Wil je ook meer weten over deze zeldzame bloedziekte? Laten we de macroglobulinemie van Waldenström eens in eenvoudige bewoordingen uitleggen!

Heb je ooit gehoord van de ziekte van Waldenström? Het is een lange, lastig uit te spreken naam, hè? Het is eigenlijk een vorm van kanker die langzaam in het bloed groeit. Je hebt er misschien nog nooit van gehoord, omdat het een zeldzame aandoening is. Maar dat is geen probleem, vandaag leggen we het je op een eenvoudige manier uit, zodat je het kunt begrijpen.

Wat is de macroglobulinemie van Waldenström (WM)?

Simpel gezegd is de ziekte van Waldenström, of kortweg WM, een vorm van bloedkanker . Het is een type kanker dat non-Hodgkin-lymfoom wordt genoemd, ook wel lymfoplasmacytisch lymfoom. Het is een zeer zeldzame ziekte. Denk maar eens aan een land als Amerika: slechts drie tot vier mensen per miljoen ontwikkelen deze ziekte.

Hoe ontstaat deze ziekte (WM) dan? We hebben beenmerg in ons lichaam, en daar worden onze bloedcellen aangemaakt. Deze ziekte begint wanneer sommige cellen, de zogenaamde B-cellen (dit zijn cellen van ons immuunsysteem, oftewel de cellen die ons beschermen tegen ziekten), in dit beenmerg kankercellen worden.

Deze kankercellen worden niet met rust gelaten, maar beginnen zelf ook weer nieuwe cellen aan te maken. Net als onkruid in een bos. Wat gebeurt er dan? De gezonde bloedcellen die ons lichaam nodig heeft, krijgen geen ruimte meer en hun aantal neemt af.

• Bij een tekort aan rode bloedcellen ontstaat bloedarmoede. Hierdoor voel je je moe en bleek.
• Wanneer het aantal witte bloedcellen laag is, spreken we van neutropenie, waardoor je vatbaarder wordt voor ziekten.
• Bij een laag aantal bloedplaatjes (cellen die helpen bij de bloedstolling) (trombocytopenie) kan een bloeding moeilijk stoppen.

Bovendien produceren deze kankercellen een abnormaal eiwit genaamd immunoglobuline M of IgM. Wanneer de concentratie van dit IgM-eiwit in het bloed te hoog wordt, wordt ons bloed dikker, als honing . Dit noemen we hyperviscositeitssyndroom. Wanneer het bloed zo dik wordt, wordt het moeilijk voor het bloed om door de kleine bloedvaten in het lichaam te stromen. Vervolgens kunnen er een reeks ernstige symptomen optreden.

Het belangrijkste is dat er nog geen genezing voor de ziekte van Waldenström bestaat. Maar maak je geen zorgen. Er zijn behandelingen die de symptomen kunnen helpen beheersen, soms zelfs volledig kunnen verhelpen, en je kunnen helpen gezond te blijven. De ziekte van Waldenström ontwikkelt zich vaak langzaam, waardoor je er jarenlang goed mee kunt leven.

Wat zijn de symptomen van deze (WM) ziekte?

Stel je voor, ongeveer een op de vier mensen met deze ziekte vertoont geen symptomen . Ze komen er pas achter dat ze deze ziekte hebben als ze om een ​​andere reden naar de dokter gaan. Maar als er wel symptomen verschijnen, ontwikkelen die zich vaak geleidelijk . Laten we eens kijken welke symptomen dit zijn:

• Zwakte en aanhoudende vermoeidheid:Het voelt alsof de batterij leeg is.
• Koorts: Het lichaam voelt zonder duidelijke reden warm aan.
• Anorexia: Geen zin hebben om te eten.
• Nachtzweten: Veel zweten tijdens de slaap.
• Gewichtsverlies: Je wordt dun zonder specifieke reden.
• Verwarring: Moeite met concentreren, enigszins gedesoriënteerd.
• Zwelling van de lever, milt of lymfeklieren: alleen een arts kan dit met zekerheid vaststellen.
• Symptomen van perifere neuropathie, zoals gevoelloosheid in de vingers en tenen : het voelt aan als een tintelend gevoel of een verlies van gevoel.
• Symptomen van bloedstolsels: neusbloedingen, bloedend tandvlees tijdens het tandenpoetsen, duizeligheid, hoofdpijn en wazig zien.

Het feit dat je één of twee van deze symptomen hebt, betekent niet automatisch dat je de ziekte van Waldenström hebt. Maar als deze symptomen aanhouden, is het raadzaam om medisch advies in te winnen.

Wat zijn de redenen voor de vorming van `(WM)`?

De belangrijkste oorzaak van de ziekte van Waldenström zijn genetische mutaties . Meer dan 90% van de mensen met de ziekte, oftewel negen op de tien, heeft een mutatie in het gen MYD88. Ongeveer 40% van de mensen heeft ook een mutatie in het gen CXCR4. Beide genetische mutaties zorgen ervoor dat de abnormale cellen bij de ziekte van Waldenström zich snel delen.

Het belangrijkste is dat deze genetische veranderingen niet erfelijk zijn . Dat wil zeggen, je erft ze niet van je ouders en je geeft ze ook niet door aan je kinderen. Ze ontstaan ​​gedurende je hele leven. Onderzoekers weten echter nog steeds niet zeker wat de oorzaak is van deze genetische mutaties.

Wie loopt een groter risico om deze ziekte te ontwikkelen? (Risicofactoren)

Er zijn een aantal factoren die de kans op het ontwikkelen van `(WM)` vergroten. Laten we eens kijken welke dat zijn:

• Leeftijd: Deze ziekte wordt het vaakst vastgesteld bij mensen van 65 jaar en ouder.
• Ras: Deze ziekte komt het meest voor bij blanken.
• Geslacht: Mannen hebben een grotere kans om deze ziekte te ontwikkelen.
• Andere medische aandoeningen: U loopt mogelijk een verhoogd risico als u aandoeningen heeft zoals hepatitis C, aids, het syndroom van Sjögren of een aandoening genaamd MGUS (monoklonale gammopathie van onbekende betekenis) (dit is een voorloper van de ziekte van Waldenström). Het is echter belangrijk om te onthouden dat niet iedereen met MGUS de ziekte van Waldenström zal ontwikkelen.
• Familiegeschiedenis: Als uw bloedverwanten WM of andere vormen van lymfoom hebben gehad, loopt u mogelijk ook risico.

Wat zijn de mogelijke complicaties van deze ziekte?

In sommige ernstige gevallen kan WM andere complicaties veroorzaken.

• Amyloïdose: Dit is een aandoening waarbij defecte eiwitten zich afzetten in organen zoals het hart, de longen en de nieren.
• Cryoglobulinemie: Bij deze aandoening hopen bepaalde eiwitten in het bloed die reageren op kou zich op in de ledematen en klonteren samen. Dit kan pijn en een blauw/witte verkleuring (cyanose) veroorzaken.

Hoe stellen artsen de diagnose van deze ziekte? (Diagnose)

Uw arts kan verschillende tests gebruiken om vast te stellen of u de ziekte van Waldenström (WM) heeft. Daarbij wordt voornamelijk gezocht naar kankercellen en het IgM-eiwit waar we het eerder over hadden.

• Bloed- en urineonderzoek: Er worden bloed- en urinemonsters afgenomen om te controleren op tekenen van de ziekte van Waldenström. Hierbij wordt onder andere gezocht naar een laag aantal bloedcellen en afwijkende IgM-eiwitten.
• Beeldvormende onderzoeken: Een CT-scan of een CT-PET-scan, een combinatie van een CT- en een PET-scan, wordt gebruikt om in het lichaam te zoeken naar tekenen van WM. Bij deze onderzoeken wordt gezocht naar zaken zoals gezwollen organen en lymfeklieren.
• Oogonderzoek: Controleert op bloedingen achter in het oog. Dit is een teken van bloedstolsels.
• Beenmergbiopsie: Hierbij wordt een klein stukje beenmerg afgenomen en onder een microscoop bekeken om te zien of er kankercellen aanwezig zijn.

Hoe wordt `(WM)` behandeld?

Zoals we al eerder hebben gezegd, bestaat er nog geen genezing voor deze ziekte. Daarom is de beste behandeling het verlichten van de symptomen met minimale bijwerkingen . Uw arts zal met u overleggen en een behandelplan opstellen dat bij u past. Hieronder vindt u enkele behandelingsopties voor WM:

• Afwachtend beleid: Als u geen symptomen heeft, hoeft uw arts mogelijk niet met de behandeling te beginnen. Sommige mensen met de ziekte van Waldenström hebben jarenlang geen behandeling nodig.
• Plasmaferese / plasma-uitwisseling: Hierbij wordt met behulp van een machine het abnormale IgM-eiwit uit het plasma, het vloeibare deel van uw bloed, gefilterd. Het gezuiverde plasma wordt vervolgens terug in uw bloed gebracht. Deze behandeling wordt gebruikt om de symptomen van bloedstolling te verminderen.
• Immunotherapie: Bij deze behandeling wordt uw eigen immuunsysteem gebruikt om de groei van WM-cellen te vernietigen of te remmen. Het geneesmiddel Rituximab (Rituxan®) wordt vaak alleen of in combinatie met chemotherapie toegediend.
• Chemotherapie: Geneesmiddelen die kankercellen doden, kunnen afzonderlijk of in combinatie met immunotherapie worden toegediend.
• Corticosteroïden: Een type steroïde, zoals dexamethason, kan samen met immunosuppressieve therapie en chemotherapie worden toegediend. Ze helpen kanker te bestrijden en verminderen tegelijkertijd de bijwerkingen van de behandeling.
• Gerichte therapie:Deze behandeling werkt door eiwitten te blokkeren die kankercellen gebruiken om te groeien. Ibrutinib (Imbruvica®) en zanubrutinib (Brukinsa®) zijn twee doelgerichte therapieën die door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) zijn goedgekeurd voor de behandeling van Waldenström-macroglobulinemie (WM).
• Stamceltransplantatie: Hierbij wordt gezond beenmerg getransplanteerd om het beenmerg te vervangen dat is aangetast door abnormale cellen. Dit gebeurt niet vaak en wordt alleen bij geselecteerde patiënten uitgevoerd.

Wanneer moet ik medisch advies inwinnen?

Als bij u de diagnose Waldenström-macroglobulinemie (WM) is gesteld, neem dan direct contact op met uw arts als u nieuwe symptomen ervaart of als u zich zorgen maakt over bestaande symptomen. Het is belangrijk om vragen te stellen om te weten wat u kunt verwachten. Hier zijn enkele vragen die u aan uw arts kunt stellen:

• Hoe ernstig is `(WM)`? Welke gevolgen zal dit hebben voor mijn leven?
• Wat kan ik op korte en lange termijn verwachten?
• Moet ik meteen met de behandeling beginnen?
• Welke behandeling raadt u aan?
• Welke bijwerkingen kunnen we van de behandeling verwachten?

Wat kan ik verwachten als ik deze aandoening heb?

Niet iedereen met een langzaam progressieve ziekte zoals de ziekte van Waldenström is hetzelfde. Onderzoek toont aan dat 66%, oftewel meer dan twee op de drie mensen, tien jaar na de diagnose nog in leven is. De overlevingsduur kan echter variëren met de leeftijd . De meeste mensen boven de 65 (de leeftijdsgroep waarin de ziekte het vaakst wordt vastgesteld) overlijden aan oorzaken die niets met de ziekte van Waldenström te maken hebben.

Veel factoren beïnvloeden de prognose van uw ziekte. Bijvoorbeeld:

• jouw leeftijd
• Resultaten van de bloedtest
• Soort genetische mutatie (soms kan de afwezigheid van de `(MYD88)`-mutatie wijzen op een slechte afloop)

Als u vragen heeft over uw aandoening, neem dan contact op met uw arts . Hij of zij kent u het beste en weet welke factoren van invloed kunnen zijn op uw gezondheid.

Kan ik iets doen om me beter te voelen?

Leven met een lymfoom zoals de ziekte van Waldenström kan grote veranderingen in je leven met zich meebrengen. Het is belangrijk om alle beschikbare hulpmiddelen te gebruiken. Bespreek met je arts welke voeding je wel en niet mag eten en welke zelfzorgmaatregelen je kunt nemen .

Om eenzaamheid te voorkomen, zoek contact met anderen die deze zeldzame ziekte hebben. Ook al voel je je in eerste instantie zo wanneer je hoort dat je deze ziekte hebt, je bent niet alleen op dit pad . Bespreek het met je arts en sluit je aan bij steungroepen.

Onthoud tot slot dit.

Onderzoekers hebben nog geen genezing gevonden voor de ziekte van Waldenström (WM). Wel zijn er verschillende behandelingen ontwikkeld die het leven met de ziekte draaglijker maken . Veel mensen leven jarenlang met de ziekte zonder symptomen. Dankzij nieuwe behandelingen kunnen mensen met WM langer leven dan ooit tevoren, zonder dat dit ten koste gaat van hun levenskwaliteit.

Als u deze diagnose krijgt, raak dan niet in paniek en vraag uw arts naar de korte- en langetermijnprognose. Hij of zij kan u helpen bij het bepalen van het beste behandelplan. Onthoud dat u met de juiste medische begeleiding en ondersteuning prima met deze aandoening kunt leven.

Waldenström-macroglobulinemie, WM, bloedkanker, IgM - eiwit, hyperviscositeitssyndroom, beenmerg, lymfoom