eigenlijk een zeer zeldzame aandoening. Er zijn nog geen statistieken over hoeveel mensen het precies ontwikkelen.

Wat is het verschil tussen PLS en ALS? Kan PLS hetzelfde zijn als ALS?

Je hebt vast wel eens gehoord van ALS, oftewel amyotrofische laterale sclerose. Zowel PLS als ALS zijn ziekten van de zenuwen en spieren. Maar er zijn belangrijke verschillen tussen de twee.

Het belangrijkste verschil is dat PLS alleen de bovenste motorische neuronen (UMN's) aantast. Dit zijn de zenuwen die boodschappen van de hersenen naar het ruggenmerg transporteren. Bij ALS worden deze UMN's ook aangetast, evenals de onderste motorische neuronen (LMN's) , die boodschappen van het ruggenmerg naar de spieren transporteren.

Nu vraagt ​​u zich misschien af: 'Kan iemand met PLS later ALS ontwikkelen?' Ja, die kans bestaat. Soms lijken de vroege symptomen van ALS op die van PLS. Als u symptomen heeft die alleen de bovenste motorneuronen (UMN) aantasten, kan de diagnose PLS in eerste instantie gesteld worden. Maar als u later ALS-symptomen ontwikkelt die zowel de UMN als de onderste motorneuronen (LMN) aantasten, kan uw arts de diagnose wijzigen naar ALS.

In feite kunnen veel gevallen die op PLS lijken, de eerste tekenen zijn van ALS die de bovenste motorneuronen aantast ('ALS met dominante aanwezigheid van de bovenste motorneuronen'). Daarom zeggen artsen dat je, om definitief de diagnose PLS te krijgen, minstens drie tot vier jaar symptomen moet hebben .

Wat zijn de symptomen van PLS?

De symptomen van PLS ontwikkelen zich zeer langzaam.Je zult niet meteen een groot verschil merken.

Symptomen die in een vroeg stadium kunnen optreden:

In het begin kunt u zich bijvoorbeeld zo voelen:

• Stijfheid in de benen. Het kan aanvoelen alsof je benen vastzitten.
• De spieren in je benen worden zwakker. Je voelt je misschien niet meer zo sterk als vroeger.
• Het wordt moeilijk om te lopen of je evenwicht te bewaren. Je kunt struikelen of vallen.
• Er treden spierspasmen of pijnlijke krampen op.

Symptomen die kunnen optreden naarmate de ziekte vordert:

Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen er aanvullende symptomen zoals de volgende optreden:

• Ook de spieren in de vingers, handen en armen worden stijf en zwak. Het kan dan moeilijk zijn om kleine voorwerpen vast te pakken of te schrijven.
• Moeite met het beheersen van de urinering. Dit kan leiden tot aandrang om te plassen en incontinentie.
• De pijn treedt op in de onderrug en nek.

Zeldzame symptomen die de tongspieren aantasten:

Dit komt zeer zelden voor, maar bij sommige mensen kunnen ook de tongspieren aangetast worden. Als dit gebeurt:

• Er treedt onduidelijke spraak (dysartrie) op. Het wordt moeilijk om woorden duidelijk uit te spreken.
• Moeite met slikken (dysfagie). U kunt het gevoel hebben dat u stikt wanneer u voedsel of drank doorslikt.

Wat veroorzaakt PLS?

In de meeste gevallen kennen we de exacte oorzaak van PLS nog steeds niet. Dat is de waarheid.

Er bestaat echter in zeer zeldzame gevallen een vorm van PLS die jonge kinderen en jongvolwassenen treft (juveniele primaire laterale sclerose). Deze vorm wordt veroorzaakt door een verandering in hun DNA ten tijde van de conceptie.

Wat zijn de gevolgen van PLS voor ons lichaam?

PLS is een neuromusculaire aandoening. Het tast voornamelijk de motorneuronen in de hersenen aan, evenals de zenuwvezels die van die neuronen naar het ruggenmerg lopen. Deze worden ook wel de bovenste motorneuronen (UMN) genoemd .

Stel je voor: als je je been wilt bewegen, stuurt je hersenen een signaal. Dit signaal reist via zenuwvezels naar neuronen in het ruggenmerg, en van daaruit naar de spieren in je been die je kunt bewegen. Wanneer de spieren dit signaal ontvangen, bewegen ze.

Bij PLS sterven deze UMN-zenuwcellen geleidelijk af (degeneratie). Daardoor ontvangen de spieren de noodzakelijke signalen niet meer goed, waardoor ze niet naar behoren functioneren.

Is dit een erfelijke ziekte?

PLS is meestal niet erfelijk. Dit betekent dat je het kunt ontwikkelen, zelfs als niemand in je familie het heeft gehad. Meestal ontstaat het spontaan, zonder dat er een familiegeschiedenis van de ziekte is.

Wie loopt een hoger risico op het ontwikkelen van PLS?

PLS kan in principe iedereen treffen. De diagnose wordt meestal rond de leeftijd van 50 jaar gesteld. Het kan echter ook voorkomen bij mensen jonger dan 50, ouderen en zelfs kinderen. Het komt iets vaker voor bij mannen.

Welke complicaties kunnen er optreden als gevolg van PLS?

Naarmate PLS vordert, kan het steeds moeilijker worden om zonder hulp te lopen. Mogelijk hebt u een wandelstok, rollator of rolstoel nodig. Bovendien kunt u, naarmate uw spieren verzwakken, uw evenwicht verliezen en gemakkelijker vallen. Als u valt, kunt u gewond raken.

Hoe wordt PLS gediagnosticeerd?

Een arts stelt de diagnose PLS vast na een lichamelijk onderzoek, een neurologisch onderzoek en andere specialistische tests. De arts zal uw symptomen beoordelen en proberen andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen uit te sluiten, zoals ALS of multiple sclerose. Tests kunnen onder meer het volgende omvatten:

• Bloedonderzoek.
• Elektrodiagnostische onderzoeken - Deze onderzoeken controleren hoe goed uw zenuwen en spieren functioneren. Voorbeelden zijn zenuwgeleidingsonderzoek en naaldelektrodeonderzoek.
• Een MRI-scan (magnetische resonantiebeeldvorming) van de hersenen en het ruggenmerg.
• Analyse van hersenvocht (CSF). Dit gebeurt door een kleine hoeveelheid vocht uit uw ruggenmerg af te nemen (een lumbaalpunctie of ruggenprik) om te zoeken naar afwijkingen die specifiek zijn voor neuromusculaire aandoeningen.

Welke behandelingen zijn er voor PLS?

De behandeling van PLS is erop gericht u te helpen uw symptomen onder controle te houden. Dit kan het volgende omvatten:

• Medicijnen om spierstijfheid, mank lopen en slikproblemen te verminderen.
• Fysiotherapie om spierzwakte te verminderen, spierflexibiliteit te verbeteren en de bewegingsvrijheid van gewrichten te vergroten.
• Hulpmiddelen die helpen bij dagelijkse activiteiten en mobiliteit. Bijvoorbeeld een wandelstok, een rollator of een rolstoel.
• Logopedie of hulpmiddelen ter ondersteuning bij spraakproblemen.

Medicijnen die worden gegeven voor PLS-symptomen:

Enkele van de medicijnen die vaak worden voorgeschreven voor de symptomen van PLS zijn:

• Voor spierstijfheid: `(Baclofen)` en `(Tizanidine)`
• Spierkrampen: `(Kinine)`
• Om de spieren te ontspannen: `(Diazepam)`

Zijn er bijwerkingen aan de behandeling verbonden?

Ja, net als alle medicijnen kan ook dit medicijn bijwerkingen hebben. De bijwerkingen verschillen per medicijn. Daarom is het erg belangrijk om met uw arts te praten over de mogelijke bijwerkingen voordat u met een medicijn begint.

Kan PLS worden voorkomen of genezen?

Omdat de exacte oorzaak van PLS niet bekend is, is er momenteel geen manier om de ontwikkeling ervan te voorkomen.

Helaas bestaat er momenteel ook geen behandeling die PLS volledig kan genezen.

Wat is de levensverwachting van iemand met PLS? Wat kunnen ze verwachten?

PLS heeft geen directe invloed op de levensverwachting. Iemand met PLS kan een normale levensduur hebben, net als iemand zonder de ziekte.

Hoe snel uw symptomen verschijnen en hoe snel ze verergeren, verschilt van persoon tot persoon. Over het algemeen verloopt primaire laterale sclerose (ALS) zeer langzaam, over jaren, soms decennia. Maar als u plotseling merkt dat uw symptomen verergeren, raadpleeg dan direct uw arts.

Medicijnen kunnen uw symptomen verlichten en u helpen uw dagelijkse activiteiten zonder onderbrekingen uit te voeren. U kunt overwegen een wandelstok, rollator of rolstoel te gebruiken om u veiliger en zelfverzekerder te voelen tijdens het verplaatsen.

Wanneer moet je een arts raadplegen?

Als u geleidelijke veranderingen in uw spieren opmerkt, zoals stijfheid of zwakte, neem dan contact op met uw arts. Als bij u PLS is vastgesteld, als uw symptomen verergeren door medicatie die u gebruikt, of als u bijwerkingen ervaart, vertel dit dan ook aan uw arts.

Het allerbelangrijkste: als u valt of gewond raakt bij een ongeval, ga dan onmiddellijk naar de spoedeisende hulp.

Vragen die u aan uw arts kunt stellen

Als je PLS hebt, zul je veel vragen aan je arts willen stellen. Bijvoorbeeld:

• Welke behandelingen kunnen helpen mijn symptomen onder controle te houden?
• Wat zijn de bijwerkingen van de behandeling?
• Hoe weet ik of mijn aandoening in de loop der tijd zal verergeren?
• Welke oefeningen kan ik doen om mijn spierfunctie te behouden?
• Moet ik een wandelstok of een rollator gebruiken?

Tot slot een belangrijke boodschap.

Het kan erg moeilijk zijn om te wennen aan een progressieve aandoening die je bewegingsvrijheid beperkt. Sommige dingen die je vroeger leuk vond om te doen, kunnen geleidelijk aan lastiger worden. Hoewel primaire laterale sclerose (PLS) langzaam voortschrijdt, kan het wel degelijk invloed hebben op je dagelijks leven.

Als deze fysieke veranderingen ook uw stemming beïnvloeden, kunt u wellicht verlichting vinden door met een psycholoog of psychiater te praten.Je hoeft je er niet voor te schamen, veel mensen hebben in zulke situaties hulp nodig.

Als u een verandering in uw spierkracht opmerkt, raadpleeg dan direct een arts. Die kan medicijnen of hulpmiddelen voorschrijven om u te helpen zelfstandiger en comfortabeler te worden. Onthoud dat u dit traject niet alleen aflegt.

Primaire laterale sclerose, PLS, spierzwakte, neuropathie, motorneuronen, ALS, symptomen