En liten svulst inni hodet? La oss lære om kraniofaryngeom på en enkel måte!

Har du noen gang hørt om en merkelig svulst som vokser inne i hodet, eller rettere sagt i hjernen, nær en veldig liten, men veldig viktig kjertel – hypofysen ? Dette kalles et kraniofaryngeom. Det er faktisk litt sjeldent, noe som betyr at det ikke er en sykdom som rammer alle. Men denne lille svulsten kan ha så stor innvirkning på synet ditt og det endokrine systemet ditt. Så la oss snakke litt mer detaljert om dette i dag, ok?

Hva er kraniofaryngeom?

Enkelt sagt er et kraniofaryngeom en svært sjelden, ikke-kreftfremkallende (godartet) svulst. Den utvikler seg nær hypofysen. Svulsten vokser sakte. Den kan imidlertid påvirke kranienervene , spesielt nervene som er koblet til synet. Den kan også påvirke det endokrine systemet, som kontrollerer hormonene i kroppen din.

De viktigste behandlingene for dette er kirurgi og strålebehandling . Noen ganger brukes cellegift til og med for en spesifikk type svulst, papillær subtype.

Den gode nyheten er at mer enn 90 % av personer med denne svulsten lever i fem år etter diagnosen. Denne svulsten regnes imidlertid som en kronisk tilstand , fordi behandling ikke alltid kurerer de andre tilstandene som er forårsaket av denne svulsten, og denne typen svulst har større sannsynlighet for å komme tilbake.

Hvem får kraniofaryngeom?

Hvert år utvikler omtrent to personer per million én av to typer kraniofaryngeom: adamantinomatøs og papillær . De er vanligst i to aldersgrupper:

• Barn mellom 5 og 14 år
• Voksne mellom 50 og 74 år

Mens den adamantinomatøse typen kan utvikle seg hos mennesker i alle aldre, sees den papillære subtypen oftest hos voksne.

Hvor alvorlig er dette kraniofaryngeomet?

Faktisk er kraniofaryngeom en alvorlig medisinsk tilstand. Den kan kreve livslang medisinsk behandling. Omtrent halvparten av svulstene som fjernes fullstendig med kirurgi, vil komme tilbake etter en stund. Noen av helsetilstandene forårsaket av disse svulstene kan vedvare selv etter at svulsten er fjernet.

Hva er forskjellen mellom kraniofaryngeom og hypofyseadenom?

Begge disse kan påvirke hormonfunksjonen.Hypofyseadenom er en type svulst som utvikler seg i hypofysen. Kraniofaryngeom utvikler seg imidlertid nær kjertelen. Selv om begge typer svulster er godartede, er kraniofaryngeom vanligvis mer aggressivt enn hypofyseadenom.

Hva er symptomene på kraniofaryngeom?

Symptomer på kraniofaryngeom er relatert til tilstander som oppstår når noe påvirker din eller barnets hypofyse, hypothalamus, synsnerver og hjerne.

• For barn: Dette kan påvirke barns vekst og utvikling. Dette er tydeligere hos barn enn hos voksne med kraniofaryngeom.
• For både barn og voksne: Synet kan bli påvirket. Spesielt kan det perifere synet bli redusert.

Men fordi disse symptomene kan lignes på symptomene ved andre sykdommer, kan det være vanskelig for leger å raskt konkludere med at disse symptomene er forårsaket av denne svulsten.

Tilstander forårsaket av trykk på hypofysen

Din eller barnets hypofyse kontrollerer mange av kroppens hormonelle funksjoner. Når et kraniofaryngeom presser på denne kjertelen, kan følgende tilstander oppstå:

• Mangel på veksthormon (GH): Dette kan forårsake hemmet vekst hos barn. Hos voksne kan GH-mangel føre til skrøpelighet, osteoporose ( tynning av bein), redusert muskelstyrke, økt LDL-kolesterol og hjertesykdom.
• Gonadotropinmangel: Personer med denne tilstanden kan oppleve forsinket pubertet. Kvinner kan slutte å menstruere, en tilstand som kalles amenoré .
• Mangel på adrenokortikotropisk hormon (ACTH): Dette kan forårsake svakhet og tretthet. Det kan også forårsake vekttap, tap av appetitt, muskelsvakhet, kvalme og oppkast, og lavt blodtrykk ( hypotensjon ).
• Mangel på skjoldbruskstimulerende hormon (TSH): Personer med lav TSH kan oppleve symptomer som tretthet, uregelmessig menstruasjon og glemsomhet.
• Sentral diabetes insipidus (CDI): Denne tilstanden er preget av overdreven tørste ( polydipsi ) og hyppig vannlating ( polyuri).) forekommer. Personer med CDI kan oppleve tilstander som dehydrering , uregelmessig hjerterytme, feber, tørr hud og slimhinner, forvirring og anfall.

Tilstander forårsaket av trykk på hypothalamus

Din eller barnets hypothalamus kontrollerer kroppsprosesser som humør, sult og tørst, søvnmønstre og seksuell aktivitet. Når en kraniofaryngeomsvulst presser på hypothalamus, kan følgende tilstander oppstå:

• Hypothalamisk fedme: Dette refererer til fedme som oppstår til tross for kaloribegrensning, trening og kostholdskontroll.
• Froehlichs syndrom: Personer med denne tilstanden føler seg sultne uansett hvor mye de spiser, noe som fører til fedme. Barn med Froehlichs syndrom kan utvikle seg saktere enn andre barn. Noen barn kan også ha dårlig syn og intellektuelle funksjonshemminger.
• Ikke-24-timers søvn-våkensyndrom: Dette er en søvnforstyrrelse som fører til at folk ikke klarer å følge en normal søvnplan. Noen mennesker kan utvikle alvorlig søvnmangel .

Hvordan påvirker denne svulsten ditt eller barnets syn?

Kraniofaryngeomtumorer utvikler seg ofte svært nær dine eller barnets synsnerver . Når disse nervene komprimeres, kan de forårsake tåkesyn eller problemer med sidesynet.

Hva forårsaker kraniofaryngeom?

Forskere vet fortsatt ikke den eksakte årsaken, men de tror at disse svulstene utvikler seg fra celler som bidrar til å danne din eller barnets hypofyse. Av en eller annen grunn blir disse cellene unormale, formerer seg og vokser.

Hvordan diagnostiserer leger kraniofaryngeom?

Hvis du blir undersøkt for denne typen svulst, kan legen din spørre om din sykehistorie og fysiske utvikling. Hvis barnet ditt blir undersøkt, kan de spørre om hans fysiske utvikling, intellektuelle utvikling, syn og om han føler seg uvanlig tørst eller trenger å urinere ofte.

Hva slags tester gjøres?

Leger kan utføre tester som disse:

• Blodprøver: Disse måler visse hormonnivåer.
• Urinanalyse: Sjekker for nyreproblemer.
• CT-skanning (computertomografi - CT-skanning): En serie røntgenbilder og en datamaskin brukes til å lage tredimensjonale (3D) bilder av bløtvev og bein.
• MR-skanning (magnetisk resonansavbildning - MR):Dette er en smertefri test som bruker en stor magnet, radiobølger og en datamaskin for å produsere svært klare bilder av kroppens organer og strukturer.
• Biopsi: Leger utfører en biopsi (tar en vevsprøve) og undersøker cellene, væsken, vevet eller vekstene under et mikroskop.

Kan kraniofaryngeom behandles?

Kraniofaryngeom behandles vanligvis med hjernekirurgi . Dette kan gjøres ved hjelp av et lite kamera (skop) som føres inn gjennom nesen, eller ved å lage et lite hull i hodet ( kraniotomi ). Målet med operasjonen er å fjerne så mye av svulsten som mulig, samtidig som skaden på hypofysen, hypothalamus eller synsnervene minimeres. Noen kan imidlertid trenge å ta hormonmedisiner etter operasjonen. I tillegg kan strålebehandling anbefales etter operasjonen hvis svulsten ikke kan fjernes helt på en trygg måte.

Hva er de vanlige bivirkningene av kirurgi?

Kraniofaryngeomkirurgi er svært utfordrende . For det første, fordi disse svulstene vokser nær svært delikate nerver og hypofysen, er det høy risiko for å skade dem. For det andre er fjerning av et kraniofaryngeom som å fjerne et klistremerke fra en konvolutt uten å skade konvolutten. Dette er fordi disse svulstene er så tett festet til hypofysen og nervene som er koblet til synet. Noen leger mener at kirurgi for å fjerne disse svulstene kan forårsake like mye skade som selve svulsten. Så det er viktig å forstå på forhånd hva formålet med operasjonen er og hvilke bivirkninger man kan forvente.

Kan kraniofaryngeom forebygges?

Dessverre kan ikke disse svulstene forebygges. De dannes på grunn av endringer i celler som skjer under utviklingen av din eller barnets kropp.

Hvor lenge kan man leve med kraniofaryngeom?

Mange lever i årevis etter behandling. Men disse svulstene kan ofte komme tilbake. Totalt sett vil omtrent 17 % av svulster som fjernes fullstendig med kirurgi komme tilbake. Dette tallet øker til 25 % til 63 % for svulster som bare fjernes delvis. De fleste kraniofaryngiomer som kommer tilbake, vil komme tilbake innen tre år etter operasjonen.

Noen leger anser kraniofaryngeom som en kronisk tilstand som krever langvarig behandling og overvåking. Det er flere grunner til dette:

• Du eller barnet ditt kan trenge en ny operasjon for å fjerne en svulst som kommer tilbake.
• Hvis du eller barnets hypofyse eller hypothalamus er påvirket av en svulst eller kirurgi, kan hormonbehandling være nødvendig.
• Mange barn med hypothalamisk fedme forårsaket av svulsten har økt risiko for andre helseproblemer. Hvis barnet ditt har hypothalamisk fedme, trenger du støtte og veiledning for å hjelpe barnet ditt med å ta gode matvalg og trene regelmessig.

Når bør jeg/barnet mitt oppsøke lege?

Du eller barnet ditt vil sannsynligvis måtte leve med et kraniofaryngeom i mange år. Disse svulstene kan vokse tilbake, og behandlingen vil kanskje ikke eliminere alle symptomer helt. Vurder disse tingene når du planlegger din/ditt barns behandling:

• Du bør oppsøke legen din årlig for å overvåke din eller barnets generelle helse.
• Din eller barnets lege vil sannsynligvis bestille årlige skanninger, vanligvis MR-skanninger , for å sjekke om svulstene har kommet tilbake.
• Du eller barnet ditt kan trenge hjelp til å håndtere tilstander som hormonmangel eller synsproblemer som ikke ble korrigert av kirurgi.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min/barnets lege?

Selv om kraniofaryngeom er en sjelden, ikke-kreftfremkallende svulst, kan den forårsake flere utfordrende medisinske tilstander som krever langvarig behandling. Hvis du eller barnet ditt har denne svulsten, kan dere være bekymret for hvordan dere skal håndtere denne livslange tilstanden. Her er noen spørsmål som kan hjelpe dere med å snakke med legen din eller barnets lege:

• Jeg har aldri hørt om denne frukten. Kan du forklare hva det er?
• Kan denne svulsten forårsake andre alvorlige medisinske problemer for meg/barnet mitt?
• Hvorfor utviklet jeg/barnet mitt denne svulsten?
• Hvilke behandlingsalternativer finnes det?
• Hva er sjansene for at behandlingen lykkes?
• Vil behandlingen gjøre at symptomene mine/mitt barn forsvinner?
• Hva er de kortsiktige og langsiktige bivirkningene av behandlingen?
• Hva skjer hvis svulsten vokser tilbake?

Selv om du har operert for å fjerne et kraniofaryngeom, kan disse sjeldne, ikke-kreftfremkallende svulstene ha langsiktige effekter på deg eller barnet ditt. I tillegg kan du eller barnet ditt trenge kontinuerlig medisinsk behandling for tilstander forårsaket av svulsten. På en måte er kraniofaryngeom en kronisk sykdom som du eller barnet ditt må håndtere resten av livet. Selv om leger ikke kan kurere det fullstendig, kan de gjøre sitt beste for å hjelpe deg og barnet ditt med å takle utfordringene ved å leve med denne sjeldne svulsten.

Til slutt, en beskjed å ta med hjem:

Kraniofaryngiom er en alvorlig og sjelden tilstand, men den kan håndteres med riktig medisinsk behandling og langsiktig planlegging.

• Søk regelmessig legehjelp: Det er svært viktig å holde kontakten med legeteamet ditt og delta på planlagte tester og avtaler.
• Vær håpefull: Selv om dette er en utfordrende reise, er du ikke alene. Med støtte fra leger, familie og venner vil du finne styrken til å komme deg gjennom dette.
• Vær informert: Å være godt informert om denne tilstanden, behandlingene og mulige komplikasjoner vil hjelpe deg med å ta informerte beslutninger.

Husk at tidlig oppdagelse og riktig behandling er de beste måtene å leve med denne tilstanden på. Hvis du eller barnet ditt har noen av disse symptomene, ikke nøl med å oppsøke lege.

Kraniofaryngeom , hjernesvulster, hypofyse, hormoner, syn, barnehelse, ikke-kreftfremkallende svulster