Bent u altijd moe? Ziet u er bleek uit? Lees meer over deze zeldzame bloedziekte: Pure Red Cell Aplasia (PRCA).

Voelt u zich constant uitgeput, duizelig of heeft u moeite met traplopen? Misschien heeft iemand u wel eens gevraagd: "Waarom bent u de laatste tijd zo bleek?" Dit zijn vaak symptomen van bloedarmoede. Maar vandaag gaan we het hebben over een zeldzame aandoening die bloedarmoede veroorzaakt, waar veel mensen nog nooit van hebben gehoord, maar waar we wel van op de hoogte zouden moeten zijn. Dat is pure rode bloedcelaplasie , of PRCA .

Wat is Pure Red Cell Aplasia (PRCA) in eenvoudige bewoordingen?

Stel je voor dat het beenmerg, de grote botten in ons lichaam, een soort grote bloedfabriek is. In deze fabriek worden de drie soorten cellen gemaakt die ons lichaam nodig heeft: rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. De belangrijkste taak van rode bloedcellen is om de zuurstof die we via de longen binnenkrijgen op te nemen en te verdelen over alle andere cellen in ons lichaam.

Bij een aandoening die pure rode bloedcelaplasie (PRCA) wordt genoemd, stopt de aanmaak van rode bloedcellen plotseling. De productie van andere celtypen, zoals witte bloedcellen en bloedplaatjes, verandert meestal niet veel. Wanneer alleen de aanmaak van rode bloedcellen stopt, neemt het aantal rode bloedcellen in het lichaam geleidelijk af. Dit noemen we bloedarmoede . Wanneer er niet genoeg cellen zijn om zuurstof door het lichaam te transporteren, beginnen de eerder genoemde symptomen, zoals vermoeidheid en zwakte, zich te manifesteren.

Wat zijn de meest voorkomende symptomen van PRCA?

PRCA is een aandoening die ernstige bloedarmoede veroorzaakt, waardoor de symptomen duidelijker zijn dan bij normale bloedarmoede.

Waarom doet zich zo'n zeldzame situatie voor?

Er is niet één enkele oorzaak voor PRCA. Verschillende factoren dragen eraan bij. Soms kan het ook een bijwerking zijn van een andere onderliggende medische aandoening.

• Auto-immuunziekten: Simpel gezegd, dit is wanneer ons afweersysteem (immuunsysteem) per ongeluk ons ​​eigen lichaam aanvalt. Soms kan deze aanval zich ook richten op de cellen in het beenmerg die rode bloedcellen aanmaken. PRCA kan bijvoorbeeld voorkomen bij ziekten zoals systemische lupus erythematosus (SLE) en reumatoïde artritis.
• Bloedkanker: Er bestaat een risico op het ontwikkelen van PRCA bij bepaalde vormen van bloedkanker, met name chronische lymfatische leukemie (CLL) en grootgranulaire lymfatische leukemie (LGL).
• Kwaadaardige tumoren: Een thymoom is een kwaadaardige tumor die zich ontwikkelt in de thymusklier in de borstkas. Dit kan ook een belangrijke oorzaak zijn van PRCA.
• Virale infecties: Parvovirus B19Het virus dat PRCA veroorzaakt, is de belangrijkste oorzaak. Dit virus valt rechtstreeks de stamcellen in het beenmerg aan die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van rode bloedcellen. Het kan ook worden veroorzaakt door hiv, het Epstein-Barr-virus en hepatitisvirussen.
• Bacteriële infecties: Ernstige bacteriële infecties, zoals tuberculose, kunnen in zeldzame gevallen ook PRCA veroorzaken.
• Bepaalde medicijnen: PRCA kan ook voorkomen als bijwerking van bepaalde medicijnen.
• Zwangerschap: In zeer zeldzame gevallen kunnen sommige vrouwen tijdens de zwangerschap tijdelijk PRCA ervaren. Deze aandoening verdwijnt echter meestal spontaan na de bevalling.

Hoe stelt een arts de diagnose van deze ziekte?

Als u de bovengenoemde symptomen heeft, zal een arts u eerst onderzoeken en vervolgens verschillende tests aanbevelen om de diagnose te bevestigen.

• Volledig bloedbeeld (CBC): Hierbij wordt het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes in uw bloed gemeten. Bij PRCA is het aantal rode bloedcellen erg laag.
• Reticulocytengetal: Dit meet het aantal onrijpe rode bloedcellen dat nieuw wordt gevormd in het beenmerg en aan het bloed wordt toegevoegd. Bij PRCA is dit aantal ook erg laag.
• Perifeer bloeduitstrijkje: Een druppel bloed wordt afgenomen en onder een microscoop onderzocht om de vorm en aard van de rode bloedcellen te controleren.
• Parvovirus B19-test: Deze test wordt uitgevoerd bij vermoeden van een virusinfectie.
• CT-scan: Deze test kan worden uitgevoerd als er een vermoeden bestaat van een tumor, zoals een thymoom, in de borstkas.
• Beenmergpunctie/biopsie: Dit is de belangrijkste test om de ziekte te bevestigen. Met een kleine naald wordt onder narcose een beenmergmonster afgenomen, bijvoorbeeld uit het heupbot. Bij PRCA kan hiermee worden bevestigd dat het beenmerg volledig is ontdaan van rode bloedcelvormende cellen.

Hoe wordt PRCA behandeld?

PRCA wordt behandeld door de oorzaak van de ziekte te achterhalen en deze aan te pakken.

Er zijn verschillende behandelmethoden:

• Immunosuppressiva: Als de oorzaak van de ziekte een probleem is met de werking van het immuunsysteem, worden medicijnen zoals corticosteroïden (bijv. prednison) en ciclosporine gegeven om dit onder controle te houden.
• Bloedtransfusie:Als het aantal bloedcellen erg laag is en de symptomen ernstig zijn, worden bloedtransfusies gegeven als snelle verlichting. Maar dit is een tijdelijke oplossing. Omdat continue bloedtransfusies kunnen leiden tot een ophoping van ijzer in het lichaam, is een aparte behandeling (chelatatietherapie) nodig om het overtollige ijzer te verwijderen.
• Operatie: Als de oorzaak van de ziekte een tumor in de thymusklier (thymoom) is, wordt de klier operatief verwijderd (thymectomie).
• Stamceltransplantatie: Bij sommige genetische aandoeningen worden stamcellen van een gezond persoon getransplanteerd om te proberen een nieuw, gezond beenmergsysteem te creëren.
• Immunoglobulinetherapie: Als PRCA wordt veroorzaakt door een Parvovirus B19-infectie, bestrijdt deze behandeling het virus.

Laten we ook eens kijken naar de bijwerkingen van de behandelingen.

Zoals bij alle behandelingen kunnen ook PRCA-behandelingen bijwerkingen veroorzaken. Uw arts zal u dit echter van tevoren uitleggen.

Bijwerkingen van immunosuppressiva

• Acne
• Risico op het ontwikkelen van diabetes
• Hoge bloeddruk
• Osteoporose
• Gewichtstoename
• Maagklachten en misselijkheid

Bijwerkingen van bloedtransfusie

• Koorts en allergieën (jeuk)
• Risico op infectie
• IJzeroverbelasting

Hoe is het om met PRCA te leven en hoe zorg ik voor mezelf?

PRCA kan soms een chronische aandoening zijn. De ziekte kan na behandeling volledig verdwijnen, maar kan ook terugkeren. Daarom zijn er verschillende zaken waarmee rekening moet worden gehouden als je met deze aandoening leeft.

• Ga regelmatig naar uw arts: ook als uw symptomen na de behandeling verdwijnen, is het belangrijk om op de door uw arts voorgeschreven tijdstippen op controle te gaan. Zo kunt u eventuele terugkeer van de ziekte vroegtijdig opsporen.
• Onderhoudsdosering: Sommige mensen moeten mogelijk medicatie in een lagere dosis blijven gebruiken om te voorkomen dat de ziekte terugkeert.
• Gezonde levensstijl:
• Een goed voedingspatroon: vraag uw arts naar ijzerrijke voedingsmiddelen en een voedzaam dieet.
• Drink voldoende water: voorkom uitdroging van het lichaam.
• Lichaamsbeweging: Doe aan veilige lichaamsbeweging die geschikt is voor u, zoals geadviseerd door uw arts.
• Bescherm jezelf tegen infecties:Was uw handen regelmatig. Wees voorzichtig op drukke plaatsen. Bespreek met uw arts welke vaccinaties u nodig heeft.
• Let goed op uw symptomen: als u veranderingen in uw lichaam of nieuwe symptomen opmerkt, neem dan contact op met uw arts.