Får du smertefulle sår på huden? Det kan være kalsifylaksi!

Har du noen gang hørt om en sykdom som heter kalsifylaksi? Navnet høres kanskje litt rart ut. Men det er en svært sjelden, svært smertefull og noen ganger livstruende tilstand. Det som skjer er at kalsiumavleiringer bygger seg opp i de små blodårene i kroppen din, og blokkerer dem. Når det skjer, stopper det blodstrømmen, og huden din og vevet under den begynner å dø. Det er som en plante som visner når den ikke får nok vann.

Hva er kalsifylaksi? La oss forstå det enkelt!

Enkelt sagt er kalsifylaksi en tilstand der kalsiumavleiringer bygger seg opp i blodårene, noe som blokkerer blodstrømmen og fører til at huden og det underliggende vevet dør. Akkurat som et vannrør tetter seg med skitt og vannet slutter å renne, bygger det seg kalsiumavleiringer opp i de små blodårene i kroppen vår.

Oftest forekommer disse kalsiumforekomstene i blodårene som forsyner huden og vevet under huden med blod. Imidlertid kan disse kalsiumforekomstene i svært sjeldne tilfeller også forekomme i organer i kroppen, som øyne, lunger, hjerne, muskler og tarmer.

Når denne tilstanden påvirker huden, kan det være utrolig smertefullt . Det berørte området kan også åpne seg og danne et sår, som ligner på et liggesår. Etter hvert som huden og vevet rundt såret dør, kan skaden spre seg. Kalsifylaksis-sår tar lang tid å gro, og kan føre til alvorlige komplikasjoner.

Hvis dette såret blir infisert, sprer infeksjonen seg gjennom hele kroppen, og immunforsvaret vårt begynner å overreagere. Vi kaller dette sepsis . Dette er den farligste og dødeligste komplikasjonen av kalsifylaksi.

Finnes det typer kalsifylaksi?

Ja, det finnes to hovedtyper av kalsifylaksi, avhengig av hvordan den utvikler seg.

1. Uremisk kalsifylaksi

Dette er den vanligste typen . Den forekommer ofte hos personer som er i dialyse på grunn av nyresykdom i sluttstadiet (ESKD). Dette betyr at nyrene deres ikke fungerer som de skal, og de må kobles til en dialysemaskin for å fjerne avfallsprodukter fra blodet.

2. Ikke-uremisk kalsifylaksi

Denne typen er svært sjelden . Den kan forekomme hos personer som er i tidlige stadier av nyresykdom, hos personer som nylig har hatt skade på en eller begge nyrer, eller (svært sjelden) hos personer som ikke har noen nyreproblemer i det hele tatt.

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Kalsifylaksi er en svært sjelden tilstand.Blant personer i dialyse forekommer dette hos omtrent 35 av 10 000 personer (omtrent en tredjedel av 1 %). For eksempel er det i USA mer enn 1,5 millioner mennesker i dialyse, så omtrent 2000 tilfeller av kalsifylaksi rapporteres hvert år. Tilstanden er enda sjeldnere i land med lav forekomst av nyresykdom.

Men overraskende nok har kvinner høyere risiko for å utvikle denne sykdommen . Kvinner har dobbelt så stor sannsynlighet for å utvikle den som menn.

Hva er symptomene på dette?

Symptomer på kalsifylaksi inkluderer:

• Sterke smerter: Dette er ofte en svært smertefull tilstand. Smerten kan begynne før det er synlige tegn på skade eller annen skade. Det berørte området kan bli følsomt for trykk eller berøring, noe som gjør smerten verre.
• Hudforandringer (tidlige stadier): Dette er områder av huden som blir røde, lilla, brune eller svarte. Disse forandringene ser vanligvis ut som et nett. Det kan være blemmer, og den berørte huden kan bli tykkere og læraktig.
• Sår og magesår (sent stadium): Hudforandringer utvikler seg vanligvis til sår som sprer seg i et stjerneformet mønster. Disse sårene har ofte en vond lukt. Død hud og kjøtt kan bli svart, danne skorpe og skrelle av.
• Synsproblemer, indre blødninger og muskelskader: Svært sjelden kan kalsiumavleiringer oppstå ikke bare under huden, men også inne i kroppen, noe som forårsaker andre problemer. Hvis kalsiumavleiringer er i øynene, kan synet bli svekket. Hvis de er i indre organer, kan de blø og skade muskler.
• Kalsiumavleiringer i store blodårer og hjertet: En vanlig komplikasjon ved nyresykdom i sluttstadiet er kalsiumavleiringer i store blodårer og hjerteklaffer. Risikoen for at dette skjer øker når kalsifylaksi utvikles.

To hovedtyper av Calcifylaxis-lesjoner forekommer:

Når skader oppstår, skjer de ofte på en av to måter:

• Sentral distribusjon: Disse lesjonene finnes oftest i magen og lårene. De er vanligere hos personer med høyere kroppsmasseindeks (BMI) og hos kvinner. Omtrent 70 % av pasienter med uremisk kalsifylaksi har disse sentrale distribusjonslesjonene. I ikke-uremiske tilfeller er forekomsten omtrent 50 %. I tilfeller der det er flere av disse sentrale lesjonene, er risikoen for død høyere.
• Perifer fordeling: Dette er lesjoner som oppstår i ekstremitetene på hender og føtter, spesielt fingertuppene. Når perifere lesjoner er alvorlige, kan det hende at en lege må amputere en finger, tå eller en del av lemmet for å hindre at skaden sprer seg og forårsaker livstruende komplikasjoner.

Hvorfor oppstår kalsifylaksi? Hva er årsakene?

Den eksakte årsaken til kalsifylaksi er ennå ikke kjent , men forskning tyder på at den er forårsaket av mer enn én faktor. Disse faktorene kommer sammen for å forårsake kalsifylaksi.

Disse faktorene kan omfatte:

• For mye biskjoldbruskkjertelhormon: Når du har nyreproblemer, prøver biskjoldbruskkjertlene å holde kalsiumnivået i blodet stabilt. Når de gjør dette, produserer de mer av et hormon som kroppen din trenger. Dette kalles hyperparatyreoidisme . Dette kan også skje når kroppen din ikke får nok vitamin D eller kalsium.
• Nyresvikt: Nyrer som ikke fungerer som de skal, forstyrrer den kjemiske balansen som kontrollerer kalsium og fosfor i kroppen.
• For mye fosfor: Kroppene våre bruker fosfor til ulike kjemiske prosesser, og nyrene bidrar til å kontrollere fosfornivåene.
• Visse typer kreft: Dette sees oftest i tilfeller av kalsifylaksi, som ikke er relatert til nyresykdom.
• Traume: Dette kan være forårsaket av en skade, en medisinsk prosedyre som kirurgi eller en intravenøs (IV) linje.

Hvem er mest utsatt for dette? (Risikofaktorer)

Det finnes flere risikofaktorer og medisinske tilstander som kan være forbundet med kalsifylaksi. Disse er:

• Nyreproblemer: De aller fleste som utvikler kalsifylaksi er i sluttstadiet av nyresvikt, så vel som de som er i dialyse.
• Fedme: Denne tilstanden øker risikoen for å utvikle kalsifylaksi.
• Diabetes: Når du injiserer insulin hver dag, kan huden på injeksjonsstedet bli skadet.
• Autoimmune sykdommer: For eksempel sykdommer som lupus, ulcerøs kolitt og revmatoid artritt.
• Leversykdom: Alkoholindusert hepatitt, en tilstand forårsaket av alkoholmisbruk, kan også være en risikofaktor.
• Warfarin: Denne blodfortynnende medisinen hindrer kroppen i å bruke vitamin K. Vitamin K er viktig for blodpropp. Vitamin K aktiverer også et protein som kontrollerer kalsiumavleiringer. Mange mennesker med nyresykdom i sluttstadiet har ikke nok vitamin K. Dette gjør det lettere å danne kalsiumavleiringer.
• Kortikosteroider: Disse medisinene gis for å redusere hevelse og betennelse. Personer som utvikler kalsifylaksi har ofte nylig tatt kortikosteroider.

Hva er komplikasjonene ved kalsifylaksi?

Kalsifylaksi kan forårsake følgende komplikasjoner:

• Søvnløshet
• Tap av matlyst
• Depresjon
• Alvorlige magesår
• Infeksjoner
• Amputasjon
• Sepsis

Hvordan diagnostiserer leger dette?

En lege kan mistenke kalsifylaksi etter å ha gjennomgått tilstanden din, symptomene dine og en fysisk undersøkelse. Denne fysiske undersøkelsen kan omfatte å se på huden din eller områdene under huden din og kjenne etter eventuelle endringer. De vil også spørre om din sykehistorie og prøve å diagnostisere kalsifylaksi. Når en lege mistenker dette, vil de bestille medisinske tester for å finne ut mer.

Hvilke tester blir gjort?

En lege kan bestille disse testene:

• Hudbiopsi:

Den mest pålitelige måten å diagnostisere kalsifylaksi på er å ta en liten prøve (vanligvis omtrent 4 til 5 millimeter dyp) av huden og vevet under den. En lege vil vanligvis ta en prøve fra kanten av et sår eller en hudlesjon. Denne prøven undersøkes under et mikroskop, og visse stoffer brukes til å forårsake fargeendringer eller kjemiske endringer for å bekrefte diagnosen.

Hvis du allerede har nyresykdom i sluttstadiet og har alvorlige lesjoner med svart skorpe, er det kanskje ikke nødvendig med en biopsi.

• Labtesting:

Blod- og urinprøver hjelper med å diagnostisere sykdommer, vurdere alvorlighetsgraden av sykdommen og bestemme den beste behandlingen. Testene som leger bruker oftest er:

• Nyrefunksjonstester: Disse testene analyserer urin for å se hvor godt nyrene dine fungerer.
• Mineral- og beinparametere: Analyse av kalsium, fosfor, parathyroidhormon og vitamin D kan bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen.
• Leverfunksjonstester: Når du ikke kan ta medisiner som filtreres av nyrene, er neste alternativ å ta medisiner som filtreres av leveren. Leverfunksjonstester hjelper leger med å avgjøre om det er trygt å gi deg medisiner som er avhengige av leveren.
• Immunsystemmarkører:Denne testen ser etter tegn på at kroppen din bekjemper en infeksjon. Den kan også bidra til å oppdage autoimmune sykdommer.
• Blodkoagulasjonsmarkører: Det er nyttig å analysere hvor godt blodet ditt koagulerer (eller ikke koagulerer), da det kan avsløre muligheten for indre blødninger eller andre problemer.

• Bildetester:

En lege kan bestille bildediagnostiske tester, som røntgenbilder eller bentetthetsskanning, men disse er ikke vanlige. Bildediagnostiske tester gjøres oftest når andre tester ikke gir svar som kan hjelpe med diagnosen.

Hvordan behandles dette? (Behandling)

Fordi forskere fortsatt ikke fullt ut forstår kalsifylaksi, finnes det begrenset veiledning om den beste behandlingen. For øyeblikket finnes det ingen kur for denne tilstanden, men hvis behandlingen er vellykket, kan symptomene dine forsvinne.

Vanligvis fokuserer leger på disse tingene:

Sårbehandling

Det viktigste er å forhindre infeksjon og hjelpe såret med å gro. Dette kan inkludere flere avanserte behandlinger, for eksempel:

• Hyperbarisk oksygenbehandling: Dette innebærer å plassere deg i et lufttett kammer som inneholder 100 % oksygen (i stedet for den normale oksygenkonsentrasjonen på omtrent 20 %). Trykket i kammeret er også litt høyere enn normalt. Dette er en svært effektiv måte å fremme sårtilheling på.
• Debridement: Dette er fjerning av dødt eller døende vev fra et sår. Dette bidrar til å forhindre infeksjon og oppmuntrer såret til å gro. I alvorlige tilfeller kan dette kreve kirurgi.
• Hud- og vevstransplantasjon: I tilfeller der mye vev har gått tapt, kan transplantater tatt fra andre steder i kroppen bidra til å reparere og helbrede såret.
• Antibiotika: Disse medisinene bidrar til å stoppe bakterieinfeksjoner.

Smertekontroll

Kalsifylaksi er en ekstremt smertefull tilstand . Det kan gjøre det vanskelig for deg å hvile og la kroppen din leges. Leger foreskriver vanligvis opioid smertestillende midler for kalsifylaksi.

Natriumtiosulfat

Dette legemidlet gis til deg gjennom en vene (IV). Det kan bidra til å fjerne kalsiumavleiringer fra blodårene eller annet vev.

Behandling av bein- og mineralproblemer

Det er svært viktig å holde blodmineralene dine på riktig nivå og i riktig balanse for å forhindre komplikasjoner og problemer. Dette inkluderer å holde nivåene av biskjoldbruskkjertelhormoner fra å bli for lave eller for høye. I noen tilfeller kan det være nødvendig med kirurgi for å fjerne en eller flere av biskjoldkjertlene dine.

Dialyse

Dette er en behandling som fjerner avfallsprodukter fra blodet når nyrene dine ikke fungerer som de skal.

Ernæringsstyring

Det er svært viktig å forhindre underernæring eller næringsmangel som kan oppstå ved nyreproblemer og relaterte tilstander.

Medikasjonshåndtering

Det er viktig å gjennomgå alle medisiner du tar for å unngå potensielle bivirkninger og problemer. Dette er spesielt viktig hvis du tar warfarin eller andre medisiner som øker risikoen for kalsifylaksi.

Er det noen bivirkninger av behandlingen?

Legen din kan best forklare de mulige komplikasjonene og bivirkningene. Fordi kalsifylaksi er en dårlig forstått tilstand, kan komplikasjoner og bivirkninger være uforutsigbare og variere sterkt fra person til person.

Noen av bivirkningene og komplikasjonene som kan oppstå er:

• Infeksjoner: Dette refererer til infeksjoner som kan oppstå i forbindelse med medisinske prosedyrer, dialyse eller kirurgi, ikke infeksjoner fra sår forårsaket av kalsifylaksi.
• Bivirkninger av natriumtiosulfat: Disse inkluderer kvalme, oppkast, væskebalanseproblemer, lavt blodtrykk og problemer med blodets surhetsgrad. Leger bør være oppmerksomme på disse problemene, spesielt hos personer med hjertesykdom. I mange tilfeller kan disse håndteres ved å endre dosen av denne medisinen eller ved å behandle bivirkningene.

Kan ikke dette forhindres?

Fordi forskere ikke fullt ut forstår årsakene til kalsifylaksi, er det vanskelig å forhindre tilstanden. Leger anbefaler imidlertid ofte å minimere risikofaktorer, som å holde kalsium- og fosfatnivåene normale.

Hva skjer hvis jeg har kalsifylaksi? Hva er fremtiden?

Dessverre er utsiktene for kalsifylaksi generelt negative på grunn av manglende forståelse av sykdommen. Mange med kalsifylaksi mister evnen til å gå og tilbringer mesteparten av tiden sin i rullestol eller seng.

Omtrent halvparten av personer med kalsifylaksi overlever ikke mer enn ett år. Sepsis er den viktigste dødsårsaken.

Avhengig av sykdommens art kan imidlertid sjansen for å overleve ett år øke eller reduseres. Her er betingelsene og sjansene:

• Ikke-uremisk kalsifylaksi (ikke assosiert med nyresykdom i sluttstadiet):Personer som utvikler kalsifylaksi uten nyresykdom i sluttstadiet har mindre sannsynlighet for å dø innen et år. Ved ikke-uremisk kalsifylaksi er risikoen for død innen et år mellom 25 % og 45 %. Ved uremisk kalsifylaksi er risikoen for død mellom 45 % og 80 %.
• Magesår og sår: I de siste stadiene av kalsifylaksi utvikler hudforandringer seg til magesår og sår. Jo senere diagnosen stilles, desto verre blir utsiktene. Bare omtrent 20 % av personer med magesår eller sår overlever mer enn seks måneder.
• Sårdebridement (fjerning av dødt vev): Det finnes bevis for at denne typen sårbehandling øker overlevelsen. Ettårsoverlevelsesraten for de som gjennomgikk debridement var litt over 61 %, sammenlignet med omtrent 27 % for de som ikke gjorde det.

Hvor lenge har denne situasjonen pågått?

Kalsifylaksi er en kronisk, livslang tilstand som for øyeblikket ikke har noen kur . I noen tilfeller kan imidlertid sykdommen gå i remisjon etter behandling. Forskere vet ikke hvor lenge den kan opprettholdes i remisjon.

Hvordan tar jeg vare på meg selv?

Det er svært viktig å følge legens instruksjoner så nøye som mulig ved kalsifylaksi. Du bør være spesielt nøye med sårpleie, holde sår eller sår rene og beskyttet mot infeksjon. Du bør også snakke med legen din om maten du spiser, medisiner du tar og eventuelle nye kosttilskudd eller hjemmemedisiner du vurderer.

Når bør jeg oppsøke lege?

Snakk med legen din i disse tilfellene:

• Hvis du tror eller vet at du er i faresonen for å utvikle kalsifylaksi, er det greit.
• Hvis du allerede vet at du har denne sykdommen.
• Hvis du oppdager nye smertefulle flekker eller områder.
• Hvis du merker en endring i hudfargen din.
• Hvis du merker noen endringer i huden din eller under huden din.

Legen din er den beste kilden til informasjon om risikofaktorene dine, hvilke symptomer du bør være oppmerksom på og når du bør søke legehjelp. De kan identifisere kalsifylaksi tidlig, noe som kan hjelpe deg med behandlingen.

Når bør jeg dra til akuttmottaket?

Hvis du har kalsifylaksi, vil legen din veilede deg om når du skal ringe kontoret deres angående sårbehandling eller når du skal søke øyeblikkelig legehjelp. De viktigste tingene å se etter er tegn på infeksjon eller problemer rundt et sår. Disse inkluderer:

• Hevelse eller rødhet rundt såret er greit.
• Hvis du føler varme når du berører området rundt såret.
• Hvis det kommer væske fra et sår og/eller en vond lukt.
• Hvis det dannes en svart skorpe på såret.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen?

Noen spørsmål du kan vurdere å stille legen din er:

• Hvilken type kalsifylaksi har jeg?
• Hva er den beste behandlingen for meg?
• Kan du sette meg i kontakt med ressurser som kan hjelpe meg under sykdommen min?
• Hva er utsiktene for noen i min situasjon?

Hilsen til hjemmet

Kalsifylaksi kan være vanskelig å forstå, da det finnes begrenset forskning og informasjon om det. Å snakke med legen din kan hjelpe deg å forstå det bedre og vite hva du kan forvente. Kalsifylaksi kan være en kompleks og vanskelig behandlet tilstand, men det finnes behandlingsalternativer som kan hjelpe. Hvis du føler deg stresset, kan det å snakke med en rådgiver hjelpe deg med å håndtere følelsene dine. Husk at du ikke er alene, og det er viktig å få riktig medisinsk rådgivning og støtte.

` Kalsifylaksi, nyresykdom, hudsykdom, blodårer, kalsium, dialyse, sår