La oss lære om Budd-Chiari syndrom, en alvorlig tilstand der blodårene i leveren blir blokkert.

Leveren er et av de viktigste organene i kroppen vår. Som en stor fabrikk har leveren et stort system av blodårer som fjerner urenheter fra blodet. Tenk deg hva som skjer hvis ett eller flere av disse blodårene blir blokkert eller innsnevret? Innen medisin er dette en sjelden, men svært alvorlig tilstand forårsaket av blokkering av venene som fører blod ut av leveren . Det er svært viktig å være klar over dette. La oss snakke enkelt om det.

Enkelt sagt, hva er Budd-Chiari syndrom?

Den beste måten å forstå dette på er å tenke på hva som skjer når et avløp i hjemmet vårt blir tett. Akkurat som et tett rør fylles med vann, begynner blod å samle seg inne i leveren når levervenene blir tette. Dette kan skyldes blodpropp, hevelse inne i venen eller trykk utenfra.

Når blodet samler seg på denne måten, hovner leveren opp og blir større. Ikke bare det, men milten kan også bli forstørret på grunn av dette trykket. Hvis denne tilstanden fortsetter, er det sannsynlig at flere andre alvorlige bivirkninger vil oppstå.

• Portalhypertensjon: For høyt trykk i hovedvenen som fører blod til leveren («portvenen»).
• Åreknuter: På grunn av dette høye trykket blir blodårene på steder som spiserøret og magen forstørret og kan sprekke og blø.
• Ascites: En tilstand der en væske som vann fyller magen, noe som får den til å hovne opp. Vi kaller dette «ascites».
• Skrumplever: Langvarig skade på leveren, som resulterer i død av leverceller og arrdannelse i leveren. Dette er en alvorlig tilstand som ikke kan reverseres.

Finnes det forskjellige typer av denne sykdommen?

Ja, det kan deles inn i flere hovedtyper basert på hvor raskt og alvorlig symptomene oppstår. Det finnes også to typer basert på den underliggende årsaken.

Avhengig av årsaken er det to hovedtyper:

1. Primært Budd-Chiari-syndrom: I dette tilfellet ligger problemet i selve blodåren. Dette kan være forårsaket av en blodpropp (trombe) eller hevelse i venen.

2. Sekundært Budd-Chiari-syndrom: Her kommer problemet utenfra blodåren. For eksempel kan en kreftsvulst eller ikke-kreftsvulst nær leveren føre til at en blodåre blokkeres.

Hva er symptomene på dette?

Symptomene på denne sykdommen kan variere fra person til person. De varierer også avhengig av sykdomstypen. Det finnes imidlertid noen vanlige symptomer som kan sees.

Hvorfor oppstår Budd-Chiari syndrom? Hva er årsakene?

Ofte er dette forårsaket av en medisinsk tilstand som øker kroppens tendens til å danne blodpropper.

• Blodsykdommer (myeloproliferative neoplasmer – MPN-er): Dette er sjeldne typer blodkreft. De fører til at kroppen produserer for mange blodceller, noe som øker risikoen for blodpropp.
• Hyperkoagulerbare lidelser: Tilstander der blodet koagulerer for raskt på grunn av genetiske årsaker eller andre sykdommer. For eksempel tilstander som «protein C»- eller «S»-mangel, «antifosfolipidantistoffsyndrom».
• Lever- eller nyresvulster: Kreft- eller godartede svulster kan føre til at blodårene blir komprimert utenfra.
• Graviditet: Kvinner har naturlig nok en litt høyere risiko for blodpropp under graviditet.
• P-piller: Bruk av noen typer p-piller kan også øke risikoen for blodpropp.
• Andre sykdommer: Sykdommer som sigdcelleanemi og inflammatorisk tarmsykdom (IBD) kan også forårsake dette.

Noen ganger finnes det imidlertid tilfeller der ingen eksakt årsak kan finnes . Vi kaller det «idiopatisk».

Hvordan finner en lege dette?

Når du oppsøker lege, vil han lytte nøye til symptomene dine, undersøke deg og deretter bestille flere tester for å bekrefte diagnosen.

1. Blodprøver: Disse hjelper med å sjekke leverenzymnivåer og avgjøre om det er risiko for blodpropp.

2. Bildetester:

• Doppler-ultralyd: Dette er den første, enkleste og viktigste skanningen. Den bruker lydbølger for å se på blodstrømmen i leverens blodårer. Dette kan gi en god idé om det er en blokkering.
• CT-skanning eller MR-skanning: Denne typen skanning kan ta tydeligere bilder av leveren og omkringliggende organer. Noen ganger kan en spesiell væske («kontrastmateriale») injiseres i kroppen for å gjøre blodårene mer synlige.
• Venografi (venogram): Denne testen utføres hvis andre skanninger ikke er avgjørende. I denne testen injiseres en spesiell væske i et blodkar, og det tas røntgenbilder for å se på blodstrømmen.

3. Leverbiopsi: For å fastslå nøyaktig hvor mye skade leveren har blitt gjort og om det har utviklet seg skrumplever, tas en veldig liten del av leveren med en liten nål og undersøkes under et mikroskop.

Hva er behandlingene for dette?

Det er to hovedmål med behandlingen. Det ene er å åpne det blokkerte blodkaret eller skape en alternativ rute for blodstrømmen. Det andre er å behandle den underliggende årsaken.

Behandling med medisiner

I starten gis medisiner som antikoagulantia (blodfortynnende medisiner ) for å løse opp blodpropper og forhindre at nye propper dannes. For eksempel medisiner som heparin eller warfarin.

Spesielle ikke-kirurgiske behandlinger

Hvis medisiner alene ikke kan kontrollere tilstanden, finnes det flere behandlingsmetoder som utføres av spesialistleger.

• Transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS): Dette er en litt mer komplisert prosedyre. Enkelt sagt skaper den en «bypass» inne i leveren. Et lite rør (en stent) settes inn mellom høytrykksportvenen og levervenen, som drenerer blod fra leveren. Dette skaper en ny bane for blodet å strømme uten å bli blokkert.
• Perkutan transluminal angioplastikk: Dette innebærer å blåse opp et blodkar som har blitt blokkert eller innsnevret med en ballong. Noen ganger settes et lite nettlignende rør (en «stent») inn for å hindre at karet innsnevres igjen.

Levertransplantasjon

Hvis alle andre behandlinger mislykkes, eller hvis leveren har sviktet fullstendig (leversvikt) eller har utviklet skrumplever, er siste utvei en levertransplantasjon for friske pasienter.

Hva er fremtiden med denne sykdommen?

Prognosen avhenger av flere faktorer. Hvor tidlig sykdommen oppdages, omfanget av skaden og hvor godt den responderer på behandlingen er alle viktige.

Hvis en pasient med fullstendig blokkering av blodårene ikke behandles, kan vedkommende dø av leversvikt innen omtrent tre år. Med riktig behandling, spesielt en levertransplantasjon, kan man imidlertid vanligvis leve et langt liv. Derfor får du den beste informasjonen om dette fra legen din. Han eller hun vil forklare det for deg nøyaktig i henhold til din situasjon.