La oss lære om øsofageal atresi, en sjelden tilstand der en nyfødt babys spiserør ikke er koblet til magen.

Begynner den nyfødte babyen din å hoste og brekke seg så snart han drikker melk? Fråder han om munnen? Eller ser huden blå ut? Som forelder er det normalt å føle seg redd og bekymret når du ser disse tingene. Symptomer som disse kan noen ganger være et tegn på en svært sjelden, men alvorlig fødselsdefekt kalt øsofageal atresi (EA) . Ikke bli redd når du hører dette navnet. I dag skal vi snakke om alt på en veldig enkel måte som du kan forstå.

Hva er øsofageal atresi (EA)?

Enkelt sagt er øsofageal atresi en fødselsdefekt. Det oppstår når babyens spiserør, røret som fører mat fra munnen til magen, ikke er ferdig dannet. Ordet «atresi» betyr at en passasje i kroppen er blokkert eller blokkert. I denne tilstanden er spiserøret blokkert der den skal være koblet til magen. Som et resultat har babyen ingen måte å spise eller drikke normalt på.

Tenk deg dette, det er som et vannrør som ryker på midten og deler seg i to.

Denne situasjonen kan være litt mer komplisert. Omtrent 90 % av babyer med EA har også et annet problem. Det kalles en trakeøsofageal fistel (TEF) . Dette er når den dårlig dannede spiserøret kobles til luftrøret, luftrøret. Dette er veldig farlig fordi ting babyen svelger, til og med spytt, kan komme inn i lungene i stedet for magen. Hvis dette skjer, vil babyen få pustevansker, sette seg i halsen og kan til og med utvikle lungeinfeksjoner.

Hva er hovedtypene av denne tilstanden?

Spiserørsatresi er delt inn i flere hovedtyper. Disse klassifiseres basert på hvor spiserøret er blokkert og om og hvordan det er koblet til luftrøret. Dette kan være litt komplisert, men for å gjøre det lettere å forstå, se tabellen nedenfor.

Leger vil utføre ulike tester for å finne ut hvilken av disse typene babyen din har. Behandlingen planlegges deretter.

Hvilke symptomer tyder på at babyen har denne tilstanden?

Det er tre hovedtegn som leger og sykepleiere bruker for å raskt diagnostisere denne tilstanden. De kalles også «de tre C-ene».

• Hoste
• Kvelning (fastlåst)
• Cyanose (blå misfarging av huden)

Cyanose er når huden, spesielt leppene og fingertuppene, blir blå når kroppen ikke får nok oksygen.

I tillegg til disse hovedfunksjonene kan du se andre ting:

• Babyens munn er dekket av mye skummende slim.
• Sikler mer enn normalt eller kaster opp melk.
• Når jeg prøver å gi ham litt melk, blir han kvalm og får en kvelningssans.
• Det blir vanskelig å puste, og det er en merkelig lyd når du puster.

Hvorfor skjer dette med babyer? Hva er hovedårsaken?

Vi kaller dette en fødselsdefekt. Det er forårsaket av en forandring som skjer mens babyen vokser i livmoren. Normalt sett er spiserøret og luftrøret i fosterets tidlige stadier et enkelt rør. Senere deler det seg i to deler og utvikler seg til to separate rør. Hovedårsaken til utviklingen av øsofagusatresi er at strukturen som er ett rør, separerer seg og slutter å utvikle seg helt.

Forskere har imidlertid fortsatt ikke klart å finne et definitivt svar på spørsmålet: «Hvorfor stopper veksten halvveis?» De mener at både genetiske faktorer og miljøfaktorer kan ha en innvirkning på dette. Det vil si at visse endringer som skjer i babyens DNA og visse miljøpåvirkninger som moren står overfor under graviditeten kan være årsaken.

Finnes det noen risikofaktorer?

Selv om det ikke finnes noen påvist direkte årsak til tilstanden, har forskere identifisert flere vanlige kjennetegn hos babyer født med EA. Disse kan øke risikoen noe:

• Morens alder er over 35 år og/eller farens alder er over 40 år.
• Å få barn gjennom kunstig inseminasjon (som IVF, IUI).
• Å ha tvillinger eller trillinger.

I tillegg ses EA ofte i forbindelse med andre fødselsskader og genetiske syndromer. For eksempel:

• Trisomi (13, 18 eller 21)
• VACTERL-foreningen
• CHARGE-syndrom
• Medfødt hjertesykdom
• Andre hindringer i fordøyelsessystemet (GI-atresi)
• Defekter i nyre- og urogenitalsystemet

Hvordan diagnostiserer leger denne tilstanden? (Diagnose)

Som oftest diagnostiseres denne tilstanden etter at babyen er født. Imidlertid kan prenatal skanning noen ganger gi ledetråder.

• Før babyen blir født: Hvis mengden fostervann rundt babyen er mye høyere enn normalt (dette kalles polyhydramnion ) under anatomisk skanning rundt uke 20, kan legen være mistenksom. Dette er fordi babyen vanligvis svelger denne mengden væske. Hvis babyen ikke kan svelge, bygger væsken seg opp. Hvis babyens mage ser tom ut (med lite eller ingen magebobler) under skanningen, er det et annet tegn.
• Etter at babyen er født: Hvis babyen viser symptomene vi diskuterte tidligere (hoste, kvelning, blåhet) rett etter fødselen, mistenker legene dette umiddelbart. Den enkleste testen for å bekrefte dette er å føre en tynn slange (nasogastrisk sonde) gjennom babyens nese eller munn og prøve å føre den inn i magen. Hvis spiserøret er blokkert, kan ikke sonden gå inn i magen. Den stopper halvveis.

Deretter tas et røntgenbilde for å bekrefte dette og for å se nøyaktig hvilken type defekt spiserøret har. Røntgenbildet kan også se om væske har kommet inn i lungene eller luft har kommet inn i magesekken. Etter denne diagnosen vil legen også undersøke babyen for andre relaterte fødselsskader.

Hvordan behandles det? Kan dette kureres?

Ja! Dette er definitivt en kurerbar tilstand. Den eneste behandlingen for dette er kirurgi.Som oftest utføres denne operasjonen kort tid etter at babyen er født.

Preoperativ behandling

Før operasjonen utføres, tar legene flere skritt for å stabilisere babyens tilstand.

• Stabiliserende pust: For å forhindre at slim og slim som samler seg i halsen når lungene, fjernes de ofte med en slange (sugning). Hvis babyen har pustevansker, kobles de til en respirator.
• Tilveiebringelse av trygg ernæring: Siden babyen ikke kan mates gjennom munnen, gis den nødvendige ernæringen gjennom en vene ( parenteral ernæring ) eller gjennom en sonde plassert direkte i magen ( enteral ernæring ).
• Forebygging av infeksjoner: IV-antibiotika gis for å forhindre lungeinfeksjoner (lungebetennelse).

Hvis babyen er for tidlig født, undervektig eller har andre alvorlige defekter, for eksempel en hjertefeil, må babyen bli værende på nyfødtintensivavdelingen (NICU) til disse tilstandene stabiliserer seg før operasjonen.

Kirurgi (kirurgisk reparasjon)

Når babyen er fastslått å være klar for operasjon, utfører kirurgen operasjonen. Operasjonen har to hovedmål:

1. Forbinder to atskilte deler av spiserøret (dette kalles anastomose ).

2. Lukking av den unødvendige forbindelsen (fistelen) mellom svelget og luftrøret.

Med dagens avanserte teknologi utføres denne operasjonen ofte uten å åpne brystkassen, men heller ved å føre inn et kamera og instrumenter gjennom noen få svært små snitt (thorakoskopisk kirurgi). Dette forårsaker mindre smerte for babyen og resulterer i raskere rekonvalesens.

Hva skjer etter operasjonen?

Etter operasjonen blir babyen tatt tilbake til nyfødtintensivavdelingen for nøye overvåking. Noen dager senere tas et spesielt røntgenbilde kalt øsofagografi for å sjekke om snittet har grodd ordentlig og om det er noen lekkasjer. Når alt er bekreftet, introduseres babyen gradvis til det orale ernæringssystemet. Det tar litt tid for babyen å venne seg til svelgeprosessen.

Hvilke langsiktige problemer kan oppstå etter operasjonen?

De fleste babyer blir helt friske og lever normale liv. Noen barn kan imidlertid oppleve problemer en stund etter operasjonen. Det er viktig å være oppmerksom på disse.

• Svelgevansker: Noen barn har kanskje ikke musklene i halsen som fungerer ordentlig. Dette kan føre til at de kveles når de begynner å spise fast føde. Maten bør knuses godt og gis sammen med væske.
• Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD): Dette er når magesyre strømmer tilbake opp i spiserøret. Dette kan forårsake halsbrann og fordøyelsesbesvær. Hvis det ikke behandles, kan det skade spiserøret. Denne tilstanden forekommer hos omtrent halvparten av barna som har gjennomgått EA-kirurgi.
• Trakeomalasi:Dette er en svekkelse av brusken i luftveiene. Dette kan føre til piping i pusten, hyppig hoste og hyppige lungeinfeksjoner (bronkitt, lungebetennelse).

Hvis du har noen av disse problemene, ikke få panikk. Det finnes behandlinger for alle disse. Det viktigste er å snakke med legen din om det regelmessig og følge hans eller hennes instruksjoner. Du kan også trenge å søke hjelp fra en logoped.