Hva er Evans syndrom? La oss snakke om det!

Føler du deg noen ganger sliten? Eller har du problemer med å stoppe blødninger selv fra de minste ting? Kanskje det er fordi kroppens immunsystem jobber mot deg. I dag skal vi snakke om en så sjelden, men veldig viktig tilstand å vite om. Det er Evans syndrom . Ikke bekymre deg, vi vil snakke om alt på en enkel måte.

Så, hva er Evans syndrom?

Enkelt sagt er Evans syndrom en autoimmun sykdom . Det som skjer er at soldatene som skal beskytte kroppen vår, immunforsvaret, feilaktig begynner å ødelegge noen av våre egne blodceller. Det er som om vår egen hær angriper vårt eget folk. Som et resultat mister kroppen vår den nødvendige mengden blodceller. Denne unormale nedgangen i blodceller er det vi kaller cytopeni i medisin.

De fleste med Evans syndrom rammes først av lavt antall røde blodlegemer (en tilstand som kalles anemi ) og blodplater (en tilstand som kalles trombocytopeni ). I tillegg til begge deler kan noen også ha lavt antall av en type hvite blodlegemer som kalles nøytrofiler (en tilstand som kalles nøytropeni ).

Når disse blodcelletypene er lave, påvirkes mange viktige ting i kroppen vår, som å få oksygen, koagulere og bekjempe sykdom. Det er derfor vi føler oss svake, slitne, begynner å blø lett og blir syke oftere .

Denne tilstanden kan ramme noen mennesker i svært mild grad, mens andre kan være ganske alvorlige. Og effektene varer ikke like lenge gjennom hele livet. Det beste er at selv om det ikke finnes noen kur for den, kan behandling bidra til å kontrollere symptomene og minimere effektene .

Hva er symptomene på Evans syndrom?

Symptomene på Evans syndrom kan variere mye. Det avhenger av hvilken type cytopeni du har og hvor alvorlig den er. Ofte oppstår anemi eller trombocytopeni først, og de andre dukker opp senere.

Tidlige symptomer på mangel på røde blodlegemer ( anemi ):

Er du sliten selv etter å ha gått en kort distanse? Føler du deg sliten og ute av stand til å gjøre de tingene du pleide å gjøre? Kanskje ansiktet ditt ser litt blekt ut. Dette er noen av de tidlige tegnene på anemi :

• Føler meg bare ekstremt sliten .
• Blek hud (blekhet) .
• Svimmelhet eller ørhet .
• Pustevansker (dyspné) .
• Rask hjerterytme (takykardi) .
• Følelse av eller følelse av at hjertet ditt slår unormalt (hjertebank) .

Tidlige symptomer på blodplatemangel (trombocytopeni):

Har du lagt merke til at det noen ganger dukker opp små røde prikker på huden din? Eller får du bare blåmerker over hele kroppen? Føler du at tannkjøttet blør mer enn vanlig når du pusser tennene? ​​Dette er de mulige symptomene på lavt antall blodplater:

• Små røde blødningsflekker (petekkier) under huden.
• Lilla flekker på huden (purpura) .
• Blåmerker (ekkymose) som oppstår uten årsak.
• Overdreven blødning fra tannkjøttet eller nesen.
• Kraftig blødning under menstruasjon hos kvinner.
• Blødning med avføring eller urin.

Symptomer på nøytropeni (disse kan oppstå senere, men ikke nødvendigvis):

Det er normalt å bli forkjølet en eller to ganger i måneden. Men blir du ofte syk med feber? Får du munnsår hele tiden? Virker det som om de tar lang tid å gro? Her er noen ting som kan skje når nøytrofilene dine er lave:

• Feber.
• Munnsår .
• Hyppig forkjølelse, feber og magesmerter.
• Gjentatte ørebetennelser.
• Langvarige soppinfeksjoner.
• Urinveisinfeksjoner (UVI) .

Andre symptomer på Evans syndrom (disse kan forekomme av og til):

• Hovne lymfeknuter i nakken.
• Forstørret milt .
• Forstørret lever .
• Gulsott .

Hvorfor oppstår Evans syndrom?

Som vi nevnte tidligere, er Evans syndrom en autoimmun sykdom . Dette betyr at kroppens immunsystem feilaktig gjenkjenner noen av våre egne blodceller som «fiender» og begynner å angripe dem.

Dette arbeidet utføres av B-celler, en spesiell celletype i immunsystemet vårt. Disse B-cellene lager noe som kalles antistoffer . Disse antistoffene fanger opp disse uskyldige blodcellene og ødelegger dem. Vanligvis begynner de å angripe én type blodcelle først, og deretter kan de begynne å angripe andre typer blodceller.

Denne prosessen er det som til slutt fører til at du har en mangel på minst to typer blodceller (cytopeni), og noen ganger alle tre. En mangel på alle tre kalles pancytopeni . De tre hovedtilstandene der disse blodcellene er lave er:

• Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)Dette er når antall røde blodlegemer reduseres. Det vil si at de ødelegges raskere enn kroppen kan produsere dem.
• Immun trombocytopeni (ITP) : Dette er en tilstand der det er en reduksjon i blodplater. Immunsystemet angriper og fjerner blodplater fra blodet.
• Autoimmun nøytropeni (AIN) : Dette er en tilstand der antallet nøytrofiler, en type hvite blodlegemer, reduseres. Immunsystemet angriper og ødelegger nøytrofilene.

Tenk på det, det kan være mange årsaker til lavt antall blodceller (cytopeni). Noen ganger kan det skyldes at benmargen ikke produserer nok blodceller. Ved autoimmun cytopeni ødelegger imidlertid immunforsvaret sine egne blodceller.

Hva er utløsende faktorer for Evans syndrom?

Forskere vet fortsatt ikke nøyaktig hvorfor disse autoimmune sykdommene utvikler seg. Men de har observert at disse sykdommene ofte starter etter en alvorlig sykdom eller en hendelse som legger mye press på immunforsvaret. Disse kalles triggere .

Hvis du har én autoimmun sykdom, er det også statistisk sett mer sannsynlig at du utvikler en annen. Det er som om denne immunforstyrrelsen sprer seg fra en del av kroppen til en annen.

Evans syndrom kan oppstå alene (dette kalles primært Evans syndrom ), eller det kan oppstå som en sekundær tilstand assosiert med en annen tilstand (dette kalles sekundært Evans syndrom) . Noen av tilstandene som kan være assosiert på denne måten er:

• Systemisk lupus erythematosus (lupus)
• Vanlig variabel immunsvikt
• Selektiv IgA-mangel
• Sjögrens syndrom
• Ikke-Hodgkins lymfom
• Kronisk lymfocytisk leukemi
• Kronisk hepatitt C
• Kronisk HIV-infeksjon

Hvis du har primært Evans syndrom, kan det ha utviklet seg etter en midlertidig sykdom, eller du har kanskje ikke en klar utløser. Forskere klassifiserer Evans syndrom som en idiopatisk tilstand. Dette betyr at ingen direkte årsak er funnet.

Hva er de mulige komplikasjonene ved Evans syndrom?

Ikke alle med Evans syndrom vil utvikle komplikasjoner. Noen har bare svært milde symptomer. I alvorlige tilfeller kan imidlertid disse blodcellemanglene (cytopenier) være livstruende. For eksempel:

• Når det ikke er nok røde blodlegemer til å frakte oksygen til kroppen, er det ikke nok oksygen i blodet (hypoksemi) . Dette er svært belastende for hjertet og kan føre til hjertesykdom og hjertesvikt.
• Når du ikke har nok blodplater , som hjelper blodet med å koagulere, koagulerer ikke blodet ordentlig. Dette kan føre til at du blør lett og raskt. Dette kan raskt føre til alvorlig anemi.
• Når kroppen din mister nøytrofiler , som bidrar til å bekjempe infeksjoner, er det mer sannsynlig at du får infeksjoner oftere, og de kan bli alvorlige og spre seg gjennom hele kroppen. Dette kan føre til en farlig tilstand som kalles sepsis .

Hvordan diagnostiserer leger Evans syndrom?

Evans syndrom diagnostiseres gjennom blodprøver . Det kan oppdages hvis du utvikler symptomer på cytopeni, eller under en blodcelletelling utført under en rutinemessig helsesjekk.

Hvis din fullstendige blodtelling (CBC) viser at du har lavt antall røde blodceller, blodplater eller nøytrofiler, vil det medisinske teamet ditt gjøre flere tester. For eksempel vil de sjekke blodet ditt for forhøyede nivåer av antistoffer assosiert med Evans syndrom. De vil også sjekke for andre tilstander som kan forårsake cytopeni, for eksempel visse infeksjoner eller kreft.

Leger bekrefter Evans syndrom ved å utelukke alle andre årsaker. Noen ganger kan de også trenge en CT-skanning (computertomografi) eller en beinmargsbiopsi for å utelukke andre tilstander.

Finnes det en fullstendig kur for Evans syndrom? Hvordan behandles det?

Faktisk finnes det ingen fullstendig kur for Evans syndrom, eller noen annen autoimmun sykdom. Leger behandler disse autoimmune sykdommene ved å gi deg medisiner som reduserer aktiviteten til immunsystemet ditt.

I tillegg kan symptomene dine behandles separat. Hvis for eksempel blodcelletallet ditt er svært lavt, kan legen din kanskje korrigere dette med sporadiske blodoverføringer .

Som mange langvarige autoimmune sykdommer kan Evans syndrom bli bedre og verre over tid. Noen ganger kan symptomene virke som om de forsvinner (kalt remisjon) , men deretter kan de komme tilbake eller bli verre (kalt tilbakefall ).

Du må kanskje prøve forskjellige behandlinger gjennom livet, ettersom resultatene kan variere over tid. Legen din vil forsøke å beskytte deg mot de mest alvorlige komplikasjonene av Evans syndrom.

Hva er behandlingene?

Standardbehandlingen for Evans syndrom er immunsuppressive medisiner og, om nødvendig, blodtransfusjoner. Disse immunsuppressive midlene virker ved å redusere det feilaktige angrepet fra immunsystemet ditt.

Hovedtyper medisiner som gis:

• Kortikosteroider , som prednison . Dette er vanligvis den første behandlingen som gis.
• Intravenøs immunglobulinbehandling (IVIg) innebærer å gi en løsning som inneholder humane antistoffer gjennom en vene. Disse nye antistoffene kan binde seg til de defekte autoimmune antistoffene og deaktivere dem.

Hvis du ikke responderer godt på standardbehandlinger, kan legen din prøve andre behandlinger. Disse inkluderer:

• Monoklonale antistoffer , som rituximab . Dette er antistoffer som lages i et laboratorium. Noen ganger kan disse stoppe den autoimmune responsen. Legen din kan foreslå disse hvis andre medisiner ikke virker.
• Splenektomi . I alvorlige tilfeller kan legen din anbefale kirurgi for å fjerne milten. Det er i milten din at gamle blodceller fjernes. Så når milten fjernes, går prosessen litt saktere.

Er det noen komplikasjoner eller bivirkninger av behandlingen?

Når du tar immunsuppressive midler, reduseres immunforsvarets respons på din autoimmune sykdom. Imidlertid reduseres også immuniteten din mot infeksjoner . Så du må ta spesielle forholdsregler for å unngå å bli syk.

Legen din kan anbefale flere vaksiner i tillegg til de du allerede har fått. Når immunforsvaret ditt er svekket (immunkompromittert), kan du være mer utsatt for sykdommer du normalt ikke ville fått.

Påvirker det å leve med Evans syndrom levetiden?

Evans syndrom påvirker ikke nødvendigvis levetiden din. Noen mennesker har bare svært milde, sporadiske symptomer. Imidlertid kan noen komplikasjoner, som blødning, hjertesykdom og infeksjon, være livstruende.

Hvis du har sekundært Evans syndrom, som betyr at du har det sammen med en annen kronisk tilstand, kan det også påvirke levetiden din. Du kan få livstruende komplikasjoner som følger med den andre tilstanden din.

Hva er utsiktene for noen med Evans syndrom?

Opplevelsene til personer med Evans syndrom varierer sterkt. Symptomene kan være milde eller alvorlige. Noen føler at symptomene forsvinner helt (remisjon). Andre opplever dem igjen senere (tilbakefall).

Mange trenger en eller annen form for behandling og regelmessige legekontroller. Behandlinger fungerer ofte bra, men ikke alltid. Noen ganger kan det virke som om effektiviteten av behandlinger avtar over tid. Du må kanskje prøve andre behandlinger.

Hvordan tar jeg vare på meg selv mens jeg lever med Evans syndrom?

Hvis du har Evans syndrom, er det viktig å holde deg til regelmessige legekontroller . Selv om du føler deg bra, vil legen din overvåke tilstanden din og oppdage det tidlig hvis den forverres.

Du bør også alltid være oppmerksom på deg selv og se etter nye symptomer. Hvis du er forkjølet og ikke blir bedre, eller hvis du har ukontrollerbar blødning, bør du kontakte legen din umiddelbart .

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Du kan kanskje stille legen din spørsmål som disse:

• Hvilke typer blodceller mangler jeg?
• Hvor mye har de blitt mindre?
• Hvilke symptomer eller varseltegn bør jeg se etter?
• Hvordan vet jeg om behandlingen virker eller ikke?
• Hva skjer hvis behandlingen ikke virker?
• Når bør jeg bestille min neste legetime?

Evans syndrom er en sjelden tilstand som du kanskje ikke har hørt om før. Symptomene kan være merkelige og forstyrrende. Å forstå hva som skjer og hva det betyr kan være litt av en skremmende prosess.

Selv om Evans syndrom er en livslang tilstand, er den ikke alltid den samme. Ha håp om at du vil føle deg bedre, i hvert fall noen ganger. Uansett hvordan du føler deg, vil ditt medisinske team være der for å gi deg den behandlingen du trenger.

Siste melding til hjemmet

Greit, la oss minne deg på noen av de viktigste tingene vi har snakket om.

• Hva er Evans syndrom?En sjelden sykdom der ditt eget immunsystem angriper dine egne blodceller.
• Dette kan føre til en reduksjon i røde blodlegemer ( anemi ), blodplater (trombocytopeni) og muligens nøytrofiler (nøytropeni) .
• Symptomer som overdreven tretthet, blekhet, lett blåmerker, hyppig blødning og hyppige infeksjoner kan forekomme.
• Selv om det ikke finnes noen fullstendig kur for dette, kan symptomene kontrolleres med behandling .
• Det er svært viktig å følge regelmessige medisinske råd og være oppmerksom på symptomer.
• Du er ikke alene. Legene dine og dine nærmeste vil hjelpe deg. Det er også veldig viktig å være positiv.

Jeg håper denne informasjonen er nyttig for deg. Hvis du har spørsmål, ikke nøl med å snakke med legen din.

Evans syndrom, autoimmun sykdom, cytopeni, anemi, trombocytopeni, nøytropeni, blodsykdommer