Får du blemmer på huden, selv om det bare er litt? La oss snakke om Epidermolysis Bullosa (EB)

Tenk deg at den lille babyens hud får blemmer og lett blir skadet av klærne de har på seg, selv om de får litt riper et sted. Dette er en veldig smertefull og trist situasjon å høre, ikke sant? Dessverre står noen barn og voksne overfor denne typen situasjoner. I dag skal vi snakke om en tilstand som kalles «Epidermolysis Bullosa» (EB), som gjør at slik hud blir veldig delikat og sensitiv. Noen kaller også kjærlig disse barna «sommerfuglbabyer» fordi huden deres er like delikat som en sommerfuglvinge.

Enkelt sagt, hva er Epidermolysis Bullosa (EB)?

Epidermolysis Bullosa (EB) er ikke én enkelt sykdom. Det er en genetisk tilstand, som betyr at den går i arv gjennom generasjoner. Huden til en person med denne sykdommen er svært skjør. Selv mindre trykk eller friksjon som ikke ville skade en normal person, som å gni mot klær eller at noen berører huden deres, kan noen ganger forårsake blemmer og sår.

Huden vår består av flere hovedlag. Disse lagene holdes sammen av proteiner. For å være presis er et protein som kalles kollagen svært viktig for dette. Det er som en «tyggegummi» som fester seg til hudlagene. På grunn av en genetisk defekt hos personer med EB-sykdom produseres ikke dette proteinet ordentlig. Så fordi «tyggegummiet» er svakt, separerer hudlagene lett, fyller dem med væske og danner blemmer. Disse blemmene kan dannes ikke bare på steder som hender, føtter, albuer og knær, men også i munnen, halsen og inne i kroppen.

Hva er de viktigste typene av EB-sykdom?

EB er delt inn i fire hovedtyper, avhengig av hudlaget der blemmene dannes. Dette er svært viktig for leger når de skal bestemme seg for behandling.

Hva er de mulige symptomene på EB-sykdom?

Symptomene kan variere avhengig av typen EB-sykdom. Symptomene begynner vanligvis å dukke opp i spedbarnsalderen.

• Hovedsymptomet er blemmer på huden, spesielt på hender, føtter, albuer og knær.
• Fortykkelse av huden på håndflatene og fotsålene, som om den ble klemt.
• Negler som blir deformerte, tykkere eller flasses av.
• Utseendet av små hvite blemmelignende kuler (milia) på huden.
• Vanskeligheter med å svelge mat (dysfagi) på grunn av blemmer i munn og svelg.
• Hyppige skader kan forårsake blodtap fra kroppen, noe som fører til anemi .
• I alvorlige tilfeller klistrer fingrene seg sammen.
• Svekkelse av tannemaljen og underutvikling av tenner (hypoplasi).
• Hemmet vekst hos barn.

Hvordan diagnostiseres og behandles denne sykdommen?

Hvis barnet ditt har disse symptomene, er det viktig å oppsøke lege. Legen vil vanligvis utføre flere tester for å diagnostisere denne tilstanden.

• Hudbiopsi: Dette innebærer å ta et veldig lite hudstykke og undersøke det under et mikroskop. Dette kan bidra til å bestemme nøyaktig hvilket lag av huden som er berørt.
• Genetisk testing:Dette kan bidra til å bestemme nøyaktig hvilket gen som er defekt og hvilken type EB det er.

La oss snakke om behandling.

Det første man må si er at det dessverre ikke finnes noen kur mot EB ennå. Symptomene kan imidlertid kontrolleres, komplikasjoner kan forebygges, og pasienten kan leve et så komfortabelt liv som mulig. Hovedmålene med behandlingen er:

• Minimer blemmedannelse så mye som mulig.
• Pass på å forhindre at blemmer og sår blir infisert.
• Håndtering av smerte.
• Forebygging av ernæringsproblemer.

Dette er noen av tipsene som legene har gitt for dette.

• Bruk myke, løse klær: Du bør bruke klær laget av naturlige fibre som bomull, som ikke er tettsittende og som ikke gnir mot kroppen.
• Hold huden kjølig: Varme og svette kan øke antall blemmer, så det er viktig å holde rommet på en behagelig temperatur.
• Bruk av spesialbandasjer: Spesialbandasjer og gasbind som ikke fester seg til huden bør brukes til sår.
• Daglig sårpleie: Smør på salver foreskrevet av legen og hold sårene rene.
• Kosthold: Hvis du har munnsår, bør du unngå varm, krydret og hard mat og spise myk mat som supper, most mat og puddinger.
• Kirurgi: I noen alvorlige tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å utvide spiserøret hvis det er innsnevret eller for å separere fingrene hvis de sitter fast sammen.

Råd til foreldre som tar vare på et barn med EB

Å ta vare på et barn som dette er en stor utfordring for foreldre. Det kan være fysisk og mentalt utmattende. Men din kjærlighet og omsorg er en stor styrke for barnet.

• Vask alltid hendene grundig før du berører babyens hud.
• Når du løfter babyen, ikke grip den under armhulene . Dette kan skade huden. Plasser hendene under babyens rygg og lår og løft forsiktig.
• Hvis du bruker bleier, bruk dem med borrelås i stedet for teip. Du kan redusere friksjonen ved å klippe av strikkene rundt beina.
• Når du bader babyen din, er det best å forsiktig rengjøre hver del av kroppen i stedet for å senke den ned i et fat med vann.
• Ikke begrens barnets aktiviteter. Selv om røff lek ikke er passende, kan skånsom trening som svømming bidra til å styrke barnets muskler.
• Hvis du også føler deg mentalt utmattet, ikke nøl med å søke støtte fra legen din, familien din eller foreldre som har hatt lignende opplevelser.

Når bør du oppsøke lege umiddelbart?

Når man behandler EB, er det noen ganger viktig å søke øyeblikkelig legehjelp. Vær oppmerksom på følgende symptomer.

• Hvis du har pustevansker. (I slike tilfeller , oppsøk øyeblikkelig akuttmottaket på nærmeste sykehus. )
• Hvis du ikke kan svelge mat eller væske.
• Hvis såret ser infisert ut (det betyr at området rundt såret er rødt, hovent, føles varmt eller det kommer puss ut).
• Hvis barnet har feber.
• Hvis det dukker opp et nytt symptom som du ikke kan forstå.

Selv om det kan være utfordrende å leve med denne tilstanden, kan du med riktig medisinsk rådgivning og behandling kontrollere smertene og leve et relativt godt liv. Det viktigste er å alltid samarbeide tett med legen din og ikke prøve å håndtere disse tingene alene.